3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургия_пищеварительного_тракта_Шалимов_А_А_,_Саенко_В_Ф_

дефекации;

3)

эндокринные

нарушения

авторов

(Swenson,

1958;

Paquot,

1966, и

(гипотиреоз,

микседема);

4)

поражения

др.), нижний конец суженного участка киш­

центральной нервной системы; 5) аномалии

ки достигает заднего прохода, то есть рас­

периферической

нервной

системы — отсут­

пространяется на всю прямую кишку.

ствие или уменьшение ганглиев, инертная

Проксимальный конец сужения в большин­

прямая

кишка.

стве случаев заканчивается в ректосигмои­

Болезнь

Гиршспрунга.

Причина

воз­

дальном отделе и реже распространяется на

никновения

этого заболевания

длительное

вышележащие отделы толстой кишки. Чем

время оставалась неясной, хотя еще в 1901 г.

выше от переходной складки брюшины рас­

Tittel отметил изменение строения и умень­

пространяется на толстую кишку аганглио-

шение количества нервных клеток в интра-

нарная зона, тем ниже опускается она на

муральных

нервных

сплетениях. Ehrenpreis

прямую

кишку.

(1946),

Whitehouse

и

Kernohan

(1948),

А. И. Ленюшкин (1970) выделяет пять

Swenson и Bill (1948)

показали, что в основе

форм

болезни

Гиршспрунга

(рис.

165):

заболевания лежит не врожденное расши­

1) ректальную

(аганглионарная зона распо­

рение и удлинение ободочной кишки или ее

лагается в начальной части прямой кишки);

отдельных

участков,

а

сужение дистальной

2)

ректосигмоидальную

(аганглионарная

части

сигмовидной

ободочной

и

прямой

зона локализуется в прямой и сигмовидной

кишок.

ободочной кишках); 3) сегментарную (аган­

Whitehouse, Kernohan

(1948)

наблюдали

глионарная зона располагается в виде оди­

полное отсутствие (аганглиоз) или резкое

ночного сегмента в сигмовидной ободочной

уменьшение узлов мышечно-кишечного

кишке или двойного сегмента, разделенного

сплетения, наиболее выраженное в дисталь­

участком здоровой кишки); 4)

субтотальную

ной части толстой кишки на расстоянии

(аганглионарная зона распространяется на

10—20 см от заднего прохода.

поперечную ободочную или на восходящую

В последующем Ю. Ф. Исаков (1965)

ободочную кишку); 5) тотальную (пораже­

обнаружил грубые морфологические измене­

на вся толстая кишка).

ния не только нервного аппарата, но и мышц

По данным Ю. Ф. Исакова с соавторами

суженного аганглионарного участка толстой

(1972), частота отдельных форм болезни

кишки. Эти изменения локализуются в мы­

Гиршспрунга

следующая:

ректальной —

шечных клетках и характеризуются их ги­

21,9

%, ректосигмоидальной — 69,2

%, сег­

белью

и

превращением

мышечной

ткани

ментарной— 5,1

%,

субтотальной — 3,2 %,

в плотную бесструктурную массу. Кроме

тотальной — 0,6

%.

того,

в

суженной части

отсутствуют

узлы

К л и н и ч е с к а я

к а р т и н а .

Наибо­

не только мышечно-кишечного, но и подсли-

лее характерным и ранним симптомом за­

зистого сплетения. В результате этого обра­

болевания является запор, который у 95 %

зуется

функциональный

и

органический

больных появляется с первых дней после

стеноз, над которым расширяется толстая

рождения. Иногда стул отсутствует 5—6

кишка.

дней и более. Описаны случаи, когда у боль­

Характерным

морфологическим

призна­

ных стула не было в течение

18—27 дней и

ком заболевания является наличие сужен­

даже 9 мес. Степень выраженности запора

ного участка в ректосигмоидальном отделе и

зависит от длины аганглионарной зоны.

расширение вышележащих отделов

ободоч­

Чем она длиннее, тем выраженнее, острее

ной кишки. Диаметр суженного участка

характер нарушения опорожнения кишечни­

колеблется в пределах 0,5—3 см, диаметр

ка. При большой аганглионарной зоне

расширенного участка достигает 20-—25 см.

наступает непроходимость

кишечника,

тре­

Гаустры в расширенной части кишечника

бующая срочного оперативного вмешатель­

отсутствуют,

не

прослеживаются

taenia.

