Ч 1

Глава 5

ХирУргичесКие заБолевания Печени и Билиарной сисТеМы

«В хирургии физиология – это король, анатомия – королева; вы можете оказаться принцем при условии, что обладаете способностью к рассуждению…»

M. Schein (2000)

Классификация всех хирургических заболеваний печени и билиарной системы в соответствии с МКБ-10.

Класс XI. Болезни органов пищеварения (K00–K93). Болезни печени (K70–K77):

K70 – алкогольная болезнь печени;

K71 – токсическое поражение печени;

K72 – печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках;

K73 – хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках; K74 – фиброз и цирроз печени;

K75 – другие воспалительные болезни печени;

K76 – другие болезни печени;

K77 – поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (K80–K87):

K80 – желчнокаменная болезнь (холелитиаз);

K81 – холецистит;

K82 – другие болезни желчного пузыря;

K83 – другие болезни желчевыводящих путей;

K87 – поражения желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках;

К91.5 – постхолецистэктомический синдром.

Класс XVII. врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00–Q99).

Другие врождённые аномалии (пороки развития) органов пищеваре-

ния (Q38–Q45):

Q44 – врождённые аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков и печени.

КлассXVIII.симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00–R99).

172

симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости (R10–R19):

R16 – гепатомегалия и спленомегалия, не классифицированные в других рубриках;

R17 – неуточнённая желтуха;

R18 – асцит;

R19 – другие симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости.

Безусловно, к хирургическим заболеваниям печени и желчных путей следует отнести онкологическую патологию и травмы, которые будут отражены в соответствии с МКБ-10 и в классификациях других разделов.

Клиническая классификация. В клиническом плане все хирургические заболевания печени и билиарной системы целесообразно разделить следующим образом:

1.Врождённые аномалии (гипоплазия печени и желчного пузыря, фрагментация печени, врождённые стриктуры и окклюзии желчных ходов, синдром Кароли, врождённый мегахоледох и другие формы эктазии гепатикохоледоха, врождённые аномалии сосудов печени и др.).

2.Желчнокаменная болезнь:

печёночная (желчная) колика; острый и хронический холецистит;

осложнения желчнокаменной болезни (холедохолитиаз, холангит, перихоледохеальный лимфаденит, стриктуры гепатикохоледоха, синдром Мирризи, механическая желтуха, педункулит, патологические билиодигестивные свищи, обызвествлённый желчный пузырь, холангиогенные абсцесссы печени, рак желчного пузыря и др.).

3.Опухоли (первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные, опухоли печени и желчных путей).

4.Другие очаговые поражения печени (кисты, поликистоз).

5.Паразитарные и инфекционные поражения (эхинококкоз, альвеококкоз, описторхоз, амёбиаз, абсцессы печени и др.).

6.Дегенеративно-дистрофические процессы (хронический гепатит и цирроз с развитием осложнений – портальной гипертензии, асцита, асцита-перито- нита, печёночной недостаточности и др.).

7.Травмы печени и желчных путей.

8.Обтурация желчных путей (синдром механической желтухи).

9.Другие заболевания, приводящие к поражению печени и желчных путей (склерозирующий холангит, пенетрация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки в печень и желчные протоки, амилоидоз печени и др.).

С эпонимической точки зрения всю патологию печени, билиарной системы

иих проявления можно разделить следующим образом:

1.Отдельные заболевания печени и билиарной системы, их проявления.

2.Функциональные пробы и проявления заболеваний печени и билиарной системы.

173

3. Желчнокаменная болезнь (острый и хронический холецистит, осложнения): симптомы холецистита, связанные с патологическими изменениями в желч-

ном пузыре, билиарной системе и окружающих тканях; симптомы заболеваний гепатобилиарной системы при развитии острого

воспаления в брюшной полости; симптомы рефлекторного характера. 4. Проявления желтухи:

заболевания (синдромы), сопровождающие механическую (обтурационную, подпечёночную) желтуху, и их проявления;

заболевания (синдромы), сопровождающие паренхиматозную (внутрипечёночную) желтуху, и их проявления;

заболевания (синдромы), сопровождающие гемолитическую (внепечёночную) желтуху, и их проявления.

5.Проявления портальной гипертензии.

6.Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний печени

ибилиарной системы.

5.1. отдельные заболевания печени и билиарной системы, их проявления

Болезнь Шире–Павела. Паралитическая форма дискинезии желчных путей, особенно желчного пузыря («ленивый» желчный пузырь). Встречается преимущественно у женщин. В патогенезе играют роль недостаточность пищевых гормонов (особенно секретина) и слабость мышечной оболочки пузыря. Желчный пузырь увеличен, стенка его тонкая, при применении желчегонных сокращение пузыря незначительное. Клинически определяются тупая боль в правом подреберье, диспепсические симптомы, мигрень, повышена чувствительность к жирной пище. Течение заболевания приступообразное.

