1110 d

động thụ động chậm chạp, đôi khi quan sát thấy sự suy yếu của độ cứng. Hạ kali và cứng khớp phần lớn bị ảnh hưởng bởi trạng thái tinh thần của bệnh nhân, đặc biệt là cảm xúc tiêu cực, đôi khi làm tăng trương lực cơ một cách đột ngột. Đồng thời, vào buổi sáng, sau khi ngủ, mức độ nghiêm trọng của cả hai thành phần của hội chứng cứng nhắc vận động có thể giảm đáng kể. Điều tương tự đôi khi cũng thể hiện trong một số tình huống cực đoan

(biểu hiện ngắn hạn của kinesia nghịch lý). Một số giảm mức độ nghiêm trọng của độ cứng cơ cũng được ghi nhận trong thời gian bệnh nhân nằm trong bồn nước ấm hoặc trong quá trình xoa bóp trị liệu. Tất cả những

điều này cho phép chúng ta đánh giá rằng khiếm khuyết chức năng trong vận

động và độ cứng có thể thay đổi trong những giới hạn nhất định, trong một số trường hợp, nó có thể dao động ở mức độ nghiêm trọng: từ trạng thái bất động nói chung đến những giai đoạn phục hồi gần như hoàn toàn các khả năng chức năng của khối vận động.

5.4. LÝ THUYẾT DOPAMINERGIC VỀ SỰ PHÁT TRIỂN CỦA HỘI CHỨNG RIGID AKINETIC

Với việc mở rộng khả năng kiểm tra sinh lý thần kinh và sinh lý thần kinh của bệnh nhân, người ta thấy rằng trong bệnh parkinson, nồng độ dopamine trong cấu trúc của hệ thống thể vân bị giảm xuống. Hoàn cảnh này đã dẫn đến một loạt các nghiên cứu dẫn đến việc tạo ra lý thuyết dopamine vào năm 1965 về sự phát triển của bệnh parkinson bởi R. Hassler (Hassler R.), khiến người ta có thể hiểu nó là một hội chứng suy giảm dopaminergic thể vân. Lý thuyết dựa trên ý tưởng về một số phản ứng sinh hóa (chuỗi catecholamine) cung cấp sự hình thành của catecholamine hoạt động như chất trung gian: dopamine (DA), norepinephrine (NA) và adrenaline (A).

Ở phần đầu của chuỗi sinh hóa này, trong đó mỗi nguyên tố trước được biến

đổi thành nguyên tố sau với sự tham gia của một loại enzim nhất định, đó là axit amin phenylalanin (F). Chuỗi phản ứng sinh hóa catecholamine có thể được biểu diễn như sau: F - tyrosine - DOPA (dioxyphenylalanin) - DA - NA - A. Mỗi giai đoạn của các biến đổi sinh hóa trên đều được thực hiện với sự tham gia của một loại enzym nhất định. Do đó, quá trình chuyển đổi tyrosine thành DOPA xảy ra với sự trợ giúp của enzyme tyrosine hydroxylase; DOPA được chuyển đổi thành DA bởi dopa decarboxylase, v.v.

Người ta đã xác định rằng DA được tạo ra bởi các tế bào của lớp đệm lót. Sự thoái hóa của nó trong bệnh parkinson được phát hiện vào năm 1919

(K.N. Tretyakov). Các sợi trục của các tế bào thần kinh dopaminergic nigrostriatal này truyền điện thế sinh học ức chế đến các tế bào cholinergic của thể vân. Nếu một

118 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

do tổn thương hoặc chết các tế bào thần kinh nigrostriatal, không đủ lượng chất trung gian dopamine đi vào thể vân, các tế bào thần kinh cholinergic của thể vân bị vô hiệu hóa và tác dụng ức chế của chính chúng đối với các tế bào của hệ thống thể vân trở nên quá mức. Sự suy giảm chức năng của các cấu trúc của pallidum gây ra sự cứng cơ và ảnh hưởng đến sự ức chế hoạt động vận động, biểu hiện bằng chứng giảm vận động hoặc mất vận động.

Nhân tiện, việc trình bày lý thuyết của R. Hassler cũng chứng minh các ví dụ về các hiện tượng thường được quan sát thấy trong hệ thần kinh trung

ương: 1) hiện tượng không đồng nhất của các nơron của một mạch thần kinh

đơn lẻ (nó được tạo thành từ các nơron khác nhau về chất trung gian của chúng. sản xuất); 2) hiện tượng phân ly giải phẫu và sinh hóa (tổn thương một cấu trúc hình thái dẫn đến những thay đổi sinh hóa trong cấu trúc não khác và phá vỡ chức năng của chúng).

Do đó, thông thường, tế bào thần kinh DA-ergic của tế bào thần kinh đệm có tác dụng ức chế tế bào thần kinh cholinergic của thể vân, hạn chế tác dụng ức chế của chúng đối với thể vân. Trong trường hợp chất đen trong cấu trúc dưới vỏ bị phá hủy, sự cân bằng giữa hàm lượng DA và ACh bị xáo trộn (thiếu DA với lượng ACh dư thừa tương đối), trong khi thể vân bị khử và tác dụng ức chế của nó đối với pallidum trở nên quá mức. , dẫn đến sự phát triển của hội chứng cứng nhắc vận động đặc trưng của bệnh parkinson. Sự cân bằng chất trung gian giữa nồng độ DA và ACh trong hệ thống ngoại tháp bị xáo trộn theo cách này có thể được khôi phục bằng cách giảm mức độ ACh trong hệ thống thể vân hoặc tăng hàm lượng DA. Điều này giải thích hiệu quả của việc điều trị bệnh parkinson bằng các loại thuốc thuộc nhóm M-holinolytics (cyclodol, v.v.). Đồng thời, khả năng điều trị bệnh parkinson bằng cách tăng nồng độ DA trong mô não cũng rất rõ ràng. Vì mục

đích này, tiền chất dopamine trong chuỗi phản ứng sinh hóa catecholamine, đồng phân levorotatory của dihydroxyphenylalanine (chế phẩm L-DOPA), và chất chủ vận dopamine thường được sử dụng trong thực hành lâm sàng.

