1110 d

ở chân trái và tổn thương các phần dưới của vùng vận động bên trái của vỏ não dẫn đến liệt trung tâm của các cơ của nửa mặt bên phải và lưỡi.

Nếu trọng tâm bệnh lý nằm ở mức của con quay trung tâm trong vết nứt liên bán cầu, ví dụ, một khối u phát triển từ quá trình hình dạng falx lớn (u màng não falx), thì các tiểu thùy nội mạc của cả hai bán cầu tiếp giáp với quá trình hình falx có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến sự phát triển của liệt dưới trung tâm, thường kết hợp với việc kiểm soát các chức năng vùng chậu bị suy giảm.

Trong trường hợp kích thích vùng vận động của vỏ não ở các cơ của phần tương ứng của nửa người đối diện,

104 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

co giật kịch phát xảy ra, đó là điển hình cho chứng động kinh Jacksonian khu trú. Những cơn co giật này thường không kèm theo rối loạn ý thức, nhưng chúng có thể lây lan sang các bộ phận lân cận của cơ thể, đôi khi chuyển thành cơn co giật toàn thân thứ phát, khởi đầu là một cơn, chuyển thành cơn co giật lớn kèm theo suy giảm ý thức. Nếu quá trình bệnh lý cũng liên quan đến khu vực của gyrus trung tâm phía sau liền kề với khu vực bị ảnh hưởng của gyrus trung tâm phía trước, ở phần nửa đối diện của cơ thể - các cơ ở trạng thái liệt hoặc liệt, có thể xảy ra các cơn dị cảm - co giật Jacksonian nhạy cảm, thường - gây mê, trong khi ở mức độ cao hơn thì độ nhạy cảm và các dạng nhạy cảm phức tạp bị rối loạn. Với chứng

động kinh Jacksonian trong cơn co giật, sự kết hợp của co giật cục bộ và dị cảm ở một bộ phận nhất định của cơ thể ở phía đối diện với tiêu điểm bệnh lý là có thể xảy ra.

Sự thất bại của vùng vận động bổ sung ở tiểu thùy đỉnh trên (trường 5 và 7, theo Brodman) có thể gây ra cái gọi là liệt đỉnh ở một vùng giới hạn của nửa bên đối diện, thường không kèm theo sự gia tăng đáng kể trong trương lực cơ.

•Tổn thương thân răng rạng rỡ. Chỏm bức xạ là chất trắng dưới vỏ của não, bao gồm các sợi trục của tế bào thần kinh mang các xung động theo hướng hướng tâm và hướng ngoại. Khi tiêu điểm bệnh lý khu trú ở đỉnh rạng rỡ ở phía đối diện, liệt nửa người trung ương thường xảy ra, đôi khi kết hợp với loạn cảm. Các rối loạn chức năng ở các phần khác nhau của nửa đối diện của cơ thể được biểu hiện ở các mức độ khác nhau, điều này phụ thuộc vào phần nào của thân răng phát xạ đã tham gia vào quá trình bệnh lý.

•Tổn thương bao bên trong . Trong bao trong, các sợi thần kinh nằm

tập trung, do đó, một tập trung bệnh lý nhỏ ở khu vực đầu gối và 2/3 đùi trước của bao trong có thể gây liệt nửa người trung ương hoặc liệt nửa người trung ương ở bên đối diện. . Với một quá trình bệnh lý rộng hơn kéo dài đến toàn bộ phần đùi sau của bao trong, liệt nửa người hoặc liệt nửa người có thể được kết hợp với chứng liệt nửa người và liệt nửa người (mất các nửa đồng âm của trường thị giác) xảy ra ở cùng một bên, tức là. cái gọi là hội chứng ba hemi phát triển. Tổn thương cấp tính của bao bên trong thường phát triển với đột quỵ xuất huyết, biểu hiện bằng khối máu tụ trong não giữa.

Với liệt nửa người ở trung ương, các cơ bắt cóc vai, cơ duỗi và cơ duỗi của cẳng tay, cơ duỗi của bàn tay và ngón tay thường bị nhiều hơn ở cánh tay, và cơ gấp hông, cơ duỗi của bàn chân và các ngón tay ở chân, dẫn đến

đến sự phát triển của một tư thế đặc biệt ở bệnh nhân trong giai đoạn phục hồi, được gọi là tư thế Wernicke-Mann (Hình 4.16). Do trương lực của cơ gấp chiếm ưu thế ở cánh tay và cơ duỗi ở chân, cánh tay ở trạng thái liệt, được đưa về phía cơ thể và uốn cong ở khớp khuỷu tay, bàn tay của nó nâng cao, và chân liệt được duỗi thẳng và có vẻ hơi dài hơn so với chân khỏe mạnh. Dáng đi của bệnh nhân liệt nửa người cùng một lúc rất kỳ

dị. Khi đi bộ, chân liệt duỗi thẳng của bệnh nhân làm chuyển động theo hình vòng cung, tay đặt bên

Chương 4 Đường dẫn động cơ chính vỏ não • 105

miparesis vẫn bị uốn cong và ép vào cơ thể. Trong những trường hợp như vậy, đôi khi người ta nói rằng bệnh nhân “ăn xin bằng tay, nhưng lại ăn bằng chân”.

•Tổn thương thân não. Với tổn thương một bên của các bộ phận khác nhau của thân não (não giữa, pons, tủy não), sự phát triển của các hội chứng xen kẽ (chéo) là đặc trưng, trong đó các dấu hiệu tổn thương các dây thần kinh sọ riêng lẻ xuất hiện ở bên trọng tâm bệnh lý và liệt nửa người. hoặc liệt nửa người của loại trung tâm, ở phía đối diện, đôi khi - hemihypesthesia. Các biến thể của hội chứng xen kẽ trong những trường hợp như vậy được xác định bởi mức độ và mức độ tổn thương của thân. Với tổn thương hai bên thân não, các chức năng của dây thần kinh sọ có thể bị suy giảm ở cả hai bên, với các hội chứng thanh giả hoặc trụ, chứng tứ chi và rối loạn cảm giác kiểu dẫn truyền là đặc trưng.

