Ч 2

Рис. 11.5. Макромикрофолликулярный зоб: макропрепарат удалённой доли щитовидной железы (а) и вид её на разрезе (б)

Наблюдение авторов

пролиферирующий зоб (struma proliferativa) – коллоидный зоб, микроскопически характеризующийся пролиферацией фолликулярного эпителия с образованием сосочков и гиперплазией фолликулов;

сосудистый зоб (struma vasculosa) мягкой консистенции, изобилующий кровеносными сосудами, над которыми нередко выслушивается жужжащий шум;

трабекулярный зоб (struma trabecularis), паренхима которого разделена на ячейки толстыми соединительнотканными перемычками (трабекулами);

тубулярный зоб (struma tubularis) – пролиферирующий зоб, фолликулы которого в связи с увеличением высоты эпителия и уменьшением просвета становятся похожими на канальцы;

узловой геморрагический зоб (struma nodosa haemorrhagica) с кровоизлияниями и отложениями гемосидерина в толще узлов;

узловой обызвествляющийся зоб (struma nodosa calcificans) с явлениями дистрофии паренхимы и вторичными очаговыми отложениями извести;

эпителиальный зоб (struma epithelialis) – паренхиматозный пролиферирующий зоб, микроскопически представленный сплошными разрастаниями фолликулярного эпителия;

по степени увеличения зобно изменённой щитовидной железы.

Классификация степени зоба, предложенная экспертами ВОЗ в 1992 г.

0 – железа не определяется; Ia – железа прощупывается, но не видна; Ib – железа прощупывается и видна при запрокинутой голове; II – железа видна при любом положении шеи; III – очень большая железа.

Классификация степени зоба, предложенная экспертами ВОЗ в 1994 г.

0 – зоба нет (объём каждой доли не превышает объём дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого); I – зоб пальпируется, но не виден при нормальном положении шеи (сюда же относятся узловые образования, не при-

401

водящие к увеличению самой железы); II – зоб чётко виден при нормальном положении шеи.

Классификация Николаева (синоним – классификация зоба по степени увеличения щитовидной железы). 0 – железа не прощупывается и не видна; I – железа прощупывается, но не заметна при глотании; II – железа видна при глотании, хорошо прощупываются обе доли и перешеек; III – железа видна на глаз (у пациента так называемая «толстая шея») (рис. 11.6); IV – железа больших размеров, изменяет форму (конфигурацию) шеи; V – зоб достигает очень больших размеров (гигантский, висячий зоб), вызывает резкую деформацию шеи и сдавливает средостение.

Впервые предложена врачом О. В. Николаевым (1903–1980).

В соответствии с данными УЗИ объём щитовидной железы (Vщж) можно рассчитать по формуле

Vщж = [(Шпр ДпрТпр) + (Шл ДлТл)] 0,479,

где Ш – ширина; Д – длина; Т – толщина каждой доли; пр, л – правая и левая доли соответственно; 0,479 – коэффициент поправки на эллипсоидность.

У взрослых зоб диагностируется, если объём железы, по данным УЗИ, превышает 18 мл у женщин и 25 мл у мужчин. У ребёнка объём щитовидной железы зависит от степени физического развития, поэтому перед исследованием измеряется рост и вес ребёнка и по специальной шкале или формуле вычисляется площадь поверхности тела. Объём щитовидной железы ребёнка сопоставляется с нормативными показателями (в зависимости от площади поверхности тела).

Клиника. Проявления зоба: 1) бессимптомное течение; 2) признаки, связанные с нарушением функциональной активности щитовидной железы (при-

Рис. 11.6. Зоб III степени по О. В. Николаеву с частично загрудинным расположением (интраоперационный вид)

Приведено по: http://grudnayamag-ra.narod.ru/substernalgoiter.htm

402

знаки тиреотоксикоза/гипертиреоза, признаки гипотиреоза); 3) очаговые признаки увеличения щитовидной железы (косметический дефект и изменение конфигурации шеи, признаки сдавления соседних органов с нарушением их функции (изменение голоса при сдавление нервов гортани, нарушение глотания вследствие сдавления пищевода при внутригрудном расположении зоба, нарушение внешнего дыхания при сдавлении или смещении трахеи и гортани и др.); 4) признаки осложнений (воспалительных (проявления струмита), стридор и признаки механической асфиксии при трахеомаляции, признаки рака щитовидной железы при малигнизации зоба, признаки осложнений, обусловленных гипотиреозом/тиреотоксикозом (рис. 11.7).

