Ч 2

и25 % женщин имеют избыточную массу тела либо ожирение. Частота ожирения неуклонно растёт. Так, в Великобритании в 1980 г. избыточную массу тела имели 33 % мужчин и 24 % женщин, ожирение – 6 и 8 % соответственно, а уже через 10 лет лишний вес имели до 40% мужчин и 27 % женщин, ожирение – 13 и 16 % соответственно. В Российской Федерации доля лиц, страдающих избыточным весом (более 5 % от «идеального»), достигает 40–52,7 %, а ожирение встречается в 22,8–36,5 % случаев и не имеет тенденции к уменьшению (И. И. Дедов и др., 2004). Аналогичная ситуация наблюдается почти на всём пространстве бывшего СССР. По предварительным данным, в Республике Беларусь избыточным весом страдает около 53 % населения, с диагнозом «ожирение» на медицинском учёте состоят свыше 8,5 тыс. человек. Причём количество таких пациентов растет на 3 тыс. ежегодно, 50 % из них – дети

иподростки (Л. В. Лебедев, Ю. И. Седлецкий, 1987).

Вместе с увеличением количества людей с ожирением на планете растут как степень ожирения, так и масштабы его пагубных последствий. Так, житель Мексики Мануэль Урибе, вес которого достигает 560 кг, стал самым толстым человеком в мире и попал в книгу рекордов Гиннеса (рис. 13.19). И лишь медикаментозное и хирургическое лечение позволило ему похудеть на 200 кг (тем самым был побит другой рекорд – наибольший вес, сброшенный одним человеком). Вдохновлённый собственным успехом, М. Урибе основал организацию, помогающую людям с лишним весом (V. Cigalina, 2002). За последние

Рис.13.19. Пациент со сверхожирением – 43-летний Мануэль Урибе Приведено по: http://factnews.ru

471

десятилетие количество людей, страдающих ожирением, возросло в 2 раза

(И. И. Дедов и др., 2004; V. Cigalina, 2002).

Как известно, экзогенно-конституциональное ожирение, представляет собой серьёзную угрозу состоянию здоровья из-за повышенного риска развития сопутствующих заболеваний. По данным многих авторов (И. Е. Хатьков, 2004; A. Stunkard, 1988; I. Alexander, 1998; B. Chiаng и др., 1999; G. Bray, 2002),

увеличение массы тела на 25 % сверх нормы статистически достоверно приводит к увеличению показателя смертности от сопутствующих заболеваний по сравнению с людьми без ожирения. Кроме того, ожирение тесно связано

сразвитием ИБС и артериальной гипертензии. Избыточный вес способствует также развитию инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, являясь, таким образом, наиболее мощным фактором риска развития сахарного диабета II типа (до 90 % больных сахарным диабетом II типа страдают ожирением). У женщин ожирение сопровождается высокой частотой ановуляций, нарушениями менструального цикла, бесплодием и др. (И. И. Дедов и др., 2004).

Ксопутствующим ожирению заболеваниям относят также дислипидемию, атеросклероз и связанные с ним заболевания, синдром ночного апноэ, гиперурикемию и подагру, репродуктивную дисфункцию, желчнокаменную болезнь, остеоартриты, некоторые онкологические заболевания (у женщин – рак эндометрия, шейки матки, яичников, молочных желёз; у мужчин – рак предстательной железы; у лиц обоего пола – рак прямой кишки), варикозное расширение вен нижних конечностей, геморрой и многие другие. Риск развития сопутствующих заболеваний определяют возраст (сердечно-сосудистые заболевания развиваются чаще у больных ожирением в молодом возрасте), особенности отложения жировой ткани (наиболее неблагоприятным для здоровья является абдоминальный тип ожирения, сочетающийся, как правило,

скомплексом гормональных и метаболических нарушений, объединённых в понятие метаболический синдром) (С. А. Бутрова, 2000).

