Ч 2

синдромом. В анамнезе тяжёлая психотравма, первичные проявления тиреотоксикоза.

Описана хирургом Н. А. Вельяминовым

(1855–1920).

Офтальмопатия Грейвса (синонимы – синдром тиреотоксической офтальмопатии, эндокринная офтальмопатия, аутоиммун-

ная офтальмопатия). Аутоиммунное органоспецифическое заболевание, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией всех образований глазницы и ретроорбитальным отёком (рис. 11.15). Встречается у 15–18 % больных тиреотоксикозом. Главный клинический признак офтальмопатии Грейвса – экзофтальм, непосредственной причиной которого служат воспаление тканей глазницы и застой крови в глазодвигательных мышцах, особенно в медиальной и нижней прямых. Характерны неполное смыкание век, полоска склеры над радужкой, гиперемия конъюнктив, ограничение подвижности глаза, диплопия, возможно ухудшение зрения из-за сдавления зрительного нерва (при этом показана срочная лучевая терапия или декомпрессия глазницы). Отёк и фиброз глазодвигательных

мышц приводят к ограничению подвижности глазного яблока и диплопии, пациенты жалуются на резь в глазах, светобоязнь, слезотечение. Несмыкание век может вызвать высыхание и изъязвление роговицы, а сдавление зрительного нерва и кератит могут привести к слепоте. Офтальмопатия Грейвса встречается у 3–20 % больных хроническим лимфоцитарным тиреоидитом, а также у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями. Синдром может развиваться как самостоятельное заболевание. Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – возникает самопроизвольная или индуцированная противовоспалительной терапией ремиссия. Примерно в 1–2 % случаев эндокринная офтальмопатия характеризуется тяжёлым течением, которое завершается выраженными остаточными явлениями в не - активной фазе.

Описана американским невропатологом и нейрохирургом W. Graves (1891– 1976).

Проба Гетша. Метод диагностики диффузного токсического зоба, основанный на эффекте усиления признаков тиреотоксикоза при подкожном введении пациенту адреналина.

Предложена врачом H. L. Hetsch.

411

Симптом Брама. У больных базедовой болезнью во время смеха глаза остаются широко открытыми.

Описан в 1914 г. американским эндокринологом G. Bram. Симптом Брансона. Уменьшение объёма вдоха при тиреотоксикозе.

Симптом Вайдлера. Небольшое подёргивание глазного яблока при чередовании приведения и отведения при тиреотоксикозе.

Описан врачом J. Widler.

Симптом Вигуру–Шарко. Увеличение электропроводности кожи при тиреотоксикозе.

Описан французскими невропатологами A. Vigouroux (1819–1894) и J. Charcot (1825–1893).

Симптом Гиффорда. Затруднение выворачивания верхнего века при тиреотоксикозе, обусловленное повышением тонуса мышцы, поднимающей веко.

Описан американским офтальмологом H. Gifford (1858–1929).

Симптом Грефе. Отставание верхнего века при взгляде вниз – признак тиреотоксикоза (рис. 11.16).

Описан немецким офтальмологом A. Graefe (1828–1870).

Симптом Гуттманна. Шум, определяемый при аускультации над щитовидной железой у больных диффузным токсическим зобом.

412

Описан немецким врачом P. Guttmann (1834–1893).

ция кожи вокруг глаз при тиреотоксикозе (рис. 11.18). Описан в 1960 г. канадским врачом E. M. Jellinek.

Симптом Жоффруа. Отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх на фоне базедовой болезни.

Описан французским врачом A. Jeffrey (1844–1908).

Симптом Зенгера (синоним – симптом Энрота). Припухлость и мешко-

образное свисание век у больных базедовой болезнью. Описан немецким врачом A. Sanger (1860–1921).

Симптом Книса. Анизокория у больных тиреотоксикозом (рис. 11.19).

413

Описан немецким врачом М. Knies (1854–1917).

Симптом Коуэна. Пупиллярная вибрация, определяемая при проверке содружественной реакции зрачков на свет. Отмечают при тиреотоксикозе.

Описан врачом W. Cohne.

Симптом Кохера III. При взгляде вверх виден участок склеры в виде белой полоски между верхним веком и верхним краем радужки вследствие быстрого толчкообразного движения века (веки двигаются быстрее глазного яблока). Отмечают при тиреотоксикозе.

Описан швейцарским хирургом E. Th. Kocher (1841–1917). Симптом Краузе. Блеск глаз при тиреотоксикозе.

Описан немецким врачом W. J. F. Krause (1833–1910).

Синдром Лаббе–Риделя. Плотные, болезненные, с неровной поверхностью инфильтраты кожи при гипертиреозе.

Впервые описан немецким хирургом В. М. K. L. Riedel (1846–1916). Симптом Леви II. Расширение зрачков под действием адреналина у боль-

ных базедовой болезнью.

