Ч 1

организмов в моче (как правило, кишечной палочки). Этиология не известна. Предполагают, что причиной заболевания являются запоры. Чаще наблюдают при беременности или в послеродовом периоде.

Описан французским врачом L. J. М. Bard (1857–1930).

синдром Бейлисса–старлинга. «Закон кишечника», согласно которому механическое раздражение кишечной стенки вызывает её сокращение выше точки раздражения и расслабление – ниже. Является одним из объяснений механизма перистальтики.

Описан английскими физиологами W. M. Bayliss (1860–1924) и Е. Н. Starling (1866–1927).

синдром Бехчета. Хроническое, рецидивирующее заболевание с неустановленной этиологией (не исключается вирусный генез болезни). Проявляется признаками поражения пищеварительного тракта (афтозно-язвенный стоматит (рис. 3.24), боли в животе, поносы, язвы и перфорации подвздошной кишки и ободочной кишки), глаз (кератиты, увеиты, гипопион-ириты, атрофия зрительного нерва, ослабление зрения вплоть до слепоты), слизистых мочеполовых органов, суставов (артриты, преимущественно коленных и голеностопных суставов), вен (тромбофлебиты) и кожи (узловая эритема голеней). Одним из характерных симптомов является тенденция к образованию пустулёзных элементов в зоне инъекции. В отличие от неспецифического язвенного колита прямая кишка не поражается. При гистологическом исследовании язвенных элементов выявляются хронические воспалительные перивезикальные инфильтраты, преимущественно вокруг мелких сосудов, и тромбозы вен.

Описан турецким дерматологом Н. Behcet (1889–1948).

121

рельефа слизистой (рис. 3.25). Диагностируется на основании лабораторных и клинических признаков.

Описан в 1948 г. шведским терапевтом

J. Waldenstrom.

ливании – и раньше) и проявляется стойкими поносами с явлениями полифекалии, стеатореи, метеоризма. При прогрессировании синдрома появляются признаки нарушения всасывания (снижается аппетит, прогрессируют вялость, мышечная атония, анемия, уменьшение массы тела). Стул при этом очень частый, обильный, пенистый и зловонный. Слизистая оболочка языка

122

железы), которые клинически проявляются с момента нарушения белкового равновесия между синтезом белков печенью и потерей их с фекалиями. Прогрессирует гипопротеинемия (снижение альбуминов и гаммаглобулинов). Нарастающее иммуносупрессивное состояние приводит к частому возникновению инфекционных заболеваний. Вследствие экскреции трансферрина развивается железодефицитная анемия. В тяжёлых случаях (вследствие потери с фекалиями кальция) могут возникать судороги икроножных мышц и тетания. Синдром гипопротеинемии сопровождается выраженными отёками (асцитом, гидротораксом), дистрофическими изменениями со стороны внутренних органов. В некоторых расширенных лимфатических протоках можно выявить липофаги с пенистым содержимым. Имеет место гиповитаминоз А, Д, К и Е.

Описан американским врачом A. Gordon (1874–1953).

синдром Дуранда–Холзела (синоним – синдром дефицита лактазы).

Различают первичную (врождённую) недостаточность лактазы (врождённый первичный дефицит лактазы), первичный дефицит лактазы у взрослых и вторичную лактазную недостаточность, возникающую при диффузных поражениях толстой кишки. Имеется выраженный дефицит лактазы в слизистой тонкой кишки (структура её, как правило, не изменена). Сопровождается хроническими расстройствами пищеварения вследствие невозможности гидролизировать молекулу лактозы на глюкозу и галактозу. Наследуется по ауто- сомно-рецессивному типу. При вторичной лактазной недостаточности (возникающей при хронической патологии тонкой кишки – хронических энтеритах, глютеновой энтеропатии, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона

ит. д.) отмечаются значительные диффузные атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки, существенное снижение не только лактазной активности, но и депрессия других кишечных дисахаридаз (сахаразы, тригелазы, мальтазы и др.).

Клинические проявления возникают через 1–2 ч после приёма молочных продуктов. Отмечаются упорный понос (не поддаётся лечению обычными средствами), вздутие живота, урчание и боли спастического характера. Кал водянистый, пенистый, кислой реакции, содержит лактозу. Диарея возникает вследствие того, что лактоза не подвергается гидролизу, способствуя усилению бродильных процессов в кишечнике с образованием органических кислот (молочной, уксусной и др.). Образующиеся вещества оказывают раздражающее действие на слизистую оболочку, усиливая секрецию кишечного сока

имоторику кишки. Кроме вышеперечисленных признаков после употребления молочных продуктов у пациентов возникают резкая слабость, потливость, тахикардия, чувство озноба, головная боль, головокружение, иногда – боли в сердце и экстрасистолия. Степень тяжести синдрома зависит от количества употреблённых молочных продуктов и уровня лактазы. Симптомы непереносимости молока исчезают через 3–4 ч после его употребления. Отмена молока – единственный метод лечения данного синдрома.

