Ч 2

Синдром Труэлля–Жюне (синоним – гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом). Характеризуется комбинацией клинических проявлений токсического узлового зоба, сахарного диабета, акромегалии и гиперостоза свода черепа. Гиперостоз диффузный, симметричный, особенно выражен в затылочных костях. Этиология не выяснена. В основе заболевания предполагают аденому гипофиза и другие состояния, сопровождающиеся увеличенной секрецией аденогипофизом соматотропного и тиреотропного гормонов.

Впервые описан шведским врачом N. A. Troell (1881–1954).

Синдром Форбса–Олбрайта (синоним – синдром Аргонса–Дель Касти-

льо). Сочетание аменореи и галактореи, часто сопровождающееся ожирением и гирсутизмом. Обусловлено гиперфункцией гипофиза.

Описан в 1958 г. американскими врачами A. P. Forbes и F. Albright.

12.2. Заболевания надпочечников и их проявления

Проба Кеплера–Пауэра–Робинсона. Метод диагностики недостаточности функции коры надпочечников, основанный на отсутствии значительного увеличения диуреза после водной нагрузки.

Предложена в 1948 г. американскими врачами и учёными Е. J. Kepler (1894–1949), М. Н. Power и F. J. Robinson.

Симптом Арройо. Замедленная реакция зрачков на свет, наблюдаемая при недостаточности надпочечных желёз.

Описан американским врачом С. Arroyo (1892–1928).

Симптом Гунтера (синонимы – язык Гунтера, симптом Хантера). Атро-

фия сосочков и слизистой языка, отмечаемая при болезни Аддисона. Описан шотландским анатомом и хирургом J. Hunter (1728–1793). Симптом Пенде. Появление «гусиной кожи» после растирания – возмож-

ный признак недостаточности надпочечников (рис. 12.3). Описан в 1912 г. врачом N. Pende.

Рис. 12.3. Изменения кожи после растирания у пациента с надпочечниковой недостаточностью (симптом Пенде)

Наблюдение авторов

441

Симптом Сержана. Появление белых полос на коже вместо обычных красных после проведения кончиками пальцев по животу (белый дермографизм) – признак артериальной гипотонии у пациентов с недостаточностью надпочечных желёз.

Описан французским терапевтом E. E. Sergent (1867–1943).

Синдром (болезнь) Аддисона (синонимы – бронзовая болезнь, хронический гипокортикоидизм, хроническая кортикальная надпочечниковая недостаточность). Болезнь обусловлена хронической недостаточностью коры надпочечных желёз. Развивается вследствие туберкулёзного поражения надпочечных желёз, атрофии коры надпочечных желёз после операции на них или при выпадении адренокортикотропной функции гипофиза. Симптомы – слабость, сосудистая гипотония, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, рвота, понос, исхудание (вплоть до истощения), гиперпигментация кожи на открытых, а также на подвергающихся трению или давлению местах (соски, мошонка и промежность), тёмные пятна на языке, дёснах и слизистых оболочках (рис. 12.4), гипотермия, гипотония и дегидратация, может быть боль в животе. В крови – пониженное содержание сахара и натрия, повышенное – калия, мочевины, фосфора и холестерина. Суточное количество 17-кето- стероидов в моче резко снижено. Под влиянием провоцирующих факторов (операция, инфекция) может возникнуть острая адренокортикальная недостаточность, заканчивающаяся летальным исходом.

Описан английским врачом Th. Addison (1793–1860).

Синдром Ашара–Тьера (синонимы – диабет бородатых женщин, син-

дром бородатых женщин). Форма гиперкортицизма у женщин, характеризующаяся гирсутизмом, нарушением глюкозотолерантности, глюкозурией, аменореей и ожирением (рис. 12.5).

Рис. 12.4. Изменения, характерные для болезни Аддисона Приведено по: http://www.edentworld.ru/publ/pic/fotobank/0010.jpg

442

Описан в 1939 г. французскими врачами Е. Ch. Achard (1860–1944) и J. Thiers.

Синдром Бернара–Сержана. Проявляет-

ся рвотой, поносом и коллапсом при явлениях нарастающей недостаточности надпочечных желёз.

Описан французскими учёными E. E. Sergent

и С. Bernard (1813–1878).

Синдром Гетчинсона. Невробластома моз-

гового слоя надпочечника, характеризующаяся множественными метастазами в кости черепа.

Описан английским врачом J. Hutchinson (1828–1913).

