Ч 1

могут иметь место и в отсутствие полипоза кишечника. Прогноз при злокачественной трансформации чаще всего неблагоприятный.

Описан в 1951 г. F. Gardner с соавт.

синдром Кассиди–Шольте (синонимы – синдром карциноида, синдром Хединджера, синдром гедингера, синдром Биёрка–Торсона, синдром Штай- нера–вернера, синдром злокачественного карциноида, болезнь оберндор-

фера). Метастазирующий гормонально-активный карциноид тонкой кишки (рис. 3.34) с активизацией обменного процесса и поражением клапанов сердца. Чаще возникает в тонкой кишке и червеобразном отростке, реже – в прямой кишке.

Карциноидные опухоли нефункционирующего типа обычно протекают бессимптомно, редко выходят за пределы регионарных лимфоузлов, метастазируют после иссечения опухоли. Функционирующие опухоли метастазируют в легкие, печень. Симптоматика вызвана значительным выделением

Рис. 3.34. Гормонально-активный карциноид тонкой кишки с метастазами в лимфоузлы брыжейки – синдром Кассиди–Шольте (а – макропрепарат; б – гистологический препарат)

Приведено по: http://www.gastroportal.ru/php/ content.php?pr=gallery&id= 102542&page=0

132

серотонина (5-окситриптамина) и энтерамина клетками опухоли. Возникают «приливы» (в течение нескольких секунд наступает пурпурное окрашивание лица, шеи, груди с чувством жара и слабости). Приливы длятся 2–3 мин. Карциноид часто способствует развитию обтурационной тонкокишечной непроходимости (полной и частичной). На лице возникают телеангиэктазии. Отмечаются бугристая печень и бугристые образования в животе, застойные отеки, стеноз лёгочной артерии и недостаточность трёхстворчатого клапана, нарушения обмена, приступы голода со спонтанной гипогликемией, наиболее частым первым проявлением болезни является упорная диарея (возникает вследствие гиперпродукции опухолью 5-окситриптамина – серотонина и энтерамина).

Лабораторно выявляются лейкоцитоз, увеличение СОЭ (особенно во время кризов), гипогликемия, анемия гипохромного типа, повышение содержания серотонина в крови и 5-оксииндолилуксусной кислоты в моче, гиперфосфатемия. При развитии метастазирования прогноз неблагоприятный. Если карциноид тонкой кишки сочетается с фиброзными изменениями эндокарда правого сердца, такое состояние называют синдромом гедингера (последний развивается в результате прямого воздействия 5-окситриптамина на эндокард).

синдром Кронкайта–Канада. Редко встречающийся комплекс врождённых аномалий с генерализованным желудочно-кишечным полипозом (рис. 3.35) и кожными проявлениями. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Является кистозным полипозом большой кривизны желудка, двенадцатиперстной и начальной части тощей кишки, сочетающимся с разнообразными кожными проявлениями, глосситом и энтеропатическими потерями белка. Выявляются дистрофические изменения кожи, алопеция, атрофия (дистрофия) ногтей и кожная гиперпигментация (особенно в местах естественных складок на коже, кистях, лице). Характерны боли в животе, рвота с желудочным содержимым и примесью крови, диарея (иногда с кровью), потеря массы

Рис. 3.35. Изменения при синдроме Кронкайта–Канада: полипоз желудка (а) и полипоз толстой кишки (б)

Приведено по: http://www.airmed.com.ua/6625.html

133

тела и гипопротеинемия. При длительном течении развиваются отёки, асцит, кишечные кровотечения и кахексия (в описанных вариантах течения данного синдрома в процесс вовлекается только желудок). Характерно облысение.

Морфологически чаще всего выявляют гипертрофию слизистой желудка и тонкой кишки (это расценивается как следствие гипертрофического гастрита и энтерита и отождествляется с аномальным полипозом пищеварительного тракта). Имеет место снижение в крови уровней кальция, магния; нарастает гипопротеинемия, обусловленная синдромом мальабсорбции и приводящая к тяжёлым (порой необратимым) изменениям в организме. При развитии синдрома мальабсорбции прогноз неблагоприятен, поскольку специфической терапии не существует. Гастроинтестинальные полипы, локализующиеся в любом месте – от желудка до прямой кишки, находят у 52–96 % пациентов. Возможна малигнизация полипов пищеварительного тракта.

Описан в 1955 г. врачами I. Cronkhite и W. Canada.