С эпонимической точки зрения различают (с позиции дифференциальной диагностики) следующие проявления зоба и объёмных поражений щитовидной железы:

Зоб Лангханса (синоним – пролиферирующая, быстрорастущая струма Лангханса). Злокачественная опухоль щитовидной железы в виде узла с гладкой поверхностью. В ряде случаев она имеет дольчатое строение и состоит из нескольких узлов, сливающихся в один конгломерат; микроскопически – эпителиальные клетки имеют нечёткие границы, множественные эпителиальные переплетающиеся тяжи. Злокачественность опухоли определяется прорастанием капсулы, проникновением опухоли в сосуды и метастазированием.

Описан немецким патологоанатомом Th. Langhans (1839–1915).

Коэффициент Ленц–Бауэра (синоним – индекс Ленц–Бауэра). Показа-

тель тяжести эндемии зоба, определяемый как соотношение количества муж - чин и женщин среди больных эндемическим зобом III–V степени. C увеличением тяжести эндемии коэффициент увеличивается (чем тяжелее выраженность эндемии, тем ближе данный показатель к единице). Эпидемиологически

Рис. 11.7. Внешние проявления кретинизма при зобе Приведено по: http://endocrinology.mif-ua.com/archive/issue-2033/article-2045/

403

Симптом Вальсальвы II. Опухо-

левидное образование, появляющееся на шее при кашле. Выявляют при загрудинном («ныряющем») зобе.

Описан итальянским анатомом и хирургом A. M. Valsalva (1666–1723). Синдром Ашера. Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочета-

нием блефарохалазиса, утолщения губы (чаще верхней) с образованием дупликатуры слизистой оболочки и развитием слабо выраженного зоба без нарушения функции щитовидной железы.

Описан в 1907 г. американским врачом К. W. Ascher.

Синдром Лейтона–Торнбулла–Бреттона. Гормональные расстройства,

напоминающие синдром Кушинга у детей. Причина заболевания – первичная опухоль щитовидной железы.

11.1.2. Тиреотоксикоз и гиперфункция щитовидной железы, их проявления

Тиреотоксикоз – патологический синдром, характеризующийся специфическими клиническими проявлениями и обусловленный повышенной выработкой гормонов щитовидной железой и усиленной реакцией рецепторов органов и тканей на их воздействие. Повышенный уровень гормонов щитовидной железы в крови (гипертиреоз), обусловленный усилением их образования щитовидной железой, не всегда сопровождается клиникой тиреотоксикоза.

Этиологическими факторами тиреотоксикоза служат психотравма и стресс (50 %), гормональные «бури» и перестройки при беременности, климаксе, половом созревании и др. (20 %), инфекции (12 %), чрезмерное воздействие фи-

404

зических факторов внешней среды – переохлаждения, перегревания и др. (12 %), прочие причины (6 %).

Историческое значение имеет ряд эпонимических теорий патогенеза тиреотоксикоза.

Теория Базедова (синоним – химическая теория). Проявления тиреоток-

сикоза обусловлены изменением химического состава крови.

Описана немецким врачом К. A. von Basedow (1799–1854).

Теория Мёбиуса (синоним – тиреогенная теория Мёбиуса). Тиреотокси-

коз обусловлен повышенным выбросом в кровь гормонов щитовидной железы. Описана немецким невропатологом P. J. Moebius (1853–1907).

Теория Цондека (синоним – периферическая теория Цондека). Проявле-

ния тиреотоксикоза обусловлены повышенной восприимчивостью периферических рецепторов к гормонам щитовидной железы (уровень которых может быть и не повышен).

Предложена немецким врачом В. Zondek (1891–1966).

Теория Лозе–Коннеля (синоним – теория тимогенных факторов). Трак-

тует проявление тиреотоксикоза вследствие повышения функции тимуса. Предложена в 1889 г. французскими врачами.

Теория Шарко–Труссо (синоним – нейрогенная теория тиреотоксико-

за). Клинические проявления тиреотоксикоза определяются повышенным тонусом симпатического отдела нервной системы.

Предложена французскими врачами J.-M. Charcot (1825–1893) и Trousseau (1801–1867).

Теория Боткина–Мартынова–Николаева (синоним – кортико-висце-

ральная теория тиреотоксикоза). Развитие тиреотоксикоза обусловлено сложным нарушением центральных механизмов регуляции функций органов и систем.

Предложена врачами С. П. Боткиным (1832–1889), А. В. Мартыновым

(1868–1934) и О. В. Николаевым (1903–1980).