ства. Добиться полного освобождения киш­

Брыжейка

сигмовидной

ободочной

кишки

ки от каловых масс с помощью очиститель­

удлинена, утолщена, инфильтрирована. На­

ных клизм удается не всегда. Постоянная

ряду

с

расширением

имеется

и

удлине­

задержка кала в ободочной кишке приводит

ние кишки, которая может достигать диа­

к

образованию

каловых

камней,

которые

фрагмы.

у некоторых больных пальпируются через

Протяженность суженного

участка также

брюшную стенку, симулируя опухоль брюш­

ной полости.

бывает

различной. По

данным

некоторых

течения заболевания (Ю. Ф. Исаков и

прунга характерно появление запора с рож

соавт., 1972). Компенсированная стадия

дения или первых недель жизни ребенка

характеризуется запором,

который поддает­

Обязательным

является

пальцевое

исследо­

ся консервативному лечению, и состояние

вание прямой кишки. Ампула обычно пус

ребенка длительное время может оставаться

тая, тонус сфинктера повышен. Пальцевое

удовлетворительным. Такое течение заболе­

исследование

позволяет

исключить

опухоль

вания чаще всего бывает при ректальной

таза

(пресакральную

кисту,

тератому),

форме. Иногда компенсация может быть

которая может сдавливать прямую кишку и

малоустойчивой и при малейшем нарушении

вызывать нарушение опорожнения кишечни­

режима

состояние

больного

ухудшается.

ка.

При рентгенологическом

исследовании

Малоустойчивая

компенсация

наблюдается

определяется сужение в прямой кишке или

при

ректосигмоидальной

форме заболева­

ректосигмоидальном

отделе

и

расширение

ния,

когда

протяженность

аганглионарной

вышележащих

отделов

толстой

кишки.

зоны небольшая. Субкомпенсированная ста­

Наблюдается

также

отсутствие

релаксации

дия

характеризуется

постепенным

ухудше­

аноректальной зоны и сфинктера прямой

нием состояния больного, появлением приз­

кишки во время дефекации. При манометри­

наков интоксикации и нарушения обмена

ческом

исследовании

выявляют отсутствие

веществ. Состояние субкомпенсации может

расслабления сфинктера прямой кишки в

развиться и в случае энергичного лечения

ответ на повышение давления в кишке.

или после паллиативной операции у больно­

Holschneider (1979) регистрировал два вида

го с декомпснсированным течением заболе­

миоэлектрической

активности

в

прямой

вания. Декомпенсированная

стадия

может

кишке: медленные ритмичные волны, харак

наблюдаться с рождения. Она проявляется

теризующие тонус гладкой мускулатуры и

низкой

непроходимостью

кишечника

и

отдельные

высокочастотные

волны,

опре­

наблюдается при субтотальной и тотальной

деляющие состояние интрамуральных

нерв­

формах заболевания. В одних случаях с

ных проводников. При обычном запоре были

помощью очистительных и сифонных клизм

выражены оба вида миоэлектрической ак­

удается

добиться

опорожнения

кишечника,

тивности, при болезни Гиршспрунга выпа­

но явления

непроходимости

рецидивируют;

дал

второй

ее

вид.

кроме явлений

частичной

кишечной

непро­

В

затруднительных

диагностических

слу­

ходимости

у таких

больных

наблюдаются

чаях

применяют

трансанальную

биопсию

легочные осложнения,

энтероколит. В

дру­

мышечной

оболочки

прямой

кишки.

При

гих случаях требуется

неотложная хирурги­

гистологическом

исследовании

определяют

ческая

помощь.

аганглиоз

или

гипоганглиоз.

Применяют

Клиническая картина болезни Гиршс-

также

гистохимическое

определение

актив­

прунга у взрослых менее выражена и харак­

ности холинэстеразы. Повышение активнос­

теризуется

отсутствием

самостоятельного

ти холинэстеразы характерно для болезни

стула, вздутием живота, общей слабостью.

Гиршспрунга.

Заболевание

развивается

постепенно

и

Л е ч е н и е .

Болезнь

Гиршспрунга

изле­

консервативные

мероприятия

(очиститель­

чивают только с помощью операции.

ные клизмы, слабительные средства) помо­

Длительное

время

применяли

резекцию

гают нормализовать функцию толстой киш­

расширенной

части

кишки. Распростране­

ки на длительное время.

нию этой операции способствовала опре­

Характерным

для

болезни

Гиршс-

деленная

ее

эффективность.

