Ч 1

синдром вербрайка. Патологический симптомокомплекс, развивающийся вследствие сращения желчного пузыря с печёночным изгибом ободочной кишки (рис. 5.5). Проявляется приступами болей в правом верхнем квадранте живота или эпигастрии, тошнотой и метеоризмом. В ряде случаев имеет место мышечное напряжение в правой половине живота. Симптоматика наиболее выражена днём (в вертикальном положении тела) и уменьшается ночью (в горизонтальном положении тела). Усиление болей связано с натяжением желчного пузыря переполненной содержимым толстой кишкой. Для постановки диагноза применяют ультразвуковое исследование и холецистографию при одновременной ирригографии (при этом после желчегонного завтрака и сокращения желчного пузыря тень последнего неотделима от тени толстой кишки).

Описан в 1907 г. американским врачом J. R. Verbryke.

синдром (триада) вилларе. Коликообразные боли в правом подреберье, желтуха, воспалительный синдром (в первую очередь повышение температуры тела). Характерен для холедохолитиаза (рис. 5.6).

Описан французским врачом М. Villaret (1877–1946).

синдром воронже. Функциональные алиментарные липогенные расстройства функции печени у детей, исчезающие после приёма пищи, богатой углеводами и бедной жирами. Проявляется чувством полноты в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, отвращением к жирной пище и молочным продуктам. Имеют место обложенный язык (рис. 5.7), неприятный запах изо рта, повышенная утомляемость, головная боль и жажда. Дети слабо прибавляют в весе. При лабораторном обследовании функциональные пробы печени не изменены.

синдром гаустеда. Интермиттирующий симптомокомплекс печёночной недостаточности на фоне хронического алкоголизма. Проявляется клиникой

182

цирроза печени, портальной гипертензией, кардиомегалией, двигательными расстройствами, обратимыми нарушениями сознания и характерными изменениями личности.

Описан врачом V. Gaustad.

синдром гейда (синоним – гепаторенальный синдром). Чаще всего являет-

ся осложнением операций на желчных протоках и печени. Появляется также в результате острых инфекционных процессов, поражающих печень (гепатит, сепсис); в результате действия гепатотоксинов, вызывающих некроз печёночной клетки; как осложнение болезни Вейля–Васильева и различных желтух. Синдром может развиться при сильных ожогах, травме печени, пиротерапии и остром дефиците адреналина. Патологические процессы, скорее всего, связаны с нарушениями белкового метаболизма. Появляется и прогрессирует олигурия, переходящая в анурию. Наиболее приемлемое объяснение этиологии – двойное поражение обоих органов (ухудшение дезинтоксикационной функции печени и недостаточность выделения токсинов почками). Нередко наступает так называемая печёночная смерть с сопутствующей острой дегенерацией почки.

Описан в 1923 г. американским хирургом Ch. G. Heyd (1884–1970).

синдром (болезнь) Дельбе (синоним – первичный склерозирующий хо-

лангит). Хроническое прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение внутри- и внепечёночных желчных протоков, приводящее к билиарному циррозу и печёночной недостаточности. Этиология заболевания не известна. Предполагается роль ряда факторов (иммунных и неиммунных) – портальная бактериемия и виремия, портальная токсемия, экзогенные (кишечные) токсины, действие литохолевой кислоты, накопление меди, ишемия, аутоиммунные механизмы (у 80–85% пациентов выявляются аутоантитела р-ANCA) и др. Встре-

183

чается с частотой 1–6 случаев на 100 тыс. населения. В 2 раза чаще болеют лица мужского пола. Отмечается наследственная предрасположенность (у пациентов обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a). Известно несколько наследуемых форм: первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД]), многоочаговый фибросклероз (228800, р) и др. Проявляется в возрасте 25–50 лет. В 90 % наблюдений сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (из них 80 % случаев – с неспецифическим язвенным колитом).

Клиническое течение многообразно. Проявления зависят от наличия или отсутствия осложнений, связанных с поражением желчных протоков (холестаз, стриктуры, холангит и др.). Наиболее характерны кожный зуд, боли в правом подреберье (у 15 % пациентов к моменту постановки диагноза), эпизоды лихорадки с ознобами, потеря массы тела. Среди наиболее характерных осложнений следует отметить дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз, билиарный сладж, холецисто- и холедохолитиаз, гнойный холангит, стенозы и стриктуры протоков, холангиогенный рак. Нередко заболеванию сопутствуют хронический панкреатит, синдром Шегрена, аутоиммунная гемолитическая анемия, лимфаденопатия, лимфогранулематоз, целиакия, васкулиты, гистиоцитоз Х, ретроперитонеальный фиброз, медиастинальный фиброз, псевдоопухоли слюнных желез, идиопатический фиброз лёгких, бронхоэктазы, колоректальный рак и др.

