Полезные материалы за все 6 курсов / Ответы к занятиям, экзаменам / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая

Злокачественные опухоли гипофиза (карциномы) составляют около 1% всех новообразований гипофиза и являются, как правило, гормонально неактивными. Гистологически они построены из мелких хромофобных клеток с гиперхромными полиморфными ядрами и большим количеством митозов. Однако в части случаев гистологически дифференциальную диагностику с аденомами провести не всегда удается и злокачественность новообразования распознают часто лишь после обнаружения внутричерепных метастазов. Внечерепное метастазирование в лимфатические узлы, кости, печень отмечают очень редко.

Опухоли эпифиза. Органоспецифической опухолью эпифиза является пинеалома, которая построена из железистого эпителия и нейроглии. Пинеаломы делят на два вида: пинеоцитомы и пинеобластомы. Пинеоцитома – доброкачественная опухоль взрослых людей, построенная из железистых клеток и астроцитов. Пинеобластома – опухоль молодого возраста, микроскопически состоит из полиморфных клеток, которые в два раза больше эритроцитов, нередко выявляются розетки, подобные аналогичным структурам при опухолях головного мозга. Пинеобластомы злокачественны, метастазируют по ликворным путям.

Опухоли поджелудочной железы. Опухоли островкового аппарата поджелудочной железы (ПЖ) относят к опухолям АРUD-системы (апудомы). Различают следующие виды доброкачественных опухолей: инсулинома, гастринома, глюкагонома, випома.

Инсулинома развивается из В-клеток островкового аппарата ПЖ. По строению напоминает трабекулярную или тубулярную аденому. Опухоль гормонально активна, клетки вырабатывают большое количество инсулина, что приводит к развитию гипогликемического синдрома.

Гастринома развивается из G-клеток островкового аппарата, гистологически напоминает трабекулярную аденому. Опухоль гормонально активна, вырабатывает большое количество гастрина, что ведет к развитию синдрома Золлингера – Эллисона.

Глюкагонома развивается из А-клеток, которые синтезируют глюкагон, поэтому развитие опухоли ведет к гипергликемии и сахарному диабету.

Випома развивается из D1-клеток, продуцирующих гормон, аналогичный вазоактивному интестинальному полипептидному гормону (ВИП), который вызывает гипокалиемию и дегидратацию.

Все перечисленные опухоли имеют злокачественные аналоги, которые также могут быть гормонально активными. Их называют злокачественными инсулиномами, гастриномами и т.д.

180

Опухоли желудочно-кишечного тракта

Карциноид представляет собой хорошо дифференцированную эндокринную опухоль пищеварительного тракта, развивающуюся из клеток АРUD-системы. Эта опухоль встречается в различных отделах же- лудочно-кишечного тракта, но чаще всего в аппендиксе (60–90% случаев), реже – в желудке, тонком и толстом кишечнике.

Карциноид располагается в подслизистом слое, имеет вид серо-жел- того узелка, редко превышающего диаметр 2 см. По гистологическому строению карциноиды желудочно-кишечного тракта мало отличаются от подобной опухоли других локализаций и представляют собой скопления клеток, образующих розетки, альвеолы и тяжи. Несмотря на довольно дифференцированное гистологическое строение карциноида клиническое поведение опухоли трудно предсказать. Например, карциноиды толстой кишки метастазируют в регионарные лимфатические узлы и/или в печень (в половине случаев), в то время как карциноиды аппендикса протекают доброкачественно.

Морфологическими признаками, ассоциированными со злокачественным потенциалом, являются диаметр опухоли более 2 см, инвазивный рост, в том числе в сосуды, а также повышенная митотическая активность. Гормонально активные карциноиды ведут себя более агрессивно.

6.8. Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли являются одной из самых многочисленных и разнообразных по гистологическому строению групп опухолей.

Мезенхима представляет собой совокупность клеток эмбриона, заполняющих пространство между зародышевыми листками. Она гетерогенна, так как возникает из разных сомитов мезодермы. Например, из дерматома образуется мезенхима, дающая соединительнотканую основу кожи; склеротом образует скелетогенную мезенхиму; спланхнотом – мезенхиму, являющуюся родоначальницей кроветворной ткани, сосудов, соединительнотканой основы органов, гладких мышц. Гетерогенность мезенхимы обусловлена еще и тем, что в ранний период эмбрионального развития к ней примешиваются элементы той части нейроэктодермы, из которой образуются невральные гребешки, а они в свою очередь являются родоначальниками хроматофоров, пронейробластов, хромаффинобластов, а также клеток, образующих эктомезенхиму (нейромезенхиму). Последние принимают участие в формировании некоторых мягких тканей, хряща.

