Полезные материалы за все 6 курсов / Ответы к занятиям, экзаменам / Недзьведь_М_,_Черствый_Е_Патологическая

1.4.4. Нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии)

Минералы участвуют в построении структурных элементов клеток

итканей, входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, пигментов, белковых комплексов. Они являются биокатализаторами, участвуют во многих обменных процессах, играют важную роль в поддержании кис- лотно-основного состояния и в значительной степени определяют нормальную жизнедеятельность организма.

Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, меди, калия, железа.

Нарушения обмена калия. Калий – важнейший элемент, принимающий участие в построении цитоплазмы клеток. Баланс калия обеспечивает нормальный белковый и липидный обмен, нейроэндокринную регуляцию.

Для выявления калия в тканях используют метод Мак-Каллума. Патология обмена калия связана с положительным или отрицатель-

ным калиевым балансом.

Концентрациякалиявплазмевнормеколеблетсяот3,5 до6 ммоль/л, содержание элемента в плазме ниже 3,5 ммоль/л расценивается как гипокалиемия, выше 5,5–6 ммоль/л – гиперкалиемия.

Ведущее значение в регуляции обмена калия имеют гормоны надпочечников – минералокортикоиды (95% минералокортикоидов приходится на альдостерон). Его продукция находится под контролем ренинангиотензиновой системы. Действие альдостерона направлено на функцию почек, он главный регулятор объема внеклеточной жидкости

иметаболизма калия. В почке альдостерон обеспечивает реабсорбцию натрия и выделение калия. Выброс альдостерона приводит к развитию гипокалиемии, в случаях дефицита альдостерона наблюдается гиперкалиемия.

Гиперкалиемия наблюдается также при избыточном поступлении калия с пищей, ограничении его выведения почками (см. роль альдостерона), при повышенном тканевом распаде, гипофункции надпочечников (классический пример гипофункция надпочечников при болезни Аддисона).

Гиперкалиемия сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможна остановка сердца.

Гипокалиемия развивается при значительной потере калия с мочой (поражения почек), связанной с нарушением обратного всасывания калия вканальцах; потериегосжелудочнымсокомприупорнойрвоте; длительном введении больших количеств растворов, не содержащих калия.

При гипокалиемии развивается периодический паралич – наследственное заболевание, проявляющееся приступами слабости и развити-

60

ем двигательного паралича. Симптомы болезни обусловлены нарушением нервно-мышечной проводимости.

Нарушения обмена меди. Медь является обязательным компонентом цитоплазмы, где она участвует в ферментативных реакциях, входя

всостав многих ферментов (церулоплазмин, тирозиназа, каталаза, аскорбиноксидаза и др.). В тканях медь находится в очень небольших количествах, за исключением ткани печени новорожденного, где ее относительно много. Для выявления меди используется метод Окамото.

Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при гепатоцеребральной дистрофии (гепатолентикулярная дегенерация), или болезни Вильсона – Коновалова. Это наследственное заболевание, характеризующееся депонированием меди в печени, мозге, почках, поджелудочной железе, яичках, которое приводит к развитию цирроза печени, дистрофическим симметричным изменениям нейронов и клеток макроглии в области чечевичных ядер, хвостатого тела, бледного шара, реже – коры головного мозга. Характерным признаком болезни является наличие зеленовато-бурого кольца по периферии роговицы (кольцо Кайзера – Флейшера).

Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни.

Депонирование меди в тканях при болезни Вильсона – Коновалова обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина – фермента, который принадлежит к α2-глобулинам и способен связывать

вкрови медь. В результате медь высвобождается из непрочных связей с белками плазмы и выпадает в ткани.

Исход заболевания неблагоприятный.

Нарушения обмена железа. Железо – широко распространенный в природе элемент, имеющий большое значение для организма млекопитающих. В организме человека железо содержится в виде железосодержащих биомолекул, которые выполняют разнообразные функции: транспорт электронов (цитохромы, железопротеиды); транспорт и депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин, эритрокуорин и др.); участие в формировании активных центров окислительно-восстанови- тельных ферментов (оксидазы, гидроксидазы и др.); транспорт и депонирование железа (трансферритин, гемосидерин).

