Полезные материалы за все 6 курсов / Ответы к занятиям, экзаменам / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая

9.7. Пороки сердца

Пороки сердца – это стойкие анатомические нарушения клапанного аппарата и магистральных сосудов сердца, приводящие к нарушению гемодинамики. Пороки сердца бывают врожденными (см. «ВПР сердца и сосудов») и приобретенными.

Приобретенные пороки сердца. Эти пороки в подавляющем боль-

шинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. Наиболее частой причиной является ревматизм, бактериальный (септический) эндокардит, атеросклероз, реже – сифилис, бруцеллез и другие болезни. Чаще всего приобретенные пороки формируются в области митрального клапана, аортального клапана и крайне редко – в области трехстворчатого клапана.

В результате воспалительных изменений и склероза створки клапанов деформируются, становятся плотными, теряют эластичность и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Недостаточность также возникает при утолщении и укорочении хорд. При недостаточности двустворчатого или трехстворчатого клапанов кровь во время систолы желудочков поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия. Если же имеется недостаточность клапанов аорты или легочной артерии, то во время диастолы кровь частично поступает назад в желудочки сердца.

При частичном сращении створок клапанов отверстия между предсердиями и желудочками становятся меньше (рис. 95 на цв. вкл.), развивается их сужение, или стеноз. При этом затрудняется поступление крови из одной полости сердца в другую. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии остается небольшое количество крови и постепенно левое предсердие растягивается – формируется митральная конфигурация сердца. При стенозе устья аорты формируется эксцентрическая гипертрофия стенки левого желудочка. Сердце при этом может достигать больших размеров – «бычье сердце».

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца развивается комбинация стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность клапана. Такой порок называют комбинированным. При комбинированном пороке двустворчатого или трехстворчатого клапана увеличенный объем крови во время диастолы не может поступить в желудочек без дополнительного усилия миокарда предсердия, а во время систолы кровь частично возвращается из желудочка в предсердие, которое переполняется кровью. При этом компенсаторно повышается сила сокращения миокарда предсердия и желудочка, в результате чего развивается их гипертрофия. Однако постоянное переполне-

270

ние кровью левого предсердия приводит к застою крови в малом круге кровообращения, перегрузке и последующей гипертрофии правого желудочка. Развивается компенсаторная (рабочая) гипертрофия сердца. Если пороки возникают в области нескольких клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца. Компенсированные пороки сердца характеризуются тоногенной дилатацией полостей, при декомпенсации происходит миогенная дилатация и развивается общий венозный застой крови.

Морфологическим проявлением острой сердечной недостаточно-

сти является острое общее венозное полнокровие и отек легких. Про-

явления хронической сердечной недостаточности: общий венозный застой с развитием акроцианоза, цианоза, асцита, гидроторакса, гидроперикарда, бурой индурации легких, мускатной печени и цианотической индурации почек и селезенки.

9.8. Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это гетерогенная группа заболеваний сердца, характеризующаяся первичными дистрофическими изменениями и недостаточностью сократительной функции миокарда.

Различают следующие виды кардиомиопатий: дилатационная; гипертрофическая; рестриктивная; аритмогенная – связанная с нарушением ритма сердца. Кроме того, выделяют вторичные виды кардиомиопатий: ишемическую, вальвулярную, гипертензивную, медикаментоз- но-токсическую, кардиомиопатию при миокардитах, неклассифицированные кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется выраженным расширением полостей сердца с диффузным или очаговым утолщением его стенки и резким снижением сократительной функции. Этот вид кардиомиопатии чаще встречается у мужчин в возрасте 20–30 лет.

В этиологии болезни определенное значение имеют вирусные миокардиты (вирус Коксаки, вирус простого герпеса) и, возможно, делеции митохондриальной ДНК и генные мутации.

Масса сердца может достигать 800 г и более. Вследствие расширения полостей оно принимает шаровидную форму и в тяжелых случаях напоминает дряблый мешок.

Микроскопически отмечается чередование гипертрофированных и атрофированных кардиомиоцитов, участки контрактур миофибрилл, признаки их лизиса. Иногда изменения кардиомиоцитов сопровождаются круглоклеточной инфильтрацией. Постепенно нарастает мелкоочаговый кардиосклероз.

271

Гипертрофическая (обструктивная) кардиомиопатия характеризу-

ется гипертрофией, главным образом, стенки левого желудочка сердца и уменьшением полостей желудочков. В основе болезни лежат наследственные факторы с мутацией генов тяжелой β-цепи сердечного миозина, тропонина Т и тропомиозина. Болеют чаще мужчины, обычно с дебютом болезни в 10-летнем возрасте.

