Ч 2

Глава 11

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ И ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЁЗ

«Если болезнь не определена, невозможно и лечить её».

Мухаммед Аззахири Ас­Самарканди (персидский поэт XII в.)

Классификация всех хирургических заболеваний эндокринной системы человека в соответствии с МКБ-10.

Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00–E90).

Болезни щитовидной железы (E00–E07):

E00 – врождённый синдром йодной недостаточности;

E01 – болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния;

E02 – субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности;

E03 – другие формы гипотиреоза;

E04 – другие формы нетоксического зоба;

E05 – тиреотоксикоз (гипертиреоз);

E06 – тиреоидит;

E07 – другие болезни щитовидной железы.

Сахарный диабет (E10–E14):

E10 – инсулинзависимый сахарный диабет;

E11 – инсулиннезависимый сахарный диабет;

E12 – сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания; E13 – другие уточнённые формы сахарного диабета;

E14 – сахарный диабет неуточнённый.

Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы (E15–E16):

E15 – недиабетическая гипогликемическая кома;

E16 – другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы.

Нарушения других эндокринных желёз (E20–E35):

E20 – гипопаратиреоз;

E21 – гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной (околощитовидной) железы;

E22 – гиперфункция гипофиза;

E23 – гипофункция и другие нарушения гипофиза;

E24 – синдром Иценко–Кушинга;

E25 – адреногенитальные расстройства;

392

E26 – гиперальдостеронизм;

E27 – другие нарушения надпочечников;

E28 – дисфункция яичников;

E29 – дисфункция яичек;

E30 – нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках;

E31 – полигландулярная дисфункция;

E32 – болезни вилочковой железы (тимуса);

E34 – другие эндокринные нарушения;

E35 – нарушения эндокринных желёз при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Недостаточность питания (E40–E46):

E40 – квашиоркор;

E41 – алиментарный маразм;

E42 – маразматический квашиоркор;

E43 – тяжёлая белково-энергетическая недостаточность неуточнённая; E44 – белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени; E45 – задержка развития, обусловленная белково-энергетической недоста-

точностью;

E46 – белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.

Другие виды недостаточности питания (E50–E64):

E50 – недостаточность витамина A;

E51 – недостаточность тиамина;

E52 – недостаточность никотиновой кислоты (пеллагра);

E53 – недостаточность других витаминов группы B;

E54 – недостаточность аскорбиновой кислоты (витамина C);

E55 – недостаточность витамина D;

E56 – недостаточность других витаминов;

E58 – алиментарная недостаточность кальция;

E59 – алиментарная недостаточность селена;

E60 – алиментарная недостаточность цинка;

E61 – недостаточность других элементов питания;

E63 – другие виды недостаточности питания;

E64 – последствия недостаточности питания и недостаточности других питательных веществ.

Ожирение и другие виды избыточности питания (E65–E68):

E65 – локализованное отложение жира;

E66 – ожирение;

E67 – другие виды избыточности питания;

E68 – последствия избыточности питания.

Нарушения обмена веществ (E70–E90):

E70 – нарушения обмена ароматических аминокислот;

393

E71 – нарушения обмена аминокислот с разветвлённой цепью и обмена жирных кислот;

E72 – другие нарушения обмена аминокислот;

E73 – непереносимость лактозы;

E74 – другие нарушения обмена углеводов;

E75 – нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов;

E76 – нарушения обмена глюкозаминогликанов;

E77 – нарушения обмена гликопротеинов;

E78 – нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии;

E79 – нарушения обмена пуринов и пиримидинов;

E80 – нарушения обмена порфирина и билирубина;

E83 – нарушения минерального обмена;

E84 – кистозный фиброз;

E85 – амилоидоз;

E86 – уменьшение объёма жидкости;

E87 – другие нарушения водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия; E88 – другие нарушения обмена веществ;

E89 – эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках;

E90 – расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках.

В клинической практике наибольшее распространение получила морфофункциональная классификация патологии эндокринной системы, в соответствии с которой все заболевания делятся следующим образом:

1.Врождённая патология эндокринной системы и врождённые нарушения

обмена (гипоплазии, аплазии эндокринных органов, врождённые эндокринопатии)*.

2.Заболевания щитовидной железы: нарушения функции (гипотиреоз, гипертиреоз, тиреотоксикоз), зоб, воспалительные заболевания и дегенератив- но-дистрофические поражения (тиреоидиты, струмиты; острый, подострый

ихронический тиреоидит), опухоли (доброкачественные, злокачественные).

3.Сахарный диабет.