Описан французским невропатологом G. Levy (1886–1935).

Симптом Люкателло. При тиреотоксикозе температура в подкрыльцовой ямке на 0,2–0,3 оС выше температуры в полости рта.

Симптом Манна. При тиреотоксическом экзофтальме глаза кажутся расположенными на разном уровне.

Описан немецким невропатологом L. Mann (1866–1936).

Симптом Марансона. Покраснение кожи после пальпации над щитовидной железой при базедовой болезни.

Симптом Мари (синонимы – симптом Шарко I, симптом Шарко–Мари). Дрожание тела или конечностей при тиреотоксикозе.

Описан французским невропатологом

P. Marie (1853–1940).

414

Симптом Мелихова. Гневный взгляд (вследствие сокращения мимических мышц) при базедовой болезни

(рис. 11.20).

Описан врачом И. Н. Мелиховым.

Симптом Мёбиуса (синоним –

симптом Сюкера). Слабость конвергенции (при необходимости конвергировать глаза отмечается их асимме-

тричное схождение или расхождение глазных яблок) при тиреотоксикозе

(рис. 11.21).

Описан немецким невропатологом P. J. Moebius (1853–1907).

Симптом Оливера. Передача пульсации дуги аорты на бронх, трахею и гортань. Визуально отмечают смещение гортани вверх и вниз синхронно с пульсовыми ударами. Для определения симптома пациент сильно отклоняет голову назад и закрывает рот, исследующий двумя пальцами слегка перемещает вверх щитовидный хрящ, приближая, таким образом, дугу аорты к проходящему под ней левому бронху. Может наблюдаться при базедовой болезни.

Описан английским врачом W. S. Oliver (1836–1908).

Симптом Попова II. Скачкообразное опускание верхнего века во время движения глаз за кончиком пальца, перемещаемого сверху вниз. Наблюдают при тиреотоксикозе.

Описан врачом Л. И. Поповым.

Симптом Розенбаха. Дрожание век при их смыкании при базедовой бо - лезни.

Описан немецким врачом О. Rosenbach (1851–1907).

Симптом Сентона. Приподнимание верхнего века при попытке пациента фиксировать взгляд на предмете, перемещаемом сверху вниз. Наблюдают при тиреотоксикозе.

Описан французским невропатологом P. Sainton.

Симптом Спасокукоцкого III (синонимы – симптом «простыни», сим-

птом «мокрой подушки»). Больные базедовой болезнью укрываются ночью только простынёй из-за постоянного ощущения жара и повышенной потливости. Мокрой оказывается после сна и подушка.

Описан хирургом С. И. Спасокукоцким (1870–1943).

Симптом Стасинского. Инъецирование склер с крестообразным расположением расширенных сосудов – признак тиреотоксикоза.

Описан польским хирургом Т. Stasiński.

Симптом Сукера. Затруднение фиксации взора на объектах, расположенных сбоку от средней линии, – признак пареза наружных мышц глазных яблок при тиреотоксикозе.

Описан в 1967 г. американским эндокринологом J. R. Suker.

Симптом Хилла (синоним – симптом Хилла–Тесье). Повышение систо-

лического артериального давления на 104–130 гПа (80–100 мм рт. ст.) в арте-

415

корточках вследствие слабости проксимальных отделов ног. Наблюдают при тиреотоксикозе, миастении и полирадикулоневрите.

Описан эндокринологом Н. А. Шерешевским (1885–1961).

Симптом Штелльвага (синоним – симптом «змеиного взгляда»). У боль-

ных тиреотоксикозом отмечается редкое мигание, придающее глазу особое выражение – неподвижный взгляд.

Описан австрийским офтальмологом С. Stellwag (1823–1904).

Синдром Пламмера (синонимы – болезнь Пламмера, токсическая аде-

нома щитовидной железы). Солитарная аденома щитовидной железы с явлениями тиреотоксикоза (рис. 11.22). Клинические признаки – тахикардия, аритмия, в поздний период развиваются сердечно-сосудистая недостаточность и тиреотоксическая миастения. Во время приступа тахикардии нередко отекает одна сторона шеи, основной обмен повышен, глазные симптомы отсутствуют. При сканировании щитовидной железы определяют горячий узел (при этом радиоактивный технеций не «вымывается» из очага через 2,5–3 ч).

Описан американским врачом Н. S. Plummer (1874–1937).

Синдром Цондека–Бромберга–Розена. Сочетание гипертиреоза (тирео-

токсикоза) и галактореи.

Впервые описан в 1934 г. польским эндокринологом и гинекологом В. Zondek (1891–1966) и американским врачом S. Rosen.

11.1.3. Гипофункция щитовидной железы и её проявления

Гипотиреоз – клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Распространённость манифестного (проявляющегося клинически) первичного гипотиреоза в популяции со-

416

ным йодом. К числу редких причин следует отнести врождённый дефицит ТТГ, а также синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам.