Синдром Иценко–Кушинга (синонимы – синдром Крук–Аперт–Галлеза, тотальный гиперкортицизм, гиперкортикоидизм, ги-

перадренокортицизм, гиперпитуитаризм, гипофизарный базофилизм, бо-

лезнь Кушинга). Болезнь, развивающаяся вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона гипофизом и характеризующаяся нарушением всех видов обмена (рис. 12.6), остеопорозом и изменением конфигурации позвонков, иногда – самопроизвольными переломами костей, повышением артериального давления, гиперглобулией, множественными кровоизлияниями в кожу (чаше нижних конечностей), атероматозом артериальных сосудов, кровоизлияниями в мозг, инфарктом миокарда, инсулиноустойчивой гипергликемией, гиперхолестеринемией, фурункулёзом, склонностью к флегмонам, нагноительным и грибковым заболеваниям кожи. У женщин (болеют преимущественно женщины в возрасте 17–25 лет) наблюдают чрезмерное оволосение, скудные менструации или аменорею; у мужчин – атрофию яичек, импотенцию, увеличение грудных желёз. Течение хроническое, со временем симптоматика становится более выраженной. В результате осложнений может наступить смерть. Причиной развития синдрома является гиперплазия или опухоль коры надпочечных желёз и, как следствие, повышенная продукция преимущественно глюкокортикоидов (в меньшей степени – андрогенных и эстрогенных гормонов). Отдельно выделяют болезнь Иценко–Кушинга, клинически проявляющуюся теми же симптомами, но, в отличие от синдрома, в основе болезни лежит поражение межуточно-гипофизарной системы (чаще базофильная аденома гипофиза), гиперфункция коры надпочечных желёз является вторичной. Дифференциальная диагностика крайне сложна.

Описан в 1912 г. американским нейрохирургом Н. W. Cushing (1869–1939) и в 1924 г. невропатологом Н. М. Иценко (1889–1954).

Синдром Конна (синоним – первичный альдостеронизм). При гипертро-

фии или опухоли коры надпочечных желёз (рис. 12.7) выделяется большое ко-

443

Рис. 12.6. Клинические проявления синдрома Иценко–Кушинга: а – гипертрихоз, утолщение губ; б – типичный внешний вид (для сравнения пациент показан в присутствии родного брата); в, г – характерные изменения кожи (стрии)

Приведено по: http://www.qub.ac.uk/cm/sur/webpages.html

личество альдостерона, поступление которого в кровь приводит к гипокалиемии, высокому содержанию щелочей, иногда натрия. Симптомы – приступы мышечной слабости продолжительностью от нескольких до 10–15 дней, обильное мочеиспускание щелочной мочи с низкой удельной плотностью, утрата концентрационной способности почек, артериальная гипертензия, отсутствие отёков, иногда тетания. В моче – большое количество альдостерона и калия, на ЭКГ – признаки гипокалиемии.

Описан в 1955 г. американским эндокринологом J. W. Conn.

Синдром Микулича (синонимы – доброкачественный лимфоматоз,

лимфоэпителиома). Симметричное увеличение слёзных и слюнных желёз (околоушных, подчелюстных, подъязычных). Железы плотные, безболезненные, затрудняют жевание и речь. В связи с понижением секреции отмечают сухость во рту. Опухание желёз связано с разрастанием лимфоидной ткани и одновременной пролиферацией соединительнотканных элементов. Наблюдают при лейкозе, гранулематозе, базедовой болезни, микседеме и поражении надпочечных желёз.

Описан немецким хирургом польского происхождения J. F. MikuliczRadecki (1850–1905).

444

Синдром Паккарда–Векслера.

Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых. Клинические признаки – анорексия, астения, гипо-

Синдром Селье(синонимы–стресс- синдром, адаптационный синдром Селье, общий адаптационный синдром, синдром адаптации, синдром операционного болевого стресса).

Общая приспособительная защитная реакция организма с участием адаптационных гормонов (АКТГ, соматотропный гормон или гормон роста, кортикоиды, адреналин, норадреналин) в ответ на системное повреждение, исходом которой может стать нарушение гомеостаза. Искажение синдрома адаптации превращает его из защитной реакции в причину многих заболеваний. К этому могут привести воздействие патогенных агентов и факторов, лекарственных веществ, а также операционная травма, психоэмоциональное напряжение, холод и инфекция. Сопровождается гипоплазией тимико-

лимфатического аппарата, эозинопенией, образованием язв пищевого канала (чаще желудка), увеличением надпочечных желёз за счёт гиперплазии коркового слоя, уменьшением содержания в них липидов и холестерина и увеличением выделения из организма кортикоидов и продуктов их обмена, нарушениями микроциркуляции, миграцией калия из клеток в кровь и выделением с мочой, задержкой натрия и воды, изменением проницаемости биологических мембран. Различают три стадии – реакции тревоги, резистентности и истощения.