•Tổn thương cắt ngang nửa tủy sống - hội chứng Brown - Seka-ra. Trong trường hợp tổn thương một nửa tủy sống, đường hình chóp bên có liên quan đến quá trình bệnh lý dưới mức độ suy giảm của nó. Về vấn đề này, liệt hoặc liệt trung ương xảy ra dưới mức tổn thương tủy sống phát triển ở bên trọng tâm bệnh lý. Trong trường hợp này, rối loạn vận động thường

được kết hợp với sự vi phạm độ nhạy theo kiểu dẫn truyền. Trong những trường hợp như vậy, độ nhạy cảm thụ bị suy giảm ở phía bên của quá trình bệnh lý, và độ nhạy cảm bề ngoài (cảm giác đau và nhiệt độ) ở phía ngược lại.

•Tổn thương cắt ngang hoàn toàn của tủy sống ở vùng trên cổ tử cung (C (- C ^). Với tổn thương hai bên của tủy sống ở vùng trên cổ tử cung, liệt tứ chi trung tâm xảy ra, trong khi tổn thương kết hợp ở cả hai bên chéo và không -các đường hình tháp chéo nhau dẫn đến thực tế là chúng bị tổn thương và các cơ thân, bao gồm cả cơ hô hấp.Ngoài ra, trong những trường hợp như vậy, dưới mức của vị trí của tiêu điểm bệnh lý, thường có sự vi phạm của tất cả các loại nhạy cảm theo sự dẫn truyền loại, cũng như rối loạn vùng chậu và dinh dưỡng.

•Đánh bại chứng dày cổ tử cung của tủy sống (Cu-TSP). Sự thất bại

của dày cổ tử cung của tủy sống cũng dẫn đến sự phát triển của chứng liệt nửa người kết hợp với vi phạm của tất cả các loại nhạy cảm theo loại dẫn truyền dưới mức độ tập trung bệnh lý với rối loạn vùng chậu và dinh dưỡng. Tuy nhiên, do tổn thương phì đại cột sống cổ, liệt hoặc liệt cánh tay phát triển theo kiểu ngoại vi, trong khi liệt thân và chân phát triển dọc theo kiểu trung ương.

•Suy tủy sống ngực (TSH-TbKhP). Hậu quả của một tổn thương ngang của tủy sống ngực là liệt nửa người dưới co cứng kết hợp với sự mất mát dưới mức khu trú của tiêu điểm bệnh lý của tất cả các loại nhạy cảm, suy giảm chức năng vùng chậu và rối loạn dinh dưỡng mô.

•Tổn thương dày thắt lưng của tủy sống (C-Bi). Với tổn thương dày thắt lưng của tủy sống, liệt nửa người dưới ngoại vi phát triển kết hợp với suy giảm độ nhạy cảm và tính chất của các mô trên chân và vùng hậu môn sinh dục, cũng như với các rối loạn vùng chậu, thường ở dạng tiểu không kiểm soát và phân.

106 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

•Tổn thương có chọn lọc các tế bào sừng trước của tủy sống và các nhân vận động của dây thần kinh sọ. Liên quan đến tổn thương chọn lọc đối với các cơ quan của tế bào thần kinh vận động ngoại vi, liệt ngoại vi của các cơ xảy ra, sự kích thích của chúng cung cấp, trong khi kích thích của

các tế bào thần kinh vận động ngoại vi vẫn được bảo tồn có thể gây ra sự co lại tự phát của các sợi cơ hoặc các bó của chúng (fibrillar hoặc co giật phát xít).

Tổn thương có chọn lọc đối với tế bào thần kinh vận động ngoại vi là đặc

điểm của bệnh bại liệt ở trẻ em có dịch và bệnh xơ cứng teo cơ một bên, cũng như chứng thoái hóa cột sống.

•Tổn thương rễ trước của tủy sống. Tổn thương các rễ trước của tủy sống được đặc trưng bởi sự tê liệt ngoại vi của các cơ tạo nên các myotomes cùng tên với các rễ bị ảnh hưởng.

•Đánh bại các dây thần kinh cột sống. Tổn thương các dây thần kinh tủy sống dẫn đến rối loạn vận động kiểu ngoại vi ở các cơ nằm bên trong các sợi trục của các dây thần kinh tạo nên các dây thần kinh này, cũng như các rối loạn nhạy cảm (đau, giảm kali huyết, gây tê) ở các da cùng tên. Các rối loạn về sinh dưỡng, đặc biệt là dinh dưỡng, cũng có thể xảy ra ở đó.

•Tổn thương các đám rối thần kinh. Sự thất bại của đám rối thần kinh gây ra sự phát triển của các rối loạn vận động ( liệt hoặc liệt) kiểu ngoại vi, thường kết hợp với suy giảm độ nhạy cảm và tính nhạy cảm ở vùng trong của các dây thần kinh ngoại vi bắt nguồn từ đám rối bị ảnh hưởng, hoặc một phần của nó.

•Đánh bại dây thần kinh ngoại vi. Khi một dây thần kinh ngoại biên

bị tổn thương, liệt ngoại vi hoặc liệt các cơ bên trong nó, thường kết hợp với rối loạn tất cả các loại nhạy cảm và rối loạn dinh dưỡng ở vùng trong của dây thần kinh bị ảnh hưởng (xem Chương 8).

