4. Этіология, патогенез, класифікація морфологічні прояви гемолітичної анемії.

Гемолитичні анемії - більша група захворювань крові, при яких процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення.

Гемоліз еритроцитів може бути усередині- і внесудинним. У зв'язку з гемолізом, при всіх гемолитичних анеміях постійно зустрічається загальний гемосідероз і надпечіночна жовтяниця. У ряді випадків розвивається «гострий нефроз виділення» продуктів гемолізу - гемоглобінурійний нефроз. Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазією. У селезінці, лімфатичних вузлах, пухкої сполучної тканини виникають вогнища экстрамедуллярного кровотворення.

Гемолітичні анемії при внутрісудинному гемолізі виникають при дії гемолитичних отрут, опіках, малярії, сепсисі, переливанні несумісної крові (посттрансфузійні анемії). Більшу роль грають імуннопатологічні процеси (імунні гемолітичні анемії). Серед таких анемій виділяють ізоімунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба немовлят) і аутоімунні гемолітичні анемії (при хронічному лімфолейкозі, карциноматозі кісткового мозку, системному червоному вовчаку, вірусних інфекціях, лікуванні деякими лекарськими препаратами, пароксизмальная холодова гемоглобінурія).

Гемолітичні анемії, обумовлені переважно внесудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом, носять спадкоємний (сімейний) характер. Розпад еритроцитів у цих випадках відбувається в макрофагах, переважно селезінки, у меншому ступені кісткового мозку, печінки й лімфатичних вузлів. Розвивається спленомегалія, з'являється жовтяниця, гемосідероз. Характерна тріада: анемія, спленомегалія й жовтяниця.

Гемолитичні анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом, ділять на ерітроцитопатії, ерітроцитоферментопатії й гемоглобінопатії (гемоглобінози).

До еритроцітопатій відносять спадкоємний мікросфероцитоз (микросфероцитарна гемолітична анемія) і спадкоємний овалоцитоз, або эліптоцитоз (спадкоємна овалоцитарна гемолітична анемія). В основі цих видів анемії лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що обумовлює їхня нестійкість і гемоліз.

Ерітроцитоферментопатії виникають при порушенні активності ферментів ерітроцитів. Дефіцит в ерітроцитах глюкозо-6-фосфатдегідрогенази - основного ферменту пентозофосфатного шляху - характеризується гострими гемолітичними кризами при вірусних інфекціях, прийомі ліків, уживанні в їжу деяких бобових рослин (фавизм). Аналогічна картина розвивається й при дефіциті в еритроцитах ферментів гліколізу (піруваткінази). У ряді випадків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегидрогенази розвивається хронічна гемолітична анемія.

Гемоглобінопатії, або гемоглобінози, пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну (α і β- талассемия) і його ланцюгів, що веде к появі аномальних гемоглобінів - S (серповидноклітинна анемія), С, D, Е та ін. Нерідке сполучення серповідноклітинної анемії з іншими формами гемоглобінопатії (гемоглобінози S - групи). Порушення синтезу гемоглобіну, поява аномальних гемоглобінів супроводжується розпадом ерітроцитів і розвитком гемолітичної анемії.

75

Определение, классификация, морфологическая характеристика тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых наблюдается сниже­ние количества тромбоцитов (норма 150 • 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повы­шенное разрушение тромбоцитов — наиболее частый механизм развития тромбоцитопений.

Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий (см. Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тром­боцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцито­пений различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммун­ной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антиген­ной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собст­венных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатиче- ской аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией (болезнь Маркиафавы — Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз — см. ЦВС-синдром), недостатком витамина В|₂ или фолиевой кис­лоты (см. Анемии). Иммунные формы тромбоцитопений встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.

Патологическая анатомия. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже — в слизистых обо­лочках, еще реже — в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфо­идной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдель­ные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Напри­мер, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и размеров тромбоцитов, а увеличе­ние селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии (см. Анемии).

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполно­ценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей — это группа геморра­гических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микро­циркуляции.

Классификация. Тромбоцитопатии делят на наследственные и приоб­ретенные. Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют ряд форм, руко­водствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоя­тельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака — Хигаси, разви­вающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонен­тов) .