Cần lưu ý rằng lý thuyết dopaminergic của R. Hassler chắc chắn có tầm quan trọng thực tiễn to lớn, vì nó giúp trong hầu hết các trường hợp lựa chọn phác đồ điều trị tối ưu cho bệnh nhân, tuy nhiên, nó không phản ánh đầy đủ các biểu hiện bệnh sinh xác định nhiều loại biến thể của hình ảnh lâm sàng của hội chứng parkinson.

Phần tóm tắt về các phong trào bạo lực bệnh lý được đưa ra trong chương tiếp theo.

Chương 6

HYPERKINESIS

6.1.CÁC QUY ĐỊNH CHUNG

Một loại đối lập với hội chứng cứng nhắc vận động, thường được quan sát thấy trong bệnh parkinson, là tình trạng bệnh lý trong đó triệu chứng hàng đầu là các cử động bạo lực không chủ ý - tăng vận động. Chúng có thể phá vỡ tính nhất quán, mục đích của các hành vi vận động tự nguyện và ở mức độ này hay cách khác, hạn chế khả năng lao động của bệnh nhân, thường gây ra tàn tật cho họ. Tăng vận động cũng là biểu hiện rõ ràng và thu hút sự chú ý của người khác, những người thường tỏ thái độ không đúng mực đối với bệnh nhân. Tình trạng này cùng với những biểu hiện của bản thân bệnh đã làm phức tạp thêm tình hình của người bệnh, ảnh hưởng tiêu cực đến tinh thần và địa vị xã hội của họ.

Đồng thời, khả năng hiển thị của hyperkinesias dẫn đến việc đề cập đến chúng trong các nguồn văn học và y học từ thời cổ đại. Sự chú ý đến chúng đặc biệt tăng vào thời Trung cổ, trong khi, mặc dù có sự đa biến của hyperkinesis, nhưng tất cả chúng hầu như cho đến đầu thế kỷ 19. được chỉ

định bởi cùng một thuật ngữ - "vũ đạo" (từ tiếng Hy Lạp. múa vũ đạo - múa tròn, khiêu vũ). Thông thường, những người mắc phải căn bệnh này, với hy vọng có thể chữa khỏi, họ đã hành hương đến các tu viện khác nhau được biết đến với tên của các vị thánh. Từ đó ra đời những tên gọi hyperkinesis như vũ điệu của Thánh Vitus, vũ điệu của Thánh John, v.v.

Khi vào năm 1686, bác sĩ người Anh T. Sydenham (Sydenham Th., 1624-1689) mô tả một dạng tăng vận động đặc biệt ở trẻ em, không giống như các biến thể khác của múa giật, ông gọi bệnh này là múa giật cấp tính (múa giật), sau này được gọi là chứng nhỏ. chứng múa giật, cũng như bệnh tiếng Anh hoặc chứng múa giật của Sydenham.

Trong số những bệnh nhân có cử động bạo lực, dường như trong một thời gian dài người ta đã tìm thấy tất cả các dạng tăng vận động lâm sàng hiện có, nhưng nhiều người trong số những bệnh nhân này rất dễ bị phản ứng cuồng loạn. Có lẽ do thực tế là ở những người chết mắc chứng tăng vận

động, thường không thể tìm thấy chất nền hình thái của bệnh trong não, tất cả tăng vận động từ lâu được coi là biểu hiện của chứng loạn thần kinh.

Một nghiên cứu tích cực về hình ảnh lâm sàng của các dạng tăng vận động khác nhau đã được thực hiện từ nửa sau của thế kỷ 19. Đã được mô tả chứng run di truyền (Most R., 1863), chứng múa giật của Huntington (Huntington

G., 1872), đánh dấu

120 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

(Brissaud E.T., 1873), co thắt bán cầu mặt (Brissaud E.T., 1984), tic toàn thể (Gilles de la Tourette G., 1884), bệnh teo cơ kép (Hammond W., 1874), co thắt ở mặt (Meige H., 1910), xoắn loạn trương lực cơ (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), co thắt Rulf (Rulf J., 1913), v.v.

Nhưng sau đó, và trong những thập kỷ đầu tiên của thế kỷ XX. đại diện của y học chính thức coi hầu hết các chứng tăng vận động là hậu quả của các rối loạn thần kinh. Theo thời gian, ngày càng nhiều người chú ý đến thực tế rằng tăng vận động có thể là dạng bệnh lý thần kinh độc lập, đôi khi di truyền hoặc xảy ra với nhiễm trùng thần kinh, nhiễm độc và rối loạn chuyển hóa.

Trong những thập kỷ gần đây, nhờ những tiến bộ trong hóa học thần kinh, người ta đặc biệt chú ý đến sự phát triển của một phiên bản mà các chuyển động bạo lực là kết quả của sự mất cân bằng trung gian. Hướng này rất hứa hẹn và đã dẫn đến việc mở rộng khả năng điều trị một số dạng tăng vận

động. Tuy nhiên, những kết quả thu được trong quá trình nghiên cứu các tính năng của hệ thống trung gian trong bệnh tăng vận động, không may là vẫn chưa đủ để phân loại bệnh tăng vận động có tính đến bệnh sinh của chúng.

6.2.PHÂN LOẠI

Trong thế kỷ XX. Nhiều cách phân loại hyperkinesis đã được đề xuất. Vì vậy, N.K. Bogolepov vào năm 1953 đã phân biệt chúng thành cục bộ và tổng quát, nhịp nhàng và không nhịp nhàng.