Chương 5

EXTRAP VÀ RAM VÀ HỆ THỐNG NÀY. HỘI CHỨNG RIGID AKINETIC

5.1.KHÁI NIỆM VỀ HỆ THỐNG EXTRAPYRAMID

Chuyển động được cung cấp bởi các cơ vân. Trạng thái của chúng chịu ảnh hưởng của các nơ-ron vận động ngoại vi, chức năng của chúng được xác định bởi tổng tác động của các xung động đa dạng lên chúng. Trong một thời gian dài, khi nghiên cứu các chuyển động, trước tiên người ta nhận ra ảnh hưởng đến chúng, chủ yếu là của các tế bào hình tháp lớn (tế bào Betz), là một phần của lớp V của vùng vận động của vỏ não của con quay trung tâm trước (chủ yếu là trường. 4, theo Brodmann). Người ta tin rằng các kết nối giữa tế bào thần kinh vận động trung ương (vỏ não) và ngoại vi, mà ngày nay đôi khi được gọi tương ứng là tế bào thần kinh vận động trên và dưới, chỉ có thể là monosynaptic, vì chúng chỉ được thực hiện thông qua các sợi trục của tế bào Betz. Các con đường kết nối các tế bào thần kinh này thường được gọi là hình chóp, do thực tế là chúng tham gia vào quá trình hình thành các kim tự tháp nằm trên bề mặt bụng của tủy sống.

Khi sự hiện diện của hệ thống kim tự tháp đã được công nhận rộng rãi, các nhà nghiên cứu đã chú ý đến thực tế là nhiều cấu trúc tế bào khác nằm ở các cấp độ khác nhau của hệ thần kinh trung ương, bắt đầu được gọi là ngoại tháp (thuật ngữ này được giới thiệu vào năm 1908 bởi người Anh. nhà giải phẫu thần kinh S. Wilson), cũng tham gia vào việc cung cấp các chức năng vận động. (Wilson S., 1878-1937).

Sau đó, người ta phát hiện ra rằng hầu hết các kết nối giữa tế bào thần kinh vận động trung ương và ngoại vi là đa khớp, vì chúng cũng bao gồm các tế bào nằm trong các cấu trúc ngoại tháp khác nhau nằm ở vùng dưới vỏ của bán cầu đại não và trong thân não.

Theo gợi ý của R. Granit (Granit R., 1973), các cấu trúc của cái gọi là con đường hình chóp, trong đó chủ yếu phụ thuộc vào các chuyển động tích cực của cơ thể và các bộ phận của nó, được gọi là phasic. Các cấu trúc

ngoại tháp ảnh hưởng đến các hoạt động vận động, vị trí, duy trì sự cân bằng của cơ thể và tư thế của nó được R. Granite gọi là trương lực cơ.

Cấu trúc phasic và tonic nằm giữa chúng để kiểm soát lẫn nhau. Chúng tạo thành một hệ thống duy nhất điều chỉnh các chuyển động và tư thế, bao gồm các tiểu hệ thống pha và trương lực. Ở tất cả các cấp độ của các hệ thống con này, từ vỏ não đến các tế bào thần kinh vận động của tủy sống, có các kết nối phụ giữa chúng.

108 • PHẦN I. Tiền phòng bệnh của hệ thần kinh

Các tiểu hệ thống bổ sung và thể thực không chỉ bổ sung cho nhau mà còn loại trừ lẫn nhau theo một nghĩa nào đó. Do đó, hệ thống trương lực, đảm bảo duy trì tư thế, cố định vị trí của cơ thể với sức căng của các sợi cơ "chậm", và cũng ngăn chặn các chuyển động có thể dẫn đến sự dịch chuyển trọng tâm và do đó, thay đổi tư thế. Mặt khác, để thực hiện một động tác nhanh, không chỉ cần làm bật hệ thống pha lê, dẫn đến sự co của một số cơ nhất định, mà còn phải làm giảm sức căng trương lực của các cơ đối kháng, từ đó có thể thực hiện một động cơ nhanh chóng và chính xác. Về vấn đề này, một trạng thái tĩnh, giảm động lực được đặc trưng bởi sự tăng động của hệ thống trương lực và sự ức chế quá mức đối với hệ thống phasic. Đồng thời, các hội chứng bệnh lý đặc trưng bởi các cử động pha nhanh, quá mức, không tự chủ (múa giật, rối loạn nhịp tim, v.v.) thường kết hợp với mất trương lực.

Sự phân chia được chấp nhận của các cấu trúc thần kinh cung cấp các hoạt động vận động thành hình chóp và ngoại tháp là điều không thể chối cãi, và cái tên đó đã được đặt cho chúng một cách tình cờ. Con đường được gọi là hình chóp đã được xác định ở cấp độ cột sống và được chỉ định bởi thuật ngữ này bởi P. Flexig vào năm 1885. Sau đó, khái niệm về hệ thống hình tháp hai nơ-ron, là một con đường cortico-tủy sống, đã được tạo ra.

Năm 1908, nhà thần kinh học người Anh S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), trong quá trình nghiên cứu căn bệnh, ngày nay được gọi là thoái hóa thấu kính gan, hay bệnh Wilson-Konovalov, đã ghi nhận rằng các hạch dưới vỏ cũng ảnh hưởng đến trạng thái chức năng vận động, không có trong khái niệm hệ thống kim tự tháp. Kể từ đó, tất cả các cấu trúc của não, sau này xuất hiện, ảnh hưởng đến trạng thái của các cơ vân và do đó, liên quan đến việc cung cấp các chuyển động, bắt đầu được gọi là ngoại tháp. Tuy nhiên, ngày nay người ta biết rằng theo quan điểm của học thuyết về phát sinh loài và hình thành hệ thần kinh, cấu trúc ngoại tháp được hình thành sớm hơn cấu trúc hình tháp. Các cấu trúc ngoại tháp trong hệ vận động có thể được coi là cơ bản, trong khi các sợi hình tháp đơn mô (sợi trục của tế bào Betz) được công nhận là cổ điển chỉ chiếm 2-2,5% trong các con đường cortico-tủy sống ở người. Chúng có thể được coi là một loại cấu trúc thượng tầng theo con đường ngoại tháp hình thành ở các loài linh trưởng với nhu cầu thực hiện các hành vi vận động tinh vi và chính xác. Ở người, nhu cầu như vậy đã đạt đến mức cao nhất do sự cải thiện các cử

động tự nguyện của bàn tay, chủ yếu là bàn tay và các ngón tay, cũng như các cử động tinh vi được thực hiện do các cơ mặt và bộ máy vận động lời nói, hay nói cách khác. của V.M. Bekhterev, những phong trào "đặc biệt".

