Терапия / Методуказ внутр мед для 6 к
..pdf
СКВ
Кортикостероиды: пульс-терапия в острой стадии 1000 мг/сут. в теч.3-х дней с постепенным снижением дозы.
Цитостатические агенты: циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил, микофенилат мофетил, циклоспорины. Аминохинолиновые: плаквенил, делагил.
В/в: иммуноглобулин, даназол, или спленэктомия в случае серьезного снижения количества эритроцитов. Контроль АД, гиперлипидэмии, остеопороза, инфекций. Антиагриганты Антикоагулянты в низких дозах.
Лечение ДЗСТ
ССД
Антифибротические:D - пеницилламин,колхицин,β- аминобензойная кислота/ Хлорамбуцил. Кортикостероиды. Антиагриганты. Антикоагулянты при почечной недостаточности.
Блокаторы кальциевых каналов. Илопрост (простагландин).
Бозентан (неспецифический антогонист эндотелина) при легочной гипертензии. Преднизолон или циклофосфамид при интерстициальных расстройствах. Ингибиторы протонной помпы или антагонисты Н2 рецепторов, антациды.
191
ДМ (идиопатический)
Кортикостероиды: 1-1,5 мг/кг/ день, до наступления ремиссии с постепенным снижением дозы. Цитостатические агенты: азатиоприн, метотриксат, циклофосфамид, хлорамбуцил, циклоспорин. Аминохинолиновые В/в иммуноглобулин Плазмаферез.
192
Приложение 28
АЛГОРИТМ ЛЕЧЕНИЯ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Лечение ДЗСТ
|
|
СКВ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ССД |
|
|
|
|
|
|
|
|
ДМ (идиопатический) |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Течение |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Течение заболевания |
|
|
|
|
|
Течение заболевания |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
острое |
|
подострое |
|
|
хроническ |
|
Острое и подострое |
|
хроническо |
|
Острое и подострое |
|
хроническо |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
ГКС: пульс- |
|
ГКС: |
|
|
ГКС: Преднизалон |
|
|
ГКС: пульс- |
|
Антифиброзные: |
|
ГКС: Преднизалон |
|
ГКС: |
||||||||||||||
|
|
|
20-40мг/сут |
|
|
терапия или 1мг/кг |
|
|
100 мг с постепенным |
|
Преднизалон |
|||||||||||||||||
терапия |
|
Преднизало |
|
|
|
|
|
D- |
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
Аминохино- |
|
|
Цитостатики |
|
|
снижением дозы |
|
30-40мг/сут |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
Цитостатик |
|
н |
|
|
линовые |
|
|
|
|
|
|
пеницилламин |
|
|
|
|
|
Аминохино- |
||||||||||
и: |
|
1мг/кг |
|
|
Антиагреганты |
|
|
|
|
|
Аминохино- |
|
|
|
|
|
линовые |
|||||||||||
Циклофосф |
|
Цитостатик |
|
|
Антикоагулянт |
|
|
|
|
|
линовые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
ан 50-100 |
|
|
|
|
|
ы |
|
|
|
|
|
|
Вазодилатароры |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антиагреганты |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антикоагулянты |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
193
Приложение 29
Диагностические критерии СКВ* (Американская ревматологическая ассоциация, 1982,1997)
1.Высыпания в скуловой области (волчаночная бабочка)
2.Дискоидное высыпание
3.Фотосенсибилизация
4.Эрозии и язвы полости рта
5.Артрит неэрозивный 2-х и более периферических суставов
6.Серозиты (плеврит, перикардит)
7.Поражение почек (протеинурия ↑ 0,5 г/сут, цилиндрурия)
8.Неврологические нарушения (эпилептиформные приступы или психозы)
9.Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения)
10.Иммунные нарушения (анти-ДНК-А/т, анти-Sm-А/т, антифосфолипидные А/т)
11.Антиядерные антитела
При наличии 4-х и более критериев диагноз СКВ достоверен (с 96%-ной чувствительностью и специфичностью).