При морбидном ожирении продолжительность жизни сокращается в среднем на 7–10 лет, увеличивается риск внезапной смерти. Смертность таких пациентов в возрасте от 25 до 34 лет в 12 раз выше, чем у их сверстников с нормальной массой тела, а в возрастной группе от 35 до 44 лет – в 6 раз выше (E. J. Drenick, 1980). Пиквикский синдром, характерный для морбидного ожирения, чаще встречается у мужчин, проявляется многократными эпизодами прерывания дыхания во время сна (синдром обструктивных апноэ во сне), плохим качеством сна, дневной сонливостью, артериальной гипоксемией, гиперкапнией с исходом в лёгочную гипертензию и лёгочно-сердечную недостаточность, в конечном итоге приводящую к летальному исходу. Больные морбидным ожирением зачастую сталкиваются с широким спектром заболеваний (табл. 13.1).

Помимо энергетического дисбаланса важной составляющей механизмов патогенеза ожирения является сама жировая ткань, которая обладает эндо-,

472

Таблица 13.1. Частота выявления различных заболеваний и синдромов у пациентов

с морбидным ожирением (Ю. И. Яшков, 2000)

ауто- и паракринной функциями. Вещества, вырабатываемые жировой тканью, обладают разнообразным биологическим действием и могут влиять на активность метаболических процессов в тканях и различных системах организма либо непосредственно, либо опосредованно (через нейроэндокринную систему, взаимодействуя с гормонами гипофиза, катехоламинами, инсулином). Жировая ткань образует биологически активные вещества (лептин, ин- терлейкин-6, свободные жирные кислоты, стимулирующий ацетилирование протеин, ингибитор активатора плазминогена 1, трансформирующий ростовой фактор В, ангиотензиноген), а также содержит важные регуляторы липопротеинового метаболизма (липопротеиновую липазу, гормоночувствительную липазу и протеин, переносящий эфиры холестерина). На функцию жировой ткани в свою очередь влияют катехоламины, кортикостероиды, инсулин

(С. А. Бутрова, 2000).

В настоящее время применяются следующие классификации ожирения.

Классификация ожирения Шурыгина. Наиболее часто применяемая в эндокринологии классификация. Согласно ей, различают:

первичное ожирение:

алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституционное); нейроэндокринное (гипоталамо-гипофизарное, адипозогенитальная дис-

трофия у детей и подростков);

вторичное (симптоматическое) ожирение:

церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабинского–Пех- кранца–Фрёлиха) – опухоли головного мозга, диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания, на фоне психических заболеваний;

эндокринное – гипотиреоидное, гипоовариальное, климактерическое, надпочечниковое;

ятрогенное (обусловленное приёмом лекарственных препаратов); стадии (формы) ожирения: прогрессирующая (прогрессирующее ожире-

ние), стабильная (стабильное ожирение);

473

степени ожирения: I – фактическая масса тела превышает «идеальную» не более чем на 29 %; II – избыток массы тела составляет 30–49 %; III – фактическая масса тела превышает «идеальную» на 50–99 %; IV – фактическая масса тела превышает «идеальную» на 100 % и более;

по типу отложения жировой ткани экзогенно-конституционное ожирение подразделяется на абдоминальное (андроидное, висцеральное, центральное, верхний тип), гиноидное (ягодично-бедренное, нижний тип) и смешанное.

Предложена в 1980 г. врачом Д. Я. Шурыгиным с соавт.

Классификация нарушения питания ВОЗ. Предусматривает деление больных ожирением в соответствии с величиной индекса массы тела (ИМТ, индекса Кетле) и риском развития индуцированных заболеваний (приведена по И. И. Дедову и др., 2004) (табл. 13.2). На практике специалистами выделяется еще одна группа больных – пациенты со сверхожирением (ИМТ > 50 кг/м²).

Таблица 13.2. Классификация нарушения питания ВОЗ

Разработана в 1997 г. экспертами ВОЗ.