Морфологически различают две формы гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. При диффузной форме отмечается равномерное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При этом полости сердца остаются нормальными или могут быть уменьшены. Микроскопическая картина характеризуется хаотичным расположением кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке. При локальной форме гипертрофия развивается только в верхних отделах левого желудочка, что приводит к субаортальному мышечному стенозу, затрудняющему выброс крови из левого желудочка в аорту.

Клапаны сердца и коронарные артерии при обеих формах гипертрофической кардиомиопатии остаются нормальными.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется выраженным утолщением эндокарда чаще левого желудочка сердца, иногда до 3–5 см за счет грубого фиброза с очагами гиалиноза и обызвествления. Склероз может захватывать заднюю створку митрального клапана и распространяться на прилежащие отделы миокарда.

Полагают, что причиной такой кардиомиопатии являются перенесенные эндокардиты и, в частности, эндокардит Леффлера. Заболевание обычно встречается у жителей некоторых африканских стран.

Среди вторичных кардиомиопатий особое место занимает алкогольная кардиомиопатия, которая может быть причиной внезапной смерти молодых людей, злоупотребляющих алкоголем. Алкоголь оказывает прямое повреждающее действие на сарколемму и мембраны внутриклеточных структур кардиомиоцитов. Появляются крупные, уродливые митохондрии, происходит деструкция их крист, вследствие чего развивается тканевая гипоксия.

При макроскопическом исследовании сердце умеренно гипертрофировано с выраженным жировым слоем в эпикарде. Полости сердца расширены, особенно левого желудочка. Миокард дряблой консистенции.

Микроскопически отмечается врастание жировой клетчатки в миокард, признаки жировой дистрофии кардиомиоцитов. Последние атрофированы либо гипертрофированы.

Алкогольная кардиомиопатия может осложниться хронической сер- дечно-сосудистой недостаточностью или фибрилляцией желудочков сердца вследствие электрической его нестабильности.

272

9.9. Васкулиты

Васкулиты (реже – ангииты) – гетерогенная группа болезней, характеризующаяся воспалением сосудов различного типа и калибра. Воспаление сосудов сопровождается морфологическими изменениями органов и тканей.

Первичные, или системные, васкулиты представляют собой самостоятельные нозологические формы. Из них наболее часто встречаются: узелковый периартериит (см. гл. «Ревматические болезни»), гранулематоз Вегенера, неспецифический аортоартериит, гигантоклеточный артериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический васкулит.

Вторичные васкулиты являются следствием вовлечения в патологический процесс сосудов при различных заболеваниях: инфекции, опухоли, интоксикации и т.д.

Гранулематоз Вегенера – заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением неустановленной этиологии, при котором поражаются артерии и вены среднего и мелкого калибра. В процесс вовлекаются также сосуды МЦР верхних дыхательных путей, легких и почек.

Развитию болезни могут способствовать перенесенные инфекции, вакцинация, переохлаждение, избыточная инсоляция.

Патологическая анатомия болезни представлена системным некротизирующим васкулитом с гранулематозной реакцией, гранулематозом верхних дыхательных путей с распространением на бронхи и легкие, гломерулонефритом.

В сосудах развиваются альтеративно-экссудативные изменения с последующим гранулематозом, склерозом и гиалинозом их стенок, нередко с полной облитерацией просвета. Деструктивно-продуктивные изменения сосудов МЦР с последующим формированием гранулем сливаются в поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.

ПрилокализованнойформегранулематозаВегенераморфологические изменения могут ограничиваться верхними дыхательными путями – нос, гортань, придаточные пазухи. Нередко в процесс вовлекается среднее ухо, полость рта. При этом развивается гнойное воспаление, появляются язвы, могут отмечаться кровотечения.

Поражение почек – характерный признак болезни. Обычно развивается мезангиопролиферативный, или мезангиокапиллярный, гломерулонефрит с очагами фибриноидного некроза, экстракапиллярной пролиферацией клеток клубочков в виде полулуний.

При генерализованной форме болезни описанные изменения развиваются в легких, гранулемы могут обнаруживаться в коже, печени, почках, сердце и других органах.

273

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу (болезнь отсутствия пульса), – воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и ее ветвей неустановленной этиологии. Чаще болеют женщины.

