72. Расслаивающие аневризмы грудной аорты. Частота. Причины. Клиника. Формы клинического течения. Диагностика и лечение.

Расслаивающие аневризмы грудной аорты выделяются в особый вид аневризм. Он характеризуется расслоением собственной стенки аорты на различном протяжении с образованием двух каналов для кровотока. По данным ряда авторов, расслаивающие аневризмы наблюдаются в 0,3% всех аутопсий.

Расслаивающие аневризмы грудной аорты чаще образуются при атеросклеротическом изменении стенки аорты у больных с сопутствующей артериальной гипертензией или у молодых больных при кистозном медионекрозе и синдроме Марфана, у беременных женщин.

При надрыве измененной интимы сначала образуется внутристеночная гематома, затем расслаивающая аневризма. Расслоение идет по средней оболочке, обычно дегенеративно измененной. Ложный просвет обычно значительно сдавливает истинный просвет аорты, особенно в нисходящем грудном отделе. Более половины разрывов интимы в восходящем отделе аорты происходит на расстоянии 2 см от аортального клапана, расслоение может распространяться не только в дистальном, но и в проксимальном направлении, вплоть до фиброзного кольца аорты. В восходящей аорте расслоение обычно происходит по правой и задней стенке, при распространении на дугу вовлекается задняя и верхняя стенки, а в нисходящей и брюшной аорте - задняя и левая, так что обычно поражается левая почечная и левая подвздошная артерия. В нисходящем отделе аорты, если нет второй фенестрации (прорыва ложного канала в истинный просвет аорты), обычно наблюдается частичный тромбоз ложного просвета. Если в дистальном отделе аорты имеется фенестрация, то тромбоза ложного канала может не быть, и аорта имеет форму двустволки.

De Bakey классифицирует расслаивающие аневризмы в зависимости от локализации начала расслоения и его протяженности на три типа. При I типе расслоение начиается в восходящем отделе аорты и распространяется на грудной и брюшной отделы. При II типе расслоение возникает и ограничивается восходящим отделом аорты. При III типе расслоение появляется в начале нисходящего отдела аорты и может захватывать брюшной сегмент аорты. Почти в 80% случаев расслоение начинается в восходящей аорте и лишь в 20% -в нисходящей аорте.

Характеристика II типа расслаивающей аневризмы ясна. При I и III типе очень важно, какой отдел аорты вовлечен в аневризму: только ли грудной или вместе с ним и брюшной сегмент.

В клиническом течении расслаивающей аневризмы можно выделить два этапа. Первый этап соответствует разрыву интимы аорты и образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения. Второй этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением.

На первом этапе развития расслаивающей аневризмы возможны 3 формы течения: острая, ведущая к смерти в течение нескольких часов или 1-2 дней; подострая, когда заболевание протекает несколько дней или 2-4 нед; хроническая, когда время процесса определяется месяцами

По статистическим данным с расслаивающими аневризмами 21% больных погибли в течение первых 24 ч, т. е. у них имелась острая форма заболевания.

Только 26% больных имели хроническую форму и жили дольше 2 нед. В течение первых двух дней умирают до месяца умирают 83% больных.

Наиболее часто смерть наступает от массивного кровотечения из-за прорыва аневризмы в плевральную полость или в связи с тампонадой сердца из-за прорыва аневризмы в полость перикарда. Последний вариант встречается в 66% расслаивающих аневризм восходящей аорты.

Расслаивающие аневризмы в 2-3 раза чаще наблюдаются у мужчин, особенно часто в возрасте от 40 до 50 лет. Приблизительно 80% больных имели или имеют повышенное АД.

Для острой формы расслаивающей аневризмы характерны жесточайшие боли за грудиной, в спине или эпигастральной области, редко иррадиирующие в шею и верхние конечности. Сильная внезапная боль, которая то затихает, а то вновь появляется, может указывать на дальнейшее расслоение и фатальный прорыв аневризмы в перикард или плевральную полость. Как правило, в первый момент развития аневризмы у больных повышается АД, а затем оно снижается. Такое начало заболевания дает основание заподозрить у большинства больных острый инфаркт миокарда. Боль может быть мигрирующей, волнообразной, постепенно распространяться по спине, вдоль позвоночника (по ходу расслоения аорты). Больные находятся в состоянии двигательного беспокойства. При I и II типах расслаивающей аневризмы может остро развиться аортальная недостаточность с низким диастолическим АД, систолодиастолическим шумом над аортой, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. У некоторых больных выявляется асимметрия пульса на верхних или нижних конечностях, могут возникнуть гемипарезы, параплегии или инсульт.