Для диагностики ожирения применяется ИМТ, который рассчитывается как отношение массы тела (в кг) к росту (в м2). Характер распределения жировой ткани определяется с помощью коэффициента окружность талии/окружность бедер (ОТ/ОБ). Величина ОТ/ОБ для мужчин более 0,85 свидетельствует об абдоминальном типе ожирения. Показателем клинического риска развития метаболических осложнений ожирения является также величина окружности талии (С. А. Бутрова, 2000).

В эпонимическом плане целесообразно выделить следующие признаки нарушения питания и обмена, аномального развития жировой ткани.

Болезнь Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия). Систем-

ное заболевание, обусловленное нарушением всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов в тонкой кишке (рис. 13.20). Основные признаки – схваткообразная боль в животе, метеоризм, упорные поносы, в кале большое количество жира (иногда с примесью крови). Болезнь часто сопровождается полиартритами. Отмечаются повышенная утомляемость, лихорадка, глоссит, кожные высыпания, ахлоргидрия, гипохромная анемия, умеренное увеличение печени и селезёнки, в крови – лимфоцитоз. Нарастает истощение, которое заканчивается смертью.

Описана в 1902 г. американским патологоанатомом J. Н. Whipple.

474

Рис. 13.20. Гистологические изменения слизистой тонкой кишки при болезни Уиппла: а – нормальное строение кишечных ворсинок в пределах lamina propria (окраска гематоксилин-эози- ном); б – пенистые макрофаги, располагающиеся в пределах lamina propria (окраска гематок- силин-эозином); в – макрофаги, локализованные в lamina propria, содержат в большом количестве PAS-положительные цитоплазматические включения, устойчивые к действию диастазы,

что связано с присутствием возбудителя болезни Уиппла (окраска PAS)

Приведено по: http://immuno.health-ua.com/img/tabl/7_29.gif

Индекс Кетле (синонимы – индекс массы тела, ИМТ, росто-весовой ин-

декс Кетле). Для диагностики ожирения и определения риска развития индуцированных ожирением заболеваний у взрослого применяется ИМТ, который рассчитывают по формуле

ИМТ = РМТ/Р2,

где РМТ – реальная (до еды) масса тела, кг; Р – рост, м2.

Оценка: до 18,5 – недостаточная масса тела; от 18,5 до 26 – нормальная масса тела; 26 и более – избыточная масса тела.

Предложен бельгийским учёным L.-A.-J. Quetelet (1796–1874).

Индекс Климова (синоним – индекс атерогенности Климова). Индекс =

(общий холестерин – a-холестерин)/a-холестерин. В норме не должен превышать значения 3,5.

Предложен в 1962 г. учёным А. Н. Климовым.

Индекс Пинье. Показатель физического развития человека и типа конституции, рассчитываемый по формуле

475

ИП = L – (P + T),

где ИП – индекс Пинье; L – длина тела, см; P – масса тела, кг; T – окружность грудной клетки, см.

Оценка: индекс больше 30 – гипостеники (астенический тип, худощавое телосложение); индекс от 10 до 30 – нормостеники (атлетический тип, нормальное телосложение); индекс меньше 10 – гиперстеники (пикнический тип, тучное телосложение).

Предложен в 1904 г. французским врачом М. Ch. J. Pignet.

Индекс HOMA (синонимы – The Homeostatic Model Assessment , гомео-

статическая модель определения инсулинорезистентности, индекс НОМАCIGMA). Индекс, измеряемый по формуле

НОМА = [«Инсулин плазмы натощак» (в mU/mL) «Глюкоза плазмы натощак» (в mmol/L)]/22,5

(если глюкоза измерена в mg/dL, следует разделить на 405).

Предложен в 1985 г. врачом G. Matthews с соавт.