Năm 1973, nhà sinh lý học hàng đầu người Mỹ P. Milner (Milner R.) đã nói về điều này như sau: “Việc phân chia hệ vận động thành hình chóp và ngoại tháp là một nguồn gốc của sự nhầm lẫn và sai sót. Có lẽ đó là kết quả của một quan niệm sai lầm trong lịch sử nảy sinh từ ý tưởng ban đầu rằng hệ thống kim tự tháp là hệ thống đẩy duy nhất. Do đó, những phần não đó, tham gia vào các chức năng vận động được tiết lộ sau này, được hợp nhất dưới tên gọi của hệ thống ngoại tháp. Rất khó để vẽ một ranh giới rõ ràng giữa

Chương 5. Hệ thống ngoại tháp. Hội chứng cứng khớp Akinetic • 109

14 13

Hình 5.1. Phần trước của não ở cấp độ của các cơ quan xương chũm.

1 - khe nứt dọc liên cầu; 2 - vòm; 3 - callosum thể tích; 4 - đám rối màng mạch của não thất bên; 5 - độ tỏa sáng của callosum thể tích; 6 - nhân trung gian của đồi thị; 7 - đuôi của nhân đuôi; 8 - hồi hải mã; 9 - nhân dưới đồi; 10 - não thất III; 11 - các thân xương chũm; 12 - cơ sở của thân não; 13 - hạch hạnh nhân; 14 - ống dẫn quang; 15 - sừng dưới của não thất bên; 16 - rãnh thái dương trên; 17 - hàng rào; 18 - cù lao; 19 - rãnh bên, 20 - lốp; 21 - vỏ; 22 - bóng nhạt; 23 - quả nang bên trong; 24

-nhân bên của đồi thị; 25 - nhân đuôi; 26 - đĩa não của đồi thị; 27 - nhân trước của đồi thị.

các hệ thống này. Chúng cũng không bị cô lập về mặt giải phẫu, ngoại trừ một phần ngắn của con đường xuyên qua ống tủy sống.

Ý kiến được P. Milner bày tỏ là khá logic, nhưng cho đến nay, theo truyền thống, hầu hết các nhà sinh lý học thần kinh và bác sĩ lâm sàng đều công nhận khả năng phân biệt hệ thống hình chóp và hệ thống ngoại tháp. Hệ thống ngoại tháp thường bao gồm nhiều dạng tế bào nằm trong bán cầu đại não, trong não não và thân não, cũng như các kết nối hướng tâm và hữu hiệu giữa các dạng này (Hình 5.1, 5.2).

Phần chính của hệ thống ngoại tháp được coi là các nút dưới vỏ hoặc hạch nền, nằm ở sâu trong bán cầu đại não. Trước hết, đây là những hình thành cặp đôi như nhân thể hình (nhân lentiformis) và nhân hình đuôi (nhân caudatus), cũng như hạch hạnh nhân (corpus amygdaloideum).

110 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh Hình 5.2. Phần nằm ngang của não ở cấp độ của tiểu thể.

1 - đầu gối của callosum thể tích; 2 - vòm; 3 - quả nang ngoài; 4 - nang ngoài cùng; 5 - hàng rào; 6 - lõi dạng thấu kính; 7 - Tâm thất III; 8 - quả nang bên trong; 9 - đám rối màng mạch của não thất bên; 10 - bức xạ sau đồi thị; 11 - rãnh rãnh; 12 - khe nứt liên bán cầu theo chiều dọc; 13

-callosum con lăn; 14 - sừng sau của não thất bên; 15 - nhân bên của đồi thị; 16 - nhân trung gian của đồi thị; 17 - nhân trước của đồi thị; 18 - cù lao; 19 - viên nang bên trong

Ngoài ra, hệ thống ngoại tháp bao gồm nhân dưới đồi của Lewis (nhân dưới

đồi), nằm trong màng não; chất đen và nhân đỏ (substantia nigra et nucle ruber), nằm ở não giữa; nhân tiền đình và nhân dưới ôliu (nhân vestibularis et oliva dưới) - sự hình thành của ống tủy; cũng như sự hình thành lưới của thân não, tiểu não và các phần của các phần cơ bản chủ yếu của vỏ não, có mối liên hệ với các hình dạng liệt kê của não.

Chương 5. Hệ thống ngoại tháp. Hội chứng cứng khớp Akinetic • 111

5.2.CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG CHÍNH CỦA HỆ THỐNG EXTRAPYRAMID

Nhân thấu kính là nhân lớn nhất trong số các nhân nằm ở sâu trong bán cầu đại não, bao gồm ba phân đoạn được hình thành từ chất xám. Hai trong số chúng (trung gian), nhẹ hơn, tạo nên cái gọi là quả bóng nhạt (globus pallidus). Quả bóng nhợt nhạt bao gồm các tế bào lớn nằm trong các vòng, được hình thành bởi các sợi myelin, ở đây với số lượng lớn và gây ra "xanh xao" của nó. Phần nằm ở bên của nhân dạng thấu kính được gọi là vỏ (putamen). Nhân nhồi và nhân đuôi lân cận bao gồm một số lượng lớn các tế bào nhỏ với quá trình phân nhánh ngắn và các tế bào thần kinh đa cực lớn nằm giữa chúng với các sợi trục dài.

