Ч 1

синдром верльгофа (синонимы – болезнь верльгофа, синдром верль- гофа–вихмана, псевдогемофилия, геморрагическая пурпура, тромбоцитопеническая пурпура). Проявля-

ется массивными кровоизлияниями в слизистые оболочки носа, полости рта,глотки,мочевогопузыря,пищеварительного тракта. У женщин может развиться тяжёлая метроррагия. Отмечаются желудочно-кишечные кровотечения. На коже выявляются петехии различной величины (рис. 2.21). Положительный симптом Кончалов- ского–Румпель–Лееде. В крови – тромбоцитопения, патологические формы тромбоцитов, вторичная анемия, время кровотечения удлинено, время свёртывания крови в норме, ретракция кровяного сгустка удлинена или отсутствует. Селезёнка иногда увеличена. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, нарушено их созревание, обнаруживаются гигантские формы. Болеют чаще дети и молодые женщины. Известны случаи заболевания среди членов семьи.

Описан немецким врачом P. G. Werlhof (1699–1767).

синдром вермера. Наследствен-

ное сочетание эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкой кишки, наиболее частым признаком которого

является кровотечение в просвет пищеварительного тракта. При этом развиваются доброкачественная опухоль гипофиза, аденоматозная гиперплазия околощитовидных желез, множественные опухоли островков поджелудочной железы (доброкачественные или злокачественные), аденома щитовидной железы, гипертрофия слизистой оболочки желудка. Могут наблюдаться также множественные опухоли коры надпочечных желез (доброкачественные или злокачественные), множественный липоматоз, встречаются бронхокарциномы. Описаны случаи заболевания среди членов семьи, причина не установлена.

Описан в 1954 г. врачом Р. Wermer.

71

синдром виллебранда–Юргенса (синонимы – болезнь виллебранда,

органический тромбопенический синдром, наследственная псевдоге-

мофилия и геморрагический тромбастенический синдром). Передается по наследству, болеют чаще женщины. В раннем детстве периодически возникают кровотечения из слизистых оболочек (рис. 2.22), иногда внутрисуставные кровоизлияния, желудочнокишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в сетчатую оболочку и кожу. Количество тромбоцитов в норме, в них имеются небольшие морфологические изменения. Время кровотечения удлинено, свёртываемость и ретракция сгустка в норме.

Описан финским врачом Е. A. Willebrand (1870–1949) и немецким врачом R. Jurgens (1898–1961).

синдром винкельштейна. Пепти-

ческий язвенный эзофагит с кровотечением при портальной гипертензии.

синдром вискотта–олдрича (синонимы – синдром олдрича, синдром олдрича–стайнберга–Кемпбелла).

Проявляется меленой, экземой, повышенной восприимчивостью к инфекции и тромбоцитопенией у новорождённых. Полагают, что это септиче-

ское заболевание новорождённых неясной этиологии.

Описан в 1951 г. немецким педиатром A. Wiskott и американским педиа-

тром R. Aldrich.

синдром Дадли–Клигенштейна (синоним – опухолевидный тонкоки-

шечный синдром). В основе заболевания – злокачественное поражение тощей кишки (рис. 2.23). Симптоматика напоминает гастродуоденальную язву: язвенноподобная боль, мелена. В отличие от язвенной болезни желудка при этом заболевании симптоматическая терапия не дает облегчения. Кровавой рвоты не бывает.

синдром Дегоса (синонимы – болезнь Дегоса, синдром Дегоса–Делора– Трико, папулёзно-чешуйчатый атрофический дерматит, болезнь Кёльмейера–

72

Дегоса, синдром Кёльмейера–Дегоса, злокачественный атрофический папулёз, кожно-слизисто-кишечный синдром, кожно-кишечный диссеминированный тромбангиит, капельная рубцующаяся фарфороподобная эри-

тема). Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся системным поражением кровеносных сосудов кожи и кишечника и проявляющаяся рецидивирующими папулёзными высыпаниями розоватого цвета с исходом в атрофические белые рубцы, приступами болей в животе, желудочно-кишечными кровотечениями, рвотой, поносом и лихорадкой.

Описан в 1949 г. австрийским патологоанатомом W. Kohlmeier и французским дерматологом R. G. Degos.

синдром (болезнь) Коровникова. Разновидность болезни Банти, для которой характерно острое начало, обильная кровавая рвота, дегтеобразный стул. Спленомегалия не выражена. Между кровотечениями отмечают периоды видимого благополучия (иногда несколько лет). При повторных рентгенологических исследованиях пищевого канала патологии не выявляют. Свертываемость и продолжительность кровотечения близки к норме. Эндотелиальный симптом не постоянен. Отмечаются лейкопения, мегакариоцитоз и субтромбоцитоз.

