Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia

92

Цель. Используя учебную литературу и настоящие методические указания, электронный фотоатлас, необходимо добиться второго уровня знаний по теме. После усвоения данной темы студент должен знать:

1.Основные патогенетические теории пузырчатки.

2.Клинические формы, симптомы и течение заболевания.

3.Методы диагностики.

4.Принципы лечения.

5.Побочные явления при применении кортикостероидных препаратов.

Студент должен уметь:

1.Правильно собирать анамнез у больного.

2.Составить план обследования больного.

3.Определить диагностические симптомы (Никольского, Асбо-

Ганзена).

4.Поставить диагноз «вульгарная пузырчатка» и обосновать его.

5.Дифференцировать вульгарную пузырчатку от неакантолитической пузырчатки.

6.Поставить диагноз «неакантолитическая пузырчатка» и обосновать

его.

Средства для выполнения поставленной цели: методические указания для самоподготовки, лекционный материал кафедры, учебная

литература (основная и дополнительная).

Перечень учебных элементов по теме «Пузырчатка»

94

1.Иванов, О. Л. Кожные и венерические болезни: [Текст] / Учебник для вузов под редакцией О.Л. Иванова, Рекомендован УМО – М. : Шико,

2006. – 480 с.: ил.

2.Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни. [Текст]: Учебник для вузов Рекомендован УМО / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г.

Акимов.– М. : ГЭОТАР-Медиа. 2009. – 544 с.: ил.

Методические указания для самоподготовки (1 час)

Пузырные дерматозы - заболевания невыясненной этиологии, при которых пузыри являются мономорфным признаком или наблюдаются наряду с другими первичными элементами. На долю пузырных заболеваний в структуре других дерматозов приходится 1% случаев, наиболее часто - это вульгарная пузырчатка, которая составляет 75% по отношению к другим формам. Пузырчаткой заболевают лица в возрасте от 40 до 60, люди более молодые и более пожилые заболевают реже. По данным большинства авторов отмечается преобладание женщин среди больных пузырчаткой.

Пузырчатка – это заболевание, сопровождающееся образованием пузырей и приводящее в 90% случаев к гибели больного, вследствие нарушений всех видов обмена.

Клинические формы и разновидности пузырчатки

I. Акантолитическая пузырчатка

1.Вульгарная пузырчатка

2.Себорейная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера)

3.Вегетирующая пузырчатка

4.Листовидная пузырчатка

II. Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

III. Неакантолитическая пузырчатка

1.Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

2.Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

95

3. Пузырчатка глаз (рубцующийся пемфигоид).

IV. Герпетиформный дерматоз Дюринга.

Упоминания о пузырных заболеваниях уже имелись в сочинениях выдающихся врачей глубокой древности. Описание отдельных заболеваний этой группы началось с конца 17 века.

1681 г. - швейцарский врач Кент описал вульгарную пузырчатку

1773 г. - французский врач де ля Мотт описал листовидную пузырчатку. 1884 г. - американский дерматолог Дюринг описал герпетиформный

дерматит.

Большой вклад в изучение клиники и диагностики пузырных заболеваний внесен отечественными учеными: П.В. Никольским, А.Б.

Бутыркиным, С.Т. Павловым, А.И. Картамышев, Н.Д. Шеклаковым.

1.Теория задержки солей.

Является наиболее старой: не и в настоящее время многие придают большое значение изменениям водно-солевого обмена при пузырчатке.

Установлено, что задержка хлоридов происходит уже на ранних стадиях заболевания, функциональная способность почек сохраняется, а задержка хлоридов в тканях происходит вследствие общего нарушения обмена веществ. До сих пор не удалось установить, что эти изменения являются первичными и строго специфичными для пузырчатки.

2.Вирусная теория.

3.Теория бактериального происхождения.

4.Теория неврогенного происхождения

5.Токсическая теория

6.Ферментативная теория

7.Аутоаллергическая теория

В настоящее время не имеют достаточного подтверждения.

8. Эндокринная.

Некоторые авторы рассматривают гипофункцию коры надпочечников,

которая была подтверждена исследованиями, либо как возможную причину

96

развития заболевания, либо как фактор, имеющий большое значение в патогенезе этого заболевания.

9. Теория аутоиммунного происхождения.

Доказана иммунофлюоресцентными исследованиями. Методом непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке больных обнаружены антитела к антигенным компонентам межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Прямая иммунофлюоресценция выявила, связанные с тканями Jg G в межклеточных участках эпидермиса.