Нарушения обмена железа изложены при описании гемоглобиногенных пигментов.

Нарушения обмена кальция. Кальций – элемент, широко распространенный в земной коре в виде карбонатов, алюмосиликатов и других соединений. Соединения кальция также являются постоянной составной частью человеческого организма. Абсолютное содержание кальция в организме взрослого человека составляет в среднем 1 кг,

61

причем 98% этого количества приходится на долю костей скелета. На рис. 19 представлен метаболизм кальция в организме.

Всасывание кальция происходит в тонком кишечнике и зависит от соотношения кальция и фосфора в пище (оптимальное 1:1,3–1,5) и от содержания в последней жира. Всасывание кальциевых солей зависит также от наличия желчных кислот в кишечнике, так как они образуют с солями кальция сравнительно легкорастворимые комплексы.

Одним из решающих факторов, обусловливающих интенсивность всасывания кальция, особенно у детей раннего возраста, является витамин D.

Кальций, поступающий из кишечника в систему воротной вены, на некоторое время задерживается печенью и поступает оттуда в периферическую кровь. Нормальное содержание кальция в крови составляет 2–3 ммоль/л. Постоянство содержания общего количества кальция в крови поддерживается главным образам путем обмена кальция между кровью и костной системой.

Обмен кальция в организме человека находится под нейрогуморальным контролем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин).

При недостаточном поступлении кальция в организм или при усиленном его выделении возникающий дефицит кальция крови восполняется в основном переходом из костей в кровь. Этот процесс регулируется паратгормоном. Удаление околощитовидных желез ведет к быстрому уменьшению содержания кальция в крови и развитию тетании. При гиперфункции околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей.

Рис. 19. Схема метаболизма кальция в организме

62

Способами обнаружения кальция в тканях являются: микроскопический при окраске гематоксилином (соли кальция окрашиваются в синий цвет), с использованием реакции серебрения Коccа (кальций выявляется в виде масс черного цвета); метод микросжигания с последующей гистоспектрографией.

Одним из синдромов нарушения обмена кальция является гипокальциемия. Она развивается при недостаточном поступлении кальция в организм с пищей или нарушении его всасывания в начальном отделе тонкой кишки, а также нарушениях гормональной регуляции, например повышение функции С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих гормон кальцитонин (аденома щитовидной железы, медуллярный рак щитовидной железы); снижение функции околощитовидных желез и уменьшение выработки паратгормона (случайное удаление паращитовидных желез при операциях на щитовидной железе).

Гипокальциемия развивается также при различных тубулопатиях, сопровождающихся усиленным выделением почками фосфора, что, в свою очередь, влечет выделение из организма кальция. Гипокальциемия вызывает тетанию.

Гиперкальциемия возникает при заболеваниях околощитовидных желез (аденома, первичная гиперплазия), гипервитаминозе D, нарушениях выделения кальция из организма (заболевания толстой кишки, почек, печени). Она может наблюдаться также при заболеваниях, сопровождающихся процессами деструкции костей (первичные злокачественные опухоли костей, метастазы злокачественных опухолей в кости при раке молочной железы, легких и др.).

Гиперкальциемия проявляется остеопорозом, отложением кальция в различных органах, образованием камней. В качестве примера можно привести паратиреоидную остеодистрофию, развивающуюся у больных при аденоме околощитовидных желез.

Морфологиянарушенияобменакальция. Нарушенияобменакаль-

ция называют кальцинозом (известковой дистрофией или обызвествлением). В его основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.

Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна. В связи с этим различают внутриклеточное и внеклеточное обызвествление. Кроме того, процесс может быть распространенным или местным.

В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.

63

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет распространенный характер. Основной причиной его возникновения является гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина).