Теория Алёшина (синоним – аутоиммунная теория Алёшина). Развитие тиреотоксикоза обусловлено активацией аутоиммунных процессов (в первую очередь в щитовидной железе).

Предложена в 1970 г. врачом Б. В. Алёшиным.

Патогенез. При развитии тиреотоксикоза повышено поглощение йода щитовидной железой, а также усилен синтез тиреотропных гормонов (особенно трийодтиронина). Избыточное поступление в кровь тиреоидных гормонов стимулирует повышение основного обмена углеводов, белков и жиров, активирует функцию внешнего дыхания, способствует распаду энергии в макроэргических фосфорных соединениях с выделением тепла в виде энергии (температура, озноб, похудание, отрицательный азотистый баланс), активирует выработку медиаторных воспалительных субстанций – цитокинов, эйкозаноизов, биогенных аминов, кислородных и азотистых метаболитов, нарушает

405

метаболизм различных органов и систем, что способствует прогрессированию в них дисфункциональных изменений.

Тиреотоксикоз характеризуется нарушением метаболизма углеводов (возрастание продукции глюкозы гепатоцитами, усиление глюконеогенеза за счёт мобилизации аминокислот из скелетной мускулатуры и висцеральных клеток, сочетание толерантности тканей к глюкозе и активного глюконеогенеза), липидов (активация липолиза, снижение утилизации жирных кислот и триглицеридов тканями, снижение активности липопротеинлипазы) и белков (перераспределение протеинов на глюконеогенез и синтез (печенью) острофазовых белков и цитокинов, преобладание распада белковых субстанций (катаболизм), отрицательный азотистый баланс).

При этом выраженные метаболические изменения отмечаются: а) в мышечной ткани (активация процессов гликогенолиза и гексозного транспорта, снижение трансмембранного потенциала клетки, усиление выброса лактата и аминокислот из периферических тканей, активный распад протеинов); б) в соединительной ткани (стимуляция синтеза цитокинов – интерлейки- нов-2, -6, -8 и -12, простагландинов, коллагеназ и факторов роста, резорбция костной ткани и повышение уровня кальция в крови); в) в печени (усиление синтеза острофазовых протеинов, снижение синтеза альбумина и других белков, стимуляция липогенеза, активация глюкагонзависимого захвата аминокислот); г) в сердечно-сосудистой системе (увеличение сердечного выброса и сердечного индекса, снижение общего периферического сопротивления сосудов и тканевой перфузии); д) в дыхательной системе (увеличение потребления О2 и гиперпродукция СО 2, увеличение минутной вентиляции лёгких и респираторного коэффициента, формирование тканевого шунта со снижением перфузии (так называемая гиперметаболическая гипоксия тканей), формирование некардиогенного отёка лёгких); е) в головном мозге (гиперпродукция простагландинов → лихорадка, снижение активности глюкозозависимых нейронов гипоталамуса → анорексия; усиление выброса адренокортикотропного гормона).

Клиника тиреотоксикоза. Заболевание начинается, как правило, незаметно, постепенно (в течение нескольких месяцев и даже лет), гораздо реже оно возникает внезапно и быстро развивается.

Ранними клиническими признаками являются повышенная раздражительность и утомляемость, потливость, субфебрилитет, плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды, снижение массы тела, общая слабость, иногда – симптомы глазных заболеваний, тремор рук.

Для стадии развёрнутой клинической симптоматики характерны:

1) изменения со стороны нервной системы – раздражительность, снижение умственной деятельности, рассеянность, обидчивость, психическая лабильность, плаксивость, суетливость поведения, многословие, признаки гипертонуса симпатической нервной системы (дрожь во всем теле, чувство жара, дрожание рук, общий гипергидроз, особенно выраженный ночью), стойкий крас-

406

3) изменения со стороны глаз и глазодвигательных нервов (глазные симптомы, тиреотоксическая офтальмопатия Грейвса) – блеск глаз, гиперпигментация

Рис. 11.10. Различные формы экзофтальма при тиреотоксикозе: а–г – внешний вид пациентов; д – данные компьютерной томографии черепа

Приведено по: М. Затурофф

(1997)

407

век, слёзоточивость, экзофтальм (за счёт отёка, разрастания и склероза ретробульбарной жировой ткани под влиянием экзофтальмирующей субстанции, активируемой передней долей гипофиза), ограничение подвижности глазных яблок, отёчность век, рези в глазах и диплопия, расширение глазных щелей, редкое мигание, нарушение конвергенции глазных яблок и др. (рис. 11.10);