Описана в 1927 г. французскими врачами M. Chiray и L. Pavel.

желчный пузырь ашоффа. Застойный желчный пузырь, проявляющийся желчной коликой, тошнотой, рвотой. Отмечают при наличии препятствия оттоку желчи органического или функционального характера, а также как предвестник развития холелитиаза.

Описан немецким патологоанатомом L. Aschoff (1866–1942).

индекс гистологической активности Кноделла. Для определения актив-

ности патологического процесса при хроническом гепатите используется индекс, устанавливаемый на основе гистологической оценки биоптата печёночной ткани. Минимальной активности гепатита соответствует суммарное количество баллов 1–3, слабой – 4–8, умеренной – 9–12, выраженной – 13–22 (табл. 5.1).

Индекс разработан в 1981 г. врачом R. G. Кnоdеll с соавт.

174

Таблица 5.1. гистологические изменения в печени для установления степени активности

хронического гепатита и их оценка

Классификация стадий печёночной энцефалопатии гербера (синоним –

клиническая классификация стадий печёночной энцефалопатиии гербера).

Предложена в 2000 г. английским врачом M. A. Gerber (табл. 5.2).

Таблица 5.2. Классификация стадий печёночной энцефалопатии гербера

Классификация стадий печёночной энцефалопатии Международной ассоциации по изучению болезней печени (синоним – Брайтонская классификация печёночной энцефалопатии). Предложена Международной ассо-

циацией по изучению болезней печени (г. Брайтон, Великобритания, 1992) и дополнена в 2000 г. (табл. 5.3).

Таблица 5.3. Классификация стадий печёночной энцефалопатии Международной

ассоциации по изучению болезней печени*

175

* Приведено по C. Leeve и соавт. (1994).

Классификация чайлда (синонимы – классификация печёночной недостаточности по Child–Pugh, классификация тяжести цирроза печени чайлда–Пью). Клинико-лабораторная классификация нарушения печёночной функции при разнообразной острой и хронической патологии печени (табл. 5.4). Использование классификации Чайлда–Пью для оценки тяжести состояния пациентов повышает точность прогноза, поскольку каждой степени декомпенсации соответствуют определённые показатели смертности от желу- дочно-кишечного кровотечения (для пациентов класса А этот показатель составляет 5–10 %, класса В – 15–25, класса С – 50–70 %). Классификация других показателей прогноза системы Чайлда–Пью предложена в 1973 г. врачом R. N. Pugh с соавт. на основании критериев Чайлда группы Турко (1964) (табл. 5.5).

Таблица 5.4. оценка степени тяжести печёночной недостаточности

по системе Child–Pugh (1973)

176

Классификация энцефалопатии Трей–Барнса–сондера (синоним – классификация стадий печёночной энцефалопатии Tray–Burns–Saunder). В соот-

ветствии с ней при печёночной недостаточности выделяют 4 стадии энцефалопатии: стадия I – заторможенность, медленное мышление, смена настроения, лёг-

кий тремор, нормальная электроэнцефалограмма;

стадия II – выраженная сонливость, неадекватное поведение, тремор, незначительные изменения на электроэнцефалограмме;

стадия III – пациент спит, но его можно разбудить, тремор, патологическая электроэнцефалограмма;

стадия IV – кома, печёночный запах изо рта, тремора нет, патологическая электроэнцефалограмма.

Предложена в 1996 г.

Классификация MELD (синонимы – Model for End-Stage Liver Disease ,

Модель терминальной стадии болезни печени, шкала риска смерти MELD ,

индекс MELD). Система (шкала расчёта) первоначально разработана для нуждающихся в трансплантации печени пациентов с целью определения сроков проведения операции. Индекс MELD (в баллах) вычисляется по формулам:

индекс MELD = 10[(0,957log(креатинин, мг/дл) + 0,378log(протромбиновое время) + 0,643(индекс этиологии цирроза)]

или

индекс MELD = 3,8(Ln билирубин сыворотки крови) + 11,2(Ln МНО) + 9,6(Ln креатинин сыворотки крови) + 6,4(индекс этиологии),

177

где «индекс этиологии» равен 0 при этиологии заболевания печени, обусловленной алкоголем или холестазом; равен 1 при другой этиологии; МНО (Международное нормализованное отношение, латинская аббревиатура INR – International Normalized Ratio) – дополнительный способ представления результатов протромбинового теста, рекомендованный для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами комитетом экспертов ВОЗ, Международным комитетом по изучению тромбозов и гемостаза и Международным комитетом по стандартизации в гематологии. Показано, что при сумме баллов до 40 продолжительность жизни ограничивается тремя месяцами. Для различных значений индекса MELD существуют свои сроки прогнозируемой смертности

(табл. 5.6).