Возникновение известковых метастазов отмечают при разрушении костей (множественные переломы, миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей – рак молочной и предстательной желез, рак легких и др.), гиперпаратиреоидной остеодистрофии, поражениях толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия), болезнях почек (поликистоз, хронический нефрит), избыточном введении в организм витамина D и др.

Соли кальция при метастатическом обызвествлении выпадают в разных тканях, но наиболее часто в легких, слизистой оболочке желудка, почках, миокарде (рис. 20 на цв. вкл.) и в стенке артерий. Это объясняется тем, что легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большей щелочности слабее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани других органов. В миокарде и стенке артерий известь откладывается в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и относительно бедны углекислотой.

Внешний вид органов и тканей при метастатическом обызвествлении изменяется мало, иногда на поверхности разреза видны беловатые, плотные частицы. При известковых метастазах соли кальция откладываются как в клетках паренхимы, так и в волокнах и основном веществе соединительной ткани. В миокарде и почках первичные отложения извести находят в митохондриях и лизосомах, обладающих высокой активностью фосфатаз (образование фосфата кальция). В стенке артерий и в соединительной ткани известь первично выпадает по ходу мембран и волокнистых структур. Вокруг отложений извести наблюдается воспалительная реакция (макрофаги, гигантские клетки инородных тел, образование гранулем).

При дистрофическом обызвествлении, или петрификации, отло-

жения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии. Гиперкальциемия отсутствует. Причина дистрофического обызвествления – физико-химические изменения тканей, обеспечивающих реабсорбцию извести из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение придается ощелачиванию среды и усилению активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей.

64

При дистрофическом обызвествлении в тканях образуются известковые сростки каменистой плотности разных размеров – петрификаты. В ряде случаев в петрификатах появляется костная ткань (оссификация).

Петрификаты образуются в казеозных очагах некроза при туберкулезе, гуммах при сифилисе, инфарктах, атеросклеротических бляшках. Дистрофическому обызвествлению подвергаются также рубцовая ткань, например, клапанов сердца при его пороке, хрящи (хондрокальциноз), погибшие паразиты (эхинококк, трихинеллы), мертвый плод при внематочной беременности (литопедион).

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерсти-

циальный кальциноз) может быть системным (универсальным) и местным (ограниченным). При системном обызвествлении известь откладывается по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, при местном – характерно отложение солей кальция в виде известковых сростков в коже ног или рук.

Механизм развития метаболического обызвествления до настоящего времени не известен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Значительную роль играет наследственная чувствительность тканей к кальцию – кальцергия, или кальцефилаксия (Г. Селье, 1970).

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприятны, так как известь не рассасывается, а инкапсулируется, иногда в случаях нагноения тканей она выделяется из организма вместе с гноем.

1.4.5. Образование камней

Камни, или конкременты (от лат. concrementum – сросток), представляют собой очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Вид камней, их форма, величина, цвет, структура на распиле различны в зависимости от их локализации в той или иной полости, химического состава, механизма образования.

Различают камни большие по размерам и маленькие – микролиты. Форма камня обычно повторяет полость, которую он заполняет. Круглые или овальные камни находятся в мочевом и желчном пузырях (рис. 21 на цв. вкл.); отросчатые – в лоханках и чашечках почек; цилиндрические – в протоках желез.

65

Камни могут быть одиночными и множественными, в последнем случае они нередко имеют граненые, притертые друг к другу поверхности (фасетированные камни). Поверхность камней может быть гладкой и шероховатой, например оксалаты напоминают тутовую ягоду, что травмирует слизистую оболочку.

Цвет камней различный, он зависит от химического состава конкрементов. Например, фосфаты придают камням белый цвет, ураты – желтый, пигментные камни – темно-коричневые или темно-зеленые. В одних случаях на распиле камни имеют радиарное строение (кристаллоидное), в других – слоистое (коллоидное), в третьих – слоисторадиарное.