181

Таким образом, в онтогенезе мезенхима дает начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, которые при определенных условиях могут служить источником возникновения опухолей.

В конце 40-х гг. ХХ в. значительная часть этих опухолей была объединена в отдельную группу под названием «опухоли мягких тканей». Согласно определению ВОЗ (1969), мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикуло-эндо- телиальной системы, глии и стромы внутренних органов. К ним также относятся нейроэктодермальные ткани и ткани периферической и автономной нервной системы, параганглии. В последующем термин «мягкие ткани» был принят во всех странах и положен в основу Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей.

Классификация ВОЗ опухолей мягких тканей (2002) Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

липома; липоматоз; липоматоз нерва;

липобластома/липобластоматоз; ангиолипома; миолипома; хондроидная липома;

внепочечная ангиомиолипома; вненадпочечниковая миелолипома; веретеноклеточная/плеоморфная липома; гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

атипическая липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома.

Злокачественные:

дедифференцированная липосаркома; миксоидная липосаркома; круглоклеточная липосаркома; плеоморфная липосаркома; липосаркома смешанного типа;

липосаркома без признаков дифференцировки.

Фибробластические/миофибробластические опухоли

Доброкачественные:

узловатый фасциит; пролиферирующий фасциит;

182

пролиферирующий миозит; оссифицирующий миозит; фиброзно-костная псевдоопухоль пальца; ишемический фасциит; эластофиброма; фиброзная гамартома младенцев;

миофиброма/миофиброматоз; фиброматоз толстой кишки; ювенильный гиалиновый фиброматоз; фиброматоз с клеточными включениями; фиброма сухожильных влагалищ; десмопластическая фибробластома; миофибробластома, маммарный тип;

кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма; ангиомиофибробластома; клеточная ангиофиброма; фиброма носоглоточного типа; фиброма гарднера;

кальцифицирующая фиброзная опухоль; гигантоклеточная ангиофиброма.

Промежуточные (местно агрессивные):

поверхностный фиброматоз (подошвенный/ладонный); фиброматоз десмоидного типа; липофиброматоз.

Промежуточные (редко метастазирующие):

солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому); воспалительная миофибробластичекая опухоль;

миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности; миксоидная воспалительная фибробластичекая саркома;

инфантильная фибросаркома.

Злокачественные:

фибросаркома взрослых; миксофибросаркома;

фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности/ гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль; склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ;

183

гигантоклеточная опухоль диффузного типа; глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль; гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Злокачественные:

плеоморфнаязлокачественнаяфибрознаягистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома; гигантоклеточная злокачественная фиброзная гистиоцитома/

недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками; воспалительная злокачественная фиброзная гистиоцитома/не-

дифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления.

Гладкомышечные опухоли

Ангиолейомиома. Глубокая лейомиома. Генитальная лейомиома.

Лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Гломусная опухоль (ее варианты). Злокачественная гломусная опухоль. Миоперицитома.

Опухоли скелетной мускулатуры

Доброкачественные:

рабдомиома (взрослый, фетальный, генитальный).

Злокачественные:

эмбриональная рабдомиосаркома (включая веретеноклеточную, ботриоидную и анапластическую); альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую); плеоморфная рабдомиосаркома.

Сосудистые опухоли

Доброкачественные:

гемангиома (подкожная/ глубоких мягких тканей, капиллярная, кавернозная, артериовенозная, внутримышечная, синовиальная); эпителиоидная гемангиома; ангиоматоз; лимфангиома.

184

Промежуточные (местно агрессивные):

гемангиоэндотелиома типа Капоши.

Промежуточные (редко метастазирующие):

ретиформная гемангиоэндотелиома; папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома; смешанная гемангиоэндотелиома; саркома Капоши.

Злокачественные:

эпителиоидная гемангиоэндотелиома; ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

Хондрома мягких тканей. Мезенхимальная хондросаркома. Внескелетная остеосаркома.

Опухоли неопределенной дифференцировки

Доброкачественные:

внутримышечная миксома (включая клеточный вариант); юкста-артикулярная миксома; глубокая (агрессивная) ангиомиксома;

плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль; эктопическая гамартоматозная тимома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

ангиоматидная фиброзная гистиоцитома; оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая/злокачественная); смешанная опухоль (миоэпителиома, парахордома).