Патологическая анатомия представлена фиброзным утолщением дуги аорты с выраженным сужением устий отходящих от нее артериальных сосудов.

Микроскопически отмечается хроническое воспаление адвентиции, распространяющееся по vasa vasorum вглубь стенки аорты. Вокруг этих сосудов появляются круглоклеточные инфильтраты, нередко с гигантскими клетками. Мышечно-эластический слой аорты постепенно замещается фиброзной тканью.

Гигантоклеточный артериит, или болезнь Хортона, характери-

зуется гранулематозным воспалением височных, реже – других черепных артерий неустановленной этиологии. Чаще всего болеют люди старше 50 лет. На ранней стадии болезни разрушается внутренняя эластическая мембрана артерий с последующим развитием гранулематозного воспаления, преобладанием лимфоцитов, макрофагов и многоядерных гигантских клеток рассасывания инородных тел. В исходе воспаления развиваются склеротические изменения интимы с выраженным сужением просветов сосудов и тромботическими наложениями.

Облитерирующий тромбангиит, или болезнь Винивартера – Бюргера, развивается исключительно у курящих мужчин. Заболевание характеризуется острым или хроническим сегментарным воспалением артерий и вен конечностей с тромбозом, склерозом и облитерацией просвета. Обычно поражаются артерии среднего и мелкого калибра. Крупные артерии вовлекаются в процесс крайне редко. Как полагают, воспалительный процесс начинается с тромбов, в которых появляются микроабсцессы, окруженные эпителиоидными клетками, фибробластами и гигантскими клетками Пирогова – Лангханса. Затем воспалительный процесс распространяется на стенку сосуда. Некрозы сосудов и повреждение внутренней эластической мембраны для этой болезни не характерны. Организация тромбов и склеротические изменения участков продуктивного воспаления приводят к сужению и облитерации сосудов.

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна – Геноха (ка-

пилляротоксикоз), – воспаление сосудов МЦР кожи, суставов, ЖКТ, почек. Болезнь чаще развивается у детей младшего возраста. В этиологии и патогенезе болезни заметную роль играют вирусы (аденовирусы, вирусы Эпстайна – Барр, гепатита В, инклюзионной цитомегалии, стрептококки, микоплазма, иерсинии). В стенках сосудов происходит отложение иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент.

274

Микроскопически заболевание характеризуется появлением очагов фибриноидного некроза в стенках сосудов МЦР с периваскулярной воспалительной инфильтрацией. В почках у больных развивается экстракапиллярный гломерулонефрит. Заболевание проявляется мелкоточечными кровоизлияниями в коже, в суставах, гематурией и протеинурией. Летальный исход может наступить от почечной недостаточности.

ГЛАВА 10. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

10.1.Общие сведения

В1941–1942 гг. П. Клемперер (Германия) выделил группу заболеваний, объединяющим признаком которых являлось наличие фибриноидных изменений коллагеновых волокон, и назвал их коллагеновыми

(коллагенозы).

Внастоящее время системные заболевания соединительной ткани называют ревматическими болезнями, поскольку изменяются не только коллагеновые волокна, но и основное вещество и клетки соединительной ткани. В основе повреждения соединительной ткани лежат аутоиммунные нарушения. Большой вклад в изучение морфологических особенностей ревматических болезней внес А.И. Струков.

Общими признаками ревматических болезней являются: системная дезорганизация соединительной ткани; повреждение сосудов микроциркулярного русла; нарушение иммунного гомеостаза; прогрессирующее течение патологического процесса; терапевтический эффект при лечении кортикостероидами.

Дезорганизация соединительной ткани при ревматических болезнях протекает с развитием фазовых изменений: мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного некроза с ответной клеточной пролиферацией и исходом в склероз. При этом в склерозированных участках вновь могут возникать явления фибриноидного некроза. Такие изменения характерны для всех ревматических болезней. Однако каждое ревматическое заболевание имеет свои особенности. При ревматизме преобладает обратимая фаза мукоидного набухания, а клеточная реакция носит характер типичной для ревматизма гранулемы. При ревматоидном артрите и системной красной волчанке преобладают необратимые изменения – фибриноидный некроз, при склеродермии – склероз. Далее, несмотря на системное поражение соединительной ткани при коллагеновых болезнях, для каждого заболевания характерна преимущественная локализация процесса: при ревматизме – соединительная

275

ткань сердца, при ревматоидном артрите – суставов, при склеродермии – кожи, при системной красной волчанке – строма и сосуды многих внутренних органов, при узелковом периартериите – сосуды, преимущественно мелкого калибра.