4)изменения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия, артериальная гипертензия (повышение систолического и снижение диастолического АД с ростом так называемого пульсового давления), нарушение сердечного ритма по типу мерцательной аритмии (рис. 11.11), формирование синдрома «тиреотоксического» сердца с явлениями хронической недостаточности по правожелудочковому типу, на ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, снижение зубца Т и сегмента ST;

5)изменения со стороны ЖКТ – диарея, запоры, тиреотоксический гепатит (за счёт действия метаболитов тиреоидных гормонов) с развитием желтухи, возможны изменения со стороны поджелудочной железы (начальные проявления сахарного диабета);

6)изменения со стороны дыхательной системы – увеличение частоты дыхания и минутного объёма, при прогрессировании тиреотоксикоза нарастает гипоксемия, возможен некардиогенный отёк лёгких;

7)изменения со стороны репродуктивной системы: у мужчин – снижение либидо, потенции, олиго- и некроспермия, реже – гинекомастия; у женщин –

Рис. 11.11. Крупноволновая форма мерцательной аритмии при тиреотоксикозе Приведено по: http://www.nedug.ru/library/doc.aspx?item=79295

408

Рис. 11.12. Внешний вид молочных желёз у больной тиреотоксикозом: а – при гипоплазии; б – после проведения комплексного лечения и хирургической коррекции аномалии (протезирования молочных желёз)

Наблюдение авторов

опсоменорея, аменорея, лакторея, гипоплазия матки, яичников, молочных желёз (рис. 11.12), вторичное бесплодие;

8) изменения со стороны других эндокринных органов – повышение основного обмена, возможны нарушения функции коры надпочечников (их недостаточность), инсулярного аппарата поджелудочной железы (сахарный диабет);

9) прочие изменения – возможно нарушение функции тимуса с развитием тимико-лимфатического статуса, снижение иммунитета (вторичные инфекции, частые простуды).

Вклинической картине заболевания выделяют 4 стадии течения: нейрогенную, нейрогуморальную, висцеропатическую и кахексическую.

Взависимости от превалирования тех или иных проявлений выделяют следующие клинические формы тиреотоксикоза: сердечно-сосудистую, невротическую, глазную, субфебрильную (фебрильную), дистрофическую, же- лудочно-кишечную, гипогенитальную, мараитическую.

По выраженности тиреотоксикоза условно выделяют три степени: лёгкую (частота пульса 80–100 уд/мин, незначительные по степени выра-

женности проявления изменений со стороны нервной системы, похудание (менее чем на 10 %), повышение основного обмена до 30 %, мышечная слабость и сердцебиение при физической нагрузке);

средней степени (тахикардия 100–120 уд/мин, увеличение пульсового давления, систолический шум, признаки недостаточности кровообращения I степени, проявление глазных симптомов, снижение массы тела (при повышенном аппетите), повышение основного обмена до 60 % от должного;

тяжёлую (резкая мышечная слабость, тяжёлые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и паренхиматозных органов, тахикардия более 120 уд/мин, мерцательная аритмия, недостаточность кровообращения II–III степени), резкое снижение массы тела, превышение основного обмена более чем на 60 % от должного.

409

Тяжёлым осложнением тиреотоксикоза является тиреотоксический криз. Он развивается у больных тяжёлым тиреотоксикозом, при неправильном или несвоевременном лечении, при присоединении инфекции или после психической травмы, после субтотальной резекции щитовидной железы или лечения радиоактивным йодом. Причина развития тиреотоксического криза – резкое повышение содержания тиреоидных гормонов при одновременном снижении функции коры надпочечников. Проявляется внезапным усилением симптомов тяжёлого тиреотоксикоза (резкое возбуждение, беспокойство, повышение температуры до 40 °С, адинамия, мышечная слабость, парезы, параличи, выраженная тахикардия – до 120–160 уд/мин, снижение артериального давления). Прогрессирование криза может привести к потере сознания, неконтролируемому снижению артериального давления, острой левожелудочковой недостаточности (отёку лёгких).

В эпонимическом плане следует выделить следующие признаки тиреотоксикоза:

Болезнь Базедова (синонимы – тиреотоксикоз, болезнь Флаяни–Базе- дова, болезнь Перри, болезнь Грейвса–Базедова). Заболевание обусловле-

но гиперфункцией щитовидной железы с характерной триадой симптомов – зобом, экзофтальмом (рис. 11.13) и тахикардией. Описаны и другие клинические признаки – повышенная возбудимость, плаксивость, быстрая утомляемость, мышечная слабость, дрожание пальцев рук, исхудание, пот-

410