Злокачественные:

синовиальная саркома; эпителиоидная саркома; альвеолярная мягкотканая саркома;

светлоклеточная саркома мягких тканей; внескелетная миксоидная хондросаркома (хордоидный тип);

примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)/внескелетная опухоль Юинга; внескелетная опухоль Юинга;

десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль; внепочечная рабдоидная опухоль; злокачественная мезенхимома;

новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома) – светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль; интимальная саркома.

185

В классификации выделяется более 150 разновидностей опухолей (доброкачественных и злокачественных) и опухолеподобных процессов. Необходимость выделения последней группы связана с тем, что при диагностике и классификации этих новообразований возникают серьезные трудности, обусловленные многообразием вариантов строения как доброкачественных, так и злокачественных новообразований, значительным морфологическим сходством опухолей разного гистогенеза.

Таким образом, мезенхимальные опухоли могут развиваться из фиброзной, жировой, мышечной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, синовиальной и мезотелиальной тканей и костей; они могут быть доброкачественными и злокачественными. Основные разновидности новообразований этой группы представлены ниже.

Номенклатура (разновидности) мезенхимальных опухолей

1.Опухоли соединительной (фиброзной) ткани.

1.1.Доброкачественные:

–фиброма;

–дерматофиброма (гистиоцитома).

1.2.Злокачественные:

–фибросаркома;

–злокачественная гистиоцитома.

2.Опухоли из жировой ткани.

2.1.Доброкачественные:

–липома;

–гибернома.

2.2.Злокачественные:

–липосаркома;

–злокачественная гибернома.

3.Опухоли из мышечной ткани (из гладкой и поперечно-полосатой).

3.1.Доброкачественные из гладких мышц:

–лейомиома.

3.2.Доброкачественные из поперечно-полосатой мышечной ткани:

–рабдомиома.

3.3.Злокачественные из гладких мышц:

–лейомиосаркома.

3.4.Злокачественные из поперечно-полосатой мышечной ткани:

–рабдомиосаркома.

4.Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов.

4.1.Доброкачественные:

–гем(лимф)ангиома;

–гемангиоперицитома;

–гломус-ангиома.

186

4.2. Злокачественные:

–гем(лимф)ангиоэндотелиома;

–злокачественная гемангиоперицитома.

5.Опухоли синовиальных тканей.

5.1.Доброкачественные:

–доброкачественная синовиома.

5.2.Злокачественные:

–злокачественная синовиома.

6.Опухоли мезотелиальной ткани.

6.1.Доброкачественные:

–доброкачественная мезотелиома.

6.2.Злокачественные:

–злокачественная мезотелиома.

7.Опухоли костной и хрящевой ткани.

7.1.Доброкачественные:

–остеома;

–доброкачественная остеобластома;

–хондрома.

7.2.Злокачественные:

–остеосаркома;

–хондросаркома.

6.8.1.Доброкачественные мезенхимальные опухоли

Для этих новообразований можно выделить два групповых признака: доброкачественные опухоли крайне редко подвергаются малигни-

зации; при некоторых разновидностях доброкачественных мезенхималь-

ных опухолей (например, из элементов фиброзной ткани, сосудов или нервной ткани) трудно определить границу между паренхимой и ее стромой.

Фиброма – опухоль из волокнистой (фиброзной) соединительной ткани. Локализация опухоли самая разнообразная, но чаще всего встречается в коже, матке (в сочетании с пролиферацией мышечных клеток), молочной железе.

На коже фиброма иногда «сидит» на ножке. При локализации на основании черепа, в спинномозговом канале или в глазнице опухоль может вызывать серьезные нарушения функции органов.

Фиброма представляет собой узел дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон расположены в разных направлениях, сосуды распределены неравномерно. Различают два вида фибром: плотную, с преобладанием коллагеновых волокон над клетками; мяг-

187

кую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим числом клеток типа фибробластов и фиброцитов.

Десмоид – своеобразная разновидность фибромы, локализующаяся чаще всего на передней стенке живота. Опухоль развивается обычно из влагалища прямой мышцы живота, реже – из других мышц. Десмоид построен по типу твердой фибромы, без четких границ с окружающими тканями, проявляет склонность к инфильтрирующему росту. После удаления иногда рецидивирует, встречается главным образом у женщин, отличается медленным ростом, однако во время беременности и в случаях травмы рост опухоли ускоряется.

