Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia

101

Симптом Никольского – положительный, однако выявляется он только в очаге поражения в виде краевого, или в виде очагового. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев достаточно доброкачественно.

Гистологически, помимо акантолиза наблюдается акантоз, папилломатоз и гиперкератоз.

Диагностика.

1.Жалобы

2.Возраст и пол

3.Развитие заболевания

4.Клиническая картина.

5.Положительные симптомы Никольского и Асбо-Ганзена.

6.Определение акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

7.Определение хлоридов в моче.

8.Проведение прямой и непрямой иммунофлюоресценции для

определения Jg G в шиповатом слое.

Метод определения акантолитических клеток был впервые разработан польским ученым Тцанком в 1948 году. В нашей стране этот метод был впервые применен Краскиной Н.А. и Строд А.К. (1955), которые для переноса исследуемого материала на предметное стекло использовали нарезанные в виде "столбиков» кусочки ученической резинки,

стерилизованной кипячением. Особенно это удобно для забора материала со слизистых оболочек. После окраски по Романовскому-Гимзе, исследуются мазки-отпечатки под микроскопом, при этом обнаруживаются характерно измененные клетки шиповатого слоя (акантолитические клетки).

Акантолитические клетки.

1.Клетки меньше нормальных, но имеют значительно более крупное ядро.

2.Ядро имеет фиолетовую окраску и занимает почти всю клетку.

3.В ядре почти всегда можно обнаружить зернистость и 2-3 крупных ядрышка, центр которых более светлый, а периферия – темная.

102

4.Цитоплазма клеток базофильна и окрашивается неоднородно: вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии - интенсивно фиолетового цвета («ободок концентрации»).

5.Клетки часто содержат несколько ядер, причем полиморфизм клеток и ядер значительно выражен, некоторые из дегенеративно-измененных клеток достигают больших размеров и не имеют правильных округлых или овальных очертаний.

Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

Данное заболевание при некотором сходстве с вульгарной пузырчаткой отличается от последней рядом особенностей. Пемфигоид возникает у больных в возрасте старше 60 лет, в то время, как вульгарная пузырчатка - от

40 до 60 лет. Первичные элементы - пузыри, появляются в основном на коже туловища и конечностей. Они крупные, покрышка плотная, напряженная,

элементы шаровидной формы, часто с геморрагическим содержимым,

появляются на слегка гиперемированном или уртикарном фоне,

расположены симметрично, не склонны к периферическому росту. Эрозии эпителизируются относительно быстро. Симптом Никольского – отрицательный. При гистологическом исследовании определяется эпидермолиз (субэпидермальный пузырь), акантолитические клетки отсутствуют в мазках-отпечатках.

Б.М. Пашков и Н.Д. Шеклаков в 1961 г. описали доброкачественную

неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки полости

рта. Пузыри при этом могут возникать на гиперемированной слизистой оболочке рта, превращаться в эрозии и даже язвы без рубцовых сращений. Bо

время высыпаний появляется чувство жжения и болезненности. Общее состояние не изменено.

Пузырчатка глаз (рубцующийся пемфигоид) - при этом поражаются слизистые оболочки глаз и полости рта, а также пищевода и половых органов. Пузыри вскрываются с образованием эрозии или язв, как правило,

рубцующихся; что обуславливает сращения соприкасающихся между собой

103

слизистых оболочек (например конъюнктивы с роговицей глаза, что приведит к слепоте; в полости рта образуются рубцы между слизистой оболочкой щек и десен, между мягким небом и глоткой).

Патогистологический процесс - эпидермолиз, акантолитические клетки отсутствуют в мазках-отпечатках.

Прогноз значительно лучше, чем при вульгарной пузырчатке, нет угрозы для жизни, может протекать длительно в течении многих лет.

Герпетиформный дерматоз Дюринга.

Хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начинаться в любом возрасте. Этиология заболевания до конца не выяснена. Выделяют:

вирусную, инфекционную, токсико-аллергическую, неврогенную теории. В

настоящее время относят к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине злаков (белку глютену). Непосредственной причиной, провоцирующей развитие заболевания, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени,

злокачественные опухоли, применение галогенов (йод, бром).

Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще в молодом и среднем. Излюбленная локализация - область лопаток и поясницы,

разгибательные поверхности конечностей, однако может захватить любую часть тела, в том числе кожу волосистой части головы и лица. Заболевание характеризуется истинным полиморфизм: ПМЭ - пятна, папулы, пузырьки,

пузыри, волдыри. Полостные элементы, как правило, располагаются на эритематозных участках кожи; но в ряда случаев появляются и на видимо неизмененной коже. Покрышка пузырей толстая и плотная, поэтому они вскрываются не быстро. Характерным симптомом является герпетиформная группировка высыпаний (сгруппированная распространенность патологического процесса). Высыпания сопровождаются интенсивным зудом, особенно в начале рецидива болезни.

104

Заболевание рецидивирует через различные промежутки времени.

Обычно сохраняется относительно хорошее общее состояние, если не считать, что у части больных каждый приступ начинается с общих расстройств - недомогания, озноба, повышения температуры. В тяжелых случаях из-за мучительного зуда больные перестают спать, становятся раздражительными, ослабленными и истощенными.

У большинства больных обнаруживается эозинофилия в крови (от 8 до

50%), почти у всех больных отмечается значительное количество эозинофилов в содержимом пузырей. Особенностью больных герпетиформным дерматитом является и повышенная чувствительность к йоду. Для диагностики применяют пробу Ядассона: при приеме внутрь 3-5%

р-ра йодистого калия (общая), или при нанесении на кожу мази с 50%

содержанием йода (местная или компрессионная), отмечается появление новых элементов: пузыри или пузырьки на гиперемированном фоне.

Пузыри образуются в результате эпидермолиза, симптом Никольского – отрицательный.

Прогноз для жизни почти всегда благоприятный.

Лечение пузырчатки

До начала применения в терапии кортикостероидных препаратов больные с диагнозом вульгарная пузырчатка погибали в течении не 1,5-2 лет.

Впервые был применен экстракт коры надпочечников в 1940 г. С 1950 г.

стали использовать кортизон и АКТГ. С 1955 г. для лечения больных начали применять синтетические производные кортизона и гидрокopтизона -

преднизолон и преднизон, которые в 5 раз активнее кортизона. Преднизолон используется в таблетках для приема внутрь по 0,005 каждая. С I958 г.

появляются сообщения об успешном применении синтетических кортикостероидов - триамцинолона (в 7 раз активнее кортизона) и

дексаметазона (в 25-30-35 раз активнее кортизона). Все эти препараты вызывают лишь ремиссию заболевания и часто, возвращая больных к труду,

относительно редко ведут к полному выздоровлению, так как действуют

105

лишь морбидостатически - на симптомы заболевания, а не на его причину. В

связи с этим больным пузырчаткой проводится гормональное лечение перманентно, без перерывов, что создает опасность возникновения осложнений.

Кортикостероидные препараты применяются внутрь, после еды,

запивают молоком, кефиром. Лечение должно начинаться с введения относительно больших, ударных доз (80-120 мг преднизолона в сутки). Если в течение первых 4 – 6 дней лечения улучшения не наступает, то суточную дозу увеличивают. Уменьшение суточной дозы следует начинать лишь после наступления морбидостатического эффекта: отсутствие появления новых пузырей; отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Суточную дозу уменьшают на

5 мг каждые 5-7 дней до минимальной поддерживающей, которая у каждого больного индивидуальная (от 5 до 20 мг). Учитывая механизм выработки кортикостероидных гормонов в организме, 2/3 дозы назначают утром, 1/3 -

днем.

Наружная терапия: анилиновые краски, пасты, дерматоловая и стероидные мази.

УИРС

1.Составить таблицы по дифференциальной диагностике вульгарной пузырчатки с герпетиформным дерматозом Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, неакантолитической пузырчаткой.