Описан в 1936 г. канадским врачом Н. Selye.

Синдром Сенхауза–Киркса (синоним – шок-синдром). Шоковое состоя-

ние, развивающееся в результате кровоизлияний в надпочечники или их ток- сико-аллергического повреждения. Проявляется тошнотой, рвотой, поносом, судорогами, гипотонией, тахикардией, аритмией, акроцианозом, гипотермией, комой и увеличением количества остаточного азота в крови.

Описан в 1852 г. врачом W. Senhouse Kirkes (1823–1864).

445

Синдром Уотерхауса–Фридериксена (синонимы – болезнь Фридериксе- на–Уотерхауса, синдром Фридериксена–Уотерхауса–Баматтера, молниеносный менингококковый сепсис, апоплексия надпочечных желёз). Ге-

моррагический инфаркт надпочечников на фоне тяжёлой остро протекающей септической инфекции (нередко – сепсиса) (рис. 12.8). Клинически проявляется острой надпочечниковой недостаточностью, которая может стать причиной смерти пациента. Заболевание начинается остро: внезапно появляются резкая головная боль, боль в животе, рвота, понос, лихорадка и цианоз, сменяющийся бледностью, одышки нет. Через несколько часов возникают петехии и кровоподтёки (рис. 12.9), резко снижается артериальное давление, отмечаются бред, судороги, развиваются коллапс, кома. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются электролитные расстройства (гиперкалиемия и гипонатриемия). Чаще заболевают маленькие дети. Причина заболевания – острая инфек-

Рис. 12.8. Внешний вид надпочеников и их гистологическая структура при синдроме Уотер- хауса–Фридериксена

Приведено по: http://library.med.utah.edu/WebPath/jpeg4/ENDO004.jpg, http://www.pathguy.com/ lectures/waterhouse_friderichsen.jpg

446

Глава 13

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА. ДРУГАЯ ЭНДОКРИННАЯ ПАТОЛОГИЯ. НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ И ОБМЕНА

«В настоящее время существует огромный промежуток... между пониманием того, как работают биологические системы, и как на основе этого знания можно лечить болезни».

М. Sitkovski, профессор,

директор Института воспалительных заболеваний (Бостон, США)

13.1. Изменения при сахарном диабете

Классификация сахарного диабета Балаболкина (синоним – классификация ВОЗ с дополнениями М. И. Балаболкина). В соответствии с ней вы-

деляют:

клинические формы диабета:

инсулинозависимый диабет (сахарный диабет I типа);

инсулинонезависимый диабет (сахарный диабет II типа);

другие формы сахарного диабета (вторичный или симптоматический сахарный диабет): а) эндокринного генеза (синдром Иценко–Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, феохромоцитома и др.); б) заболевания поджелудочной железы (опухоль, воспаление, резекция, гемохроматоз и др.); в) другие, более редкие формы диабета (после приёма различных лекарственных препаратов, врождённые генетические синдромы и др.);

диабет беременных;

степень тяжести диабета: I – лёгкая, II – средняя, III – тяжёлая;

состояние компенсации: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация; острые осложнения диабета (нередко как результат неадекватной тера - пии): кетоацидотическая кома, гиперосмолярная кома, лактацидотическая

кома, гипогликемическая кома; поздние осложнения диабета: микроангиопатия (ретинопатия, нефропа-

тия), макроангиопатия (стенозы, окклюзии сосудов), нейропатия; поражения других органов и систем: энтеропатия, гепатопатия, катаракта,

остеоартропатия, дермопатия и др.; осложнения терапии: инсулинотерапии (местная аллергическая реакция,

анафилактический шок, липоатрофия и др.), пероральные сахароснижающие препараты (аллергические реакции, нарушение функции желудочно-кишеч- ного тракта и др.);

Классификация разработана в 1980 г. экспертами ВОЗ и дополнена в 1989 г. эндокринологом М. И. Балаболкиным.

448

Клетки Арманни–Эбштейна. Представляют собой светлые гликогенсодержащие клетки, выявляемые в проксимальных канальцах почки при сахарном диабете.

Описаны итальянским патологом L. Armanni (1839–1903) и немецким вра-

чом W. Ebstein (1836–1912).