Другой разновидностью фибромы является дерматофиброма (гистиоцитома). Эта опухоль имеет вид небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета. Встречается чаще всего на коже ног. Гистологически состоит из множества капилляров, между которыми располагается соединительная ткань в виде ритмичных структур, содержащая клетки типа фибробластов. Характерны крупные многоядерные гигантские клетки, содержащие липиды и гемосидерин (клетки Тутона). В зависимости от преобладания в клетках липидов или гемосидерина выделяют липидную, сидерофилическую и смешанную формы.

Липома (жировик) – опухоль из жировой ткани, единичная или множественная, имеет вид узла (узлов). Липома встречается везде, где имеется жировая ткань: подкожная жировая клетчатка туловища, шеи (жирная шея – синдром Маделунга), сальник, забрюшинная клетчатка. Однако в редких случаях липома может быть гетеротопического характера, когда она возникает в местах, где в норме жировая клетчатка отсутствует (печень, матка, стенка кишки).

Липома построена из жировых долек неправильной формы, неодинаковых размеров, характеризуется наличием клеток с несколькими каплями жира (липобласты). Опухоль окружена фиброзной капсулой, которая внедряется тонкими перемычками между жировыми дольками, в опухоли много сосудов. Цвет опухоли на разрезе зависит от возраста больного: у детей – он светло-желтоватый, у взрослых – желтый. Иногда липома не имеет четких границ и инфильтрирует мышечную ткань, вызывая атрофию мышц (внутримышечная, или инфильтрирующая, липома). Узлы липомы могут быть болезненными (болезнь Деркума).

Липома, богатая стромой с большим количеством соединительной ткани, обладает более плотной консистенцией и носит название фибролипомы. Липомы могут быть множественными, иногда симметрично расположенными. Описаны липомы с диффузным характером роста или представляющие собой ветвистые разрастания, чаще всего в полости суставов (lipoma arborescens). Автономность опухолевого роста липомы проявляется в том, что она не теряет своего жира даже при общем значительном похудании человека.

188

Иногда липома имеет бурый цвет и состоит из клеток пенистого вида с большим количеством жировых капель, такой жир напоминает жировую железу животных, впадающих в зимнюю спячку. Эта разновидность липом носит название гиберномы (hibernus – зимний).

Лейомиома – опухоль из гладких мышц, она является наиболее распространенной разновидностью доброкачественных мезенхимальных опухолей, встречается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, гениталиях.

Опухоль представляет собой четко отграниченный, плотный узел, диаметр которого нередко достигают 30 см и более. Часто узлы бывают множественными или формируются конгломераты узлов.

Микроскопически лейомиома состоит из пучков гладких мышечных клеток веретенообразной формы, расположенных хаотично, строма образована прослойками соединительной ткани, в которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Если строма развита избыточно, то опухоль называют фибромиомой. Для лейомиомы характерны вторичные изменения в виде некроза, образования кист, гиалиноза.

Наибольшее клиническое значение имеет лейомиома (фибромиома) матки, она может встречаться во всех слоях органа (субмукозно, интрамурально, субсерозно). Важное в клиническом отношении значение имеют субмукозные узлы лейомиомы, поскольку они часто вызывают маточные кровотечения. Интрамуральные узлы опухоли практически протекают бессимптомно; при субсерозном расположении – могут сдавливать близлежащие органы (мочеточники).

Рабдомиома – редкая доброкачественная опухоль из поперечно-по- лосатой мышечной ткани. Локализуется в мышцах конечностей, чаще наблюдается в детском возрасте, может возникать на почве нарушения развития ткани и сочетаться с другими пороками развития (рабдомиомы миокарда, возникающие при нарушениях развития головного мозга –

туберозный склероз).

Макроскопически рабдомиомы представляют собой узлы небольшого размера (но иногда диаметр их может достигать 10–15 см) серова- то-белого цвета. Микроскопически опухоль состоит из полиморфных клеток, основная масса которых схожа с миобластами и мышечными волокнами, имеющими форму волокна или крупных веретенообразных клеток со светлыми ядрами.

Ангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли. Они копируют в своем строении разные сосуды организма или же представляют собой производные клеток, образующих специальные структуры (ангиоперициты М3) – гломусные опухоли, ангиолейомиомы.

В возникновении сосудистых опухолей важное значение имеют тканевые пороки развития (дисэмбриоплазии): гамартии и хори-

189