Диагностические критерии ССД* (Американская ревматологическая ассоциация, 1980)
•А. Большой критерий:
Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов; изменения могут затрагивать конечности, лицо, шею, грудную клетку и живот.
• Б. Малые критерии:
-Склеродактилия: вышеприведенные изменения кожи ограничены пальцами
-Затвердение кончиков пальцев или утрата подкожного слоя на подушечках пальцев
-Двусторонний базальный фиброз легких: билатеральное сетчатое линейное или линейноузловое усиление легочного рисунка по типу пневмофиброза, более выраженное в базальных отделах легких; возможно появление очагов различной формы или «сотовых» легких». Эти изменения не относятся к первичному поражению легких.
* Диагноз считается достоверным (97%-ная чувствительность и специфичность) при наличии 1 большого критерия или 2-х малых критериев.
Диагностические критерии дерматомиозита (по Tanimoto et al., 1995)
•Кожные критерии:
°Гелиотропная эритема (фотосенсибилизация): пурпурно-красная отечная эритема на верхних веках
°Признак Готрона: пурпурно-красная, атрофическая или макулезная эритема на разгибательных поверхностях суставов пальцев
°Эритема на разгибательных поверхностях суставов конечностей (локтевые и коленные суставы)
• Критерии полимиозита (мышечные критерии):
°Проксимальная мышечная слабость (пояс верхних и нижних конечностей, туловище) ° Повышение сывороточной КФК или альдолазы ° Мышечная боль (спонтанная или при сдавливании мышц)
°Миогенные изменения на электромиограмме (короткие полифазные моторные потенциалы, чередующиеся с потенциалами спонтанной фибрилляции)
° Положительный анализ на антитела к гистадил-тРНК-синтетазе ° Недеструктивные артриты или артралгии
°Признаки системного воспаления (повышение температуры тела, повышение СОЭ более 20 мм/час, появление С-реактивного белка)
°Патологические гистологические изменения (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон)
194
Диагноз считается достоверным (чувствительность — 94%, специфичность - 90%) при наличии 1 из 3-х кожных критериев в сочетании с 4-мя из 8-ми мышечных критериев.
195
Приложение 30
Граф логической структуры темы Дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов
Жалобы
-лихорадка, слабость, снижение веса
-кожные высыпания
-миалгии, артралгии
-парестезии
-АГ
-боль в яичках
-боль в животе
-кровохаркание
-эпизоды
Анамнез
- гепатит B
-
аллергически е заболевания
-прием антибиотиков
или НПВП
Обьективное
-кожные поражения: пальпируемая пурпура, livedo reticularis, подкожные узелки, изъязвление, геморрагии, длящиеся более 24 часов.
-ринит, перфорация носовой перегородки, отит
-кровотечения из ЖКТ
-нарушения ритма и проводимости, перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит, АГ
-мононевриты, полиневриты, энцефалопития, инсульт
-гломерулдонефрит, инфаркт почек, почечная недостаточность
-полиартрит, полиартралгии, полимиозит, миопатии
-ишемия зрительного нерва, кровоизлияния на глазное дно
Дополнительные методы исследования
|
|
|
|
|
Инструментальные |
|
|
Биопси |
|
|
|
Лабораторн |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- ↑СОЭ, СРБ |
|
|
- Рентгенологически: легочные |
|
|
-некротизирующий или |
||||
|
|
инфильтраты |
|
|
гранулематозный васкулиты артерий |
|||||
- ↑ креатинин |
|
|
|
|
||||||
|
|
- затемнение в придаточных пазухах |
|
|
разного диаметра |
|||||
- маркеры HBs Ag |
|
|
|
|
||||||
|
|
носа |
|
|
- воспалительная инфильтрация |
|||||
- ANCA |
|
|
|
|
||||||
|
|
- ЭКГ: нарушение ритма и |
|
|
сосудистой стенки. |
|||||
- эозинофилы > 10% |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
проводимости, признаки ИМ |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
- Ангиография: микроаневризмы, |
|
|
|
|
|
|
196
Дифференциальная диагностика и выставление диагноза
Лечение
Общие принципы лечения:
ГКС
Пульс-терапия с последующим длительным приемом минимально эффективной поддерживающей дозы
.