Có những nỗ lực để phân tách các hyperkinesias theo bản địa hóa của chất nền hình thái của chúng. S. Hunt và O. Vogt (1918) coi nguyên nhân tăng vận động là vi phạm chức năng của thể vân và liên quan đến điều này, là sự ức chế chức năng của các cấu trúc của thể vân.

Tiếp tục nghiên cứu sự phụ thuộc của các biến thể hyperkinesis vào chủ đề đề xuất của các quá trình bệnh lý, L.S. Petelin (1970) đề xuất phân biệt các nhóm tăng vận động sau: 1) tăng vận động xảy ra khi thân não bị ảnh hưởng chủ yếu (run, giật cơ, loạn nhịp tim, loạn trương lực cơ xoắn); 2) tăng vận động với tổn thương chủ yếu của cấu trúc dưới vỏ (múa giật, ballism, loạn trương lực cơ xoắn); 3) tăng vận động do rối loạn các bộ phận dưới vỏ não-vỏ não (các biến thể động kinh-rung giật cơ); 4) tăng vận động với cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu rõ (co giật của Rulph, bán cầu và liệt mặt).

Theo tốc độ của các chuyển động mạnh, tăng vận động có thể được chia thành nhanh và chậm: 1) tăng vận động nhanh thường kết hợp với giảm trương lực cơ, bao gồm run, giật cơ, rung giật cơ, múa giật, rối loạn nhịp tim; 2) Tăng vận động chậm có thể được coi là các biến thể của loạn trương lực cơ biến dạng và thường xảy ra trên nền của tăng trương lực cơ

(rối loạn vận động cơ, tăng vận động chuyên nghiệp và co thắt cơ, bệnh teo cơ, loạn trương lực cơ xoắn).

Trong phần trình bày sâu hơn của tài liệu, chúng tôi sẽ sử dụng cách phân loại dựa trên sự khác biệt của hyperkinesis và nguyên tắc ký hiệu học, vì cách phân loại có tính đến yếu tố di truyền bệnh rất có thể là một dạng

biến thể của sự mất cân bằng chất trung gian, và mặc dù nó có vẻ hấp dẫn hơn và đầy hứa hẹn, nó vẫn đang được phát triển.

Chương 6. Hyperkinesis • 121

6.3.HYPERKINESIS NHANH

6.3.1.Sự rung chuyển

Run (từ tiếng Latinh run - run rẩy) - dao động nhịp nhàng ở các bộ phận nhất định của cơ thể liên quan đến một điểm cố định, trong khi các chuyển

động dao động được gây ra bởi sự co lại liên tục của các cơ đối kháng bên trong.

Trong một thời gian dài, họ đã cố gắng giải thích sự run rẩy là hậu quả của những rối loạn chức năng của cái gọi là tam giác Guillain-Mollaret, bao gồm nhân đỏ đồng bên và nhân ôliu thấp hơn và nhân răng giả hai bên. Hiện nay người ta đã công nhận rằng trong cơ chế bệnh sinh của run có thể có vai trò quan trọng và thậm chí hàng đầu của sự mất cân bằng trung gian.

Phân loại run. Theo mức độ phổ biến, run cục bộ và toàn thân là có thể xảy ra. Các biến thể của run cục bộ: run tứ chi, đầu, lưỡi, hàm dưới, hiếm khi - thân mình (ví dụ, với thoái hóa gan thận). Theo đặc điểm biểu hiện lâm sàng, run có thể là tĩnh (run khi nghỉ ngơi), động (run do vận động); có thể được phân biệt theo biên độ, theo tần số nhịp, theo nguồn gốc (cơ bản, xơ vữa động mạch, parkinson, nhiễm độc giáp, v.v.).

N.K. Bogolepov (1971) đã chỉ ra các biến thể sau của run: sinh lý (với kích thích cảm xúc, sau khi gắng sức quá mức, với sợ hãi, lạnh); parkinson, cơ thể, run do tuổi già, run do rượu, run do nhiễm độc thủy ngân, cocaine, ngộ độc chlorpromazine, run do nhiễm độc giáp, bệnh collagen, thoái hóa gan tâm vị, liệt tiến triển, đa xơ cứng (run có chủ định), với hội chứng xen kẽ Benedict, run sau chấn động và bệnh giả da run sợ.

Sau đây là tóm tắt một số dạng run.

Run sinh lý (“run cơ mệt mỏi”) thường xảy ra ở người khỏe mạnh, nó có tần số cao (từ 8 đến 12 Hz), biên độ thấp (biên độ phụ thuộc vào trạng thái của các thụ thể beta-adrenergic ngoại vi), do xu hướng để đồng bộ hóa các điện thế hoạt động của các đơn vị vận động do kích thích quá mức các thụ thể beta-2-adrenergic hyperadrenergic và kích thích các thụ thể xoắn ốc của các trục cơ. Người ta tin rằng run sinh lý ít rõ rệt hơn ở tay thuận, và điều này là do sự hiện diện của số lượng lớn hơn các tế bào vận động ở bán cầu ưu thế. Run sinh lý biến mất sau khi tiêm tĩnh mạch thuốc chẹn beta, tăng khi tăng hoạt động adrenergic (lo lắng, phấn khích, kích động), pheochromocytoma, nhiễm độc giáp, hạ đường huyết, thuốc giãn phế quản, adrenaline, isadrine, caffein, levodopa, theophylline, thuốc chống trầm cảm ba vòng, nhưng pheynothiazin kích thích tố, amphetamine, xanthines (trà, cà phê), với các triệu chứng cai nghiện, cũng như trong điều trị corticosteroid, ACTH, các chế phẩm lithium, trong trường hợp ngộ độc với thủy ngân, chì, asen, bismuth, carbon monoxide, natri glutamate, với sự gia tăng gắng sức, làm việc quá sức. EMG tiết lộ hoạt động được đồng bộ hóa yếu

122 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

các tế bào thần kinh vận động ngoại vi, với sự căng cơ, biến thành các tia phóng điện nhịp nhàng, phản ánh sự gia tăng đồng bộ của các tế bào thần kinh vận động.