Классификация. Патогенетически гипотиреоз классифицируется на первичный (тирогенный), вторичный (гипофизарный), третичный (гипоталамический), тканевой (транспортный, периферический) (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Патогенетическая классификация гипотиреоза

Таблица 11.2. Частота встречаемости гипотиреоза в зависимости от формы заболевания

418

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют следующим образом: 1) латентный, или субклинический (повышенный уровень ТТГ при нормальном уровне тироксина Т4); 2) манифестный (гиперсекреция ТТГ при сниженном уровне Т4, клинически проявляется компенсированной и декомпенсированной формами); 3) гипотиреоз с тяжёлым течением (осложнённый).

Гипотиреоз встречается с различной частотой, что связано в первую очередь с формой заболевания (табл. 11.2).

Наиболее тяжёлыми осложнениями гипотиреоза являются кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости (полисерозит), вторичная аденома гипофиза и др.

Этиопатогенетическая классификация эндокринологического научно-

го центра РАМН (2000). Гипотериоз различают:

по этиопатогенетическому признаку: 1) первичный гипотиреоз:

гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы (врождённый гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития щитовидной железы; послеоперационный гипотиреоз; пострадиационный гипотиреоз; гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением щитовидной железы (аутиоиммунный тиреоидит, исход диффузного токсического зоба в гипотиреоз); гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением щитовидной железы; гипотиреоз на фоне новообразований щитовидной железы);

гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов (эндемический зоб с гипотиреозом; спорадический зоб с гипотиреозом; медикаментозный гипотиреоз (приём тиреостатиков и ряда других препаратов); зоб и гипотиреоз, развившийся в результате употребления пищи, содержащей зобогенные вещества);

2)гипотиреоз центрального генеза: гипотиреоз гипофизарного генеза, гипотиреоз гипоталамического генеза;

3)гипотиреоз вследствие нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов (периферический);

по выраженности клинических проявлений: латентный (или субклиниче-

ский) и манифестный гипотиреоз; по степени компенсации (фаза компенсации и фаза декомпенсации).

Основной причиной поражения органов и тканей при гипотиреозе является резкое уменьшение выработки целого ряда клеточных ферментов вследствие дефицита тиреоидных гормонов. При этом нарушение обмена гликозаминогликанов приводит к инфильтрации слизистых, кожи и подкожной клет - чатки, мышц и миокарда. Нарушение водно-солевого обмена усугубляется избытком вазопрессина и недостатком предсердного натрийуретического фактора.

Клиника. Проявления гипотиреоза разнообразны. Жалобы пациентов скудны и неспецифичны, а тяжесть их состояния не соответствует субъектив-

419

ным ощущениям. Наиболее часто у пациентов наблюдаются постепенное увеличение массы тела (значительное ожирение нетипично), сухость и утолщение кожи, изменение её цвета (наиболее часто употребляются термины «восковой», «персиковый» и «желтушный» цвет кожи), огрубение черт лица, нечёткость речи (рис. 11.24), а кроме того, увеличивается размер их обуви. После нагрузок могут появляться боли в правом подреберье и грудной клетке, запоры, одышка при ходьбе. У женщин нередко нарушена менструальная функция – от полименореи и менометрорагии до аменореи. Интеллект существенно снижается, и пациенты с трудом анализируют происходящие события. Значительно страдают память и самокритика.

Учитывая многообразие клинических проявлений, выделяют основные клинические «маски» гипотиреоза (Г. А. Мельничен-

ко, 1999):

терапевтические – полиартрит, полисерозит, миокардит, ИБС, нейроциркуляторная дистония, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, пиелонефрит, гепатит, гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника; гематологические – железодефицитная гипохромная анемия, нормохром-

ная анемия, пернициозная анемия, фолиеводефицитная анемия; хирургические – желчнокаменная болезнь; гинекологические – бесплодие, поликистоз яичников, миомы матки, мено-

метроррагии, опсоменорея, аменорея, галакторея-аменорея, гирсутизм; эндокринологические –акромегалия, ожирение, пролактинома, преждевре-

менный псевдопубертат, задержка полового развития; неврологические – миопатия, снижение интеллекта, снижение памяти;

дерматологические – аллопеция;

психиатрические – депрессия, микседематозный делирий, гиперсомния, агрипния, нейроциркуляторная дистония.

Клинически выделяют следующие синдромы гипотиреоза (Г. А. Мельни-

ченко, 1999):

Гипотермически-обменный синдром (ожирение, понижение температу-

ры тела). Несмотря на умеренный избыток массы тела, аппетит у пациентов снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела (значительное ожирение никогда не может быть вызвано собственно гипотиреозом). Нарушение обмена липидов сопровождается изменением их синтеза и деградацией (с преобладанием деградации), что приводит к по-

420