Таблица 5.6. Показатель прогнозируемой смертности в зависимости

от значения индекса MELD*, %

* Приведено по W. Dunn и соавт. (2005).

синдром абрами (синоним – болезнь видаля–абрами). Хронический восходящий энтерогенный колибациллярный холангиогепатит (рис. 5.1).

Описан французским врачом P. Abrami (1879–1943).

синдром аддисона–Джалла–ахренса (синоним – хронический негной-

ный деструктивный холангит). Первичный билиарный цирроз печени. Диагностика ранних форм основана на выявлении увеличения в крови титра митохондриальных антител более 1:40 при нормальном уровне других ферментов. Характеризуется постепенным развитием и медленным прогрессированием. Причина до настоящего времени не установлена.

Впервые описан английским врачом Th. Addison (1793–1860).

синдром (болезнь) альберса-Шенберга (синоним – «мраморная бо-

лезнь»). Спленогепатомегалия как проявление экстрамедуллярной метаплазии в результате перемещения костномозгового кроветворения в селезёнку и печень, возникновения эмбрионального варианта кроветворения.

Описан немецким рентгенологом Н. Е. Albers-Schonberg (1865–1921).

синдром (болезнь) андерсена (синонимы – гликогеноз IV типа , амило-

пектиноз). Редкое врождённое (семейное) заболевание. Проявляется отложением в печени аномального полисахарида (сходного по своим свойствам

178

Рис. 5.1. Восходящий энтерогенный колибациллярный холангиогепатит (синдром Абрами) с формированием перихолангиогенных абсцессов печени (макропрепарат)

Приведено по: http://www.gastroportal.ru/php/content.php?id=1180

с амилопектином). Причина – врождённое отсутствие (дефицит) ветвящего фермента 1,4-альфа-глюкозил-трансферазы. Многие аспекты возникновения болезни и механизмы нарушения синтеза ветявящего фермента изучены недостаточно.

Характеризуется прогрессирующей гепатоспленомегалией, возникновением цирроза печени, атрофией поджелудочной железы. В большинстве наблюдений заболевание протекает без гипогликемии. Сразу после рождения выявляются: увеличение живота, усиленное выделение жирного кала. В диагностике важно обнаружение повышенного уровня ветвящего фермента в коже (активность фермента отсутствует в печени, почках, селезёнке, сердечной и поперечно-полосатой мускулатуре, лейкоцитах, фибробластах). Прогноз неблагоприятный.

Описан в 1952 г. американским патологоанатомом D. Н. Andersen (1901–1964).

синдром ано–рессле (синонимы – синдром ано, синдром ано–Кьене).

Хронический холецистит и холангит, протекающие с интермиттирующей лихорадкой, ознобами, часто с общим зудом кожных покровов, спленомегалией, увеличением СОЭ, повышением активности щелочной фосфатазы в крови. Течение заболевания длительное и заканчивается развитием билиарного цирроза печени (рис. 5.2).

синдром астре-Хана. Вирусное инфекционное заболевание, главным проявлением которого является гепатомегалия с лабораторно-клинически- ми признаками гепатита. Отмечаются также лихорадка, слабость, спленомегалия, диспепсические проявления, трахеобронхит. Характерным признаком в гемограмме является выраженная эозинофилия. Прогноз благоприятный. Изменения в печени разрешаются без последствий.

Описан американским врачом G. В. Astre-Hahn.

179

Рис. 5.2. Билиарный цирроз печени как исход синдрома Ано–Рессле (микропрепарат, окраска гематоксилином и эозином). ×100

Приведено по: http://www.gastroportal.ru/php/content.php?id=1197&pr=print

синдром ашоффа–рокитанского. Дивертикулёз желчного пузыря, сопровождающийся хроническим воспалительным процессом.

Описан немецким патологоанатомом L. Aschoff (1866–1942) и австрийским патологоанатомом С. Rokitansky (1804–1878).

синдром (болезнь) Банти (синонимы – синдром Фелти, спленогенный цирроз печени, селезёночная анемия, гепатолиенальный фиброз, гепатолиенальный синдром, синдром сенатора–Банти). Характеризуется цирро-

зом печени, спленомегалией, флебитом и склерозом в системе воротной вены. Причина не известна. Предполагают инфекционную природу заболевания, эндоинтоксикацию. Болеют лица в возрасте

25–45 лет.

Различают три стадии: в I стадии определяют спленомегалию, адинамию, лейкопению, боль в подреберье (3–6 лет), во II – увеличенную печень, желтуху, диарею (до 2 лет), в III стадии присоединяются асцит (рис. 5.3), кахексия, отёки, тяжёлые кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. В крови отмечаются панцитопения, лейкопения с относительным лимфоцитозом и тромбоцитопения (1,5–2 года).

Описан итальянским патологоанатомом

G. Banti (1852–1925).

синдром Бара. Абдоминальный симптомокомплекс, отмечаемый у беременных.

180