Впервые описан итальянским педиатром P. Durand.

124

синдром жанбона. Осложнение после антибиотикотерапии, токсический энтерит (часто с коллапсом). При сильной интоксикации могут быть мозговые симптомы. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической микрофлоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам флоры.

Описан в 1975 г. французским терапев-

том М. Janbon.

синдром ирасека–зельцера–Уилсона.

Врождённый аганглионарный мегаколон новорождённых (рис. 3.28). Отмечаются тяжёлые запоры в первые дни после рождения. Гистологическое исследование показывает отсутствие ауэрбаховских сплетений на всём протяжении толстой кишки. Прогноз для жизни неблагоприятный, несмотря на хирургическое лечение (колэктомию).

Описан чешским хирургом A. Jirasek

(1880–1960), американскими педиатрами W. W. Zuelzer и J. L. Wilson.

синдром лепера (синоним – энтерооксалурический синдром). Оксале-

мический диатез с поражением кишок и мочевыводящих путей. Клинические признаки: хроническая диспепсия, метеоризм после приёма пищи, спазмы толстой кишки, увеличение печени, дискинезия желчного пузыря, желчнокаменная болезнь, недостаточность поджелудочной железы, непереносимость яиц, риса, шпината и т. п. Мочекаменная болезнь с повторяющимися приступами (оксалатные камни). Часто сочетается с долихоколоном и дивертикулами толстой кишки.

синдром Мак-леннена. Приступообразные боли в животе в сочетании с кратковременными болями в области ануса с иррадиацией в область таза при запорах, геморрое или проктите. Боли сопровождаются бледностью, потливостью, чувством сдавления в области сердца.

синдром стюарта–зельцера. Гиперлейкоцитоз, эозинофилия, гиперглобулинемия, гепатоспленомегалия, глазные симптомы, инфильтраты в лёгких. Наблюдают у детей при глистной инвазии кишечника.

Описан английским врачом Н. Stewart.

синдром (болезнь) Уиппла (синоним – интестинальная липодистрофия).

Редкое системное заболевание, обусловленное нарушением всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов в тонкой кишке. В эпителии тонкой кишки, её брыжейке и регионарных лимфатических узлах появляются специфические

125

клетки – липогранулёмы (рис. 3.29). Этиология не известна (предполагается, что развитию болезни способствует инфицирование Tropheryma whippelii).

Болеют преимущественно мужчины. Длительность заболевания составляет от 6 мес. до нескольких лет (иногда со значительными ремиссиями).

Основные симптомы: схваткообразная боль в животе, метеоризм, упорный понос, в кале большое количество жира (иногда с примесью крови). Часто возникает полиартрит. Отмечают повышенную утомляемость, лихорадку, глоссит, кожные высыпания, темную пигментацию слизистой оболочки полости рта, ахлоргидрию, гипопротеинемию, авитаминоз, гипохромную анемию, гипокальциемию. Выяв-

ляют умеренное увеличение печени и селезёнки, асцит. В крови лимфоцитоз. Развивается истощение, заканчивающееся летальным исходом. Патологоанатомическая картина характеризуется увеличением мезентериальных лимфатических узлов с воспалительной реакцией, скоплением макрофагов и глыбок жира. Выявляется хроническое воспаление тонкой кишки с атрофией слизистой оболочки, жировой инфильтрацией её стенки, изъязвлениями.

Описан в 1902 г. американским патологоанатомом J. Н. Whipple. синдром (болезнь) Уолмана. Редко встречающееся заболевание, относя-

щееся к группе липидозов, сопровождающееся накоплением липидов во многих органах, пищеварительном тракте (включая толстую кишку). Кроме рвоты и гепатоспленомегалии отмечается стеаторея, обусловленная закупоркой лимфатических сосудов.

синдром (болезнь) Хартнупа. Наследуемая по аутосомно-доминант- ному типу аномалия обмена триптофана. В основе заболевания лежит нарушение транспортной функции клеток кишечника и проксимальных отделов почечных канальцев, вследствие чего нарушается всасывание триптофана. В кишечнике под действием кишечных бактерий происходит образование избыточных концентраций индола и его производных, которые всасываются в кровь и оказывают токсическое воздействие на кожу и центральную нервную систему. В ряде случаев всасывания индольных производных не происходит, поскольку на индольных производных отдельные кишечные бактерии образуют безвредную краску (синий индиго), и тогда единственным признаком болезни является синяя моча («болезнь синих пелёнок»).