Parkinsonian run (run khi nghỉ ngơi) - run theo nhịp, có thể không đối xứng, nhưng chỉ ở giai đoạn khởi phát của bệnh, biểu hiện khi nghỉ (xem

Chương 5). Người ta cho rằng run do parkinson được hình thành do các xung

động bệnh lý từ vùng vận động của vỏ não đến các tế bào thần kinh vận

động ngoại vi. Có thể, nó được lập trình trong các cấu trúc não và để xảy ra hiện tượng này, phản hồi cảm giác từ ngoại vi là không cần thiết, vì sự giao nhau của các rễ sau tủy sống không loại bỏ chứng run parkinson. Thí nghiệm cho thấy run khi nghỉ ngơi của người parkinson có thể xảy ra với sự giảm chức năng của các tế bào thần kinh dopaminergic nigrostriatal và liên quan đến việc này, với sự ức chế các tế bào thần kinh cholinergic của riêng thể vân với sự suy giảm chức năng đồng thời của các con đường nhân đỏ-tủy sống.

Thuốc kháng cholinergic (cyclodol, v.v.) và liều lượng vừa phải của thuốc L-DOPA có thể làm giảm run do parkinson; tuy nhiên, chúng không ảnh hưởng

đến run do vận động thường đi kèm với run khi nghỉ ngơi, hơn nữa, chúng thậm chí có thể làm tăng mức độ nghiêm trọng của run sau này.

Liên quan đến sự phân lớp của run khi nghỉ ngơi của người bệnh parkinson với run do vận động, co cơ đẳng áp, ví dụ, nắm chặt bàn tay thành nắm

đấm, có thể gây ra run, trong đó EMH cho thấy dấu hiệu của sự co đồng bộ của các cơ đối kháng. Người ta tin rằng run do parkinson gây ra bởi sự mất cân bằng trong cấu trúc ngoại tháp về mức độ serotonin và histamine (chất chiếm ưu thế tương đối của histamine).

Run chuyển động (run động) có thể được chia nhỏ thành a) run tư thế, rõ rệt nhất khi có những nỗ lực chống lại trọng lực nhất định (ví dụ, ở tư thế với cánh tay mở rộng sang hai bên hoặc vai thu lại và cánh tay uốn cong ở khuỷu tay); b) run do co rút, biểu hiện bằng căng cơ đẳng áp (ví dụ, khi nắm chặt hai bàn tay thành nắm đấm); c) run có chủ định xảy ra trong các cử động có chủ đích của chi (ví dụ, trong khi kiểm tra ngón tay-mũi). Run do cử động là điển hình cho run cơ bản di truyền, run sinh lý tăng cường về mặt bệnh lý, run có tổn thương các kết nối dưới đồi thị. Run do cử động giống như run sinh lý nâng cao và có thể được điều trị bằng anaprilin và các thuốc chẹn beta khác.

Ở 5-10% bệnh nhân bị parkinson, có sự kết hợp giữa run khi nghỉ ngơi với run thiết yếu, trong đó anaprilin gây giảm bớt, cũng như dùng một lượng nhỏ đồ uống có cồn.

Run cơ bản (từ tiếng Latinh essentia - bản chất, riêng - riêng, đặc biệt), hoặc Bệnh nhẹ - một dạng run di truyền.

Run dao động (từ tiếng Latinh là dao động) là một dạng run có quy mô lớn, theo trạng thái động, phổ biến hơn ở các tổn thương của tiểu não, đặc biệt là trong các trường hợp loạn dưỡng gan (HCD) (đặc biệt là dạng run Westphal). Run tay trong bệnh này thường phối hợp với mất điều hòa tiểu não, cứng cơ. Những thay đổi trong tâm lý, lĩnh vực cảm xúc, sự hiện diện của vòng Kaiser-Fleischer, và hàm lượng đồng tăng lên trong nước tiểu là phổ biến. Dao động

Chương b. Hyperkinesis • 123

Run trong HCD có thể liên quan đến các cơ ở mặt, hàm dưới, vòm miệng mềm, nắp thanh quản, lưỡi, dây thanh âm, cơ hô hấp, bao gồm cả cơ hoành. Lý do cho nó là sự không phù hợp của hình tháp, ngoại tháp, đặc biệt là tiểu não, cũng như tiền đình ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động ngoại vi.

Dạng run cứng của gan (HCC) thường biểu hiện ở độ tuổi 15-20, trong khi run dao động rõ ràng hơn ở cánh tay, trong khi tình trạng co cứng đặc biệt đáng kể ở các cơ của chân. Chẩn đoán ung thư biểu mô tế bào gan được hỗ trợ bởi sự giảm hàm lượng của ceruloplasmin trong máu (bình thường 240-450 mg / l, với HCD 0-200 mg / l). Phát hiện hạ canxi máu (dưới 14 µmol / l, chỉ tiêu là 14,22–22,6 µmol / l) và tăng tiểu (trên 1,6 µmol / ngày, chỉ tiêu là 0,14–1,06 µmol / ngày), tăng aminacid niệu (trên 7,1 µmol / ngày ).

Đặc biệt quan trọng trong chẩn đoán có thể là phát hiện trên CT và MRI của não các dấu hiệu thiểu năng của bán cầu đại não, tiểu não kết hợp với não úng thủy thay thế, cũng như các ổ có mật độ thấp trên CT và tăng cường tín hiệu trong khu vực nhân dạng thấu kính và đồi thị trên MRI ở chế độ T-2. Những thay đổi này có thể được phát hiện trước khi bệnh nhân xuất hiện các dấu hiệu của bệnh lý thần kinh đặc trưng của HCD.