ОГОП-синдром (синоним – ОНОР syndrome). Представлен симптомокомплексом, основные проявления которого определили его название: ожире-

ние (obesity), гипертермия (hyperthermia), олигоменорея (oligomenorrhea), па-

ротит (parotitis). На фоне рецидивирующего болезненного увеличения околоушной железы развивается интермиттирующая гипертермия, у женщины нарушается менструальный цикл, формируется ожирение типа Фрёлиха. Нередко отмечается депрессия, нарушается сон, в слюне повышается содержание фосфора и калия.

Синдром Барттера. Патологический процесс, характеризующийся гипокалиемическим алкалозом, гиперренинемией, вторичным гиперальдостеронизмом при нормальном артериальном давлении. Синдром наследуется по ау- тосомно-рецессивному типу. Чаще всего проявляется в детском возрасте. При морфологическом исследовании наблюдается гиперплазия Юга. Клинические проявления обусловлены в первую очередь гипокалиемией – отмечаются выраженная мышечная слабость, иногда судороги и тетания, купируемые внутривенным раствором хлорида калия. Длительная гипокалиемия приводит к развитию гипокалиемической нефропатии, проявляющейся полиурией, полидипсией, никтурией и гипостенурией. Реакция мочи щелочная, отмечается большая потеря хлоридов.

Описан в 1962 г. врачом F. C. Bartter.

Синдром Бюргера–Грютца (синоним – гиперхолестеринемический ксантоматоз). Проявляется гепатоспленомегалией, панкреатитом, гиперлипидемией, эруптивными ксантоматозными высыпаниями на коже, преимущественно в области локтевых суставов и коленей (рис. 13.21). Заболевание носит семейный характер. В основе его лежит нарушение липидного обмена. Сывороточная и тканевая гиперлипемия сопровождается увеличением содержания свободного холестерола и лецитина.

476

Рис. 13.21. Ксантоматозные изменения в зоне локтей при синдроме Бюргера–Грютца Приведено по: http://www.medlinks.ru/images/art/all/new_pa99.gif

Описан немецким терапевтом М. Burger (1885–1966) и немецким дермато-

венерологом О. Grutz (1886–1963).

Синдром Грамма. Один из вариантов синдрома Деркума. Обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Дебре–Мари. Вариант гипоталамо-гипофизарного нанизма с изолированными расстройствами водного обмена. Этиология заболевания не выяснена. Отставание в росте и ожирение выявляют в детстве. В пубертатный период обнаруживают признаки гипогонадизма, обусловленного дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. У пациентов недостаточно развиты половые органы и вторичные половые признаки (рис. 13.22). Периодически развивается неадекватная продукция вазопрессина, сопровождающаяся жаждой, отёчностью и олигурией с относительно высокой плотностью мочи. Олигурия сменяется полиурией (выделяется большое количество мочи с низкой концентрацией). Характерны гипотермия, гипотензия и гипогликемия. Возможно развитие гипотиреоза. Интеллект не страдает.

Описан в 1925 г. французскими врачами R. Debre (1882–1978) и J. J. Marie (1899–1973).

Синдром (болезнь) Деркума (синоним – болезненный липоматоз). Этио-

патогенез заболевания до конца не установлен. Иногда его описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) патологию, проявляющуюся множественными болезненными симметричными жировыми образованиями в подкожной основе (липомами) у людей с эндокринопатическими, неврологическими и психическими расстройствами (рис. 13.23).

477

В некоторых случаях отмечают фиброз и гиперплазию шишковидной железы. Чаще бывают у полных женщин среднего возраста. Характерно медленное развитие узловатых мягких липом с локализацией в предплечьях и бёдрах. В ряде случаев сопровождается невралгией, психической депрессией. Болевые ощущения в области жировых скоплений появляются при пальпации или даже лёгком прикосновении, что отличает синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих форму опухоли. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с её поражением воспалительного характера. Состояние без изменений в течение многих лет. Липомы могут самостоятельно исчезнуть, но возможно и их злокачественное перерождение.

Описан американским невропато-

логом F. X. Dercum (1856–1931).