синдром Мак-Китрика–Уилока. Симптомокомплекс нарушений электролитного баланса, выявляемый у пациентов с аденомами кишечника. Проявляется профузными слизистыми поносами в сочетании с тенезмами. При рентгенологическом и эндоскопическом обследовании в дистальных отделах толстой кишки можно выявить опухоль. При лабораторном обследовании отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия. Своевременные диагностика и хирургическое лечение дают благоприятный прогноз.

синдром Пейтца–егерса (синонимы – пигментно-пятнистый полипоз, семейный полипоз, синдром Пейтца–Турена, синдром Пейтца–Турена– егерса, пигментно-пятнистый полипоз). Наследственный полипоз ЖКТ

(рис. 3.36), сочетающийся с коричневой мелкоточечной пигментацией слизистых оболочек губ и полости рта, а также кожи тыльных поверхностей мелких суставов кистей и вокруг рта. Наследуется по доминантному типу. Описаны случаи заболевания среди членов семьи. Возникает в раннем возрасте. Пато-

Рис. 3.36. Синдром Пейтца–Егерса (а – данные ирригоскопии; б – вид слизистой толстой кишки при колоноскопии)

Приведено по: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Multiple_polyps_and_at_large_mass_at_the_ hepatic_flexure.jpg

134

гистологическая картина кожи характеризуется избыточным содержанием меланина в базальном слое эпидермиса. На коже вокруг рта и носа появляются буровато-жёлтые или аспидные лентигинозные пятна. На красной кайме губ, слизистой оболочке дёсен, языка, щёк они приобретают синевато-бурую окраску. Пятна имеют округлые очертания диаметром от 1–2 до 3–4 мм. Полипы образуются в различных отделах пищевого канала, имеют соответствующую клинику, осложняются кровотечениями и инвагинацией.

Впервые описан в 1909 г. голландским врачом L. A. Peutz. Описание синдрома стало широко доступным для медицинской общественности в 1949– 1951 гг. благодаря работам английского врача Н. Jeghers.

синдром Торре. Врождённое заболевание, наследуемое по аутосомно-до- минантному типу. Представляет собой редко встречающийся симптомокомплекс, включающий полипоз и рак толстой кишки, сочетающиеся с множественными опухолями сальных желёз кожи, злокачественными опухолями внутренних органов различной локализации.

Описан врачом D. Torre.

синдром Тюрко. Врождённое заболевание, являющееся разновидностью синдрома Гарднера. При этом полипоз толстой кишки сочетается с опухолями центральной нервной системы и пигментными пятнами на коже у детей. Полипы носят аденоматозный характер, степень их малигнизации составляет 36–100 %. Нередко опухоли головного мозга приводят к гибели пациентов ещё до развития клинических проявлений полипоза кишечника.

Описан в 1959 г. французским врачом J. Turcot.

3.3.3.Дивертикулы кишечника, позиционные патологические синдромы

иих проявления

Болезнь гленара (синоним – энтероптоз). Проявляется чувством давления в подложечной области, тупой болью в животе, отсутствием аппетита, запорами, головной болью, головокружением и сердцебиением. В положении лёжа эти ощущения проходят. При выраженной картине заболевания отмечаются ощущение полноты в подложечной области после приёма пищи, постоянная отрыжка, боль в левом подреберье, кардиалгия, спазм пищевода. Опущение слепой кишки сопровождается запорами, чувством вздутия и полноты в правой подвздошной области. Наблюдают чаще при астении с ослаблением связок и брыжеек, прикрепляющих органы к задней брюшной стенке (рис. 3.37).

Впервые описана итальянским учёным B. Morgangni (1682–1771). Подробное описание приведено в трудах французского врача С. М. F. Glenard (1848– 1920) в 1885–1906 гг. и в его монографии “Book on splanchnoptosia” (1899).

Дивертикулы гразера. Множественные ложные дивертикулы толстой (главным образом, сигмовидной и прямой) кишки (рис. 3.38).

Описаны немецким хирургом Е. Graser (1860–1929).

135

Дивертикул Фатера. Дивертикул двенадцатиперстной кишки (рис. 3.39). Наиболее часто располагается вблизи Фатерова (большого дуоденального) соска.Вбольшинствеслучаеввоспалениедивертикулапротекаетбессимптомно, ноиногдаразвиваетсяегоостроевоспалениесблокадойоттокажелчииразвитием

136

ме Лериша). Обусловлены оттоком части крови по коллатералям из бассейна нижней брыжеечной артерии к ногам, в результате чего возникает «обкрадывание» кишечника (стилл-синдром). Боли внизу живота носят схваткообразный характер, больше слева, возникают во время ходьбы или бега, сопровождаются болями в икроножных мышцах. При этом имеются все признаки облитерирующего заболевания сосудов ног с отсутствием пульсации на бедренных артериях.

