Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia

271

Дерматомиозит (dermatomyositis)

Цель. Используя учебную литературу и настоящие методические указания, электронный фотоатлас, необходимо добиться второго уровня знаний по теме. После усвоения данной темы студент должен знать:

1.Основные этиопатогенетические факторы дерматомиозита

2.Классификацию дерматомиозита

3.Основные клинические симптомы заболевания

4.Основные принципы лечения дерматомиозита

Студент должен уметь:

1.Правильно собрать анамнестические данные у больного

2.Определять клинические симптомы дерматомиозита

3.Проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями

4.Назначить лечение

Средства для выполнения поставленной цели: методические указания для самоподготовки, лекционный материал кафедры, учебная

литература (основная и дополнительная).

Перечень учебных элементов по теме «Дерматомиозит»

273

1.Иванов, О. Л. Кожные и венерические болезни: [Текст] / Учебник для вузов под редакцией О.Л. Иванова, Рекомендован УМО – М. : Шико,

2006. – 480 с.: ил.

274

2.Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни. [Текст]: Учебник для вузов Рекомендован УМО / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г.

Акимов.– М. : ГЭОТАР-Медиа. 2009. – 544 с.: ил.

б). Дополнительная литература:

1.Дубенский, В.В. «Основы наружной терапии дерматозов» [Текст]:

учебное пособие для ВУЗов. Рекомендовано УМО / В.В. Дубенский, А.А.

Гармонов. - Тверь, 2006. – 70 с.

Методические указания для самоподготовки (1 час)

Заболевание отличается полиформизмом и полисиндромностью.

Теории развития дерматомиозита

1.Вирусная теория.

2.Инфекционная теория: наличие очагов фокальной инфекции

(тонзиллит, отит, бронхит, пиелонефрит).

3.Экзогенные провоцирующие факторы: травмы, вакцинация,

инсоляция, лекарственные препараты, стресс

4.Теория нарушений функции нейроэндокринной системы.

5.Прослежена определенная связь заболевания со злокачественными новообразованиями. Поэтому, наряду с первичной,

идиопатической, формой дерматомиозита, выделяют вторичный,

симптоматический, опухолевый паранеопластический

дерматомиозит. Наиболее частой формой опухоли, на фоне которой развивается дерматомиозит, является рак, реже — лимфомы,

лейкозы, миелома, апластическая анемия, тимома.

Болезнь начинается после продромального периода, реже внезапно.

275

Периоды развития: продромальный, манифестный, дистрофический.

Течение дерматомиозита: острое, подострое, хроническое.

В период продрома отмечают слабость, недомогание, боли в костях,

суставах, головокружение, ознобы, субфебрильную или повышенную температуру, обильное потоотделение, тошноту, рвоту.

Клиника

Детский идиопатический, первичный дерматомиозит по клинической симптоматике почти не отличается от дерматомиозита взрослых.

Наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, изменения кожи предшествуют висцеральной патологии. Вместе с тем дерматомиозит детского возраста отличается большей интенсивностью воспалительной реакции, диссеминацией поражения и тяжестью мышечно-артралгических симптомов. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология, что объясняется анатомо-физиологическими особенностями растущего организма и склонностью к экссудативным процессам и сосудистым диффузным поражениям. Вначале, появляются эритематозные очаги с нечеткими границами, насыщенно-красного цвета, напоминающие рожистое воспаление. На этом фоне возможно образование геморрагий,

везикул, уртикарных и буллезных элементов (типа многоморфной экссудативной эритемы). У детей поражается кожа на лице, шее, туловище,

конечностях. В области лица типично расположение отечной эритемы на коже орбиты, век (симптом «дерматомиозитных очков») или щек и носа — по типу «бабочки», как при красной волчанке. По мере исчезновения эритемы и отека появляются гиперпигментация, атрофия, телеангиэктазии.

При хроническом течении болезни интенсивность эритемы и отека незначительна, преобладают явления пойкилодермии (сочетание гипер- и

депигментации с атрофией и телеангиэктазиями).

К ранним симптомам относятся поражения скелетной мускулатуры:

затруднения в движении жевательных и мышц плечевого пояса, мышечная

276

слабость, в дальнейшем — контрактуры и тугоподвижность суставов.