2.Написать реферат по вопросам кортикостероидной терапии пузырчатки, о побочных явлениях кортикостероидных препаратов и мерах по их предупреждению.

Контрольные вопросы второго уровня по исходным знаниям

1.Чем обусловлен симптом Никольского?

2.Каковы диагностические тесты при пузырчатке?

106

3.Почему при пузырчатке проводят длительное лечение кортикостероидами?

4.Как выглядят акантолитические клетки?

5.Почему вульгарную пузырчатку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать с многоформной экссудативной эритемой?

6.Почему для подтверждения диагноза пузырчатки следует проводить цитологическое исследование?

Контрольные вопросы 2-3 уровней по теме занятия

1.Почему пузыри при вульгарной пузырчатке быстро вскрываются после их образования?

2.Какие симптомы характерны для вульгарной пузырчатки,

неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта и многоформной экссудативной эритемы?

3.Почему при назначении ударных доз кортикостероидов следует одновременно назначать препараты калия?

4.Почему диета больных пузырчаткой, получающих кортикостероиды,

должна быть богата белками?

5. Почему при распространении высыпаний на большую часть кожного покрова заболевание может закончиться летально?

Ситуационные задачи

Задача 1. У больной 56 лет на неизмененной коже груди и живота появились быстро вскрывающиеся пузыри, эрозии ярко-розового цвета, при потягивании за покрышку пузыря определялся симптом Никольского.

Дообследуйте больную, поставьте диагноз и наметьте план лечения.

107

Задача 2. Внесите коррективы в план лечения больного вульгарной пузырчаткой, получающего преднизолон по 30 мг в сутки, у которого развилась тахикардия, отечность голеней, гипертензия.

Задача 3. Больной 49 лет обратился с жалобами на появление эрозий на слизистой оболочке мягкого неба, десен, болезненность при приеме пищи.

Объективно: эрозии ярко-розового цвета на неизмененной слизистой оболочке полости рта, положительный симптом Никольского.

Дообследуйте больного, поставьте диагноз, используя дифференциальную диагностику.

Задача 4. Больная 58 лет в течение 3 месяцев отмечает появление эрозий на слизистой оболочке полости рта. Лечилась у стоматолога, получала поливитамины, димедрол, полоскания различными дезинфицирующими растворами, но без эффекта. За последнюю неделю появилось много свежих эрозий, они красного цвета, округлых и неправильных очертаний,

расположены на фоне неизменной слизистой, отмечается положительный симптом Никольского.

Дообследуйте больную, поставьте диагноз и внесите коррективы в лечение.

Примеры эталона ответов

1. На контрольные вопросы по исходным знаниям

1. Акантолизом.

3. Прекращение приема кортикостероидов даже и при ремиссии вульгарной пузырчатки обычно приводит к обострению заболевания.

2. На контрольные вопросы по теме занятия

1. Располагаясь внутри эпидермиса, пузыри имеют тонкую покрышку,

поэтому быстро вскрываются после их образования.

3. Кортикостероиды способствуют выведению калия.

108

3. На ситуационную задачу №2

Коррективы в плане лечения: ограничение воды, соли и назначение

препаратов калия.

Простой герпес (Herpes simplex).

Цель. Используя учебную литературу и настоящие методические указания, электронный фотоатлас, необходимо добиться второго уровня знаний по теме. После усвоения данной темы студент должен знать:

1. Основные этиопатогенетические факторы герпеса

109

2.Основные клинические симптомы заболевания

3.Основные принципы лечения простого герпеса

Студент должен уметь:

1.Правильно собрать анамнестические данные у больного

2.Диагностировать простой герпес

3.Проводить дифференциальную диагностику простого герпеса от опоясывающего

4.Назначить лечение простого герпеса

Средства для выполнения поставленной цели: методические указания для самоподготовки, лекционный материал кафедры, учебная

литература (основная и дополнительная).

Перечень учебных элементов по теме «Простой герпес»