Sự giống nhau về quá trình hình thành và phát sinh thực vật, cấu trúc mô học và thành phần sinh hóa, cũng như một số điểm chung nhất định về chức năng là cơ sở để kết hợp nhân vỏ và nhân đuôi thành thể vân (corpus striatum seu neostriatum), hoặc hệ thống thể vân. Sự xuất hiện của thể

vân là do sự hiện diện của các vùng chất xám và trắng xen kẽ trong đó. Hệ thống thể vân trái ngược với hệ thống pallidar, còn được gọi là hệ thống sinh học (palostriatum), vì nó lâu đời hơn về mặt phát sinh loài và được hình thành sớm hơn trong quá trình hình thành.

Hệ thống vân và hệ thống xương sống có nguồn gốc khác nhau, cấu trúc khác nhau, và ở một mức độ nào đó chức năng đối lập nhau. Nhân đệm và nhân

đuôi có nguồn gốc từ cấu trúc não thất nằm gần não thất bên, trong khi globus pallidus, nằm gần não thất thứ ba, có nguồn gốc chung với nhân dưới đồi. Trong hệ thống pallidar và hệ vân, sự hiện diện của các phần tử biểu diễn somatotopic được giả định.

Nhân đuôi lặp lại đường viền của não thất bên và có hình elip, trong khi phần đuôi của nó gần như chạm tới nhân hình quả hạnh. Vỏ nằm bên ngoài quả bóng nhạt và được ngăn cách với nó bởi một lớp sợi có nhiều myelin - tấm tủy bên của quả bóng nhạt. Mặt bên của vỏ được phân định với hàng rào bởi một nang bên ngoài (capsula externa). Nó bao gồm các sợi liên kết kết nối vùng thính giác của vỏ não thái dương với cơ vận động và vỏ não trước.

Cấu trúc Pallidar và cấu trúc thể vân được thống nhất bởi khái niệm hệ thống thể vân. Sự liên kết này là do trong quá trình hoạt động bình thường của sinh vật, các chức năng của chúng cân bằng lẫn nhau, và do đó, hệ thống biểu bì có ảnh hưởng đến hoạt động vận động nói chung. Hơn nữa, trong hệ thống chức năng đơn lẻ này, cấu trúc pallidar thường được công nhận là hoạt hóa, và cấu trúc thể vân là chất ức chế. Hệ thống thể vân là một phần không thể thiếu của hệ thống ngoại tháp, một khái niệm rộng hơn bao gồm một số cấu trúc não khác.

Các cấu trúc của hệ thống thể vân có các kết nối với nhau, cũng như các kết nối hướng tâm và hướng ngoại với các phần khác của hệ ngoại tháp, đặc biệt là với chất nền, nhân đỏ, sự hình thành lưới, tiểu não, cũng như với vỏ não và các tế bào thần kinh vận động ngoại vi của thân và tủy sống. Thông qua ủy ban trước

112 • PHẦN I. Tiền phòng bệnh của hệ thần kinh

của não (Meinert's commissure), tương tác của các nút dưới vỏ của bán cầu phải và trái được thực hiện. Mối liên hệ chặt chẽ của hệ thống thể vân với các nhân của phần não dưới đồi quyết định vai trò của nó trong các cơ chế phản ứng cảm xúc.

Thể vân nhận các xung động từ nhiều phần của vỏ não, đặc biệt là các kết nối hai bên có ý nghĩa với các vùng vận động (vùng trán sau, vùng trước trung tâm, tiểu thùy bên). Các sợi thần kinh cung cấp các kết nối này

được sắp xếp theo một trật tự nhất định. Xung động đi qua chúng chủ yếu có tác dụng ức chế các tế bào của thể vân. Một hệ thống sợi hướng tâm khác cung cấp sự truyền các xung động đến thể vân từ nhân trung tâm của đồi thị. Rất có thể, những xung động này có tác dụng kích hoạt các tế bào của thể vân.

Các con đường liên quan từ nhân đuôi và từ nhân đệm, tạo nên thể vân, đi đến các đoạn bên và trung gian của globus pallidus, được ngăn cách bởi một tấm tủy mỏng. Ngoài ra, thể vân có các kết nối trực tiếp và phản hồi với dây thần kinh đệm, được cung cấp bởi các sợi trục của tế bào thần kinh thể vân và tế bào thần kinh đệm, tương ứng. Tế bào thần kinh đệm là dopaminergic, ức chế chức năng của tế bào thần kinh cholinergic thể vân và do đó làm giảm tác dụng ức chế của chúng đối với cấu trúc pallidum. Các tế bào thần kinh thể vân gây dị ứng ức chế hoạt động của các tế bào chất nền. Chúng có tác dụng ức chế cả tế bào thần kinh dopaminergic nigrostriatal và tế bào thần kinh tủy sống, các sợi trục của chúng được dẫn đến tế bào thần kinh gamma-moto-của tủy sống, do đó điều chỉnh giai

điệu của cơ vân. Một phần của các sợi thần kinh đến từ thể vân cung cấp

ảnh hưởng của nó đến nhiều sự hình thành hạt nhân liên quan đến hệ thống lưới ngoại tháp và hệ rìa.

Đặc biệt, trong số các sợi phát ra từ khu vực trung gian của quả bóng nhạt, cái gọi là vòng hình thấu kính (ansa lenticularis) bao gồm. Các sợi của nó chạy dọc theo mặt bụng xung quanh vỏ sau của bao bên trong đến đồi thị, vùng dưới đồi và nhân dưới đồi. Sau khi cắt ngang, những con đường này, mang các xung động từ hệ thống pallidar, được gửi đến sự hình thành lưới của thân, từ đó một chuỗi tế bào thần kinh bắt đầu, hình thành đường lưới, kết thúc ở tế bào thần kinh vận động.

sừng trước của tủy sống.

