Ч 1

фическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями и сердечной недостаточностью; в сыворотке крови повышена концентрация железа (до 50–70 мкмоль/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90 % (в норме – 30 %). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникает гиперпигментация кожи и наблюдается увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени пациента, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания (по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени). Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.

Течение заболевания постепенно прогрессирующее, прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни пациентов при отсутствии лечения не превышает 4–5 лет.

Причиной гибели пациентов могут быть печёночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность. У пожилых пациентов с длительным течением заболевания в 15–20 % случаев развивается рак печени.

Описан французскими врачами Ch. Е. Troisier (1844–1919), V. Ch. Hanot (1844–1896) и А. М. E. Chauffard (1855–1932).

Узелки ганди–гамны (синоним – сидерофиброзные узелки ганди–гам-

ны). Участки уплотнения коричневого цвета, образующиеся в селезёнке при портальной гипертензии в результате разрыва трабекулярных артерий и организации кровоизлияний (рис. 5.51).

Описаны американским хирургом Ch. Gandy (1872–1952) и итальянским врачом С. Gamna (1866–1950).

Рис. 5.51. Узелки Ганди–Гамны в селезёнке при портальной гипертензии (один из них обозначен стрелкой)

Приведено по: C. Gamna (1921), http://ihc.ucoz.ru/publ/1-1-0-55

231

Феномен Пэкета–Кана (синонимы – феномен «красных пятен», «крас-

ные знаки», red color signs). Термин red color signs используется для обозначения ряда эндоскопических признаков, характеризующих состояние варикозных вен пищевода и желудка при портальной гипертензии. При этом возможно наличие red whale marking, или RWM, – красных полос на варикозных узлах, представляющих собой тонкие, короткие, извитые сосуды в слизистой оболочке над стволами варикозных вен (что отражает наличие интраэпителиальных каналов и коррелирует с размерами варикозных вен), и cherry red spots или haemocystic spots – изменений слизистой, внешне похожих на геморроидальные пузырьки (гистологически им соответствуют наполненные кровью полости в эпителии пищевода, сообщающиеся с субэпителиальными капиллярами). Наличие red color signs в 2–3 раза повышает риск кровотечения из варикозных узлов.

Описаны и популяризированы в 1997 г. врачами-эндоскопистами K.-J. Paquet

и R. Kahn.

5.6. Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний печени и билиарной системы

Болезнь Дарлинга (синонимы – гистоплазмоз, цитомикоз Дарлинга, ретикулоэндотелиальный цитомикоз). Инфекционная болезнь из группы системных микозов, вызываемая Histoplasma capsulatum. Характеризуется гиперплазией элементов ретикулоэндотелиальной системы, преимущественно в лёгких, а также в печени (рис. 5.52) и селезёнке, без признаков гнойного воспаления, с развитием сердечно-лёгочного, печёночно-селезёночно-лимфати- ческого или кожно-слизисто-язвенного синдромов.

Описана американским паразитологом S. T. Darling (1872–1925).

Рис. 5.52. Гранулематозный гепатит при болезни Дарлинга (гистологический препарат печени, окраска гематоксилином и эозином). ×400

Приведено по: http://www.rusmedserver.ru/med/gastro2/48.html

232

гистологический индекс степени активности и стадии гепатита се-

рова–севергиной. Показатель, отражающий степень активности процесса и стадию хронического гепатита, определяется после биопсии печени и гистологического исследования материала. При этом оцениваются: некроз гепатоцитов (сегментарный, мостовидный, внутридольковый фокальный), дистрофия гепатоцитов (гидропическая и жировая), воспалительная инфильтрация портальных трактов, перипортальная инфильтрация в виде лимфоидного инфильтрата. Выраженность изменений оценивается в баллах (табл. 5.16). Оценивается также стадия хронического гепатита с учётом степени и характера фиброза (табл. 5.17), а также выраженность фиброза печёночной ткани (табл. 5.18).