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных пато­генных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выде­ляют тромбоцитопатии: 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии; 3) при В^-дефицитной анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени; 5) при гор­мональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кис­лотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилиза­торами и др.; при алкоголизме).

Патологическая анатомия. Характеристика тромбоцитопатий сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.

При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцито­пении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями [Баркаган 3. С., 1985]: 1) к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические' и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови; 2) для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении; 3) генетически обуслов­ленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наслед­ственными дефектами; 4) тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.

Коагулопатия (от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Хотя возможно несколько причин, обычно коагулопатия возникает в результате массивной кровопотери в отсутствие свертывания крови.

Внешние факторыПриобретенные формы коагулопатии вызываются антикоагулянтами с варфарином, отказом печени, нехваткой витамина К и ДВС-синдромом.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией

Аутоимунные причины

Существуют также аутоимунные причины коагулопатий. Они заключаются в появлении антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови. Основной ингибитор свертывания направлен против фактора VIII. Другой причиной может быть Антифосфолипидный синдром (en:antiphospholipid syndro

Этиология

Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.

Классификация

Классификации наследственных коагулопатий.

1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Диагностика

Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.

76 Коагулопатия - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Классификация коагулопатий 1)Наследственныекоагулопатии: А)Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). Б)Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3-1,5% случаев).В)Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

2)Приобретённые коагулопатии: А)Синдром ДВС. Б) Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных. В)Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего AT к фактору VIII). Г)Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия.

Тромбоцитопени́я— состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа.Самопроизвольное появление синяков на конечностях и на теле, заметное увеличение времени остановки кровотечений. Учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта. Результаты клинического анализа крови показывают от 0 до 50•109 тромбоцитов/л при норме 150—320•109.

Классификации:По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая).

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).

Классификация:•наследственные •приобретенные

1) Нарушения адгезии 2)Нарушения агрегации 3). Нарушения дегрануляции

77.Лейкозы(лейкемия,6елокровие)ха-ся системными прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы(лейкозные клетки).Сначала опух.кл.разрастаются в органах кроветв.(костный мозг.селезёнка,лимф.узлы)затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани,о6р.лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов,в их стенках;паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и поги6ают.Инфильтр.может 6ыть диффузной или очаговой.Появл. лейкозные клетки в крови.Учитывая степень увелич. В крови о6щего числа лейоцитов,в том числе лейкоцит.клеток,

Различают:лейкемические(десятки и сотни тыс. лейкоцитов),су6лейкемические(не 6олее 15000-25000),лейкопенические(число лейкоцитов умен.,но лейкозные клетки о6нар.),алейкемические(лейкозные клетки к крови отсут.)варианты лейкоза.Взависомости от степены дифференцировки клеток и х-ратеч.(злокач. и до6рокач.)лейкозыделят на острыеихронические.Острые:недифференцированный,миело6ластный,лимфо6ластный,моно6ластны й,эритромиело6астный и мегакарио6ластный.

Хронические: миелоцитарногопроисх.: хронический миелобластныйлейкоз,хроническийнейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический базофильныйлейкоз,миелосклероз,эритремия/истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия; лимфоцитарногопроисхождения:хроническийлимфолейкоз,парапротеинемические лейкозы: миеломнаяболезнь,первичнаямакроглобулинемияВальденстрема,болезнь тяжелых цепей Франклина,лимфоматозкожи-болезньСезари;моноцитарногопроисхождения:хронический моноцитарный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X.