Phần lớn các sợi phát ra từ quả bóng nhạt là một phần của bó đồi thị (fasciculus thalamicus), bao gồm các sợi pallidothalamic và thalamopallidar, cung cấp thông tin phản hồi trực tiếp giữa pallidum và đồi thị. Các kết nối thần kinh giữa đồi phải, trái và vỏ não cũng tương hỗ. Sự tồn tại của các kết nối đồi thị và vỏ não đảm bảo sự hình thành các vòng tròn hồi âm, qua đó các xung thần kinh có thể lan truyền theo cả hai hướng, đảm bảo sự phối hợp các chức năng của đồi thị, vỏ não và thể vân. Xung động hướng đến vỏ não từ đồi thị và hệ thống thể vân, rất có thể, ảnh hưởng đến mức độ hoạt động của các vùng vận động của vỏ não. Sự điều hòa của hoạt động vận động, sự thích hợp của nhịp độ, biên độ và sự phối hợp của các chuyển động cũng được cung cấp bởi các kết nối của các nút dưới vỏ với hệ thống tiền đình, tiểu não và hệ thống cảm thụ.

Chương 5. Hệ thống ngoại tháp. Hội chứng cứng khớp Akinetic • 113

Vỏ não ảnh hưởng đến trạng thái chức năng của hệ thống Strio-pallidar. Ảnh hưởng của vỏ não lên các cấu trúc ngoại tháp được thực hiện thông qua các con đường giảm dần. Hầu hết chúng đi qua quả nang bên trong, một phần nhỏ hơn đi qua quả nang bên ngoài. Từ đó dẫn đến tổn thương nang bên trong thường làm gián đoạn không chỉ các đường dẫn kim tự tháp và các kết nối vỏ não-nhân, mà còn dẫn đến sự thay đổi trạng thái chức năng của các hình thái ngoại tháp, đặc biệt, gây ra sự gia tăng rõ rệt về trương lực cơ ở bên cạnh. một phần của cơ thể, đó là đặc trưng trong những trường hợp như vậy.

Hoạt động của hệ thống ngoại tháp được tổ chức phức tạp, cũng như các bó dây thần kinh tạo nên đường dẫn tủy, cuối cùng nhằm mục đích cung cấp các chuyển động cá nhân và sự điều chỉnh của chúng, cũng như hình thành các hành động vận động phức tạp. Việc nhận biết ảnh hưởng của các cấu trúc ngoại tháp lên các mô đệm của tủy sống được thực hiện bởi các hệ thống efferent. Các xung động mạnh đến từ các hình thành của hệ thống thể vân được gửi đến các tế bào của hệ lưới, nhân tiền đình, ôliu dưới và các cấu trúc khác của hệ ngoại tháp. Chuyển từ tế bào thần kinh sang tế bào thần kinh trong chúng, các xung thần kinh được gửi đến tủy sống và truyền qua lưới dọc, cột sống (bắt đầu từ các nhân của bộ tứ tế), đường dẫn dọc của Monakov, bó dọc trung gian (bắt đầu từ các nhân của Darkshevich và Cahal), tiền đình và các con đường ngoại tháp khác, đến các tế bào sừng trước của nó.

Hầu hết các dây dẫn (dọc theo tuyến đường từ các hạch dưới vỏ đến các tế bào của sừng trước của tủy sống) bắt chéo ở các mức độ khác nhau của thân não. Do đó, các nút dưới vỏ của mỗi bán cầu não và các cấu trúc tế bào khác của não liên quan đến hệ thống ngoại tháp (ngoại trừ tiểu não) được liên kết chủ yếu với các tế bào thần kinh vận động alpha và gamma của nửa

đối diện của tủy sống. Thông qua các con đường liên quan đến hệ thống ngoại tháp, cũng như thông qua các con đường đa khớp hình tháp, chúng

kiểm soát và điều chỉnh trạng thái của trương lực cơ và hoạt động vận

động.

Khả năng của một người trong tư thế tối ưu cho hành động sắp tới, duy trì tỷ lệ tương hỗ cần thiết của trương lực cơ chủ vận và cơ đối kháng, hoạt

động vận động, cũng như sự nhịp nhàng và tỷ lệ thuận của các hoạt động vận động theo thời gian và không gian, phụ thuộc vào hoạt động của cấu trúc ngoại tháp. Hệ thống ngoại tháp cung cấp khả năng khắc phục quán tính của sự nghỉ ngơi và quán tính của các chuyển động, sự phối hợp của tự nguyện và không tự nguyện (tự động) và đặc biệt, các chuyển động cơ địa, nét mặt tự phát, ảnh hưởng đến trạng thái cân bằng sinh dưỡng. Trong trường hợp vi phạm các chức năng của một hoặc một cấu trúc khác của hệ thống ngoại tháp, có thể có dấu hiệu vô tổ chức hoạt động của toàn bộ hệ thống, dẫn đến sự phát triển của các hiện tượng lâm sàng khác nhau: thay đổi thôi thúc di chuyển, thay đổi cực về trương lực cơ, suy giảm khả năng thực hiện các hành vi vận động hợp lý, tiết kiệm, tối ưu về hiệu quả như các hành vi vận động tự động và tự nguyện. Những thay đổi như vậy, tùy thuộc vào vị trí và bản chất của quá trình bệnh lý gây ra chúng, có thể rất khác nhau, biểu hiện trong các trường hợp khác nhau, đôi khi các triệu chứng đối lập hoàn toàn:

114 • PHẦN I. Tiền phòng bệnh của hệ thần kinh

từ tình trạng mất vận động đến các biến thể khác nhau của các chuyển động bạo lực, quá mức - hyperkinesias.

Nhiều thông tin có giá trị về bản chất hoạt động của các cấu trúc thần kinh liên quan đến cấu trúc ngoại tháp đã được giới thiệu bởi nghiên cứu về các chất trung gian đảm bảo sự điều hòa các chức năng của chúng.