4.Патология паращитовидных желёз: нарушения функции (гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз), опухоли (доброкачественные, злокачественные).

5.Патология гипофиза: нарушения функции (гипофункция, гиперфункция), опухоли (доброкачественные, злокачественные).

6.Патология надпочечников: а) нарушения функции (синдром Иценко– Кушинга, адреногенитальные расстройства у женщин – адреналовый ложный гермафродитизм, гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость и др.; адреногенитальные расстройства у мужчин – изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость; преждевременное половое созре-

* Рассматриваются в разделе «Врожденные аномалии».

394

вание с гиперплазией надпочечников; ранняя макрогенитосомия и др.; гиперальдостеронизм и др.); б) опухоли (доброкачественные, злокачественные).

7.Патология половых желёз (яичников, яичек): нарушения функции (дисфункция), опухоли (доброкачественные, злокачественные).

8.Патология питания: а) недостаточность питания (квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор, белково-энергетическая недостаточность, недостаточность витаминов, макро- и микроэлементов); б) ожирение; в) нарушение обмена веществ (ароматических кислот, аминокислот, углеводов, сфинголипидов, глюкозаминогликанов, гликопротеинов, липопротеидов, пуринов и пиримидинов, порфирина и билирубина, минеральных веществ, водных секторов организма).

С эпонимической точки зрения всю хирургическую патологию эндокринной системы, клинические симптомы и синдромы целесообразно разделить следующим образом:

патология щитовидной железы и её проявления: признаки зоба и других объёмных поражений щитовидной железы, тиреотоксикоз и гиперфункция щитовидной железы и их проявления, гипофункция щитовидной железы

иеё проявления, воспалительные заболевания щитовидной железы и их проявления;

заболевания паращитовидных желёз – симптомы и синдромы; патология гипоталамуса, гипофиза и её клинические проявления; заболевания надпочечников и их проявления; изменения при сахарном диабете;

другая эндокринная патология и её клинические признаки; полигландулопатии и их проявления; нарушения питания и обмена веществ.

11.1. Патология щитовидной железы и её проявления

По данным ВОЗ, патологией щитовидной железы на нашей планете страдает более 200 млн человек. Только за последние 5 лет абсолютный прирост вновь выявленных заболеваний в экономически развитых странах составил 51,8 % среди женщин и 16,7 % среди мужчин. Повсеместно отмечается увеличение числа больных как доброкачественными узловыми образованиями или нарушениями функции щитовидной железы, так и злокачественными опухолями. Из множества этиологических факторов быстрого роста заболеваемости в первую очередь следует отметить неблагоприятную экологическую ситуацию (последствия аварии на Чернобыльской атомной электростанции, приведшей к массовому поражению многомиллионного населения и загрязнению радиоактивными изотопами ряда территорий, а также воздействие факторов, связанных с производством вредных веществ и загрязнением окружающей среды). Важной причиной роста заболеваемости является дефицит йода и некоторых микроэлементов в окружающей среде.

395

11.1.1. Признаки зоба и других объёмных поражений щитовидной железы

Эпидемиология. Зоб (лат. struma) – увеличение щитовидной железы неопухолевого и невоспалительного происхождения (рис. 11.1). Основной причиной его возникновения и прогрессирования является недостаточное содержание йода в окружающей среде и, как следствие, сниженное его потребление населением с привычными продуктами питания. В зависимости от распространённости заболевания и региона проживания популяции различают спорадический и эндемический зоб. Если в обследуемом регионе частота встречаемости зоба у детей младшего и среднего школьного возраста составляет более 5 %, он считается эндемическим. Основным клиническим критерием увеличения щитовидной железы является размер её доли, который превышает длину дистальной фаланги обследуемого. Более чем в 50 % случаев зоб развивается до 20-летнего возраста, еще в 20 % случаев – до 30 лет. У женщин зоб развивается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин, при этом, как правило, в те периоды, когда повышенная потребность в йоде (детский возраст, пубертатный период, беременность, кормление грудью) не восполняется в должной степени (Е. А. Трошина с соавт., 2006).