Цитостатики
Пульс-терапия, либо постоянный прием.
ГКС + цитостатик
Лечение отдельных васкулитов
Пурпура ШенлейнаГеноха
ГКС
197
Приложение 31 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
Кожные
геморрагически е высыпания,
Да
Некротизирующие
васкулиты
Цитостатики + ГКС
|
|
|
|
Тромбоцитопения |
|
Да |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
Нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
Тромбоцитопениче |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ская пурпура |
|
|
ANCA |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
см.алгоритм |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Нет |
|
|
|
|
|
|
|
диагностики |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
геморрагических |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
диатезов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Геморрагические |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
васкулиты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Висцеральные |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Да |
|
|
|
Нет |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Отмена «причинного фактора» |
|
|||||
|
|
|
|
ГКС |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
198
|
Граф логической структуры занятия |
|
|
Приложение 32 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика синдрома диареи, |
|
|
||
|
малдигестии, малабсорбции и дисбиоза |
|
|
||
|
Боль в мезогастрии |
|
|
|
|
Жалобы |
Анамнез |
|
Данные обследования |
|
|
Боль |
Длительность болезни |
осмотр |
пальпация |
перкуссия |
аускультация |
|
Особенности течения |
вздутие |
Выраже |
симптом |
шумы |
|
заболевания |
|
нность |
Менделя |
|
|
|
|
боли |
|
|
локали
зация
Общие симптомы
Малдигестия |
Боль |
Малабсорбция |
Данные дополнительного исследования
ОбщеБиохимические
клинические анализы
Инструментальные |
Прочие исследования |
|
|
методы |
|
анализы
199
Приложение 33
Алгоритм диагностики и тактики при синдроме диареи, малдигестии, малабсорбции и дисбиоза
|
|
ДИАРЕЯ |
|
|
1.Язвенный колит |
|
5.Инфекция |
|
|
2.Болезнь Крона |
|
6.Отравление |
|
|
3.Синдром раздраженной толстой кишки(СРТК) 7.Энтерит |
|
|
||
4.Опухоль толстой кишки |
8.Панкреатит |
|
||
|
|
|
|
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ |
|
Менее 3-х месяцев |
|
Более 3-х месяцев |
|
|
|
5,6 |
|
1.2.3.4.7.8 |
АНАЛИЗ КАЛА НА ПАТОГЕННУЮ ФЛОРУ |
ОБЩИЙ АНАЛИЗКАЛА |
|||
|
|
(жирные кислоты, мышечные волокна) |
||
Есть |
Нет |
Есть |
Нет |
|
Инфекция |
Отравление |
7,8 |
|
1,2,3,4 |
УЗИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ |
ЭНДОСКОПИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ |
|||
(изменения) |
|
|
(изменения) |
|
Есть |
Нет |
Есть |
Нет |
|
Панкреатит |
Энтерит |
1,2,4 |
|
СРТК |
|
Для уточнения диагноза необходима биопсия слизистой |
|||
|
толстой кишки |
|
|
|
200
Нет
Синдромы малабсорбции, малдигестии, дисбиоза
Да
Синдромы малабсорбции, малдигестии
Непереносимость
молока
|
Да |
Лактазный |
Нет |
|
|
|
дефицит |
|
|
|
Пробы на кишечное всасывание
Норма
Нарушено
Синдром
малабсорбции
Биопсия
слизистой
тонкой
кишки
Воспаление
Нет
Раздражение брюшины Да
Диарея
Нет
Дыхательный
тест
Повышен
Норма
Дисбиоз
Функциональная
боль
Пробиотики
Спазмолитики
Исключение
молочних
продуктов
Синдром
малдигестии
Фекальная
эластаза
Норма |
Снижена |
|
ЩФ
Гипоферментный
панкреатит
Норма |
Повышена |
|
Дисбиоз Холестаз
Панкреатические
ферменты
Пробиотики