Run tiểu não - hậu quả của tổn thương tiểu não và các kết nối của nó, là một dạng run có chủ ý ("run mất điều hòa") và động tư thế (run chuyển động) với tần số 3-5 Hz. Nó biểu hiện bằng các cử động tích cực của chi hoặc khi nó được giữ ở một vị trí tĩnh, chẳng hạn như trong cánh tay dang rộng. Với các chuyển động có mục đích tinh tế, biên độ của chấn động tăng lên. Biến mất với sự thư giãn của các chi bất động. Run tiểu não không biểu hiện ở các chi thả lỏng bất động trong giai đoạn đầu của vận động tự nguyện, tuy nhiên, khi tiếp cận mục tiêu, các cơn giật xuất hiện và tăng biên độ ở chi, tiếp tục cho đến khi hoàn thành hành động. Đôi khi nó giống như một cơn run sinh lý rõ rệt. Chứng mất điều hòa tiểu não, không giống như run, được biểu hiện bằng sự rối loạn phối hợp các vận động do sự thay đổi trương lực cơ. Sự kết hợp của run tiểu não và mất điều hòa đôi khi được gọi là run không điều hòa.

Run tiểu não thường đi kèm với hạ huyết áp cơ, mệt mỏi và bệnh nhân không có khả năng duy trì độ căng cơ cố định, kiểm soát chuyển động của bản thân do vi phạm các phản hồi cần thiết để điều chỉnh hoạt động vận động tạo ra. Về vấn đề này, người ta lưu ý rằng thông tin về vị trí của các bộ phận cơ thể trong không gian đi đến tiểu não có thể chắc chắn hơn khi tăng hoạt động thể chất, do đó, ví dụ, nếu tay bệnh nhân cầm một quả nặng, thì thường có thể quan sát được. giảm đáng kể biên độ run tiểu não. Run tiểu não có thể là biểu hiện của bệnh đa xơ cứng, mất điều hòa tiểu não do di truyền, chấn thương sọ não với tổn thương các cấu trúc khu trú của não, nhiễm độc barbiturat, phenytoin, lithi.

Run ngẫu nhiên xảy ra khi có sự kết hợp của tổn thương hạch dưới vỏ và tiểu não. Gặp ở bệnh nhân thoái hóa thể vân

124 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

máy bộ đàm, teo nhỏ olivopontocerebellar, với dạng rối loạn nhịp tim của thoái hóa đốt sống gan (HCC).

Run rubral là chứng run quy mô lớn chủ yếu ở các chi gần, xảy ra khi các chức năng của nhân đỏ và các kết nối của chúng bị suy giảm, đặc biệt là các đường dẫn nhân-tủy đỏ nối các cấu trúc của nhân đỏ với cơ ngoại vi. tế bào thần kinh của tủy sống. Kết hợp với chứng rối loạn nhịp tim và chứng mất điều hòa - một dạng biến thể của chứng run tay không điều hòa. Chứng run do thần kinh là chứng run tần số cao của các cử động đi kèm với một số bệnh lý thần kinh bẩm sinh (bệnh Charcot-Marie-Tooth, bệnh Roussy-

Levi), cũng như hội chứng Guillain-Barré và một số dạng bệnh đa dây thần kinh mắc phải. Trong cơ chế bệnh sinh của bệnh run thần kinh, vai trò của rối loạn nhạy cảm cảm thụ là chủ yếu.

Run tay chân khi nghiện rượu được biểu hiện bằng những cơn run tay chân với tần suất cao. Một dấu hiệu của bệnh não do rượu, trong khi hiện tượng Kinko là đặc trưng - cảm giác run rẩy truyền đến người khám khi lòng bàn tay của anh ta tiếp xúc với lòng bàn tay của bệnh nhân.

Run trong nhiễm độc giáp là run với biên độ thấp, tần số cao (10-12 Hz), trong khi cơ cổ không tham gia vào quá trình này. Nó giống như một chứng run sinh lý tăng cường.

Run thế đứng nguyên phát. Hiếm gặp, đôi khi được coi là một dạng biến thể của run cơ bản, biểu hiện bằng run chân tần số cao (lên đến 16-18 Hz), chỉ biểu hiện khi đứng lên và trong một số trường hợp có thể dẫn đến ngã.

Run do xơ vữa động mạch - thường hỗn hợp, động mạch. Trong trường hợp không có run, cứng cơ và rối loạn vận động não ở dạng này, liệu pháp antiparkinsonian không hiệu quả. Một hiệu quả lâm sàng nhất định có thể

đạt được với liệu pháp điều trị căn nguyên và an thần. Benzodiazepin, thuốc chẹn beta (propranolol, v.v.), antelepsin (rivotril, clonazepam), tiapridal (tiaprid), phenibut được sử dụng.

Run run (vỗ tay run), hoặc asterixis (từ tiếng Hy Lạp: a - phủ nhận + tiệt trùng - hỗ trợ, vị trí cố định), hoặc "bông gan" là một biểu hiện gần như bắt buộc của đợt cấp hoặc đợt cấp của bệnh não mãn tính do nguyên nhân gây ra, cụ thể là bệnh não hệ thống cửa. (hội chứng gan thận). Cũng có thể xảy ra với bệnh não do tăng urê huyết, hạ kali máu, bệnh morphim, ngộ độc với barbiturat, thủy ngân, chì, mangan, thuốc chống co giật, chất tạo mảng bám (metrizamide), cũng như với bệnh não thiếu oxy. Trong những trường hợp như vậy, run rung thường là hai bên. Nó hiếm khi xảy ra đơn phương, đặc biệt, đôi khi sau tổn thương não ở khu vực được cung cấp bởi các động mạch não trước hoặc giữa, cũng như sau phẫu thuật cắt lạnh lập thể của nhân bụng bên của đồi thị.