В соответствии с критериями, принятыми ВОЗ, ЮНИСЭФ и ICCIDD, ре - гион может считаться свободным от йодного дефицита, если медиана йодурии находится в пределах 100–200 мкг/л, а распространённость зоба не превышает 5 %. Согласно рекомендациям Международного совета по борьбе с йоддефицитными заболеваниями, лёгкой степенью тяжести йодного дефицита считается наличие от 10 до 30 % от всех форм увеличения щитовидной железы в популяции, средней – до 50, тяжёлой – более 50 % (L. C. Hofbauer с соавт., 1995). Оценку степени тяжести йододефицита определяют по количеству йода,

экскретируемого с мочой: лёгкая степень тяжести – 50–99 мкг/л, средняя – 20–49, тяжёлая – менее 20 мкг/л. Если более чем у 10 % проживающего в регионе населения наблюдается увеличение щитовидной железы, то такой регион называют эндемичным по зобу. Тяжесть зобной эндемии оценивают по количеству его узловых форм в популяции. Эпидемиологически эндемия считается тяжёлой, когда более чем у 60 % населения, проживающего на данной территории, узловые фор-

396

ент Ленца–Бауэра) более 1:3. В регионах без зобной эндемии этот показатель составляет 1:10. Географически к эндемическим районам относятся горные местности, предгорья, а также регионы, где большие территории заняты болотами. В России и Беларуси практически не существует территорий, благополучных в плане риска развития йоддефицитного зоба. Для Республики Беларусь эта проблема обусловлена также высоким содержанием в грунтовых во- дахгуминовыхкислотикальция–ингибитороввсасыванияйодавкишечнике.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной развития зоба является дефицит йода. При этом гипертрофия и гиперплазия щитовидной железы носят компенсаторный характер и направлены на обеспечение организма тиреоидными гормонами. Характер адаптации на недостаточное поступление йода определяется рядом процессов:

увеличением поглощения йода щитовидной железой за счёт усиления его активного захвата (доказано, что захват радиоактивного йода в регионах, испытывающих йодный дефицит, может быть повышен до 80 %, в то время как в областях с нормальным йодным обеспечением (например, в США) этот показатель составляет 10–20 %, а в областях, где потребление йода с продуктами питания повышено, он ещё ниже);

преимущественным синтезом трийодтиронина, который является наиболее активным тиреоидным гормоном (при этом на его синтез требуется не 4, а всего 3 атома йода);

уменьшением секреции йодида почками, увеличением реутилизации эндогенного йода, что повышает эффективность биосинтеза тиреоидных гормонов;

снижением содержания в коллоиде йода (за счёт преимущественного синтеза монойодтирозина, а не дийодтирозина) и тиреоглобулина (вследствие усиления протеолиза).

На ранних стадиях развития зоба (преимущественно у детей, подростков

имолодых людей) происходит компенсаторная гипертрофия тиреоцитов. При этом щитовидная железа представлена массой мелких фолликулов, практически не содержащих коллоида (паренхиматозный зоб – результат успешной адаптации).

Другой морфологический вариант диффузного зоба – коллоидный (состоит из крупных фолликулов, содержащих огромное количество коллоида). При формировании такого типа зоба целый ряд механизмов препятствует оптимальной работе щитовидной железы. Развивается дисбаланс между синтезом

игидролизом тиреоглобулина, снижается степень йодирования тиреоглобулина. Отмечается «утечка» йода из щитовидной железы и снижение синтеза йодтиронинов (такие изменения превалируют в ткани оперированной щитовидной железы). Хотя все реакции адаптации стимулируются и контролируются тиреотропным гормоном (ТТГ), доказано, что его уровень в крови при зобе не повышается. Основная роль в развитии заболевания в условиях йоддефицита в настоящее время отводится аутокринным ростовым факторам (АРФ) – инсулиноподобному ростовому фактору I типа, эпидермальному ростовому

397

фактору и фактору роста фибробластов, которые в условиях снижения содержания йода в щитовидной железе оказывают мощное стимулирующее воздействие на тиреоциты. Известно, что йод является не только субстратом для синтеза тиреоидных гормонов, но и регулятором роста и функции щитовидной железы. Пролиферация тиреоцитов находится в обратной зависимости от интратиреоидного содержания йода. Большие дозы йода препятствуют поглощению йодида, синтезу и секреции тиреоидных гормонов, а также поглощению глюкозы и аминокислот. Поступающий в тиреоцит йод вступает во взаимодействие не только с тирозильными остатками в тиреоглобулине, но и с липидами. Основными физиологическими блокаторами продукции АРФ служат формирующиеся при этом соединения (йодолактоны и йодальдегиды):

йодолактоны – вещества, образующиеся в щитовидной железе за счёт взаимодействия мембранных полиненасыщенных жирных кислот (арахидоновой, доксагексеновой и др.) с йодом в присутствии лактопероксидазы и пере-

киси водорода (V. Panneels с соавт., 1994);

d-йодолактон (производное арахидоновой кислоты) – соединение, подавляющее АРФ и блокирующее продукцию инозитолтрифосфата (самого мощного внутриклеточного медиатора пролиферации);

2IHDA (2-йодогексадеканал) – соединение, образующееся в тиреоците при избыточном поступлении в него йода и блокирующее органификацию йода за счёт угнетения работы NADH-зависимой оксидоредуктазы (в результате этого снижается продукция перекиси водорода и, как следствие, уменьшается синтез тиреоидных гормонов).