Химический состав камней разнообразен. Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными или известковыми. Мочевые камни обычно состоят из мочевой кислоты и ее солей (ураты), фосфата кальция (фосфаты), оксалата кальция. Бронхиальные камни – из уплотненной слизи, пропитанной известью.

Наиболее часто камни образуются в желчных и мочевых путях, являясь причиной развития желчнокаменной и мочекаменной болезней. Камни могут образовываться и локализоваться в выводных потоках поджелудочной железы, слюнных желез, бронхах и бронхоэктазах.

Особым видом камней являются так называемые венные камни (флеболиты), представляющие собой отделившиеся от стенки петрифицированные тромбы и кишечные камни (копролиты), возникающие при инкрустации уплотнившегося содержимого кишечника.

Патогенез развития камней сложен и определяется как общими, так и местными факторами. К общим факторам относится нарушение обмена веществ приобретенного или наследственного характера. Особое значение имеют нарушения обмена жиров (холестерин), нуклеопротеидов, ряда углеводов, минералов. Отчетливо прослежена связь желчнокаменной болезни с общим ожирением и атеросклерозом, мочекаменной болезни – с подагрой и оксалурией и т.д.

Среди местных факторов велико значение застоя секрета, а также наличие воспалительных процессов в органах, где образуются камни.

Непосредственный механизм образования камня складывается из двух процессов: образования органической матрицы и кристаллизации солей. Каждый из этих процессов в определенных ситуациях может быть первичным.

Последствия образования камней бывают весьма серьезными. Например, от давления камней на ткань может возникнуть некроз и последующая перфорация.

66

Камни часто бывают причиной воспаления полостных органов и протоков. Кроме того, при закупорке последних развиваются тяжелые осложнения (желтуха при закупорке общего желчного протока, гидронефроз при обтурации мочеточника и др.).

ГЛАВА 2. РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ И ЛИМФООБРАЩЕНИЯ

Кровообращение – непрерывное движение крови по замкнутой системе полостей сердца и кровеносных сосудов. Благодаря кровообращению организм обеспечивается кислородом и необходимыми питательными веществами, а также осуществляется выведение из тканей конечных продуктов обмена веществ (углекислоты и др.).

К органам кровообращения относятся сердце и сосуды, которые образуют большой и малый круги кровообращения.

Правый желудочек сердца, легочная артерия, легочные вены и левое предсердие формируют малый круг кровообращения; левый желудочек, аорта, нижняя полая вена, правое предсердие – большой круг кровообращения.

Расстройства кровообращения можно разделить на три группы: 1) нарушения кровенаполнения, представленные артериальным и венозным полнокровием, а также малокровием; 2) нарушения проницаемости стенки сосудов, к которым относят кровотечение, кровоизлияние и плазморрагию; 3) нарушения течения, т.е. реологических свойств и состояния крови в виде стаза, сладж-феномена, тромбоза и эмболии.

2.1.Нарушения кровенаполнения

2.1.1.Артериальное полнокровие

Артериальное полнокровие (гиперемия) – повышение кровена-

полнения органа, ткани вследствие увеличения притока артериальной крови. Оно может быть общим, при увеличении объема циркулирующей крови, и местным, возникающим при действии различных факторов.

Причины общего артериального полнокровия: 1) увеличение объема плазмы (интенсивная инфузионная терапия); 2) эритроцитоз (первичный эритроцитоз – эритремия, вторичный эритроцитоз при гипоксических состояниях – заболевания легких, пребывание на большой высоте и др.).