Run run được biểu hiện bằng các cử động nhanh không nhịp nhàng do sự co bóp ngắt quãng ngắn hạn của các cơ vân. Về mặt lâm sàng, asterixis thường biểu hiện dưới dạng căng cơ sau khi giảm trương lực tư thế trong thời gian ngắn, đặc biệt với sự kéo dài không tự chủ nhanh chóng ở cổ tay hoặc mắt cá chân. EMH được đặc trưng bởi khoảng thời gian im lặng từ 50 đến 200 ms khi kiểm tra liên tục tất cả các nhóm cơ của bất kỳ chi nào. Trong giai đoạn này,

Chương 6. Hyperkinesis • 125

dây buộc của cánh tay dang ra đi xuống, sau đó nó đột ngột (với một cú giật) trở lại vị trí ban đầu. Asterixis được R. Adams (Adams R.) và F. Foley (Foley F.) mô tả vào năm 1953 ở những bệnh nhân bị bệnh não thận. Run do tâm lý (chức năng) được quan sát thấy ở những bệnh nhân bị rối loạn thần kinh nghiêm trọng, loạn trương lực cơ tự chủ và một số dạng bệnh lý tâm thần. Nó được đặc trưng bởi một tần số đáng kể, sự thay đổi biên độ, sự phụ thuộc trực tiếp của mức độ nghiêm trọng của run vào tình hình và trạng thái cảm xúc của bệnh nhân.

6.3.2.Tiki

Năm 1873, Thicke đã mô tả nhà thần kinh học người Pháp E. Brissot (Brissaud E., 1852-1909) và đặt cho dạng hyperkinesis này một cái tên được giải thích là sự bắt chước âm thanh xảy ra khi đầu của một con ngựa

điện có dây cương bị giật lên. . Đây là chứng tăng vận động, thường gặp nhất ở thời thơ ấu (0,85-6% trẻ em).

Tics là những cơn tăng vận động không nhịp nhàng, không đều, biểu hiện bằng những chuyển động đột ngột, rập khuôn, nhanh với biên độ nhỏ, trong

đó có một số nhóm cơ tham gia. Tics thường giống với các chuyển động tự nguyện, thay đổi tùy thuộc vào vị trí, tần suất và cường độ, và có thể tạm thời bị dập tắt bằng nỗ lực chuyển động. Thông thường, đó là chớp mắt nhanh, co giật một số cơ mặt, cử động đầu giống như cố gắng thoát ra khỏi cổ áo chật, vặn người qua vai, v.v. Tăng vận động tic thường liên quan

đến chứng rối loạn thiếu tập trung, có thể là nguyên nhân chính dẫn đến việc học hành thất bại.

Các hình thức bọ ve sau đây được phân biệt: xuất hiện cấp tính và có một đợt bọ ve thoáng qua hoặc mãn tính; nó có thể đơn giản, tức là đơn biến (khuôn mẫu), hoặc phức tạp (nhiều), trong đó các chuyển động không tự nguyện của tic là đa biến. Cần lưu ý rằng, giống như các dạng tăng vận động khác, tic tăng lên trong thời gian căng thẳng về cảm xúc; tic là không tự nguyện, nhưng có thể tạm thời bị dập tắt bằng nỗ lực của ý chí.

Nó phải được phân biệt với những cử động như tic tự nguyện (tic bằng cách bắt chước), đôi khi được tìm thấy ở trẻ em và trong những trường hợp như vậy có thể được coi là một thói quen xấu. E. Brissot coi tics là một phiên bản giảm của múa giật và phù hợp với quan điểm chung khi đó về nguồn gốc của chứng tăng vận động, đã công nhận nó là một biểu hiện của chứng loạn thần kinh.

Ngoài ra còn có tics sơ cấp và thứ cấp. Có một khuynh hướng di truyền đối với tics nguyên phát (vô căn). Trong sự xuất hiện của chúng, tầm quan trọng của hoạt động dopaminergic quá mức ở các vùng não không xác định được gắn liền. Nó thường biểu hiện ở độ tuổi 6-9 tuổi, muộn nhất là 18 tuổi, đồng thời không có dấu hiệu của các bệnh thần kinh khác. Tần suất tic vô căn ở trẻ em là 1:20, trong khi tần suất quan sát thấy ở trẻ nam cao hơn 2-3 lần. Thông thường, nền tảng cho sự phát triển của dạng tăng vận động này là quá mẫn cảm, dễ gây ấn tượng, thiếu tự tin vào khả năng của mình, có xu hướng nghi ngờ và lo lắng. Nói lắp xảy ra ở 16% bệnh nhân tic. Sự biểu hiện của bọ ve thường có trước một tình huống đau thương, nhưng đúng hơn nên coi nó không phải là nguyên nhân của bệnh, mà là lý do biểu hiện của nó trong kiểu hình. Các tics chính được chia nhỏ

126 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

Hạ về vận động hoặc giọng nói thoáng qua, kéo dài không quá một năm và mãn tính, tiến triển không thuyên giảm đáng kể trong thời gian và kéo dài hơn 1 năm. Chứng ti mạn tính nguyên phát, vô căn cũng bao gồm chứng ti toàn thân (hội chứng Tourette),

Cùng với tic nguyên phát, tic tăng vận động có tính chất thứ phát, là một trong những dấu hiệu của nhiễm độc, hiện tượng còn sót lại của chấn thương sọ não, viêm não và các tình trạng bệnh lý hữu cơ khác.