Таблица 5.16. оценка морфологических изменений со стороны печени

при определении стадии гепатита по серову-севергиной, балл

Таблица 5.17 . оценка степени и характера фиброза печени при определении стадии гепа-

тита по серову–севергиной, балл

233

Таблица 5.18. особенности фиброза печёночной ткани при определении

стадии гепатита по серову–севергиной

Все анализируемые показатели оцениваются полуколичественно путём подсчёта суммы баллов по всем критериям: 1–14 баллов – слабая активность, 15–40 баллов – умеренная, 41–66 баллов – высокая активность процесса.

Индекс предложен в 1996 г. врачами В. В. Серовым и Л. О. Севергиной.

Метод Менгини (синоним – слепая пункционная биопсия печени). Ме-

тод пункционной биопсии печени, выполняемый для морфологической диагностики. Пункционную биопсию печени производят утром натощак после опорожнения прямой кишки и мочевого пузыря. За 30 мин до манипуляции выполняют премедикацию (раствор наркотического анальгетика и атропина). После предварительной визуализации зоны пункции с помощью УЗИ и обработки операционного поля гебитаном или йодонатом в VIII–IX межреберье между передней и средней подмышечной линиями выполняют послойную анестезию грудной стенки 1 %-ным раствором новокаина (до 5–7 мл). В месте пункции производят остроконечным скальпелем маленький разрез кожи не более 3 мм. Левой рукой фиксируют край печени и специальной биопсийной иглой с мандреном (типа Hepafix 2,0) прокалывают ткани до введения кончика иглы в брюшную полость. После извлечения мандрена при задержанном дыхании на высоте вдоха производят прокол печени на глубину до 2–3 см. Иглу извлекают и из неё получают фрагмент ткани печени. Накладывают давящую асептическую повязку. На столе пациенту внутривенно вводят 2 мл 12,5 %-ного раствора этамзилата (дицинона) с последующим его назначением через 10 ч. На место пункции накладывают пузырь со льдом на 30 мин (затем после 10-минутного перерыва – ещё на 30 мин). В течение 24 ч соблюдается постельный режим и ведется динамическое наблюдение. Биопсийный материал фиксируют по Лили в 10 %-ном забуференном формалине. С каждого блока изготавливают до 10 срезов, которые окрашивают гематоксилином и эозином. При выполнении электронной микроскопии материал фиксируют в глутаровом альдегиде и двуокиси осмия, а затем производят его заливку в эпоксидные смолы. Для гистохимического исследования кусочки замораживают с помощью жидкого азота и разрезают с использованием криостата (приведено по В. Т. Ивашкину, 2002).

234

Глава 6

ХирУргичесКие заБолевания ПоДжелУДочной железы

«Как нежная пантера, уложила она голову в изгиб двенадцатиперстной кишки, распластала тонкое тело на аорте, убаюкивающей её мерными движениями, а чуть изогнутый хвост беспечно отклонила в ворота селезёнки – затаившийся хищник, который неожиданно при болезни может нанести непоправимый вред: так и поджелудочная железа – «прекрасна, как ангел небесный, как демон коварна и зла».

А. А. Голубев (1954)

Классификация всех хирургических заболеваний поджелудочной железы в соответствии с МКБ-10.

Класс II. новообразования (C00–D48).

злокачественные новообразования органов пищеварения (C15–C26): C25 – злокачественное новообразование поджелудочной железы.

Доброкачественные новообразования (D10–D36):

D17 – доброкачественное новообразование жировой ткани;

D18 – гемангиома и лимфангиома любой локализации;

D21 – другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей.

Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00–E90):

E84 – кистозный фиброз.

Класс XI. Болезни органов пищеварения (K00–K93).

Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (K80–K87):

K85 – острый панкреатит;

K86 – другие болезни поджелудочной железы; К86.0 – алкогольный хронический панкреатит; К86.1 – другие формы хронического панкреатита; К86.2 – киста поджелудочной железы; К86.3 – псевдокисты поджелудочной железы;

К86.8 – другие уточн`нные заболевания поджелудочной железы;

K87 – поражения желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках;

К90.1 – панкреатическая стеаторея.

Другие болезни органов пищеварения (K90–K93):

K91 – нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках;

K92 – другие болезни органов пищеварения.

236

Класс XVII. врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00–Q99).

Другие врождённые аномалии (пороки развития) органов пищеваре-

ния (Q38–Q45):

Q45 – другие врождённые аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

Класс XVIII. симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00–R99).

симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости (R10–R19):

R10 – боли в области живота и таза;

R11 – тошнота и рвота;

R14 – метеоризм и родственные состояния;

R19 – другие симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости.

общие симптомы и признаки (R50–R69): R50 – лихорадка неясного происхождения; R53 – недомогание и утомляемость;

R57 – шок, не классифицированный в других рубриках;

R58 – кровотечение, не классифицированное в других рубриках; R59 – увеличение лимфатических узлов;

R63 – симптомы и признаки, связанные с приёмом пищи и жидкости; R64 – кахексия;

R68 – другие общие симптомы и признаки;

R69 – неизвестные и неуточнённые причины заболевания.

отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагноза (R70–R79):

R72 – аномалия лейкоцитов, не классифицированная в других рубриках; исключено: лейкоцитоз (D72.8);

R73 – повышенное содержание глюкозы в крови;

R74 – отклонения от нормы содержания ферментов в сыворотке;

R76 – другие отклонения от нормы, выявленные при иммунологическом исследовании сыворотки;

R77 – другие аномалии белков плазмы;

R78 – обнаружение лекарственных средств и других веществ, в норме не присутствующих в крови;

R79 – другие отклонения от нормы химического состава крови.

Класс XIX. Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00–T98).

Травмыживота,нижнейчастиспины,поясничногоотделапозвоночника и таза (S30–S39):

S36 – травма органов брюшной полости.

237

отравление лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами (Т36–Т50).

Токсическое действие веществ, преимущественно немедицинского назначения (Т51–Т65):

Т51 – токсическое действие алкоголя; Т52 – токсическое действие органических растворителей;

Т53 – токсическое действие галогенпроизводных алифатических и ароматических углеводородов;

Т56 – токсическое действие металлов; Т57 – токсическое действие других неорганических веществ; Т60 – токсическое действие пестицидов.

осложнения хирургических и терапевтических вмешательств, не классифицированные в других рубриках (Т80–Т88).

Последствия травм, отравлений и других воздействий внешних при-

чин (Т90–Т98):

Т94 – последствия травм, захватывающих несколько областей тела, и травм неуточнённой локализации.

Клиническая классификация. Все хирургические заболевания поджелудочной железы целесообразно разделить следующим образом:

1.Врождённые аномалии (аплазия, гипоплазия, кольцевидная поджелудочная железа (со сдавлением двенадцатиперстной кишки и без него), поликистоз, удвоенная поджелудочная железа (pancreas divisum), аномалии крючковидного отростка (с компрессией верхних брыжеечных сосудов

ибез неё), гетеротопия железы и компонентов её железистой и эндокринной ткани и др.).

2.Травмы поджелудочной железы (открытые, закрытые; с повреждением протоковой системы и без него; полный поперечный разрыв; размозжение железы).

3.Острый панкреатит.

4.Хронический панкреатит.

5.Доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы (гормонально активные и неактивные).

6.Поздние осложнения панкреатита и хирургических вмешательств на поджелудочной железе (наружные и внутренние панкреатические и желчные свищи, кисты поджелудочной железы; вторичный сахарный диабет и др.).

По эпонимическому принципу всю хирургическую патологию поджелудочной железы следует разделить следующим образом:

1.Врождённые аномалии, отдельные патологические синдромы (заболевания) поджелудочной железы и их проявления.

