Ч 1

и селезёнки), при этом в крови отмечается нормохромная анемия (ретикулоциты до 50–60 % и выше); 2) апластический криз (характерны симптомы тяжёлой анемии без признаков желтухи, небольшие размеры селезёнки, гипохромная анемия, отсутствие ретикулярной реакции). В ряде случаев при данном синдроме отмечаются башенноподобный или большой круглый череп, малый рост, аномалии развития зубов, глаз и ушей, врождённые пороки сердца, высокое нёбо, западение переносицы, кривошея, полидактилия и синдактилия.

Диагноз наследственного микросфероцитоза ставится на основании течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Важное значение имеет обследование родственников пациентов, у которых могут определяться слабые признаки гемолиза или микросфероцитоз без клинических проявлений. Дополнительными диагностическими критериями может служить ряд лабораторных тестов. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Начало гемолиза при наследственном микросфероцитозе соответствует 0,6–0,7 %, а конец – 0,4 % (в норме – 0,48 и 0,22 % соответственно). Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы (сфероцитов), которые менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные макропланоциты. Эритроциты больных наследственным микросфероцитозом легко разрушаются после суточной инкубации дефибринированной крови в термостате при 37 °С. Добавление к эритроцитам глюкозы значительно уменьшает гемолиз, в то время как АТФ не влияет на него.

221

Дифференциальная диагностика наследственного микросфероцитоза сводится прежде всего к диагностике гемолитических анемий вообще и требует исключения целого ряда заболеваний (аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатде- гидрогеназы, болезнь Маркиафавы–

Клиническая картина заболевания развивается постепенно – нарастают астения, анорексия, похудание; возникают диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос), боли в правом подреберье и подложечной области; часто отмечается гипертермия. Развивающаяся желтуха носит гемолитический характер (но её характер может быть связан с повреждением паренхимы печени и холестазом). Прогрессирующая гиперлипидемия сопровождается увеличением концентрации в сыворотке крови общих липидов, жирных кислот, триглицеридов и фосфолипидов (механизм гиперлипидемии обусловлен как стеатозом печени, так и алкогольным поражением поджелудочной железы) (рис. 5.47). Усиленный гемолиз носит экстракорпускулярный характер и обусловлен гиперлипидемией, жировая дистрофия печени носит разнообразный характер (нередко – с воспалительным синдромом). Часто наблюдают телеангиэктазии (иногда паукообразные). Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный.

Описан в 1958 г. врачом L. Zieve.

5.5. Проявления портальной гипертензии

Классификация лебрека. Для градации использован принцип деления по причинам портальной гипертензии.

Надпечёночная портальная гипертензия обусловлена тромбозом печёноч-

ных вен, синдромом Бадда–Киари, тромбозом нижней полой вены, каверно-

222

матозом нижней полой вены, компрессией нижней полой вены (извне – опухолью, воспалительным инфильтратом, инородным телом и т. д.), заболеваниями сердца (кардиомиопатией, пороками сердца с выраженной трикуспидальной регургитацией, констриктивным перикардитом, сердечной недостаточностью другого генеза и т. д.).

Внутрипечёночная портальная гипертензия включает:

1)пресинусоидальную, обусловленную шистосомозом, врождённым фиброзом печени, саркоидозом, хроническим гепатитом, миелопролиферативными заболеваниями, нодулярной гиперплазией, гепатопортальным склерозом, злокачественными новообразованиями, амилоидозом печени;

2)синусоидальную, обусловленную циррозом печени, острым алкогольным гепатитом, острым жировым гепатозом беременных (синдром Шихена);

3)постсинусоидальную, обусловленную алкогольным центролобулярным склерозом печени.

Подпечёночная портальная гипертензия обусловлена тромбозом или ок-

клюзиями воротной или селезёночной вен, кавернозной трансформацией воротной вены, висцеральной артериальной фистулой, идиопатической тропической спленомегалией.

Предложена в 2004 г. врачом D. Lebrec.

Классификация Пекета (синоним – классификация варикоза пищево-

да по Paquet). Отражает 4 стадии варикозного расширения вен пищевода при портальной гипертензии:

1)единичные эктазии вен (узлы видны эндоскопически, но не определяются при контрастной рентгеноскопии пищевода);

2)единичные, хорошо ограниченные стволы вен (преимущественно в нижней трети пищевода), которые при инсуфляции воздуха остаются достаточно выраженными; изменение просвета пищевода отсутствует; нет истончения слизистой над узлами;

3)отчётливое сужение просвета пищевода варикозными узлами, варикоз

внижней и средней трети пищевода, на верхушках узлов – единичные красные маркёры;

4)полное заполнение просвета пищевода варикозно расширенными узлами вен с резким истончением над ними эпителия, на верхушках – множественные эрозии и/или ангиоэктазии.

Предложена в 1983 г. врачом K. G. Paquet.

Классификация портальной гипертензионной гастропатии Мак-Кормака.