Раскрытие

прунга у взрослых является значительное

патогенетических механизмов болезни Гирш­

удлинение

и

расширение

(до

20—25

см

спрунга, установление роли аганглионарной

в диаметре) сигмовидной ободочной кишки.

зоны кишки привели к разработке более

Аганглионарная зона имеет вид утолщен­

эффективных

методов

оперативных

вмеша­

ной,

ригидной

трубки.

тельств.

Д и а г н о с т и к а

болезни

Гиршспрунга

Первая операция, направленная на устра­

основывается на данных анамнеза, клини­

нение аганглионарной зоны, была произве­

ческой картины, рентгенологического иссле­

дена

в

1948

г.

Swenson, который

удалил

дования, аноректальной баллоно- и электро­

не расширенную, а суженную часть толстой

миографии

и

результатах

трансанальной

кишки. Как отмечал сам Swenson, техника

биопсии прямой кишки. Для болезни Гиршс­

резекции ректосигмоидального отдела

была

го футляра. Трудности выделения связаны

ния

слизистой

оболочки прямой

кишки.

с

выраженным склерозом

подслизистого

Эти края соединяют редкими кетгутовыми

слоя в аганглионарной зоне. В ряде случа­

швами. Анастомоз погружают в малый таз

ев возникает повреждение слизистой обо­

(рис. 168).

лочки, которую необходимо ушить. Демуко-

При

несоблюдении

указанных

особен­

зацию заканчивают на уровне внутреннего

ностей техники операции низведенная киш­

сфинктера заднего прохода, что соответ­

ка может сместиться кверху, соприкоснове­

ствует краю последнего копчикового позвон­

ния слизистых оболочек не происходит и

ка. После этого переходят к промежностно-

возникает

рубцовый

стеноз,

требующий

му этапу операции. Растягивают сфинктер

повторной операции. Рубцовый стеноз мо­

заднего прохода. Введенным через задний

жет возникнуть также в результате некроза

проход корнцангом захватывают кишку и

низведенной кишки. Характерным осложне­

эвагинируют через задний проход, в резуль­

нием операции Соаве является также воз­

тате чего образуется два цилиндра: наруж­

никновение межфутлярных абсцессов, приз­

ный — отделенная

слизистая

оболочка

и

наком

которых

является

нарастающее

внутренний — низведенная кишка. Отступя

повышение температуры тела, начиная с

3—4 см от переходной линии, рассекают

3—6-х суток после операции. В таких

наружный цилиндр. Кишку низводят до

случаях

производят зондирование

межфут­

заранее

намеченного

уровня. Слизистую

лярного пространства, и при обнаружении

оболочку

подшивают

кетгутовыми

швами

гноя дренируют полость тонкой резиновой

к серозной оболочке ободочной кишки.

трубкой, через которую вводят антисепти­

Избыток

низведенной

кишки

отсекают,

ческие

растворы.

оставляя

культю длиной 6—7 см. В

кишку

Следует

отметить,

что

операция Соаве

на

2—3

сут проводят

резиновый

зонд

и

отличается

наибольшей

физиологичностью

перевязывают ее марлевой полоской. Вслед­

и наименьшей травматичностью. Вместе с

ствие отека и растяжения кишки происходит

тем она неприемлема при распространенных

плотное

прилегание

цилиндров.

Спустя

формах заболевания и при

повторных опе­

2—3 нед

отсекают

избыток

культи. Для

рациях. В таких случаях следует

применять

лучшего

восстановления

непрерывности

операции Свенсона и Дюамеля.

слоев А. И. Ленюшкин применяет

ступен­

В

редких

случаях при

наличии

короткой

чатое отсечение. При этом линия рассечения

аганглионарной зоны и эффективном очище­

слизистой

оболочки

низведенной

кишки

нии

кишечника

с помощью

клизм

болезнь

проходит

несколько

ниже

уровня

пересече­

Гиршспрунга диагностируют только у взрос­

лых. Ведущим симптомом болезни Гиршс-

Узловыми

кетгутовыми

швами низведенную

прунга у взрослых является длительный

кишку подшиваем к краям разреза мышеч­

запор. Диагноз ставят на основании дан­

ной оболочки прямой кишки. Ушитый конец

ных анамнеза и рентгенологического иссле­

ободочной кишки отсекаем. Узловыми кап­

дования. Однако выявить характерное суже­

роновыми швами через все слои, сшиваем

ние кишки удается не всегда, что обусловле­

низведенную кишку с краями разреза в

но короткой протяженностью аганглионар-

задней стенке прямой кишки. В заднепро­

ной зоны.