2.Проявления острого панкреатита:

признаки, связанные с патологическими изменениями в поджелудочной железе, вторичными изменениями в билиарной системе и окружающих тканях;

238

признаки, обусловленные активацией ферментов, протеолизом, влиянием избыточных концентраций ферментов поджелудочной железы на органы и системы человека;

признаки рефлекторного характера и вторичные проявления.

3.Проявления хронического панкреатита.

4.Признаки опухолевого поражения поджелудочной железы.

5.Диагностические и дифференциально-диагностические признаки патологии поджелудочной железы.

6.1.врождённые аномалии, отдельные патологические синдромы

(заболевания) поджелудочной железы и их проявления

опухоль Маллисона (синонимы – а-клеточная аденома поджелудочной железы, глюкагонома). Опухоль, развивающаяся из А-клеток поджелудочной железы, продуцирующих глюкагон. Растёт в виде одиночного узла (рис. 6.1). Чаще всего располагается в теле и хвосте поджелудочной железы. Проявляется гипогликемическими состояниями, развитием сахарного диабета. Для опухоли характерны мигрирующие некротические эритемы кожи, при электрон- но-микроскопическом исследовании в ней выявляются крупные секреторные гранулы правильной округлой формы с высокой электронной плотностью. Без лечения заболевание прогрессирует.

Описана в 1974 г. английским врачом C. N. Mallison с соавт.

синдром (болезнь) андерсена (синонимы – муковисцидоз, гликогеноз IV типа, амилопектиноз, панкреатобронхопульмональный синдром, кистоз-

ный фиброз). Редкое врождённое (семейное) заболевание, наследуемое по ауто- сомно-рецессивному типу. Проявляется отложением в печени аномального полисахарида (сходного по своим свой-

239

монии с ателектазами, диффузного пневмосклероза. Такие пациенты предрасположены к бронхиальной астме, аллергическому бронхолёгочному аспергиллёзу. Заболевание характеризуется также прогрессирующей гепатоспленомегалией, возникновением цирроза печени, атрофией поджелудочной железы. В большинстве наблюдений оно протекает без гипогликемии (иногда с поликистозной фиброзной трансформацией железы). Сразу после рождения отмечается увеличение живота и усиленное выделение жирного кала.

В диагностике важно обнаружение повышенного уровня ветвящего фермента в коже (активность фермента отсутствует в печени, почках, селезёнке, сердечной и поперечно-полосатой мускулатуре, лейкоцитах, фибробластах) (рис. 6.2). Затем присоединяются хроническое заболевание дыхательных путей, долевая пневмония с фиброзом плевры, бронхоэктазы с абсцессами лёгких, анемия, эозинофилия, нарушение кишечного всасывания, генерализованная водянка, глюкозурия, полигиповитаминоз. Прогноз неблагоприятный.

Описан в 1952 г. американским патологоанатомом D. Н. Andersen (1901–1964).

синдром вернера I (синонимы – множественная эндокринная неопла-

зия I типа, МЭн-I). Наследственный полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные и злокачественные аденоиды) неинсулинсекретирующих клетокостровков поджелудочной железы, гландулярных клеток передней доли гипофиза, паращитовидных желёз, щитовидной железы, нередко множественные доброкачественные и злокачественные опухоли коры надпочечников, гипертрофия слизистой желудка и пептические язвы желудочно-кишечного тракта, бронхокарцинома и множественный липоматоз.

Заболевание проявляется формированием опухолевых узлов в поджелудочной железе, гипофизе и паращитовидных железах. Клинически проявляется картиной синдрома Золлингера–Эллисона. В паращитовидных железах

Рис. 6.2. Морфологические проявления синдрома (болезни) Андерсена (данные пункционной биопсии печени)

Приведено по: М. Ю. Надинская (2004)

240