3.3.5. Проявления со стороны кишечника при других заболеваниях человека

синдром лобри–сулля. Сочетание избыточного содержания газов в же - лудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Описан французскими врачами Ch. Laubry (1872–1941) и P. L. J. Soulle (1903–1960).

синдром Мура (синоним – синдром брюшной эпилепсии). Абдоминаль-

ные изменения, связанные с раздражением головного мозга. Сопровождается нерегулярно повторяющимися приступами острой боли в животе, сочетающимися рвотой и поносом. Приступы могут вызывать изменение сознания (вплоть до прострации, конвульсии). После них у пациентов отмечаются слабость, недомогание и сонливость. На электроэнцефалограмме выявляется поражение коры головного мозга (особенно лобных долей). Приступы повторяются в течение нескольких лет. Заболевание, как правило, не прогрессирует и не сопровождается органическими изменениями со стороны ЖКТ.

Описан в 1948 г. американским врачом М. Т. Moore.

синдром псевдо-Бартера. Патологический симптомокомплекс, возникающий в ответ на чрезмерное и продолжительное использование слабительных средств. Отмечаются частый и жидкий стул, гипокалиемия, дегидратация, метаболический алкалоз, повышенная активность ренина плазмы крови и повышенное содержание альдостерона в крови. Прекращение приёма слабительных приводит к устранению синдрома.

3.3.6. Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний тонкой и толстой кишки

Пальпация образцова–стражеско (синоним – методическая пальпа-

ция). Глубокая скользящая пальпация живота, при которой для большей эффективности обследования пальпируемый орган прижимают к задней брюшной стенке и последовательно (поэтапно обследуя все отделы живота), как бы соскальзывая с органа, изучают его консистенцию (плотность), размеры, подвижность (рис. 3.41).

138

Глава 4

аППенДиЦиТ

«Острый аппендицит – это коварное с точки зрения диагностики и очень опасное по возможным последствиям заболевание».

И. Л. Ротков (1980)

4.1. острый аппендицит

Острый аппендицит – острое (чаще всего неспецифическое) воспаление червеобразного отростка слепой кишки.

В настоящее время острый аппендицит является одним из самых широко распространенных заболеваний, составляя 25–30 % от всех хирургических заболеваний (частота его возникновения 1 случай на 150–200 человек). За последние 10 лет частота заболеваемости имеет тенденцию к некоторому снижению. Острый аппендицит может развиться в любом возрасте, однако пик заболевания приходится на период от 15 до 19 лет. Чаще развивается у жителей городов. В цивилизованных странах у 6–12 % людей в течение жизни обязательно возникает приступ острого аппендицита. У женщин острый аппендицит встречается в 1,3–1,6 раза чаще, чем у мужчин. Обычно он вызывает только временную утрату трудоспособности, в случаях поздней диагностики возможна инвалидизация или даже смерть пациента. Летальность при остром аппендиците на протяжении последних 20 лет практически не изменилась, оставаясь в пределах 0,05–0,3 % (в Республике Беларусь летальность на протяжении длительного периода составляет 0,15–0,2 %). Диагностические ошибки при этом заболевании встречаются в 12–31 % случаев. Осложнения острого аппендицита отмечаются в среднем у 10 % пациентов, частота их резко возрастает у детей и людей пожилого и старческого возраста и не имеет тенденции к снижению.

Классификация острого аппендицита в соответствии с МКБ-10. Класс XI. Болезни органов пищеварения (K00–K93).

Болезни аппендикса (червеобразного отростка) (K35–K38): K35 – острый аппендицит.

В настоящее время принято выделять следующие патологоанатомические формы острого аппендицита:

Серозный (очаговый и диффузный) – определяется утолщение червеобразного отростка, гиперемия, отёчность, клеточная инфильтрация тканей отсутствует, отмечаются дефекты слизистой оболочки, мышечный слой не изменен, в просвете – обычное кишечное содержимое.

Очаговый гнойный – отросток в одном участке значительно утолщён, си- нюшно-багрового цвета, ткань плотная, в этом участке имеется инфильтра-

140