Диагностика

Очень важные сведения дают динамическое рентгенологическое исследование, которое выявляет увеличение средостения, тени аорты, иногда гемоторакс, и эхокардиография, выявляющая расслоение восходящей аорты.

Для дифференциальной диагностики очень важно, что сильнейшие боли при расслаивающей аневризме не снимаются морфином, имеют мигрирующий, волнообразный характер. На ЭКГ чаще нет признаков инфаркта, хотя могут быть симптомы коронарной недостаточности. Появление аортальной недостаточности, возникновение шумов, наличие асимметрии пульса и АД на верхних конечностях, неврологические симптомы - все это заставляет заподозрить расслаивающую аневризму аорты. В этих условиях рентгенограмму и эхокардиограмму следует снять у больного в постели.

Для точной диагностики больным показана аортография с визуализацией всей грудной и брюшной аорты, однако некоторые авторы считают возможным оперировать острые расслаивающие аневризмы и без аортографии.

Хроническая форма расслаивающей аневризмы характеризуется в первую очередь картиной острого расслоения в анамнезе. При выслушивании сердца можно обнаружить систолический или систолодиастолический шум над аортой при I и II типах расслаивающей аневризмы, а при III типе - систолический шум.

Диагноз можно уточнить при помощи аортографии по методике Сельдингера. При аортографии основным признаком расслаивающей аневризмы является двойной контур аорты. Истинный просвет аорты всегда узкий и чаще расположен медиально. Ложный просвет большой, неравномерно расширен.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Очень важно пациентов с подозрением на развитие расслоения аорты сразу же госпитализировать в стационар, где проводится полный контроль всех их жизненных функций.

В процессе терапии расслаивающей аневризмы аорты важно назначить медикаментозные препараты, которые сокращают частоту сердцебиения и способствуют понижению артериального давления. Речь в данном случае идет о бета-адреноблокаторах, антагонистах кальция, ингибиторах АПФ, препаратах нитроглицерина. Важно, чтобы показатели артериального давления не превышали 100/60 мм рт. ст. При этом, чем давление ниже, тем меньшим будет напряжение, которое оказывается на стенки аорты. Однако в данном случае следует тщательно следить за тем, чтобы давление не понизилось настолько, что будет иметь место угнетение функционирования других органов. Так, уже при «верхнем» показателе давления 40 мм рт. ст. начинаются необратимые изменения в ряде органов.

Если аорта была поражена вследствие сифилиса, то больному назначается курс лечения антибиотиками.

В процессе лечения расслойки аорты крайне важно вести постоянный и тщательный контроль уровня артериального давления, частоты сердечных сокращений, отслеживать диурез. Чтобы контролировать процесс, который происходит в аорте, следует каждые 12 часов проводить рентген грудной клетки. Это необходимо для того, чтобы определять остроту процесса, так как на острой стадии операция расслаивающейся аневризмы аорты несет большой риск.

Существует ряд показаний для проведения срочной хирургической операции больному расслаивающей аневризмы аорты. Прежде всего, это угроза разрыва стенки аорты, процесс расслоения, который активно прогрессирует, появление мешковидной аневризмы аорты. Без хирургического вмешательства нельзя обойтись и в том случае, если медикаментозное лечение является неэффективным, либо не снимаются болевые ощущения. Показанием к оперативному вмешательству является — гемоперикард (попадание крови в наружную оболочку сердца).

Операцию проводят и при неуправляемой гипертензии – состоянии, когда снижение артериального давления и удержание его на нужных показателях невозможно.

Проведение хирургической операции при расслоении аорты предполагает пластику аорты синтетическим протезом либо проведение эндоваскулярного протезирования и установку стента.