Описан врачом А. Ф. Коровниковым.

синдром Кошуа–Эппингера–Фругони (синонимы – тромбофлебитическая спленомегалия, синдром опица). Хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены, проявляющийся периодической лихорадкой, асцитом, гастроинтестинальными кровотечениями, кровоизлияниями в кожу

ив слизистые оболочки, гепатомегалией и спленомегалией. В ряде наблюдений отмечается варикозное расширение вен пищевода (рис. 2.24).

Описан врачами U. Cauchois, H. Eppinger

иC. Frugoni.

73

синдром лаэннека I (синонимы – цирроз печенилаэннека, портальный цирроз, атрофический цирроз печени). Симптомы: плотная небольшая пе-

чень, увеличенная селезёнка, внутрипечёночная форма портальной гипертензии, расширение поверхностных вен передней брюшной стенки, асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с частыми кровотечениями из них, изредка – субиктеричность (желтуха может отсутствовать). Отмечают быструю утомляемость, отсутствие аппетита, рвоту, метеоризм, запор, геморрой, потерю массы, стойкую эритему ладоней («печёночные ладони»), атрофию яичек и гинекомастию. Позднее присоединяются боль в животе и кожный зуд. Селезёнка увеличивается задолго до появления асцита. Морфологически: дегенерация и атрофия печёночных клеток и разрастание соединительной ткани вокруг разветвлённой воротной вены.

Описан французским врачом R. Th. Н. Laennec (1781–1826).

синдром Меллори–вейса. Внезапные массивные пищеводно-желудоч- ные кровотечения, обусловленные остро возникающими продольными разрывами слизистой оболочки кардиального отдела желудка и брюшного отдела пищевода (рис. 2.25). При разрывах в виде глубоких трещин длиной 1–3 см повреждается подслизистое сосудистое сплетение, которое и является источником обильного кровотечения (чаще артериального). Трещины образуются вследствие повышенного давления в желудке при недостаточном раскрытии кардиального жома и многократной форсированной рвоты. Провоцирующими моментами могут быть обильная еда и повышенное газообразование в желудке, ведущие к растяжению и истончению слизистой оболочки. Одной из причин появления трещин может быть злоупотребление алкоголем (иногда выяв-

ляют даже специфические морфологические изменения в желудке – склероз подслизистого слоя, атрофию мышечной пластины слизистого слоя). В ряде случаев синдром возникает при сдерживании позывов рвоты («банкетные разрывы»). Заболевание проявляется кровавой рвотой, после которой появляется дегтеобразный стул. Основным способом диагностики является фиброгастроскопия на пике кровотечения. При лапаротомии иногда находят гематомы в малом сальнике. Чаще болеют

74

ной и суставной боли повышается температура, одновременно появляются геморрагическая сыпь, кровотечение из носа, дёсен и пищевого канала, анемия, развивается тромбоцитопения. Время кровотечения увеличено, скорость свёртывания крови и протромбиновое время в норме. Появляются парестезии, головная боль, клонические судороги, психические расстройства. Течение острое или подострое. Морфологически под эндотелием артериол и капилляров образуются очаговые скопления гиалина или ацидофильной субстанции.

75

чениями, спленомегалией, тромбозами и тромбофлебитами. Отмечают гипопротеинемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз (часто значительный) и мегакариоцитоз. Болеют чаще лица пожилого возраста.

Описан французским врачом J. Revole.

синдром стивена–Джонсона (синонимы – дерматостоматит Бадера, синдром Бадера, экссудативная злокачественная эритема). Дерматоз, ха-

рактеризующийся эритематозно-экссудативными высыпаниями (пятнами, пузырьками) на коже, слизистых оболочках пищевого канала и бронхов (часто с геморрагическим содержимым), слизистых оболочках полости рта, мочеиспускательного канала и на конъюнктиве. Начинается остро, протекает тяжело. Иногда приводит к тяжёлым желудочно-кишечным кровотечениям. Этиология не известна. Указывают на связь с инфекцией, с приёмом различных лекарств (барбитуратов, сульфаниламидных препаратов, пенициллина), гипо- и авитаминозом, коллагенозами. Является разновидностью многоформной экссудативной эритемы. Сопровождается явлениями интоксикации.

Описан американскими педиатрами А. М. Stevens (1884–1945) и F. С. Johnson (1894–1934).