Với chứng ti nguyên phát, không phải lúc nào cũng cần dùng đến thuốc. Tạo ra một bầu không khí tâm lý thuận lợi trong gia đình có thể hiệu quả hơn thuốc, đặc biệt là vì ngày nay không có loại thuốc nào có thể ngăn chặn quá trình tăng vận động một cách đáng tin cậy mà không gây ra tác dụng phụ đáng kể. Cần phải giải thích cho cha mẹ của trẻ bị tăng vận động tic rằng bọ ve không đe dọa làm giảm khả năng thể chất và trí tuệ của trẻ, rằng trong những điều kiện thuận lợi của cuộc sống, có thể ngừng tự phát tic. Những người xung quanh đứa trẻ, và trên hết là cha mẹ và giáo viên, không nên tập trung chú ý vào những biểu hiện của bọ ve.

Phân loại tic và các tình trạng giống tic (WHO, 1981)

Bệnh vô căn a) thoáng qua cấp tính, b) dai dẳng đơn giản và phức tạp, c) mãn tính đơn giản và phức tạp.

Hội chứng Tourette là một hội chứng mãn tính nhiều lần xảy ra ở thời thơ ấu, ít thường xuyên hơn ở tuổi vị thành niên. Đồng thời, hyperkinesis cũng đa biến (nháy mắt, nhăn mặt, khạc nhổ, co giật cơ bả vai, ngồi xổm, bật nảy, v.v.). Tiếng tic cũng là đặc trưng (tic của bộ máy vận động lời nói, kèm theo sự phát âm các âm thanh không lời, các tổ hợp âm thanh, đôi khi là các từ riêng lẻ). Khi bị kích động, nó có thể biến đổi thành chứng tăng vận động múa giật. Sự thay đổi trạng thái của lĩnh vực cảm xúc là phổ biến. Khóa học là mãn tính. Có thể được di truyền theo kiểu trội autosomal với khả năng thâm nhập không hoàn toàn.

Các câu chuyện xảy ra với tổn thương cấu trúc của não: a) liệt não, b) sau múa giật nhẹ, c) sau chấn thương sọ não, d) ngộ độc carbon monoxide. Tật do thuốc (thuốc kích thích tâm thần, L-dopa, thuốc chống loạn thần). Tăng vận động tykopodobnye và các tình trạng gần với chúng: giảm vận động, thao tác theo thói quen, khuôn mẫu, cử động có tác dụng, loạn vận

động khu trú, co thắt cơ vô tính.

Để điều trị bọ ve, thuốc an thần, benzodiazepine, chẳng hạn như Rudotel, clonazepam hoặc tranxen trong một tháng, kết hợp với nootropil hoặc pyridoxine, cũng như glycine, thuốc từ nhóm dẫn xuất GABA: phenibut và pantogam, cũng như tiapride ( tiapridal) được khuyến khích. E.S. Bondarenko và cộng sự. (1995) ghi nhận hiệu quả của việc điều trị bằng finlepsin với liều 50-100 mg / ngày hoặc phenobarbital với liều 50-150 mg / ngày.

Để điều trị tic với các biểu hiện rõ rệt của nó, clonidine hoặc guanfacine cũng được sử dụng, bằng cách làm giảm mức độ nghiêm trọng của tic, cũng làm giảm sự bùng phát của sự thờ ơ và rối loạn chú ý đôi khi đi kèm với nó. Với cảm giác phức tạp nghiêm trọng, đôi khi dùng đến thuốc an thần kinh, cụ thể là pimozide 0,5-4 mg / ngày, sulpride (eglonil) 100-400 mg / ngày, fluorophenazine (moditen) 0,5-3 mg / ngày, haloperidol 0 5-3 mg / ngày, thường kết hợp với các thuốc kháng cholinergic (cyclodol, v.v.). Tuy nhiên, thuốc an thần kinh thường được sử dụng nhiều hơn đối với chứng ti tổng quát.

Chương 6. Hyperkinesis • 127

6.3.3.Cơn giật cơ

Myoclonus (từ tiếng Hy Lạp tuo $ - cơ + k! Opo $ - chuyển động ngẫu nhiên) - tăng vận động trạng thái, biểu hiện bằng các cơn co cơ đơn lẻ hoặc nối tiếp, không nhịp nhàng, nhanh, ngẫu nhiên, được biểu hiện bằng các cơn co đơn lẻ, lặp đi lặp lại của các bó cơ riêng lẻ , cơ hoặc nhóm cơ. Chúng có thể xảy ra khi nghỉ ngơi, tự phát, cũng như để đáp ứng với kích thích hoặc với các chuyển động có chủ đích ("rung giật cơ của hành động"). Trong trường hợp thứ hai, có những biến dạng về các hành động

đang hoạt động, trong khi có thể có khó khăn trong việc ăn uống, mặc quần áo, v.v., biến dạng về giọng nói, chữ viết và dáng đi. Trong các trường hợp rung giật cơ ở các đơn vị vận động riêng lẻ, không có sự dịch chuyển của các bộ phận cơ thể trong không gian, và rung giật cơ được biểu hiện bằng các cơn co giật rõ rệt (myokymia, Friedreich's paramyoclonus). Thông thường, rung giật cơ lan rộng đến các nhóm cơ, kết quả là các bộ phận của cơ thể thay đổi mạnh vị trí của chúng trong không gian, có chuyển động giật nhanh chóng. Rung giật cơ có thể cục bộ, một bên, tổng quát, đối xứng hoặc không đối xứng, thay đổi về biên độ. Sự "bùng phát" của chúng ở các bộ phận khác nhau của cơ thể là hoàn toàn có thể.