В соответствии с ней выделяют гипертензионную гастропатию лёгкой степени, которой соответствует выявление мозаичного рисунка слизистой при выполнении эндоскопического исследования. При тяжёлой гастропатии в дополнение к мозаичному рисунку появляются диффузные тёмно-красные пятна, подслизистые геморрагии. Эта классификация удобна для предсказания вероятности развития желудочного кровотечения – для лёгкой степени его риск оставляет 3,5–31 %, для тяжёлой – 38–62 %.

223

Классификация предложена врачом-эндоскопистом Т. Т. McCormack с со-

авт. в 1985 г.

Классификация сейрина (синоним – классификация варикозного рас-

ширения вен желудка сейрина) основана на различии морфологических (топических) типов варикоза желудка (табл. 5.8).

Предложена в 1992 г. врачом S. K. Sarin с соавт.

Таблица 5.8. Характеристика вен желудка по сейрину

Классификация JRSPH (синоним – классификация варикозных вен

пищевода и желудка японской ассоциации специалистов по портальной гипертензии) (табл. 5.9). Предложена в 1980 г. экспертами Японской ассоциации специалистов по портальной гипертензии Japanese Research Society for Portal Hypertension.

Таблица 5.9. Классификация варикозных вен пищевода и желудка японской ассоциации

специалистов по портальной гипертензии

224

Окончание табл. 5.9

Классификация NIEC Примигнани–Карпинелли–Преатони (синоним –

классификация варикозного расширения вен пищевода North Italian Endoscopic Club). В соответствии с ней выделяют три степени варикоза (табл. 5.10).

Для вычисления индекса NIEC в баллах используют ряд критериев (табл. 5.11).

Таблица 5.11. Критерии вычисления индекса NIEC в баллах

225

Исходя из полученных результатов, рассчитывается риск развития гастроэзофагеального кровотечения в течение одного года (табл. 5.12).

Таблица 5.12. риск развития гастроэзофагеального кровотечения

Предложена в 1988 г. итальянскими врачами-эндоскопистами M. Primignani, L. Carpinelli, Р. Preatoni и др. и согласована с Итальянской ассоциацией врачей-

эндоскопистов North Italian Endoscopic Club.

Классификация OMED (синоним – классификация варикозных вен пищевода OMED). В соответствии с ней варикоз подразделяется по локализации процесса (типу) и степени выраженности (табл. 5.13).

2Вены дна и кардиального отдела желудка в сочетании с венами пищевода

3Вены дна и тела желудка без варикозного расширения вен пищевода

Степень:

I (G1) Продольные вены, едва приподнятые над слизистой оболочкой

II (G2) Извитые вены, более расширенные

III (G3) Вены, выступающие на ½ просвета и более, псевдоопухолевые

Предложена в 1999 г. Всемирной организацией эндоскопии пищеварительной системы (OMED).

Предиктивная модель Бейвно IV (синоним – предиктивная модель

Baveno IV). Индикаторы варикозного расширения вен и предикторы их развития при циррозе печени и портальной гипертензии, утверждённые экспертами на IV Международной согласительной конференции по проблемам портальной гипертензии, проходившей в г. Бейвно (Италия) 28–29 апреля 2005 г.

226

Отмечается, что неэндоскопических индикаторов наличия варикозных вен нет и до настоящего времени лучшей индикацией выявления варикозных вен является эндоскопический скрининг. Наиболее реальным и объективным предиктором развития варикозных вен является градиент давления печёночных вен (ГДПВ). При этом утверждён классификационный статус варикозного расширения вен при циррозе печени (табл. 5.14) и определены предикторы исхода заболевания (табл. 5.15).

Таблица 5.14. Классификационный статус варикозного расширения вен

при циррозе печени

Таблица 5.15. Предикторы исхода варикозного расширения вен при циррозе печени

и портальной гипертензии*

КомпенсироРазвитие асцита и кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, – ванные наиболее важные исходы; ГДПВ – единственный известный предиктор разви - тия асцита; индекс NIEC – наиболее реальный предиктор разрыва варикозных

вен пищевода и желудка

ДекомпенсиПредикторами общего показателя смертности являются индексы Child-Pugh рованные и MELD; дополнительную роль играют ГДПВ и другие потенциальные предикторы (натрий, спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный син-

дром и др.)

* Приведено по R. De Franchis (2005).

синдром (болезнь) Бадда–Киари (синонимы – стеноз печёночных вен, облитерирующий флебит печёночных вен, тромбофлебит печёночных вен,

болезнь Киари). Облитерирующее воспаление печёночных вен (рис. 5.48). Относится к надпечёночным формам портальной гипертензии. Причины заболевания – врождённый стеноз, травма, гиперкоагуляция, инфекция любой локализации, гепатит, болезни крови, поражение устьев печёночных вен при констриктивном перикардите, опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства. При остром течении превалирует тромбоз. Не исключается ток- сико-аллергическая природа болезни. Чаще отмечается в возрасте 20–30 лет.