А.Л. Машкиллейсон - этиологические факторы увеличивают ДНК в ядрах клеток шиповидного слоя, что изменяет антигенный состав клеток и способствует выработке антител

Разрушаются аканты – мостики между клетками в шиповатом слое и образуется внутриэпидермальный пузырь. Данный патогистологический процесс носит название акантолиз.

Эти антитела являются аутоантителами, так как у больных пузырчаткой фиксируются в пораженном эпидермисе, что можно использовать для диагностики: увеличение титра антител npeдшествует клиническому рецидиву к требует увеличения суточной дозы КС. Выявление аутоантител имеет практическое значение для диагностики, прогноза и проведения лечения. Несмотря на специфичность антител и фиксацию их в местах развития пузырей, нельзя считать доказанным, что эти антитела являются причиной пузырчатки. Дальнейшее изучение аутоиммунных реакции будет способствовать уточнению патогенеза пузырчатки, а возможно и разработке специфической терапии.

Вульгарная пузырчатка

Нередко заболевание начинается с появления пузырей на слизистой оболочке полости рта (в 36-62%), реже – на слизистой гортани или влагалища. Высыпания могут локализоваться на самых различных участках кожи, однако чаще всего - в области волосистой части головы, кожи груди,

спины, реже - на конечностях, шее, крупных складках.

97

Период между образованием первичного очага на коже или на слизистых с последующей генерализацией пузырных высыпаний может значительно варьировать - от месяца до года. Причем, быстро наступающая генерализация процесса является плохим прогностическим признаком; в этих случаях заболевание протекает очень остро и в течении нескольких месяцев может закончиться летально. Высыпания на коже часто сопровождаются несильным зудом. Сыпь имеет мономорфный характер и состоит из пузырей и эрозий, которые располагаются беспорядочно, а иногда группируются с образованием дуг и колец. Пузыри размерами от горошины до яблока,

имеющие дряблую покрышку, поэтому при положении больного стоя принимают грушевидную форму - «симптом груши». Содержимое элементов прозрачное, серозное, слегка опалесцирующее. Как правило, пузыри располагаются на клинически неизмененной коже, быстро самопроизвольно вскрываются с образованием мокнущих ярко-красных эрозий. Эрозии имеют овальные очертания, но вследствие периферического роста и слияния возникают эрозивные участки с полициклическими или географическими очертаниями. Размеры эрозий от горошины до ладони и больше, иногда они захватывают обширные участки туловища, лица и конечностей. Всякое прикосновение одежды вызывает резкую болезненность и вынуждает больного находиться в неподвижном положении в кровати. По краям эрозий обычно видны обрывки эпидермиса или целые пузыри. В последствии на месте эрозий образуются серозные корки, после отторжения которых образуется стойкая пигментация.

Патогномоничные симптомы.

1.Симптом Никольского 1 – при потягивании пинцетом за покрышку пузыря или обрывок эпидермиса, происходит отслоение эпидермиса за пределы пузыря или эрозии.

98

2.Симптом Никольского 2 (в очаге) – при потирании между двумя пузырями будет происходить отслоение эпидермиса видимо здоровой кожи.

3.Симптом Никольского 3 (вне очага) - при потирании видимо здоровой кожи вне очага поражения, будет происходить ее отслоение.

4.Симптом Асбо-Ганзена – при надавливании на покрышку пузыря

будет увеличиваться площадь его основания.

Поражение слизистой оболочки полости рта - часто является первым клиническим симптомом пемфигуса. При относительно длительном течении болезни слизистые оболочки вовлекаются в пpoцecc почти у всех больных.

Чаще всего пузыри появляются на слизистой щек, особенно в ретромалярном пространстве; реже на небе, под языком. Учитывая особенности строение слизистой оболочки (отсутствие 3-х верхних слоев эпидермиса) они быстро вскрываются с образованием эрозий, и обнаружить их практически невозможно. Слизистая при этом может быть слегка воспалена и отечна, но чаще она по окружности клинически не изменена. Округлые или овальные,

эрозии разной величины имеют ярко-красную, отделяющую секрет на поверхность; по краям часто видны свисающие обрывки эпителия - остатки покрышек пузырей. Иногда эрозии покрыты желтовато-грязным налетом.