Rung giật cơ có thể là biểu hiện của nhiều bệnh lý về thần kinh và rối loạn chuyển hóa. Đôi khi chúng xảy ra ở những người có vẻ khỏe mạnh. Vì vậy, rung giật cơ về đêm - các cơn co thắt rải rác, không nhịp nhàng, không đồng bộ, không đối xứng của các nhóm cơ khác nhau, thường xảy ra ở chân, xảy ra khi ngủ hoặc trong khi ngủ - được công nhận là sinh lý (chứng rung giật cơ).

Phân loại căn nguyên của rung giật cơ (Liss J.A., 1989)

A. Rung giật cơ được xác định về mặt di truyền.

1.rung giật cơ cần thiết.

2.Động kinh rung giật cơ gia đình (bệnh Unferricht-Lundborg.

3.Chứng loạn trương lực cơ tiểu não (bệnh Ramsay Hunt).

4.Bệnh xơ cứng củ.

5.Rối loạn chuyển hóa - thoái hóa thấu kính gan, phenylketon niệu,

v.v.

B. Các dạng rung giật cơ mắc phải trong các bệnh.

1.Tình trạng thiếu oxy: a) thai nhi trong quá trình sinh nở; b) rung giật cơ có chủ ý sau thiếu độc tố của Lanze-Adams (xảy ra, ví dụ, trong thời gian ngừng tim ngắn hạn).

2.Rối loạn chuyển hóa (nhiễm độc niệu, bệnh não thận).

3.Nhiễm độc các chất hữu cơ, chất độc, kể cả bệnh não do penicilin, bệnh não do nhiễm chì, v.v.

4.Viêm não, hội chứng sau não, bệnh toxoplasma.

5.Chấn thương não, hoạt động lập thể.

6.Rối loạn mạch máu.

7.Bệnh đa xơ cứng.

7. Bệnh Creutzfeldt-Jakob.

128 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

6.3.4.Myokymia

Myokymia (Friedreich paramyoclonus) - co giật cơ mà không có phản ứng vận

động. Myokymia (bệnh tổng hợp lành tính) đôi khi dẫn đến chẩn đoán nhầm là bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Có thể được coi là hậu quả của rung giật cơ ở các nhóm nhỏ đơn vị vận động. Myokymia là đặc trưng, đặc biệt, trong hội chứng Isaacs (một hội chứng hoạt động liên tục của các sợi cơ, kết hợp với viêm dạ dày đau và cứng), và có thể với bệnh đa xơ cứng.

6.3.5.Loạn nhịp tim

Myorhythmias - nhịp nhàng với tần số từ 2 đến 120 mỗi giây, co giật cục bộ cục bộ. Thường được lưu trữ trong khi ngủ. Rối loạn nhịp tim có thể có của màn vòm miệng, vòm miệng mềm ("rung giật nhãn cầu" của vòm miệng mềm, hầu, lưỡi, được gọi là hội chứng Grushe-Berger), dây thanh âm, lưỡi, cơ hoành (nấc cụt), ống Eustachian (đặc điểm này là tiếng kêu răng rắc liên tục trong tai, giống như tiếng ve kêu râm ran), rối loạn nhịp tim ở vòm họng. Nguyên nhân của một số dạng rối loạn nhịp tim có thể là viêm não dịch.

6.3.6.Động kinh rung giật cơ

Myoclonus-epilepsy - rung giật cơ, dựa trên nền tảng mà các cơn động kinh xảy ra định kỳ, đề cập đến các dạng bệnh lý vỏ não-dưới vỏ. Nó có thể mắc phải (thứ cấp) hoặc di truyền.

Động kinh Kozhevnikov là một biến thể của chứng động kinh giật cơ mắc phải (được A.Ya. Kozhevnikov mô tả năm 1894), hiện được coi là biểu hiện có khả năng là dạng mãn tính của bệnh viêm não do bọ ve gây ra, nhưng cũng có thể do các nguyên nhân khác, cụ thể là chấn thương sọ não. Đây là tình trạng tăng vận động cơ cục bộ vĩnh viễn, thường xảy ra ở một bên ở cánh tay và mặt. Theo định kỳ, dựa trên nền tảng này, các cơn động kinh co giật toàn thân xảy ra. Có thể có giả cục bộ của các cơ liên quan đến việc thực hiện rung giật cơ.

Myoclonus-epilepsy của Unferricht-Lundborg biểu hiện thường xuyên hơn trong thập kỷ thứ hai của cuộc đời với các cơn động kinh co giật toàn thân, sau đó xảy ra rung giật cơ vĩnh viễn đối xứng lan tỏa. Trong tương lai, tình trạng tăng trương lực cơ theo loại dẻo, rối loạn cảm xúc và sa sút trí tuệ tiến triển là phổ biến. Ít phổ biến hơn, bệnh khởi phát với chứng tăng myoclonic. Myoclonus đi kèm với các chuyển động không chủ ý của các bộ phận cơ thể trong không gian, vi phạm các hành vi vận động bình thường. Có thể mắc chứng rối loạn vận động, mất điều hòa, u xơ thể thương. Mức độ nghiêm trọng của rung giật cơ có thể khác nhau (ngày "tốt" và ngày "xấu"). Theo thời gian, bộ nhớ đệm bắt đầu xuất hiện. Tiên lượng là không thuận lợi. Bệnh di truyền theo kiểu lặn trên NST thường.

Chương 6. Hyperkinesis • 129

6.3.7.ho rey

Chorea được gọi là không nhịp nhàng, nhanh, rải rác, dồn dập, giật, tăng vận động thất thường khác nhau, bao gồm tối đa, biên độ. Đầu tiên, theo quy luật, phần xa và sau đó là phần gần của các chi và các cơ của mặt và lưỡi đều tham gia vào quá trình này. Các động tác vũ đạo là bất ngờ, vô nghĩa và có thể làm biến dạng hoàn toàn các chuyển động tự nguyện. Trong