5.3.QUẢN LÝ LÂM SÀNG VỀ THIỆT HẠI ĐỐI VỚI HỆ THỐNG STRIOPALLIDAR

5.3.1.Các quy định chung

Sự phức tạp của cấu trúc và chức năng của hệ thống thể dải, sự hiện diện của nó với một số yếu tố nhất định của đại diện somatotopic, quyết định sự đa dạng của các biểu hiện lâm sàng về tổn thương của nó. Trước hết, có hai nhóm hội chứng ngoại tháp. Cơ sở của một trong số đó là hội chứng cứng nhắc vận động, còn lại, các biến thể khác nhau của tăng vận động

đang dẫn đầu.

Đến năm 1918, người ta đã công nhận rằng trương lực cơ và hoạt động vận

động phụ thuộc vào trạng thái của hạch nền. Nguồn gốc của rối loạn vận

động và độ cứng được giải thích trong trường hợp này là do sự mất cân bằng giữa ảnh hưởng của hệ thống thể vân và thể vân. Người ta cho rằng ưu thế về chức năng của hệ thống pallidar được biểu hiện bằng các cử động không tự chủ (tăng vận động) trên nền của trương lực cơ thấp. Người ta chú ý đến thực tế rằng dạng mất cân bằng này là điển hình đối với trẻ sơ sinh do sự trưởng thành của các cấu trúc của thể vân xảy ra sớm hơn thể vân (do đó có câu: "trẻ sơ sinh là sinh vật xanh xao"). Về vấn đề này, trẻ sơ sinh bị giảm trương lực cơ và có xu hướng thực hiện nhiều cử động không có mục đích. Trong tương lai, trong quá trình trưởng thành của các cấu trúc của thể vân, các cử động của trẻ trở nên tập trung và phối hợp hơn.

Sự xáo trộn cân bằng của hệ thống thể vân và thể vân rõ ràng hơn trong trường hợp hệ thống thể vân bị tổn thương. Vi phạm chức năng của bộ phận thể vân dẫn đến sự phát triển của tăng vận động nhanh xảy ra trên nền của giảm trương lực cơ (ví dụ, tăng vận động múa giật). Nếu pallidum bị ảnh hưởng và chức năng của hệ thống thể vân chiếm ưu thế, thì hội chứng cứng nhắc vận động sẽ phát triển, đây là đặc điểm của bệnh parkinson. Đối với parkinson của hội chứng cứng khớp ngoại tháp, các dấu hiệu lâm sàng hàng

đầu là giảm hoạt động vận động và độ cứng.

Các bác sĩ đã được hướng dẫn bởi giả thuyết này trong một thời gian dài. Nhóm thứ ba của rối loạn ngoại tháp là do tổn thương tiểu não và các kết nối của nó, nhưng vì những lý do chuyên môn, thông thường chúng ta nên xem xét nó một cách riêng biệt, và vì lý do tương tự, chúng tôi đã dành nó cho chương 7.

5.3.2.Akinesia và độ cứng

Các lựa chọn để giảm hoạt động vận động là: akinesia - thiếu vận động, bradykinesia - chậm vận động, oligokinesia -

Chương 5. Hệ thống ngoại tháp. Hội chứng cứng khớp Akinetic • 115

nghèo vận động, giảm vận động - thiếu hoạt động vận động. Với những thay đổi này trong các chức năng vận động, quán tính của nghỉ ngơi và chuyển động cũng được biểu hiện, kéo dài thời gian tiềm ẩn giữa kích thích và phản ứng với nó, suy giảm khả năng điều chỉnh tốc độ chuyển động, thay đổi bản chất và tốc độ của các hành vi vận động lặp đi lặp lại. Tất cả các hiện tượng lâm sàng này “che giấu sự biểu cảm” của các cử động và hành động và không phụ thuộc trực tiếp vào mức độ nghiêm trọng của sự gia tăng trương lực cơ thường đi kèm với chúng tùy theo loại dẻo (độ cứng của cơ).

Sự giảm hoạt động vận động trong bệnh parkinson liên quan đến việc thiếu

động lực, chủ động di chuyển, khiến bệnh nhân khó bắt đầu di chuyển, đồng thời khắc phục sức ì của việc nghỉ ngơi quá mức ở mức độ nghiêm trọng.

Đồng thời, sức mạnh cơ bắp được bảo toàn, mặc dù việc đạt được mức tối đa của nó được biểu hiện bằng một sự chậm trễ. Kết quả là, bệnh nhân phát triển vận động thụ động, chậm chạp, đôi khi anh ta có thể duy trì tư thế được chấp nhận trong nhiều giờ, một tư thế cố định, giống như trong trường hợp này bệnh nhân ở trạng thái sững sờ.

Một biểu hiện của việc giảm hoạt động vận động và tăng sức căng cơ có thể là chứng giảm cân - nét mặt kém, giảm khả năng biểu hiện - suy yếu khả năng thanh âm và giọng nói đơn điệu, ảnh vi mô - chữ viết tay nhỏ. Đặc trưng là sự vi phạm các chuyển động tự động, thân thiện về mặt sinh lý - synkinesis (ví dụ, acheirokinesis - sự vắng mặt của các cử động tay thân thiện khi đi bộ).

Khuôn mặt giống như mặt nạ kết hợp với chứng suy giảm vận động chung, trong đó các nét riêng về dáng đi, cử chỉ, nét mặt đặc trưng cho mỗi người, cách giữ chặt, nói năng vốn có ở mỗi người đều mất đi, khiến bệnh nhân bị rối loạn vận động. hội chứng đặc trưng của parkinson tương tự như nhau. Với một hội chứng cứng nhắc về vận động, chỉ có mắt, hay đúng hơn là nhìn, giữ được khả năng di chuyển của chúng.