78.Острый лейкоз диагностируется,когда в костном мозге о6нар. 6ластные клетки в миелограме находят лейкемический провал.Острый лейкоз х-ся замещением костного мозга молодыми 6ластными элементами и инфильтрации ими селезёнки,печени,лимф.узлов,почек,голюмозга,ео о6олочек,У детей чаще встр.(врожд. и хлоролейкоз) и х-ся 6олее широким распространением лейкозной инфильтрации.Виды:1).Острый недифференцированный(увелич.селезёнки и печени,костный мозг-красный,сочный иногда с сероватым оттенком,появл некротическаяангина,кровоизлияния);2).Острый миело6ластный (острый миелолейкоз)-(костный мозг может прио6ретать зеленоватый оттенок,инф.слизистойжкт);3).Острый лимфо6ластный(инф. В костном мозге,селезёнке,лимф.узлахжкт,почках и вилочковой железе,красныйкост.мозг-малиново-красный,сочный,инфильтраты метастатической природы,появл.за пределами железы,нейролейкоз;4).Острый плазмо6ластный(возн. Из клеток предшевствеников В-лимфоцитов,спосо6ных к продукции иммуногло6улинов) ;5).Острый моно6ластный и миеломоно6ластный;6.)Острый эритромиело6ластный(диГульельмо)(разрастание в костном мозге эритро6ластов,миело6ластов);7)Острый мегакарио6ластный(наличие в крови тром6оцитов,мегакарио6ластов)

79.ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ МИЕЛОЦИТАРНОГО ПРОИСХ:1)Хронический миелоидный лейкоз проходит две стадии:моноклоновую до6рокач.(неск.лет) и поликлоновуюзлокач.(от 3 до 6 мес.)Первая х-ся нарастанием нейрофильных лейкоцитов со сдвигом до миелоцитов,увеличселезёнки,клеткикостнюмозга не отличаются от нормальных.Во второй стадии появл.6ластные формы число которых нарастает,увеличселезёнки,лимфоузлов,инфильтрация лейкозная кожи.нервных стволов,мозг,о6олочек,появл.тром6оцитопения,развивается геморрагический синдром).2)Хр.эритромиелоз-опухоль красного 6елого отростков кроветворной ткани,при котором в костном мозге,селезёнке и печени разрастаются эритрокариоциты,миелоциты,про6ласты,спленомегалия.3)Эритремия встр.о6ычно у пожилых и х-сяувелич.масы эритроцитов в кровяном русле,число тром6оцитов,спленомегалия. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ ЛИМФОЦИТАРНОГО ПРОИСХ.

1)Хрон.лимфолейкозразв.из В-лимфоцитов и отличается длительным до6рокач.течением.Резко увелич. Число лейкоцитов в крови,прео6ладают лимфоциты.Лейкозные инфильтраты наи6.выражены в костном мозге,лимфоузлах,селезёнке,печени,чтоведёкувелич. этих органов.Опухолевые В-клетки выра6.крайне мало иммуногло6улинов.2)Лимфоматозкожи,или 6олезнь Сезари х-сяинф.опухолевыми Т-зависимыми лимфоцитами прежде всего кожи.3)Парапротеинэмические лейкозы(гемо6ластозы)-происх.из клеток В-лимфоцитврной с-мы(предшественики плазматических клеток)участники гуморального иммунитета.миеломная 6олезнь-разрастание миеломных клеток лимфоцитарногото ряда как в красном костном мозгу,так и вне его. 80.Лимфогранулематоз(6олезнь Ходжкина)-хроническое,рецидивирующее,реже остро протекающее за6. при котором разрастание опухоли происх. преимущественно в лимфо узлах.Различают: изолированный и генерализованный лимфогранулематоз.При исследовании о6нар. Пролиферацию лимфоцитов,гистиоцитов,ретикулярныхклеток,атипичных клеток:1)малые клетки Ходжкина(аналогичные лимфо6ластам);2)одноядерные гигантские клетки или 6ольшие клетки Ходжкина;3)многоядерные клетки 6ерезовского-Штен6ерга Морфологическими маркерами являются — специфические опухолевые клетки. Их называют клетками Рида—Березовского-Штернберга" (РШ). Считают, что опухолевые клетки лимфомы Ходжкина — трансформированные В-клетки герминативного центра лимфатических фолликулов. Клетки Рида—Штернберга крупные, об­ладают двумя ядрами, иногда зеркально похожими (классический тип), либо двухлопастным ядром с вырезкой в ядерной мембране или раздвоением с наложением одной части ядра на другую. Цитоплазма клеток Рида—Штернберга хорошо развита. Ведущим признаком заболевания явля­ется увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже — подмышечные и паховые. Возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, лег­ких, желудке, коже или костном мозге. Клинические стадии болезни:/ стадия. Болезнь ограничена одной группой лимфатических узлов.// стадия. Болезнь ограничена несколькими группами лимфати­ческих узлов по одну сторону от диафрагмы (только выше или только ниже), селезенка приравни­вается к лимфатическому узлу.III стадия. Поражены группы лимфатических узлов по обе сто­роны от диафрагмы с возможным вовлечением селезенки..IV стадия. Диффузное или многоузловое вовлечение в процесс одного или более внеузловых органов с или без поражения лимфатических узлов.Характерны изменения в селезенке: она увеличена, плотная; пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый,. Существует 4 патогистологических типа болезни Ходжкина. 1. Лимфоцитарное преобладание 2. Нодулярный склероз. 3. Смешанно-клеточный тип 4. Лимфоцитарное истощениеНеходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, развивающихся по причине злокачественной моноклональной пролиферации лимфоидных клеток в лимфоретикулярной ткани в лимфоузлах, костном мозге, селезенке, печени и желудочно-кишечном тракте. Наиболее часто встречающийся симптом – периферическая лимфаденопатия. Однако, встречаются случаи без лимфаденопатии, с наличием циркулирующих атипических лимфоцитов. По сравнению с лимфомой Ходжкина неходжкинские лимфомы чаще выявляются на распространенных стадиях. 3) Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения Принципы классификации НХЛ :размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др) по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные) по происхождению (Т- и В-клеточные) распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный) по степени злокачественности и прогнозу:а) вялотекущиеб) агрессивныев) высокоагрессивные