Выделяют 4 морфологические стадии болезни (табл. 5.7).

Таблица 5.7. Морфологическая классификация первичного склерозирующего холангита

IОтёк в перипортальном поле, умеренные воспалительные инфильтраты и рыхлые волокна соединительной ткани. Концентрически расположенные волокна соединительной ткани уплотняются и сдавливают желчные протоки, приводя к десквамации эпителия

IIКомпрессия и разрушение желчных протоков более выражены, волокна соединительной ткани проникают в печёночные дольки

III Формируются соединительнотканные «мостики» фиброза

IV Формируется билиарный цирроз печени с нарушением структуры печёночных долек

ипоявлением узлов-регенератов различной величины

Вдиагностике ведущее значение принадлежит ретроградной эндоскопической панкреатохолангиографии (в 80 % наблюдений выявляющей поражение внутри- и внепечёночных протоков, в 10–20% – поражение только внутрипечёночных протоков, в 5 % – поражение только внепечёночных протоков) (рис. 5.8). Помогают также УЗИ и МРТ. Прогноз неблагоприятный.

Впервые описан в 1924 г. французским хирургом Р. L. Е. Delbet (1861–1925).

синдром жильбера II (синоним – колибациллёз жильбера). Проявляет-

ся острым рецидивирующим холангитом с периодическими подъёмами температуры. Позднее присоединяются боль и рецидивирующая желтуха, увеличивается печень (рис. 5.9). Рецидивы холангиогепатита являются причиной печё-

184

ночного фиброза и перехода его в холангитический цирроз печени. В крови нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, при длительном течении заболевания развивается анемия. Характерно увеличение содержания щелочных фосфатаз, уровень билирубина может быть повышен. При бактериологическом исследовании желчи результаты посевов положительны.

Описан французским врачом N. A. Gilbert (1858–1927).

синдром жильбера–ано (синонимы – печёночные пятна, печёночные звёздочки).

Звёздчатое расширение кровеносных сосудов лица (лба, носа, щек) и тыльной поверхности рук (рис. 5.10). В центре расширения точечное пульсирующее образование алого цвета. Чаще наблюдается у пациентов с заболеванием печени в возрасте старше 40 лет. В крови повышено содержание тирамина.

Описан французскими врачами N. A. Gilbert (1858–1927) и V. Ch. Hanot (1844–1896).

Рис. 5.9. УЗИ печени при рецидивирующем холангите на фоне колибацилёза Жильбера Приведено по: http://sononn.narod.ru/atlas/liver/017-3.html

185

Рис. 5.10. Синдром Жильбера–Ано при алкогольном циррозе печени Наблюдение авторов

синдром (болезнь) Кароли. Врождённое сегментарное мешотчатое расширение (дисплазия) внутрипечёночных желчных протоков. Часто образуются желчные камни, отмечаются абсцессы печени, холестаз, холангит и сепсис. Встречается у лиц как мужского, так и женского пола спорадически или

ввиде семейной формы с аутосомно-доминантным типом наследования и передачей потомству через несколько поколений.

Ведущими клиническими проявлениями являются: возникновение камней в расширенных внутрипечёночных желчных протоках, вспышки рецидивирующего холангита и абсцедирование. В период обострения отмечаются лихорадка, желтуха, кожный зуд, болезненное увеличение печени с повышением в крови уровней сывороточных аминотрансфераз, билирубина, щелочной фосфатазы, снижение аппетита и потеря массы тела.

Выделяют следующие формы заболевания: 1) с признаками портальной гипертензии (сопровождается рецидивирующими пищеводно-желудочными кровотечениями, спленомегалией, лейкопенией, тромбоцитопенией без явлений желтухи и энцефалопатии); 2) холангитическая форма (более редкая форма, для которой портальная гипертензия не характерна); 3) смешанная порталь- но-холангитическая форма (с признаками портальной гипертензии, болями

вправом подреберье, желтухой или без неё); 4) латентная форма (без портальной гипертензии и холангита).

Описан в 1958 г. итальянским врачом-гастроэнтерологом J. Caroli. синдром ледда–гросса. Комплекс врождённых аномалий, характеризу-

ющийся желтухой, связанной с атрезией желчных протоков (рис. 5.11). В ряде клинических наблюдений расценивается как желтуха новорождённых.

Описан в 1931 г. американскими детскими хирургами W. E. Ladd и R. E. Gross. синдром леотта II. Проявляется при подпечёночном перивисцерите. Ха-

рактеризуется болями приступообразного характера в правом подреберье,

186

тошнотой, вздутием живота, признаками хронического холецистита или аппендицита.