Nghiên cứu về akinesia xác nhận rằng các hạch nền có vai trò quan trọng trong việc thực hiện khởi động (bắt đầu) vận động và thực hiện tự động các hành động phù hợp với các kỹ năng vận động đã có trước đó. Các nghiên cứu về hóa thần kinh đã có thể xác định rằng giảm vận động là hậu quả của sự thiếu hụt dopamine xảy ra trong hệ thống thể vân, do sự thiếu hụt chức năng của các tế bào thần kinh đệm nằm ở vùng đệm. Lý do cho một bệnh lý thần kinh như vậy là sự phát triển của quá trình thoái hóa ở dây thần kinh, được thành lập vào năm 1919 trong phòng thí nghiệm của phòng khám các bệnh thần kinh thuộc khoa Y của Đại học Paris bởi đồng hương của chúng tôi là K.N. Tretyakov, Kết quả là, các tế bào thần kinh cholinergic thể vân nằm trong thể vân bị vô hiệu hóa, điều này ảnh hưởng đến sự ức chế quá mức của hệ thống pallidar, kích thích các hoạt động vận động tích cực.

Ngoài ra, sự phát triển của akinesia cũng có thể bị ảnh hưởng do tổn thương các tế bào thần kinh dopaminergic, nigroreticular chứa trong dây thần kinh đệm, các sợi trục dẫn đến sự hình thành lưới (RF) của thân cây.

Ở đó, các xung động được chuyển đến các tế bào thần kinh, các sợi trục liên quan đến sự hình thành của đường lưới. Sự giảm cường độ của các xung truyền qua đường lưới gây ức chế các tế bào gamma-motoneuron, góp phần làm tăng trương lực của cơ vân và đồng thời dẫn đến sự phát triển của cơ 116 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

độ cứng. Không thể loại trừ rằng trong cơ chế bệnh sinh của chứng giảm vận động-akinesia và chậm phát triển tư duy (akairia), một vai trò nhất định được thực hiện bởi sự ức chế các chức năng của vỏ não, xảy ra do sự

ức chế ảnh hưởng của kích hoạt sự hình thành lưới trên nó, được mô tả bởi G. Magun và R. Moruzzi (Ma-goun N., Mogikh21 Ya., 1949).

Cứng rắn là sự hiện diện liên tục của các cơ ở trạng thái căng trương lực, đặc trưng của cả cơ chủ vận và cơ đối kháng, liên quan đến tính chất dẻo của sự tăng trương lực cơ được biểu hiện. Với các cử động thụ động ở các chi của bệnh nhân, người khám cảm thấy một sức đề kháng không thay đổi, nhớt, như sáp. Bản thân bệnh nhân phàn nàn chủ yếu về độ cứng.

Với hội chứng cứng nhắc động học trong

Cơm. 5.3. Màu xanh dương cứng chắc là giai đoạn đầu của sự phát triển của nó với cơ-rum trong bệnh parkinson. cứng khớp trong bệnh Parkinson thường không đối xứng, có thể xuất hiện ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể, nhưng về sau, khi bệnh tiến triển, nó trở nên phổ biến hơn và tổng quát hơn theo thời gian.

Thay đổi tư thế của bệnh nhân (Hình 5.3): đầu và thân nghiêng về phía trước, trong khi cằm thường gần như chạm vào ngực, cánh tay áp vào cơ thể.

vischu, uốn cong ở các khớp khuỷu tay và cổ tay, các ngón tay bị uốn cong ở khớp ngón chân và không gấp khúc ở khớp giữa các khớp, trong khi ngón cái đối lập với phần còn lại. Sự gia tăng trương lực các cơ ở cổ dẫn đến thực tế là đã ở giai đoạn đầu của bệnh, khi nghe gọi, bệnh nhân có xu hướng quay toàn bộ cơ thể hoặc chuyển hướng nhìn càng nhiều càng tốt, để đầu bất động.

Sự khác biệt chính giữa độ cứng và độ co cứng là:

1.Phân bố các vùng tăng trương lực cơ: cứng thể hiện ở cả cơ gấp và cơ duỗi, nhưng rõ hơn ở cơ gấp thân, và có ý nghĩa ở các cơ nhỏ của mặt, lưỡi và hầu. Liệt cứng kết hợp với liệt hoặc liệt, và với liệt nửa người, nó có xu hướng hình thành tư thế Wernicke-Mann (cánh tay cong, chân mở rộng).

2.Các chỉ tiêu định tính về tính ưu trương: độ cứng - khả năng chống lại động tác thụ động không đổi, âm sắc “dẻo”, triệu chứng “ống chì” dương tính (trong khi vận động thụ động, lực cản của cơ là đều, như khi bẻ cong ống chì). ). Tình trạng co cứng của các cơ được đặc trưng bởi triệu chứng giật và triệu chứng "dao kéo".

3.Sự cứng nhắc ít liên quan đến sự gia tăng hoạt động của cung phản

xạ phân đoạn, đặc trưng cho sự co cứng và phụ thuộc nhiều hơn vào tần số phóng điện trong tế bào thần kinh vận động. Về vấn đề này, phản xạ gân với ri

Chương 5 Hội chứng cứng khớp Akinetic • 117

thủy dịch không thay đổi, với độ cứng tăng lên, với độ cứng thì không có khối u và các dấu hiệu bệnh lý đặc trưng của chứng liệt cứng (triệu chứng Babinski, v.v.).

4. Một biểu hiện bắt buộc của độ cứng là hiện tượng “bánh răng”, với hiện tượng co cứng thì không xảy ra hiện tượng này.

Trong bệnh parkinson, mức độ nghiêm trọng của giảm vận động và cứng cơ, ở một mức độ nhất định, có thể phụ thuộc vào tình trạng chung của bệnh nhân. Khi nghỉ ngơi, giảm vận động và cứng cơ rõ ràng hơn, với các cử