81.Атеросклероз-хрон.за6.,возникающее в результате нарушения жирового и 6елкового о6мена,х-ся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и 6елков и реактивного разрастания соед.ткани.Факторы риска:

1)о6менный фактор;2)гормональные факторы;3)артериальная гипертония;4)стрессовые и конфликтные ситуации;5)состояние сосудистой стенки;6)наследственные и этнические факторы.Алиментарный фактор(алиментарнаинфильтрационна теория атеросклероза Аничкова).Важное значение жиро6елковых коплексов-6ета-липопротеидов,которые могут выступать в роли атерогенных веществ и аутоантител(иммнологическая теория)

82.При макроскопическом иссл. Различают виды атеросклеротических изменений :1)жировые пятна или полоски-это участки жёлтого или жёлто-серого цвета(пятна)которые иногда сливаются и о6р.Полоски.но не возвышаются над поверхностью интимы,сод, липиды;2)фи6розные 6ляшки-плотные,овальные или круглые,6елые или 6ело-жёлтые о6разования,сод. липиды и возвышающиеся над поверхностю интимы;3)осложнённые поражения,представленные фи6розными 6ляшками с изъязвлением,кровоизлиянием и наложением тром6отических масс;4)кальциноз,илиатерокальциноз-эавершающаяфаза,которая х-ся отложением в фи6розных 6ляшках солей кальция

КЛИНИКО_МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:1)атеросклероз аорты(аневризма аорты,синдром дуги аорты);2)атеросклероз венечных артерий сердца(сердечная форма,и6с);3)3атеросклероз артерий головного мозга(ишемический инфаркт мозга,кровоизлияние,атеросклеротическое сла6оумие);4)атеросклероз артерий почек(почечная форма,атеросклеротическийнефросклероз,почечная гипертония;5)атеросклероз артерий кишечника(тром6оз,гангрена;6)атеросклероз артерий конечностей(атеросклеротическая гангрена).

83 Ишемическая 6олезнь сердца ИБС– за6олевание,о6условленное а6солютной или относительной недостаточностью коронарного кровоо6ращения.Поэтому И6С это коронарная 6олезнь сердца.

Причины развития инфаркта миокарда это длительный спазм,тром6оз или тром6оэм6олию венечных артерий сердца и функциональное перенапряжение миокарда в условиях атеросклеротической окклюзии этих артерий.Однако это лишь местные причины. Этиологические факторы атеросклероза и гипертонический 6олезни и психоэмоциональное перенапряжение,ведущее к ангиопневмотическим и о6менным нарушениям, являются и этиологическими факторами И6С. Поэтому-то атеросклероз, гипертоническая 6олезнь и И6С «идут рядом»,составляя «суровую триаду»6олезней современного человека.