Обычно отмечается специфический неприятный запах изо рта. Симптом Никольского – положительный. Прием ищи и речь становятся становятся крайне затруднительными из-за болей. Постоянное раздражение слизистой оболочки обусловливает обильную саливацию, что eщe более усугубляет плохое самочувствие. Под воздействием слюны мацерируются углы рта, где возникают болезненные трещины. Пузыри и эрозии могут появляться и на красной кайме губ, в углах рта, на коже подбородка. Эти высыпания нередко сливаются, при этом как бы исчезает резкая граница между красной каймой губ и слизистой полости рта. Пораженные участки покрываются кровянистыми корками, а при присоединении вторичной инфекции –

99

гнойными, по периферии – ободок гиперемии. Резкая болезненность препятствует нормальному приему пищи, что приводит к значительной потери белка и кахексии.

Распространенность высыпаний может быть различной - от единичных на ограниченном участке до универсального поражения.

Вегетирующая пузырчатка. Эта форма заболевания встречается реже вульгарной. В большинстве случаев начинается с полости рта (у 87%

больных). Заболевание нередко сопровождается интоксикацией, повышением температуры и резкой болезненностью высыпаний. Пузырям на коже могут предшествовать высыпания на слизистых оболочках.

Излюбленная локализация высыпаний – кожа наружных половых органов, межягодичной складки, области пупка, подмышечных складок;

слизистая оболочка полости рта и гортани.

В начале заболевания на клинически неизмененной коже возникают пузыри, как при вульгарной пузырчатке, но затем картина меняется: дряблые,

тонкие пузыри самопроизвольно быстро вскрываются, образуются эрозии,

которые увеличиваются в размерах за счет периферического роста. Симптом Никольского – положительный, особенно в непосредственней близости к очагам поражения. На поверхности эрозий быстро возникают папилломатозные грануляции с гнилостно-зловонным экссудатом. При локализации в складках вегетации могут достигать высоты до 1 см и более,

на их поверхности иногда можно наблюдать мелкие пустулы. На слизистых оболочках вегетации не возникают, но они образуются на местах перехода слизистых оболочек в кожу (красная кайма губ, углы рта, большие и малые половые губы). При длительном течении вегетации становятся плотными, с

бородавчатыми наслоениями, явлениями гиперкератоза. Наряду с этим имеются плоские пузыри и сходные с вульгарной пузырчаткой эрозии.

Течение вегетирующей пузырчатки почти такое же, как у вульгарной.

При этой форме несколько чаще бывают спонтанные ремиссии, довольно быстро сменяющиеся обострениями.

100

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка.

На клинически неизмененной коже (иногда слегка покрасневшей)

появляются дряблые, часто с морщинистой, очень тонкой покрышкой пузыри. Вначале содержимое пузырей прозрачное, но в дальнейшем оно может стать гнойным и мутнеет, наряду с пузырями могут быть красные пятна, шелушение, а также влажные, липкие, часто слоистые, легко отторгающиеся корки. Пузыри быстро вскрываются, обнажая ярко-красные,

резко болезненные эрозии, экссудат которых, ссыхаясь образует слоистые корки или чешуйко-корки, напоминающие слоеное тесто.

В случаях, когда эрозии эпителизируются, под образовавшимся новым роговым слоем вновь возникают пузыри. Часто под бывшими пузырями,

экссудат которых подсох в корки, во вновь образовавшемся роговом слое формируется новый пузырь, также засыхающий в корки, под которыми появляются новые пузыри. Эти проявления сравнивают со слоистым пирогом, так как образуются слоистые корки. Нередко наблюдается дистрофия ногтей и выпадение волос.

При листовидной пузырчатке симптом Никольского резко положительный (он и был описан впервые именно при этой разновидности).

Очень редко поражается слизистая оболочка рта.

Себорейная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера).

Впервые описана Сениром и Ашером в 1926 году. Клинически представляет собой сочетание трех заболеваний: пузырчатки, хронической красной волчанки и себорейного дерматита. Процесс начинается с кожных участков, богатых сальными железами (кожа лица, волосистой части головы,

груди, межлопаточной области), с образованием очага поражения (иногда в виде «бабочки»), покрытого мягкими, легко отделяемыми корко-чешуйками желтовато-коричневого цвета, на нижней части которых обнаруживаются мягкие белые шипики. В дальнейшем на коже начинают появляться пузыри.

Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы внезапно. После их удаления обнаруживаются эрозии.