синдром лепера (синоним – энтерооксалурический синдром). Ок-

салатемический диатез с поражением кишечника и мочевыводящих путей. Клинические признаки – хроническая диспепсия, метеоризм после приёма пищи, спазмы толстой кишки, увеличение печени, дискинезия желчного пузыря, желчнокаменная болезнь, недостаточность поджелудочной железы, непереносимость яиц, риса, шпината

ит. п. Почечнокаменная болезнь с повторяющимися приступами (оксалатные камни). Могут быть долихоколон

идивертикулы толстой кишки.

Описан врачом J. M. Lieper.

синдром (триада) лорта-якоба.

Сочетание дивертикула пищевода, диафрагмальной грыжи и желчнокаменной болезни.

Описан врачом Е. Lortat-Jacob.

синдром Мориака. Узловой цир-

роз печени, сочетающийся с сахарным диабетом и пигментацией кожи. Отмечают гепатомегалию, тучность, инфантилизм, гиперхолестеринемию и липидемию. В течение болезни размеры печени подвержены большим колебаниям.

Описан французским врачом P. Mauriac (1882–1963).

синдром Моссе. Красная истинная полицитемия и цирроз печени. Вначале развивается полицитемия, которая затем осложняется развитием цирроза. Увеличение печени умеренное, возможно осложнение тромбозом воротной вены.

Описан в 1907 г. немецким врачом M. Mosse (1873–1936).

синдром Поттера (синонимы – поликистоз плода, врождённый били-

арный фиброангиоматоз). Врождённая поликистозная гиперплазия внутрипечёночных желчных ходов, поджелудочной железы и почек (рис. 5.12). Характеризуется спленомегалией, диспепсией, нарушением развития ребёнка и почечной недостаточностью.

Описан американским хирургом С. A. Potter (1886–1933).

187

синдром рея (синонимы – синдром рейе, острая печёночная энцефалопатия, белая печёночная болезнь, синдром рейе–Моргана–Базала). Редкое,

но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (обычно в возрасте 4–12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени (рис. 5.13), почек и поджелудочной железы. Синдром сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АсАТ, АлАТ, свободных жирных кислот и аммиака крови, гипергликемией и удлинением (более чем в 3 раза) протромбинового времени при нормальном уровне билирубина. В основе заболевания лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот. Проявляется тем, что через 5–6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе – на 4–5-й день после появления высыпаний) внезапно появляется тошнота, а затем неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьируется от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе – приём ацетилсалициловой кислоты или аспиринсодержащих препаратов с целью снижения температуры.

У детей до 3 лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка. При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния – отмечаются быстрое развитие комы, децеребрационная и декортикационная позы, судороги, остановка дыхания.

Рис. 5.13. Жировая дистрофия печени при синдроме Рея (данные УЗИ и гистологическая картина при окраске гематоксилином и эозином). ×200

Приведено по: http://www.medison.ru/uzi/gal153.htm, http://www.solvay-pharma.ru/articles/article. aspx?id=392

188

Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко. Летальность при синдроме Рея составляет 20–30 %, однако у детей с лёгким течением заболевания этот показатель меньше 2 %, а при глубокой коме – свыше 80 %. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования, а также от того, насколько высоко внутричерепное давление и содержание аммиака в крови (высокое его содержание указывает на нарушение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникают судороги, позже могут появиться некоторые признаки повреждения мозга (например, задержка умственного развития), судорожные расстройства, подёргивания мышц или признаки повреждения периферических нервов. В редких случаях синдром Рея возникает у ребёнка дважды.

Описан в 1963 г. английскими врачами R. D. K. Reye, G. Morgan и J. Basal.

синдром сен. Наследственный цирроз печени неясного генеза в раннем детском возрасте. Нарушения функции печени долгое время не наблюдается. В отдельных случаях отмечается дефицит альфа-1-антитрипсина.

синдром сейнта (синоним – триада сейнта). Грыжа пищеводного от-

верстия диафрагмы, хронический калькулёзный холецистит и дивертикулёз толстой кишки.

Описан южноафриканским патологоанатомом Ch. F. М. Saint.

синдром сильвестрони–Корда. Признаки эндокринной недостаточности при циррозе печени (типа Лаэннека). Характеризуется исчезновением волосяного покрова на голове, импотенцией, потерей либидо, атрофией яичек, гинекомастией (рис. 5.14). У женщин синдром проявляется дисменореей, бесплодием, эстрогенной недостаточностью и атрофией яичников.

Впервые описан в 1976 г. итальянским врачом Е. Silvestroni.

Рис. 5.14. Гинекомастия при циррозе печени (синдром Сильвестрони–Корда)

Приведено по: http://www.kuliev.ru/services/3/1/

189