синдром Труазье–ано–Шоффара (синонимы – гемохроматоз, ювениль-

ный гемохроматоз). Наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением обмена железа (с повышением его содержания в сыворотке крови и откладыванием гемосидерина в различных органах и тканях, особенно в печени, поджелудочной железе, кожных покровах, миокарде, надпочечниках, селезёнке, со вторичными изменениями в них). Выделяют первичный гемохроматоз, относящийся к ферментопатиям и рассматриваемый как врождённое заболевание, и вторичный гемохроматоз, возникающий при избыточном поступлении в организм железа (при длительном лечении препаратами железа, при частых повторных переливаниях крови) (рис. 2.28). Болеют исключительно мужчины в возрасте 35–60 лет. Характерные клинические признаки: гипер-

Рис. 2.28. Форменные элементы крови при синдроме Труазье–Ано–Шоффара Приведено по: http://www.granulema.ru/hemochromatosis/

76

пигментация кожи (серо-бурый или коричневый цвет), увеличение печени и селезёнки, развитие сахарного диабета, вызванного фиброзной трансформацией поджелудочной железы. Гиперпигментированы преимущественно открытые части тела, подмышечные впадины, ладони, гениталии и старые рубцы. Важный признак заболевания – недостаточность эндокринных желёз (в первую очередь половых). В терминальной стадии имеет место печёночная недостаточность.

Течение заболевания медленно прогрессирующее. В терминальной стадии болезни отмечаются сердечная недостаточность, асцит, тромбозы сосудов печени и селезёнки, кровотечения из вен пищевода. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза не превышает 4–5 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу – генетическую основу составляют мутации гена SLC40A1, кодирующего синтез транспортного белка ферропортина, а также мутации гена HFE, расположенного на 6-й хромосоме. Наиболее часто (у 87–90 % пациентов) регистрируется мутация С282Y – замена цистеина на тирозин в 282-й аминокислоте. Реже встречается мутация Н63D – замена цитидина на гуанин в 63-й аминокислоте.

Описан в 1882 г. французскими врачами Ch. Е. Troisier (1844–1919), V. Ch. Hanot (1844–1896) и А. М. E. Chauffard (1855–1932).

синдром (болезнь) Филатова (синонимы – агранулоцитоз, инфекцион-

ный мононуклеоз). Заболевание проявляется некротической ангиной или некрозами десен, тонкой или толстой кишок, половых органов, лёгких (рис. 2.29). Соответственно выделены три клинические формы: ангинозная, кишечная и лёгочная. Выражена общая слабость, высокая температура, дисфагия. Живот слегка напряжённый (или мягкий), отмечается болезненный, положительный симптом Щёткина–Блюмберга, могут выявляться интраабдоминальные инфильтраты. В крови лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз. Иногда возникают флегмоны слепой, тонкой кишок или язвенный колит. Язвы тонкой или толстой кишки могут осложняться кровотечением, перфорацией, перитонитом. В основе заболевания – аллергические реакции. Сенсибилизация может

Рис. 2.29. Изменения при синдроме (болезни) Филатова: а – некротическая ангина; б – картина крови при инфекционном мононуклеозе (наличие атипичного мононуклеара с ядром в виде кофейного зерна – проявление активации В-лимфоцитов под влиянием вируса Эпштейна–Бара)

77

кишки, возникающая на фоне обширных ожогов тела (рис. 2.31). Нередко осложняется гастродуоденальными кровотечениями.

Описана английским врачом Th. В. Curling (1811–1888).

язва Кушинга. Острая язва желудка или двенадцатиперстной кишки, развивающаяся на фоне поражения центральной нервной системы (например, черепно-мозговой травмы). Нередко первым признаком является гастродуоденальное кровотечение.

Описана американским нейрохирургом Н. W. Cushing (1869–1939). Синдромом гастродуоденального кровотечения сопровождается также ряд

заболеваний крови, гемостаза и селезёнки, речь о которых пойдёт ниже.

2.4. Проявления пилородуоденального стеноза

Стеноз выходного отдела желудка или двенадцатиперстной кишки возникает вследствие различных причин. Наиболее частыми среди них являются: рубцовый процесс вследствие циклического течения язвенной болезни, опухоли желудка (злокачественные и доброкачественные), рубцовый процесс после химического ожога желудка и двенадцатиперстной кишки, специфическое воспаление желудка и двенадцатиперстной кишки (туберкулёз, сифилис, актиномикоз) и др.