67

Исходя из особенностей этиологии и механизма развития различают следующие виды местной артериальной гиперемии:

ангионевротическую (нейропаралитическую) гиперемию, возникающую при нарушении иннервации (волнение, стыд);

коллатеральную гиперемию, возникающую в связи с затруднением кровотока по магистральному артериальному стволу;

гиперемию после ишемии, развивающуюся при устранении фактора ишемии (опухоль, лигатура, жидкость), сдавливающего артерию; вакатную гиперемию, возникающую в связи с уменьшением барометрического давления. Она может быть общей и местной: общая развиваетсяуводолазовприбыстромподъемеиззонывысокогоатмосферного давления, местная возникает, например, от действия медицинских

банок; воспалительнуюгиперемию. Этотвидгиперемиивстречаетсянаи-

более часто и является неизбежным признаком воспаления, возникает в связи с усиленным притоком крови к очагу воспаления;

гиперемию на фоне артериовенозного свища, которая может возникать при огнестрельном ранении или другой травме с образованием соустья между артерией и веной, в результате чего артериальная кровь устремляется в вену.

Значение артериальной гиперемии зависит от ее вида. Так, местная вакатная гиперемия оказывает благотворное влияние, поскольку обеспечивает усиленный приток крови к пораженному органу; коллатеральная гиперемия является фактором, предотвращающим гибель ткани при ее обескровливании.

В то же время при артериальной гиперемии может наступить разрыв артерии с опасным для жизни кровотечением, например при гиперемии после анемии. Однако на практике серьезных последствий для организма артериальная гиперемия обычно не вызывает.

2.1.2. Венозное полнокровие

Венозное полнокровие – повышенное кровенаполнение органа или ткани в связи с уменьшением (затруднением) оттока крови, приток при этом не изменен или уменьшен.

Застой венозной крови приводит к расширению вен и капилляров, замедлению в них кровотока, с чем связано развитие гипоксии, повышение проницаемости базальных мембран капилляров.

Венозное полнокровие может быть общим и местным, острым и хроническим. Общее венозное полнокровие является морфологическим субстратом синдрома хронической сердечной недостаточности. Местное венозное полнокровие возникает при затрудненном оттоке крови от

68

определенного органа или части тела при нормальном или несколько уменьшенном ее притоке.

К местному венозному полнокровию желудочно-кишечного тракта может привести тромбоз воротной вены, воспаление печеночных вен с тромбозом их просвета (облитерирующий тромбофлебит) – синдром Бадда – Киари, который проявляется венозным полнокровием печени с последующим возможным развитием «мускатного» цирроза печени, а также другие циррозы печени.

Признаки венозной гиперемии: синюшная окраска кожи и слизистых (цианоз), увеличение объема ткани или органа, понижение местной температуры, замедление тока крови, маятникообразные ее движения, стаз, отек, диапедезные кровоизлияния, дистрофия и некроз, склероз и атрофия.

Как уже отмечалось, общее венозное полнокровие является морфологическим субстратом сердечно-сосудистой недостаточности. Сердеч- но-сосудистая недостаточность – это патологическое состояние, в основе которого лежит сочетание сердечной и сосудистой недостаточности, объединенных общностью этиологии или патогенеза.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, обусловленное неспособностью сердца обеспечить адекватное кровоснабжение органов и тканей.

Сосудистая недостаточность – патологическое состояние, характеризующееся снижением тонуса гладкой мускулатуры сосудистых стенок, что приводит к развитию артериальной гипотензии, нарушению венозного возврата и поступлению крови из депо.

Причины острой сердечно-сосудистой недостаточности: крупноочаговый инфаркт миокарда, тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии, острые миокардиты, инфекционные заболевания с выраженной интоксикацией, тампонада сердца.

Морфологические проявления острой сердечно-сосудистой недостаточности: острое венозное полнокровие и отек легких (сердечная астма). Различают левожелудочковую острую сердечную недостаточность (полнокровие и отек легких) и правожелудочковую острую сердечную недостаточность (полнокровие органов большого круга кровообращения).

Причины хронической сердечно-сосудистой недостаточности: ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, хронические миокардиты, кардиомиопатии. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность сопровождается развитием хронического общего венозного полнокровия, при котором гипоксия приобретает хронический характер, а хроническое венозное полнокровие приводит к тяжелым, нередко необратимым, изменениям органов и тканей. Длительно поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно определяет развитие не только плаз-

69