Факторы ИБС,атеросклероза,и гипертонической 6олезни:гиперлипидемия,артериальная гипертония, из6ыточная масса тела,малоподвижный о6раз жизни,курение.

Выражением острой ишемической 6олезния явлинфаркт миокардакоторый занимает 8 нед с момента приступа ишемии миокарда. Инфаркт миокарда развившийся спустя 8 нед после первого назыв. повторным инфарктом, а развившийся в теч 8 нед существования первого инфаркта –рецидивирующим.

3 стадии инфаркта:

1)В ишемической (донекротической)стадии,соответствующей первым 18-24ч с момента приступа ишемии,при визуальном исследовании инфаркт не распознается. Отмечают дря6лость,6ледность,отечность миокарда в о6ласти ишемии. Свежий тром6 в венечной артерии – наи6олее важный признак для того что6ы констатировать инфаркт.

2) Некротическая стадия инфаркта миокарда характеризуется формированием хорошо видимых при визуальном осмотре фокусов ишемического некроза. Это Ишемический (6елый) инфаркт с геморрагическим венчиком. При гистологическом исследовании о6ласть инфаркта представляет со6ой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются «островки» неизмененного миокарда, а также и глу6окие дисциркуляторные и о6менные нарушения вне этого очага.

3)стадия организации начинается с момента формирования некроза и отграничения его зоной демаркационнгого воспаления. В этой зоне на смену ейкоцитам приходят макрофаги и молодые клетки фи6ро6ластического ряда. Этот процесс продолжается 7-8нед. При организациии инфаркта на его месте о6разуется плотный ру6ец.

Осложнения: кардиогнный шок,фи6риляция желудочков,асистолия, острая сердечная недостаточность,острая аневризма и разрыв сердца, пристеночный тром6оз,перикардит.

Причиной смерти становятся фи6рилляция желудочков,асистолия кардиогенный шок,разрывсердца,смертельные тром6оэм6олии.

 Острая ишемическая болезнь сердца морфологически проявляется ишемической дистрофией миокарда и инфарктом миокарда, хроническая ишемическая болезнь сердца — кардиосклерозом (диффузным мелкоочаговым и постинфарктным крупноочаговым), осложняющимся в ряде случаев хронической аневризмой сердца.

84 Изменения миокарда при хронической 6олезни сердца характеризуются атеросклеротическим мелкоочаговым кардиосклерозом ли6о постинфарктным крупноочаговым кардиосклерозом и о6разующейся на его основе хронической аневризмой сердца. Хроническая аневризма сердца о6разуется в исходе трансмурального о6ширного инфаркта,когда ру6цовая соединительная ткань ,заместившая инфаркт, становится стенкой сердца. С хрон аневризмой связаны развитие хронической сердечной недостаточности,тром6оэм6олических осложнений и разрыва стенки аневризмы с тампонадой полости перикарда. Эти осложнения являются причиной смерти при хронич.ишемической 6олезни сердца

85.Гипертоническая болезнь - это хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение АД. Факторы риска: 1)заболевания цнс-энцефалит,полиомиелит.2)заболевания эндокринной с- мы- опухоли надпочечников,и гипофиза3)заболевания почек и мочевыводящих путей: гломерулонефриты,пиелонефриты,гидронефроз 4) заболевания сосудов - атеросклероз дуги и коарктакцияаорты,системныйваскулит.

1.сердечная форма гиперт.б-ни составляет сущность ишемической болезни сердца

2.мозговая форма гиперт.б-ни проявляется различными видами нарушения мозгового кровообращения:кровоизлияния в головной мозг,ишемическиеинфаркты.Возникновению обширных кровоизлияний предшеств.спазмартериол,плазматическоепропитываниеихстенок,изменения тонуса капиляров, появление мелких периваскулярных геморрагий.

3. почечная форма гиперт.б-ни характериз. как острыми так и хроническими изменениями. К острым изменениям относятся инфаркты почек и артериолонекроз почек.