Синдром Желино. Ожирение в со-

четании с таким нарушением, как кратковременные (в течение нескольких минут) приступы непреодолимого сна, возникающие несколько раз в день, катаплексия (секундное исчезновение мышечного тонуса без потери сознания), изменение ритма сна и бодрствования, галлюцинации, нередко перед

засыпанием и после пробуждения – двоение в глазах. Заболевание часто начинается в климактерический период. Развёрнутая клиническая картина включает булимию, склонность к отёкам, расстройства слюновыделения, диффузный гипергидроз, нарушения углеводного обмена (как лёгкая форма сахарного диабета, так и гипогликемические состояния). В ряде случаев отмечены признаки гипогонадизма и акромегалоидные черты. Тип наследования синдрома – аутосомно-доминантный.

Описан французским невропатологом F. В. Е. Gelineau (1837–1906).

478

Синдром Конради–Хюнерманна. Незна-

чительное укорочение костей конечностей, появление множественных шпор в эпифизарных хрящах, из-за чего ограничиваются движения в суставах. Обусловлено редкой врождённой хрящевой дисплазией с расстройствами кальциевого обмена. Чаще поражаются плечевые и бедренные кости. Заболеванию сопутствуют другие пороки.

Описан немецкими врачами Е. Conradi

и С. Hunermann.

Синдром Клейна–Левина (синоним – hypersomnia periodica). Развивается главным образом у подростков после травматического или инфекционного поражения мезоили гипоталамической области, что даёт основание расценивать его как постинфекционный энцефалит. В развитии синдрома несомненно участие двух других этиологических факторов – конституционально-наследственного и онтогенетического. Патофизиологической основой синдрома является дисфункция гипоталами-

ческих центров парасимпатической нервной системы, что проявляется приступами вагоинсулярного типа. Во время приступа возникает резко выраженная сонливость и ментальная заторможенность, между приступами – депрессия. Характерны снижение мышечного тонуса, забывчивость, замедленное мышление, плохое настроение, потливость, брадикардия и артериальная гипотензия. Содержание сахара в крови непостоянно, возможна гипогликемия. Пациент постоянно испытывает неутолимый голод, в результате голода и полифагии развивается ожирение.

Дифференциальной диагностике синдрома Клейна–Левина с другими ги- поталамо-гипофизарными синдромами (с синдромом Пиквика, нарколепсией, пикнолепсией) способствует опредение взаимосвязи с инфекцией, а также характерное сочетание гиперсомнии с патологическим голодом и ожирением.

Описан немецким невропатологом W. Kleine и английским врачом М. Levin. Синдром Линча–Вирсмы. Умеренное ожирение сочетается с ихтиозом кожи, причём поражаются преимущественно разгибательные (тыльные) поверхности конечностей. Характерны высокий рост, евнухоидизм, гипоплазия полового члена, отсутствие пигментанции мошонки, высокий инфантильный голос, нередко – крипторхизм и стерильность. Наследование рецессивное,

сцепленное с Х-хромосомой.

Описан американским терапевтом и генетиком H. T. Lynch и голландским врачом М. V. Wiersema.

479

Синдром Маделунга (синонимы – диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа–Бансода). Разновидность наследственного множественного липоматоза. Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку, иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях (рис. 13.24). Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань и глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35–40 лет. Лабораторные сдвиги отсутствуют. При гистологическом исследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Описан немецким хирургом О. W. Madelung (1846–1926).

Синдром Мак-Кьюсика (синоним – метафизарная дисплазия). Врож-

дённое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется карликовым ростом с относительно длинным туловищем, короткими конечностями и укороченными пальцами рук (расположены наподобие спиц в колесе). Перерастяжимость суставов кистей и пальцев сочетается с тугопо-

Рис. 13.24. Синдром Маделунга: а – типичные места расположения липом; б, в – клинические наблюдения

Приведено по: http://dermatology.cdlib.org/DOJvol7num2/ case_presentations/madelung/lb4–5.jpg

480