ходное отверстие вводим пластмассовую

При болезни Гиршспрунга у взрослых

втулку, проводя ее конец через ректосигмо-

общепринятого метода хирургического лече­

идальный

анастомоз,

обеспечивая таким

ния не существует. Применяют переднюю

образом зияние заднего прохода. Втулку

резекцию прямой кишки, брюшно-анальную

фиксируем к коже возле заднего прохода.

резекцию, субтотальную колэктомию с цеко-

Операцию заканчиваем со стороны брюш­

ректальным анастомозом. Операции Свенсо­

ной полости. Через контрапертуру в левой

на, Соаве у взрослых трудно выполнимы

подвздошной области к культе прямой киш­

из-за анатомических особенностей таза,

ки забрюшинно подводим резиновую дре­

наличия спаек, рубцовых изменений стенки

нажную трубку. Вокруг низведенной кишки

кишки. При выполнении этих операций

сшиваем листки брюшины.

существует опасность возникновения нару­

По описанной методике нами оперированы

шений функции тазовых

органов.

15 больных с хорошими отдаленными ре­

Мы в таких случаях применяем операцию

зультатами.

Дюамеля в модификации А. А. Шалимова

Идиопатический

мегаколон.

Эта

форма

1969). После лапаротомии мобилизуем

мегаколона объединяет те случаи рашире-

левую половину ободочной кишки с сохране­

ния ободочной и прямой кишок, когда отсут­

нием сосудистых аркад. Переднюю стенку

ствует какое-либо механическое препятствие

прямой кишки выделяем до «опасной» зоны,

врожденного или приобретенного характера.

то есть не доходя до места расположения

Аганглионарная зона

при

идиопатическом

мочеточников, семенных пузырьков и семя-

мегаколоне не обнаруживается. В возникно­

выносящих протоков.

Заднюю

полуокруж­

вении заболевания у детей определенное

ность прямой кишки выделяем полностью

значение имеет незрелость иннервационного

до

внутреннего

сфинктера.

Ампулярный

аппарата толстой

кишки,

подвергающегося

отдел пережимаем зажимом и пересекаем

в постнатальный период воздействию небла­

над ним с таким расчетом, чтобы осталось

гоприятных факторов (Ю. Ф. Исаков и

5—10 см прямой кишки, просвет которой

соавт., 1972; Smith, 1968). Ряд авторов

зашиваем двумя-тремя рядами швов. Этот

считают причиной возникновения идио-

этап операции можно выполнить и с помощью

патического

мегаколона

функциональные

аппарата

УКЛ.

Культю

мобилизованной

нарушения вегетативной

нервной системы.

ободочной кишки, подлежащей низведению,

Возбуждение

парасимпатических

нервов

берем на лигатуры и укладываем в позади-

приводит к повышению тонуса кишки и

прямокишечный тоннель. Свободные концы

расслаблению

сфинктеров,

возбуждение

лигатур, захваченные корнцангом, низводим

симпатических нервов вызывает сокращение

на дно образованного позадипрямокишечно-

сфинктеров и расслабление кишки со

го тоннеля. Далее следует промежностный

снижением ее тонуса. Поэтому различные

этап операции. После растяжения сфинкте­

нарушения,

приводящие

к

повышению

ра прямой кишки и разведения его крючками

тонуса

симпатической

части

вегетативной

Фарабефа заднюю стенку прямой кишки

нервной системы, могут вызвать расширение

берем на держалки и рассекаем в попереч­

толстой кишки. О возможности такого

ном направлении на диаметр низводимой

патогенетического

механизма

свидетельст­

кишки на 2,5—3 см выше переходной линии.

вует

эффективность

симпатолитических

В образованное отверстие ассистент подает

веществ при консервативном лечении идио-

из брюшной полости конец корнцанга с за­

патического мегаколона.

хваченными лигатурами.

Потягиванием

за

Среди детей, страдающих

расширением

нити

ободочную

кишку

низводят через

от­

толстой кишки, у 80—85

% имеется болезнь

верстие,

сделанное в задней стенке прямой

Гиршспрунга,

у

15—20 %—идиопатиче­

кишки.

Контролируем

положение кишки.

ский мегаколон.