Выделяют острую и хроническую формы болезни. При острой форме (связанной с полным закрытием просвета печёночных вен) состояние тяжёлое, развиваются шок, коллапс. Отмечаются боль в надчревной области и пояснице с возможной иррадиацией в паховые области, диспепсические расстройства. Нарастает асцит, плохо поддающийся медикаментозной терапии, иногда воз-

227

Рис. 5.48. Ультразвуковое исследование печени при синдроме Бадда–Киари

никают пищеводно-желудочные кровотечения. Печень при пальпации гладкая, резко болезненная. При хроническом течении отмечаются клиника вялотекущего воспалительного процесса, гепатомегалия (цирроз печени), спленомегалия, желтушность, асцит со значительным содержанием эритроцитов, развитие сосудистых коллатералей (варикозное расширение вен пищевода и желудка, «голова медузы» на брюшной стенке, геморрой). Заболевание в большинстве случаев протекает с периодами ремиссии и обострения. Если своевременно не будет проведено хирургическое лечение (коррекция зоны окклюзии/стриктуры или в поздних случаях – трансплантация печени), прогноз неблагоприятный.

Впервые описан английским терапевтом G. Budd (1808–1882) и австрийским патологоанатомом Н. Chiari (1851–1916).

синдром винкельштейна. Пептический язвенный эзофагит при портальной гипертензии.

синдром (болезнь) Коровникова. Сегментарная форма портальной гипертензии, развивающаяся после тромбоза селезёночной вены. Проявляется спленопатией с субтромбоцитозом и гастроэнтероррагиями. Для синдрома характерны острое начало, обильная кровавая рвота, дегтеобразный стул. Спленомегалия не выражена. Между кровотечениями отмечают периоды видимого благополучия (иногда несколько лет). При повторных рентгенологических исследованиях пищевого канала патологии не выявляют. Свёртываемость крови и продолжительность кровотечения близки к норме. Эндотелиальный симптом не постоянен. Отмечаются лейкопения, тромбоцитопения, мегакариоцитоз и субтромбоцитоз. Диагноз уточняется при спленопортографии.

Описан врачом А. Ф. Коровниковым.

синдром (болезнь) Крювелье–Баумгартена I. Врождённая гипоплазия воротной вены с атрофией печени без признаков цирроза, явлениями порталь-

228

ной гипертензии и незаращением пупочной вены. При этом сохраняется постнатально эмбриональный вариант воротнопупочного кровообращения.

Клинически проявляется спленомегалией с явлениями гиперспленизма, развитием коллатерального кровообращения и варикозом вен в трёх сосудистых зонах (вены пищевода и желудка, геморроидальные, околопупочные), образованием «головы медузы» на животе. Аускультативно выше пупка выслушивается венозный шум, усиливающийся при поднятии пациентом головы и исчезающий при надавливании ладонью выше пупка. Над зоной максимального выслушивания шума пальпаторно отмечается дрожание. Наряду со спленомегалией и кровотечениями отмечаются анемия, лейко- и тромбоцитопения.

Рентгенологически и эндоскопически выявляются расширенные вены в нижней трети пищевода. Спленопортография свидетельствует о расширении селезёночной и воротной вен, открытых и резко расширенных пупочной и околопупочной венах. При целиакографии отмечаются признаки усиленного артериального притока к селезёнке и желудку.

Описан французским патологоанатомом J. Cruveilhier (1791–1874) и немец-

ким патологоанатомом Р. С. Baumgarten (1848–1928).

синдром Крювелье–Баумгартена II (синоним – цирроз печени Крювелье– Баумгартена). Приобретённый атрофический цирроз печени с внутрипечёночной формой портальной гипертензии (рис. 5.49). Отмечается образование вторичного расширения пупочной вены и обширных коллатералей, отводящих кровь из воротной вены. Над чрезмерно расширенными венами передней брюшной стенки слышен шум, сильнее выраженный около пупка или в надчревной области. Атрофический цирроз, хроническая спленомегалия с гипер-

Рис. 5.49. Асцит и атрофический цирроз печени, выявляемые эндосонографически при синдроме Крювелье–Баумгартена II

Наблюдение авторов

229

спленизмом и типичный венозный шум около пупка позволяют дифференцировать этот синдром от других циррозов печени.

Описан французским патологоанатомом J. Cruveilhier (1791–1874) и немец-

ким патологоанатомом Р. С. Baumgarten (1848–1928).

синдром Труазье–ано–Шоффара (синонимы – пигментный цирроз печени, сидерофилия, бронзовый диабет, гемохроматоз). Заболевание, ха-

рактеризующееся нарушением обмена железа, повышением его содержания в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

Первичный («идиопатический») гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врождённое заболевание с аутосомно-доминантным путём наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется (в основном в виде нерастворимого гемосидорина) в тканях печени (рис. 5.50), поджелудочной железы, сердечной мышцы, кожи и т. д. Возникает вторичная вос- палительно-склеротическая реакция тканей поражённых органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе – меланин.

Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (в результате длительного неконтролируемого лечения препаратами железа, повторных частых переливаний крови и т. д.). Для синдрома характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень, сахарный диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез (в первую очередь половых). Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиогра-

Рис. 5.50. Гемосидероз печени различной степени выраженности при синдроме Труазье–Ано–Шоффара (микропрепараты)

Приведено по: http://dapamojnik.by.ru/sprav/ap_2.shtml

230