Вразвитии сужения выходного отдела желудка язвенной этиологии важное значение играют следующие факторы: 1) рубцовая деформация; 2) последствия перивисцерита (спайки брюшной полости в зоне язвы); 3) пилороспазм;

4)воспалительная инфильтрация тканей в зоне язвы; 5) отёк тканей в зоне язвы. Первые два фактора являются необратимыми. Три других могут исчезать под влиянием противоязвенной терапии и консервативного лечения.

Вклиническом течении пилородуоденального стеноза выделяют три ста-

дии: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компенсированный пилородуоденальный стеноз в своём клиническом течении не имеет столь выраженных проявлений, так как желудок достаточно легко преодолевает возникшее препятствие для эвакуации содержимого за счёт усиленной работы своей мускулатуры. Общее состояние пациентов удовлетворительное. На фоне обострения язвенной болезни пациенты отмечают чувство полноты и тяжести в эпигастральной области после обильного приёма пищи. При этом несколько чаще, чем прежде, возникают изжога, отрыжка кислым и эпизодическая рвота желудочного содержимого с резким кислым привкусом. После рвоты боль и тяжесть в эпигастральной области исчезают. Во время фиброгастродуоденоскопии отмечается рубцовая деформация выходного отдела желудка с сужением просвета в этой зоне. При приёме бария и рентгеноскопии отмечается усиленная перистальтика желудка, эвакуация контраста не нарушена или отмечается незначительная её задержка до 6–12 ч.

субкомпенсированный пилородуоденальный стеноз проявляется уси -

лением чувства тяжести и полноты в подложечной области даже после необильного приёма пищи. Появляется отрыжка с запахом тухлых яиц вследствие достаточно длительной задержки пищи в желудке. Пациенты достаточ -

79

но часто жалуются на острые коликообразные боли в эпигастрии, связанные с эпизодами усиленной перистальтики желудка (по образному выражению, «желудок становится на дыбы»). Эти эпизоды сопровождаются урчанием и «переливанием» в животе. Почти ежедневно возникает обильная рвота съеденной ранее пищей, приносящая облегчение. Именно поэтому пациенты часто «закладывают пальцы в рот», вызывая искусственную рвоту. Рвотные массы могут содержать пищу, принятую задолго до возникновения рвоты. На этой стадии прогрессируют слабость, быстрая утомляемость, отмечаются похудание, сухость кожи и слизистых, жажда. При физикальном обследовании живота методом «шороха» отмечается увеличение желудка в размерах, «шум плеска» в эпигастрии. У худых пациентов визуально может определяться усиленная перистальтика желудка, меняющая контуры брюшной стенки. При фиброгастродуоденоскопии выявляются значительное количество старой пищи в желудке, расширение его полости, выраженная рубцовая деформация выходного отдела, гиперемия слизистой. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка последний расширен, натощак содержит жидкость и включения (пищевые завалы), перистальтика его временами усилена, но чаще – ослаблена. Имеется выраженное нарушение эвакуации контрастного вещества: через 6–12 ч в желудке ещё содержится барий (он полностью выводится в течение 24 ч).

Декомпенсированный пилородуоденальный стеноз проявляется чувством распирания в подложечной области, обильной ежедневной (иногда многократной) рвотой с резким тухлым запахом. При этом рвотные массы содержат многодневные зловонные, разлагающиеся пищевые массы. Нередко пациент для получения кратковременного облегчения вызывает рвоту самостоятельно. Имеется сильная жажда, уменьшается диурез, часто возникают запоры (однако иногда возможны поносы вследствие поступления продуктов брожения

вкишечник). У пациентов отмечаются резкое истощение, заторможенность, адинамия. Кожные покровы сухие, легко собираются в плохо расправляемые складки. Язык сухой, обложен грязным налётом. Желудок при пальпации резко увеличен в размерах, имеется выраженный «шум плеска» в эпигастрии. При рентгенологическом исследовании желудок резко расширен, натощак содержит большое количество жидкости. Дно его располагается на уровне лонного сочленения. Стенки атоничны, не перистальтируют, во время исследования эвакуации контрастного вещества не наступает. Отмечается задержка бария

вжелудке свыше 24 ч (рис. 2.32).

Прогрессирование патологического процесса приводит к значительному истончению (атрофии) стенки желудка с полной потерей моторно-эвакуатор- ной функции. Вследствие гнилостного брожения и потери функциональной активности слизистой в просвете органа отмечается изменение микробного состава с превалированием патогенных форм микроорганизмов. Нарушения обмена при декомпенсированном стенозе привратника обусловлены в первую очередь невозможностью адекватного питания через рот, потерями с рвотными

80