Вовлекаются в процесс мышцы глотки (дисфагия), гортани (афония), шеи

(характерно свисание головы при поднимании с постели), спины,

межреберные, диафрагмальные мышцы и отдельные группы мышц верхних и нижних конечностей. Происходит атрофия межкостных мышц кистей с западением кожи и красновато-лиловыми пятнами над суставами. Менее заметна атрофия мышц тенара и гипотенара, кожа над которыми слегка отечна и усеяна точечными пятнистыми петехиями и микронекрозами.

Наряду с поражением кожи, мышц и суставов при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмонии,

интерстициальный нефрит), нервно-вегетативные расстройства (гипергидроз,

артериальная дистония, полиневриты, парестезии и гиперестезии). Возможны и психические нарушения (депрессивное состояние, галлюцинации, бред).

Течение болезни хроническое с чередованием периодов обострения и ремиссий.

Формы заболевания у детей: отечно-эритематозная,

пойкилодерматомиозит, смешанная.

Критерии диагностики

-Анамнез и жалобы

-Кожно-мышечные симптомы

-Повышение уровня активности сывороточных ферментов (альдолазы,

креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы,

трансаминаз), концентрации С-реактивного белка, изменение креатин-

креатининового коэффициента

-Повышение содержания тауриновой кислоты в моче при некрозе мышц

-Креатинурия

Диагностика

В начальных стадиях затруднена из-за отсутствия специфических кожно-мышечных симптомов. Анамнестические сведения о миастении,

затруднении глотания, жевания и движений мышц плечевого пояса

278

(лазерофорез), аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей,

сероводородные и радоновые ванны.

Гормональная терапия глюкокортикоидами проводится индивидуально подобранными дозами с учетом возраста и массы тела ребенка. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона, урбазона или гидрокортизона медленно снижают до поддерживающей дозы — в пределах

10—5—2,5 мг в сутки (в расчете на преднизолон). Несвоевременная и резкая отмена глюкокортикоидных препаратов может привести к синдрому отмены или к тяжелому обострению болезни вплоть до летального исхода.

УИРС

1.Реферативное сообщение по методам диагностики различных форм дерматомиозита.

Контрольные вопросы второго уровня по исходным знаниям

1.Укажите излюбленную локализацию высыпаний на коже при дерматомиозите?

2.Укажите патогномоничный симптом, характерный для дерматомиозита?

3.Перечислите клинические признаки, которые говорят о поражение скелетной мускулатуры?

Контрольные вопросы 2-3 уровней по теме занятия

1.По каким клиническим признакам следует дифференцировать дерматомиозит от склеродермии?

2.Каковы формы и места локализации опухолей, на фоне которых развивается паранеопластический дерматомиозит?

3.Каковы основные физиотерапевтические методы лечения дерматомиозита?

279

Ситуационная задача

Задача. Больной ребенок 7 лет, госпитализирован в детское отделение с жалобами на высыпания на коже лица и конечностей, общую слабость,

быструю утомляемость. Родители отмечают начало заболевания впервые, 14

дней назад. При осмотре: кожные покровы бледные, лицо одутловатое,

параорбитально отек и эритема с синюшным оттенком, эритема ярко-

розового цвета над коленными, локтевыми и межфаланговыми суставами.

Поставьте диагноз. Укажите форму заболевания. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза.

Примеры эталона ответов

1.На контрольные вопросы по исходным знаниям

2.В области лица типично расположение отечной эритемы на коже орбиты, век (симптом «дерматомиозитных очков») или щек и носа - по типу «бабочки» (как при красной волчанке)

3.Затруднения в движении жевательных и мышц плечевого пояса,

мышечная слабость. Вовлекаются в процесс мышцы глотки (дисфагия),

гортани (афония), шеи (характерно свисание головы при поднимании с постели), спины, межреберные, диафрагмальные мышцы и отдельные группы мышц верхних и нижних конечностей.

2. На контрольные вопросы по теме занятия

2. рак с различной локализацией (наиболее часто в яичниках, молочной железе, матке, желудке, носоглотке), реже — лимфомы, лейкозы,

миелома, апластическая анемия, тимома.

3. На ситуационную задачу

Диагноз: дерматомиозит, отечно-эритематозная форма.

280

Дополнительные методы исследования: клинический анализ крови,

общий анализ мочи, уровень активности сывороточных ферментов,

концентрация С-реактивного белка, иммуннограмма, ультразвуковое исследование сердца и органов брюшной полости.