Повреждение сосудов микроциркулярного русла (артериолы, прекапилляры, капилляры, венулы) в виде васкулитов является следствием иммунопатологических процессов – реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При реакции гиперчувствительности немедленного типа циркулирующие в крови иммунные комплексы вызывают фибриноидные изменения сосудов с некрозом стенки. При реакции замедленного типа возникают клоны сенсибилизированных лимфоцитов. Морфологическое выражение гиперчувствительности замедленного типа – появление лимфоидно-макрофагальных инфильтратов по ходу сосудов. При этом повышается проницаемость стенок сосудов и выход за их пределы плазменных белков, которые всегда присутствуют в очагах дезорганизации соединительной ткани.

Нарушение иммунного гомеостаза выражается в том, что при ревматических болезнях в период обострения со стороны органов иммуногенеза (костный мозг, лимфоузлы, селезенка, тимус) отмечается реакция бласттрансформации и плазматизации, что приводит к продукции аутоантител. В крови больных повышается уровень γ-глобулинов и появляются противотканевые аутоантитела, которые образуют иммунные комплексы (антиген – антитело – комплемент), повреждающие соединительную ткань. Именно этим циркулирующим в крови иммунным комплексам принадлежит ведущее место в процессах альтерации. Это общие механизмы нарушения иммуного гомеостаза. Однако при каждом коллагеновом заболевании они имеют свои особенности.

Для всех ревматических болезней характерно прогрессирующее течение с ремиссиями и обострениями. Прогноз как в отношении инвалидности, так и продолжительности жизни чаще всего неблагоприятный.

Основным методом лечения этих заболеваний является кортикостероидная терапия благодаря воздействию на систему гиалуроновая кислота – гиалуронидаза. Кортикостероидная терапия дает положительный результат, и в случаях неясного диагноза пробная терапия этими препаратами, приводящая к улучшению состояния больного, свидетельствует в пользу ревматического заболевания.

К ревматическим болезням относятся: ревматизм; ревматоидный артрит; системная красная волчанка; склеродермия; узелковый периартериит; дерматомиозит; болезнь Шегрена. Раньше разновидностью ревматоидного артрита считалось поражение связочного аппарата позвоночника, которое выделено в качестве самостоятельной нозологической единицы (болезнь Бехтерева).

276

10.2. Ревматизм

Ревматизм, или болезнь Сокольского – Буйо, – это инфекционно-

аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и ремиссий. Чаще всего ревматизмом страдают дети в возрасте от 7 до 12 лет. У девочек болезнь встречается чаще.

Вэтиологии ревматизма основную роль играет β-гемолитический стрептококк типа А, вызывающий сенсибилизацию организма. Этот стрептококк обладает активными энзимными системами и токсинами, антигенная структура которых близка к тканевым антигенам сердца. Ревматизму, как правило, предшествует тонзиллярная стрептококковая инфекция.

Антигенная общность стрептококка и тканей сердца приводит к возникновению перекрестной иммунной реакции, при которой образуются антикардиальные аутоантитела и иммунные комплексы. Выпадение иммунных комплексов в ткани вызывает развитие гиперергического воспаления по типу реакции немедленного и замедленного типа.

Клинически возникновение и обострение ревматического процесса характеризуется повышением температуры, болями в суставах, сердце, ускорением СОЭ, повышением титра антистрептококковых антител.

Морфологические изменения при ревматизме складываются из трех основных процессов в соединительной ткани, тесно связанных друг с другом: дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани; образование ревматических гранулем; развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

Дезорганизациясоединительнойткани(подробноизученыА.И. Струковым и Беглоряном) при ревматизме является морфологическим проявлением ГНТ и характеризуется мукоидным и фибриноидным набуханием. При легком течении болезни дезорганизация может ограничиться только мукоидным набуханием, при тяжелом – развивается фибриноидныйнекроз. Этиизменениянаблюдаются, восновном, вэндокарде, реже – в стенках кровеносных сосудов.

Вобласти очагов тканевой дезорганизации появляются типичные ревматические гранулемы (Ашоффа – Талалаева), которые являются проявлением ГЗТ. Ревматрические гранулемы были описаны в 1904 г. немецким патологом Л. Ашоффом и более подробно систематизированы по динамике процесса в 1929 г. В.Т. Талалаевым. Ревматические гранулемы состоят из макрофагов (рис. 96 на цв. вкл.) и чаще образуются в сердце. Они располагаются в пристеночном и клапанном эндокарде, периваскулярной соединительной ткани миокарда и состоят из

277

крупных макрофагальных клеток моноцитарного происхождения с большими ядрами и базофильной цитоплазмой за счет большого количества в них РНК. Между ними и по периферии ревматических гранулем всегда присутствуют лимфоциты.