Клинические проявления болезни Хартнупа начинаются в детском возрасте и состоят в повышенной чувствительности кожи к солнечным лучам,

126

атаксии, хореотаксическом гиперкинезе, интенционном треморе, повышении периостальных рефлексов, нистагме. Развивается умственная отсталость. Со стороны ЖКТ выявляются боли в животе, диарея, гепатоспленомегалия, остеопороз. При лабораторном обследовании отмечается генерализованная гипераминоцидурия без увеличения концентрации аминокислот в сыворотке крови. Имеет место повышенное выделение с мочой индольных соединений и полное отсутствие триптофана в крови.

Описан врачом Е. Hartnup.

синдром Хейнера (синоним – синдром непереносимости лактозы). Аллер-

гический симптомокомплекс по отношению к коровьему молоку, возникающий вследствие нарушения у пациентов способности адекватно расщеплять дисахарид лактозу. Наиболее частые проявления отмечаются со стороны ЖКТ (могут быть проявления со стороны дыхательных путей и кожи). В течение 1 ч после приёма молока возникает рвота (сильная, продолжительная, приводящая к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса). Иногда рвота сопровождается ацетонемией, ацетонурией и специфическим запахом изо рта. Отмечаются боли в эпигастральной области (схваткообразного характера). Дети беспокойные, плохо спят, сразу после кормления начинают кричать, прижимать ноги к животу. Нередки поносы и стеаторея. Испражнения жидкие (жёлтого или зелёного цвета), с большим количеством слизи. При снижении всасывания жиров испражнения обильно жирные. Отмечаются вздутие живота и задержка роста. Возможны запоры, прокталгия, отказ ребёнка от молока, стоматит и отёк губ. Поражение дыхательных путей проявляется заложенностью носа, приступами кашля, чихания, частыми бронхитами, повторяющимися пневмониями. Со стороны кожи могут отмечаться нейродермит, крапивница, ангионевротический отёк. Для лабораторной диагностики важны такие показатели, как повышение уровня эозинофилов в крови, наличие в сыворотке крови антител к коровьему молоку. Идеальным профилактическим средством при данном синдроме является грудное вскармливание малыша.

синдром Хюбнера–Хертера (синоним – синдром Хойбнера–Хертера).

Синдром проявляется хронической недостаточностью функции пищеварительного тракта у детей с недоразвитием кишечника и тяжёлой дистрофией, частыми зловонными испражнениями, поздним прорезыванием зубов. Выявляют большой вздутый живот, асцит, мышечные атрофии, психические расстройства. Различают первичную форму, возникающую без видимой причины, и вторичную, связанную с рахитом, гельминтозом или туберкулёзом кишечника. В крови отмечается гиперхромная анемия, выявляются признаки гиповитаминоза.

синдром (болезнь) Шагаса. Вызываемое жгутиковым паразитом Trypanosoma cruzi инфекционное заболевание, при котором поражаются интрамуральные нервные сплетения большинства отделов пищеварительного тракта. Процесс может локализоваться в толстой кишке, дистальных отделах пищевода, пилорической части желудка, двенадцатиперстной и тощей кишках. Встречается в Латинской Америке.

127

128

симптом Штирлина V. Отсутствие рентгенологической тени слепой кишки при её заполнении контрастной массой – признак хронического воспаления слепой кишки с изменением стенки рубцовым процессом или спазмом. Описан немецким хирургом и рентгенологом Е. Stierlin (1878–1919).

язва Кушинга. Одна или несколько язв пищевого канала (чаще в нижнем отделе пищевода или в желудке), образующихся под влиянием стрессовых воздействий – нейрохирургических операций, энцефалита, опухолей мозга. Их возникновение (помимо ишемии стенки желудка или пищевода) связывают с действием стероидов, спиртов, аспирина, которые повышают проницаемость слизистой оболочки для ионов водорода, нарушая её барьерную функцию, за счет образования язв, склонных к быстрому прободению.

Описана американским врачом Н. W. Cushing (1869–1939).