Таким образом, в условиях хронической эндемичной йодной недостаточности происходит снижение образования йодлипидов – веществ, сдерживающих пролиферативные эффекты факторов роста тиреоцитов (инсулиноподобного ростового фактора I типа, эпидермального ростового фактора и фактора роста фибробластов); повышение чувствительности этих АРФ к ростовым эффектам ТТГ; снижение продукции трансформирующего фактора роста-b (ТФР-b), который в норме является ингибитором пролиферации; активация ангиогенеза. Всё это приводит к увеличению щитовидной железы и образованию йоддефицитного зоба.

Причиной развития спорадического зоба может быть относительная йодная недостаточность, обусловленная поступлением в организм зобогенных веществ, поражением печени и желудочно-кишечного тракта, поступлением в организм йода в недоступной для всасывания форме, врождённой пониженной способностью тиреоцитов поглощать и депонировать йод, нарушением комплексации йодтирозинов в йодтиронин. Дефектность интратиреоидного гормоногенеза иногда носит наследственный характер.

Классификация зоба. Единой классификации зоба не существует. Наибольшее распространение среди хирургов и эндокринологов получила многоступенчатая градация заболевания, согласно которой зоб различают:

398

по эпидемиологии и зависимости от региональных особенностей возник­ новения:

эндемический зоб (struma endemica); спорадический зоб (struma sporadica);

по характеру увеличения щитовидной железы:

диффузный зоб (struma diffusa); узловой зоб (struma nodosa);

смешанный зоб или диффузно-узловой (struma mixta sive, struma diffusa nodosa);

по функциональной активности щитовидной железы:

эутиреоидный зоб (с нормальной инкреторной активностью – struma euthyreoidea);

гипертиреоидный (с повышенной инкреторной активностью – struma hyperthyreoidea) и гипотиреоидный зоб (с пониженной инкреторной активностью – struma hypothyreoidea), отдельно среди гипертиреоидных зобов выделяют тиреотоксический зоб (зоб, протекающий с явлениями тиреотоксикоза, – struma toxica, или болезнь Базеда) и токсическую аденому щитовидной железы с явлениями функциональной автономии (синдром Пламмера);

по расположению:

стипичной (шейной) локализацией;

сатипичной локализацией (struma ectopica sive aberrata): загрудинный зоб (struma retrosternalis) (рис. 11.2), внутритрахеальный зоб – в области незаращённого щитоязычного протока (struma intratrachealis), интратрахеальный зоб

(struma intratrachealis), зоб корня языка, или язычный зоб (struma radicis linguae sive lingualis), подъязычный зоб (struma sublingualis), позадиглоточный зоб (struma retropharyngea), позадипищеводный зоб (struma retroesophagea), ретро-

трахеальный зоб (struma retrotrachealis) (рис. 11.3), зоб с другой внутригрудной локализацией;

Рис. 11.2. Рентгенограмма грудной клетки в прямой (а) и боковой (б) проекции при загрудинном зобе

Наблюдение авторов

399

по строению:

аденоматозный зоб (struma adenomatosa);

кистозный зоб (struma cystosa), характеризующийся расширением фолликулов щитовидной железы с образованием кист (рис. 11.4);

коллоидный зоб (struma colloidalis) – фол-

ликулы переполнены уплотнившимся слизеподобным веществом (коллоидом), которое при разрезе железы выделяется в виде бурожёлтых масс;

макромикрофолликулярный зоб (struma macromicrofollicularis) – коллоидный зоб, в ко-

тором крупные и мелкие фолликулы представлены примерно в равном количестве

(рис. 11.5);

макрофолликулярный зоб (struma macrofollicularis) – коллоидный зоб, состоящий преимущественно из крупных фолликулов щитовидной железы;

микрофолликулярный зоб (struma microfollicularis) – коллоидный зоб, состоящий пре-

имущественно из мелких фолликулов щитовидной железы; непролиферирующий зоб (struma nonproliferativa), фолликулы которого

выстланы уплощёнными эпителиальными клетками, не имеющими тенденции к пролиферации;

паренхиматозный зоб (struma parenchymatosa) с нормальными элементами щитовидной железы без повышенного образования коллоида, на разрезе имеющий вид однородной мясистой ткани серо-розового цвета;

Рис. 11.4. Смешанный зоб с кистой в левой доле Приведено по: http://www.medbiol.ru/medbiol/har.htm

400