Выделяют «цветущие» гранулемы, в центре которых видны очажки фибриноидного набухания или глыбки фибриноидного некроза, окруженные крупными макрофагами с базофильными ядрами. «Увядающими» являются гранулемы, в которых клетки начинают вытягиваться, появляться фибробласты; «рубцующимися» – гранулемы, в которых появляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна. Цикл развития гранулемы длится от 3 до 4 месяцев. Похожие на них гранулемы без крупных базофильных макрофагов с примесью лимфоцитов, встречаются в суставных сумках, сухожилиях, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, строме других органов.

В исходе деструктивных и гранулематозных изменений соединительной ткани развиваются склероз и гиалиноз. При повторных атаках в очагах склероза вновь могут образовываться очаги дезорганизации и ревматические гранулемы.

Кроме того, при ревматизме в межуточной ткани миокарда появляются признаки экссудативно-пролиферативного воспаления: серозный экссудат с примесью разнообразных клеточных элементов (лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы). Экссудативный процесс развивается также в серозных полостях (в эпикарде и перикарде с выпотом в полость сердечной сорочки, реже – в плевральных листках и в брюшине). Выпот имеет серозно-фибринозный характер, что впоследствии приводит к организации фибрина и образованию спаек.

Клинически обострение ревматического процесса характеризуется повышением температуры, болями в суставах, сердце, а также развернутой лабораторной картиной в виде ускорения СОЭ, повышения титра антистрептококковых антител и т.д.

Выделяют четыре клинико-морфологические формы ревматизма. Наиболее частой при ревматизме является кардиоваскулярная форма, при которой развивается эндокардит, миокардит и перикардит. Воспаление эндо- и миокарда получило название кардита, а всех трех обо-

лочек сердца – панкардита.

При ревматическом эндокардите могут поражаться створки клапанов, хорды и пристеночный эндокард. Морфологически различают четыре формы ревматического эндокардита, которые фактически являются переходными стадиями.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, при котором ревмати-

ческий процесс развивается в толще эндокарда. Эндотелий при этой форме не повреждается, поэтому поверхность эндокарда остается глад-

278

кой. При тщательном исследовании невооруженным глазом можно отметить некоторое утолщение эндокарда или створки клапана.

Острый бородавчатый эндокардит характеризуется более вы-

раженным и обширным повреждением эндокарда и сопровождается повреждением эндотелия, вследствие чего на эндокарде образуются тромботические наложения в виде бородавок (рис. 97 на цв. вкл.).

Фибропластический эндокардит развивается вследствие орга-

низации тромботических наложений и дистрофических процессов в толще эндокарда. Организованные тромбы становятся неотъемлемой частью клапанного, или хордального, эндокарда. Развитие склеротических изменений в зонах ревматических изменений приводит к утолщению и деформации эндокарда и особенно створок клапанов (рис. 98 на цв. вкл.).

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор-

ной дезорганизацией соединительной ткани измененного эндокарда и свежими тромботическими наложениями на фоне склероза и гиалиноза (рис. 99 на цв. вкл.).

В исходе ревматического эндокардита развивается склероз и гиалиноз клапанов сердца, что приводит к формированию пороков сердца. Отрыв тромботических масс при остром и возвратном бородавчатом эндокардитах может привести к тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения. Особенно опасны тромбоэмболии сосудов головного мозга.

Ревматический миокардит протекает в трех формах.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит с об-

разованием в межуточной ткани миокарда ревматических гранулем. Исходом такого миокардита является мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит чаще встречается в детском возрасте (миокардит, описанный М.А. Скворцовым, 1960). Характеризуется выраженным отеком и полнокровием межуточной ткани миокарда с инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Сопровождается выраженными дистрофическими изменениями миокардиоцитов, вплоть до глыбчатого распада. Сердце становится дряблым, полости его расширяются. Исходом такого миокардита является диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный миокардит наблюдается при латентном течении ревматизма: незначительная очаговая инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибриноз- ным и фибринозным. Организация фибринозного экссудата приводит к образованию спаек и облитерации полости сердечной сорочки. В некоторых случаях исходом ревматического перикардита может явиться об-

279