Проба Фаянса–Конна (синоним – глюкозокортизоновая проба). Метод диагностики латентных форм сахарного диабета, основанный на появлении гипергликемии через 2 ч после нагрузки глюкозой и предшествующего введения кортизона.

Разработана в 1938 г. польским химиком К. Fajans и американским эндокринологом J. W. Conn.

Проба Химсворта. Метод диагностики истинной инсулинорезистентности у больных сахарным диабетом, основанный на том, что при одновременном введении инсулина и глюкозы лицам с истинной инсулинорезистентностью уменьшения концентрации глюкозы в крови у них не наблюдается.

Разработана в 1949 г. английским врачом Н. P. Himsworth.

Проба Штауба–Трауготта (синоним – тест с двойной нагрузкой глюко-

зой). Метод оценки инкреторной функции поджелудочной железы (с целью выявления скрытого сахарного диабета), заключающийся в двукратном приёме внутрь раствора глюкозы (с интервалом 90 мин) и определении содержания глюкозы в крови до первого приёма и через каждые полчаса в течение последующих 3 ч.

Разработана швейцарским фармакологом Н. Staub (1890–1967) и немецким врачом С. Traugott (1885–1958).

Симптом Рисмана (синоним – симптом Краузе–Хейна). Определяемые при пальпации мягкие глазные яблоки – признак диабетической комы.

Симптом Уншульда. Судороги мышц ног – ранний признак сахарного диабета.

Описан в 1887 г. немецким терапевтом Р. Unschuld.

Симптом Фейгенбаума. Желтоватое окрашивание задних отделов глазного дна, наблюдаемое при офтальмоскопии с сильным источником света, – признак сахарного диабета.

Описан французским офтальмологом A. Feigebaum.

Синдром Альстрёма–Ольсена. Врождённое заболевание с аутосомно-ре- цессивным типом наследования. К основным его проявлениям наряду с сахарным диабетом и ожирением относятся атипичная пигментная дегенерация сетчатки, нейросенсорная глухота и нефропатия (рис. 13.1). На первом году жизни отмечаются нистагм и светобоязнь, а также ретинит. Постепенно прогрессирует снижение центрального и периферического зрения, может развиться слепота. С раннего детства формируется ожирение. В юношеском возрасте становится заметным снижение слуха вплоть до полной глухоты. После пубертатного периода появляются признаки инсулиннезависимого сахарного диабета, который часто осложняется нефропатией, приводящей к хрониче-

449

Рис. 13.1. Внешние признаки синдрома Альстрёма–Ольсена Приведено по: www.gfmer.ch

ской почечной недостаточности. Половое развитие чаще нормальное, иногда наблюдается мужской гипогонадизм. При биопсии яичек обнаруживают аплазию герминативных клеток и склероз семенных канальцев. Интеллект обычно сохранён. У мальчиков заболевание отмечается вдвое чаще.

Описан в 1959 г. шведскими офтальмологами С. Н. Alstrom и О. Olsen.

Синдром Вольфрама (синоним – синдром DIDMOAD). Наследственное заболевание, характеризующееся развитием сахарного и несахарного диабета, атрофией зрительных нервов, атонией мочевыводящих путей и глухотой. Все признаки появляются постепенно (поэтапно). Начинается болезнь с сахарного диабета, диагностируемого обычно в 4–6 лет, остальные признаки заболевания присоединяются в 11–18 лет. В 50 % случаев отмечаются снижение слуха и несахарный диабет. Для выявления последнего необходимо проведение тщательного исследования электролитов крови и мочи. Клинические симптомы включают нейротоническую зрачковую реакцию, чашеобразный диск, периферическую нейропатию, задержку развития, деменцию, психиатрические проявления, судороги, атаксию и нистагм. Прогноз при данном синдроме зависит от тяжести составляющих его компонентов (в первую очередь от выраженности поражения мочевыводящих путей). В некоторых случаях болезнь обусловлена мутациями митохондриального генома, однако в большинстве случаев её развитие связано с геном WFS1 на хромосоме 4р16.

Описан в 1938 г.

Синдром Гопалана (синонимы – синдром жжения ног, алиментарная мелалгия). Симптомокомплекс, отмечаемый при сахарном диабете (может встречаться также при болезнях печени, неполноценном питании, авитаминозе В и хроническом алкоголизме). Клинически проявляется чувством жара в обеих стопах (обычно при нахождении в тёплой постели), парестезиями, расстройствами чувствительности, атаксией и потливостью нижних конечно-

450