3.3.2. Диспластические и предопухолевые заболевания кишечника

Болезнь (синдром) Коудена. Редкое и потому сложное для диагностики заболевание. Встречается с частотой примерно 1 случай на 200 тыс. населения. Наличие болезни Коудена увеличивает риск развития рака молочных и щитовидной желёз, пищеварительного тракта и эндометрия. Другие проявления заболевания – макроцефалия, полипы и доброкачественные новообразования указанных органов и систем. Также имеют место характерные изменения на коже и слизистых оболочках. Вовлечение ЖКТ наблюдается у 75–80 % пациентов. Полипы размером от 1 мм до нескольких сантиметров чаще образуются в толстой кишке, реже – в тонкой кишке, желудке и пищеводе. Большинство полипов аденоматозные. Кожные симптомы присутствуют почти

увсех пациентов. Наиболее частые проявления (86 %) – папулёзная сыпь (это разноцветные лихеноидные папулы до 4 мм в диаметре, расположенные в ос - новном на ушах и вокруг них, на боковой поверхности шеи и на лице, особенно вокруг глаз, рта и крыльев носа; гистологически они представляют собой неспецифическую пролиферацию волосяного фолликула). Акральный бородавчатый гиперкератоз, локализующийся на разгибательных поверхностях конечностей, обнаруживается у 28 % пациентов, на ладонях и ступнях –

у20 %. Другие возможные варианты изменений кожи включают липомы, гемангиомы, ксантомы, витилиго, нейромы, пигментные пятна цвета «кофе с молоком», черный акантоз. Вовлечение в патологический процесс слизистой оболочки, наблюдаемое более чем у 80 % пациентов, имеет диагностическое значение. Изменения обычно присутствуют на слизистой оболочке щёк и дёсен. Сыпь имеет тенденцию к слиянию с образованием характерных очагов, напоминающих по виду «булыжную мостовую» (40 % случаев). Сыпь может распространяться на ротоглотку, язык, гортань, слизистую оболочку полости носа и аногенитальную область (элементы – множественные куполообразные красные папулы размером 4–6 мм).

Заболевание описано в 1963 г. и названо по имени пациента.

129

симптом Петровского. При потягивании за доброкачественный полип отсутствует втяжение серозного покрова кишки, в то время как при малигнизации полипа, когда его основание инфильтрировано, на серозной оболочке появляется воронкообразное втяжение. Определяют при полипах двенадцатиперстной, тощей или подвздошной кишки во время операции.

Описан хирургом Б. В. Петровским (1908–2004).

синдром Баннаяна–райли–рувалькаба. Патология, наследуемая по ауто-

сомно-доминантному типу. Клиническая картина напоминает таковую при болезни Коудена. Риск развития злокачественных опухолей у пациентов достоверно не установлен. Характеризуется множественными липомами, гамартомными полипами пищеварительного тракта, макроцефалией, гемангиомами, отставанием в умственном и физическом развитии, у мужчин – пигментными пятнами на головке полового члена. Частыми признаками также являются «готическое» нёбо, гипермобильность суставов. Чёткие диагностические критерии не установлены.

Впервые описан американским врачом С. М. Riley.

синдром вермера. Сочетание эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкой кишки. При этом заболевании развиваются доброкачественная опухоль гипофиза, аденоматозная гиперплазия паращитовидных желёз, множественные опухоли островков поджелудочной железы, аденома щитовидной железы, гипертрофия слизистой оболочки желудка и пептические язвы тонкой кишки. Могут развиться опухоли коры надпочечников, бронхокарциномы и липоматоз. Этиология заболевания не известна.

Описан в 1954 г. американским врачом Р. Wermer.

синдром гарднера. Является врождённой патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу (развивается вследствие мутации в гене APC, расположенном в 5-й хромосоме). Встречается с частотой 1:14 000 случаев диффузного полипоза.

Синдром характеризуется множественными полипами (полипозом) толстой кишки (иногда с поражением двенадцатиперстной кишки и желудка)

свысокой склонностью к малигнизации (без хирургического вмешательства (тотальная колэктомия) риск малигнизации достигает 100 %) в сочетании

смножественными доброкачественными опухолями кожи, костей и мягких тканей (рис. 3.32). В отдельных случаях через 5–10 лет происходит регрессия полипов дна желудка. Характерна триада признаков – семейный диффузный полипоз толстой кишки, остеомы плоских и трубчатых костей (рис. 3.33) (остеома, остеофиброма черепа, экзостозы костей), различные опухоли кожи и подкожной клетчатки (атеромы, липомы, эпидермальные кисты, фибромы и т. д., часто возникающие в зонах послеоперационных рубцов и других анатомических зонах). Отмечается увеличение частоты тетраплодии в культуре клеток кожи (эпителиоидные клетки) и полипов толстой кишки (тетраплодия – маркёр мутантного генома наследственного рака толстой кишки). Полипы в желудке и иногда в тонкой (тощей) кишке чаще всего выявляются к 40 годам

130