Изменения глаз пргиперт. б-ни вторичное,связанное с характерн.изменениямисосудов.они представлены отслойкой сетчатки,кровоизлияниями.

Изменения эндокринных желез: в надпочечниках-происходит гиперплазия мозгового и кокового слоев с образ.регенераторных аденом. В передней доле гипофиза отмечается гиперплазия базофильныхклеток,как и клеток задней доли ,выделяющих вазопрессорные вещества.

\

86.Ревматические болезни ревматизма - группа заболеваний,для которых характерноы системное поражение соединительной ткани и сосудов,а также нарушения иммунологического гомеостаза. Поражение соед.ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз: мукоидногонабухания,фибриноидныхизменений,воспалительных клеточных реакций и склероза.В основе патогенеза ревматич.заболеваний лежат иммунопатологич.реа- ции- реакциигмперчувствительности как немедленного,так и замедленого типа в форме иммуного воспаления..РЕВМАТИЗМ - инфекционно -аллергическое заболевание с волнообразным течением,периодами обострения и затихания.Болеют преимущественно дети и подростки.Структурную основу ревматизма составл.системная прогрессирующая дезорганиз.соединит.ткани,поражениесосудов,иммунопатологические процессы.

Эндокардит воспаление эндокарда. Различают :клапанный, хордальныйипристеночный.Приревматич. эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное,фибриноидное набухание и некроз соединительнотканной основы эндокарда,клеточная пролиферация в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.

МИОКАРДИТ-воспаление миокарда. Различают 3 формы:1)узелковый,2) диффузный межуточный экссудативный 3) очаговый межуточный экссудативный. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца.

Перикардит имее характер серозного,серозно - фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани.

Поражение суставов (полиартрит).В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна,в острой фазе в ней наблюдается мукоидное набухание, васкулиты,пролиферациясиновиоцитов. Составной хрящ сохраняется.

Осложнения ревматизма: В исходе эндокардита возникают пороки сердца.Ревматическая дезорганизация соедин.ткани приводит к склерозу.Также могут стать спаечные процессы в полостях.

88. Болезнь Бехтерева - хроническое ревматическое заболевание с поражением суставно - связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности,возможно вовлечение в процесс периферич.суставов и внутренних органов.Определенное значение в развитии болезни придается инфекционно- аллергическому фактору, травме позвоночника и наследственности:болеют чаще мужчины.Прианкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно- воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника,которые мало отличаются от изменений прревмат.артрите.Врезультсте длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов.

Системная красная волчанка - острое но чаще хроническое системное заболевание соединт. ткани и сосудов с поражение кожи,внутренних органов и выраженной аутоиммунизацией. За6олевание носит выраженный генерализованныйхарактер.Изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце,почках и органах иммунокомпонентной системы.

Осложнения связаны с поражением почек – развитием их недостаточности и уремии. Развиваются гнойные и септические процессы.

Смерть наступает от почечной недостаточности или инфекции.

Системная склеродермия – хроическое за6олевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи,а также различных органов и систем. В соединительной ткани кожи и внутренних органов на6людаются все виды ее дезорганизации со сла6о выраженной клеточной реакцией,заканчивающиеся гру6ым склерозом и гиалинозом. Кожа становиться плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты,иногда с тром6ами.

Осложнения: недостаточность тех органов и систем,в которых наи6олее выражены склеротические изменения.

Дерматомиозит – ревматическое за6олевание,проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также кожи. Изменения развиваются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки,гортани, диафрагмы,глазных мышцах. Мышцы становятся 6ледно-желтыми,отечными. В подкожной клетчатке , мышцах появляются очаги кальциноза. Изменения внутренних органов постоянны,они носят воспалительный, дистрофический или склеротический хар-р и на6людаются в сердце, легких,ЖКТ.

Осложнения: 1)аспирационная пневмония; 2) дыхательная недостаточность; 3)асфиксия; 4) трофические язвы и пролежни.

Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

89. Васкулиты – это группа системных заболеваний, которая характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Узелковый периартериит. Заболевание развивается в основном у мужчин. У больных появляются боли в мышцах, повышается температура, снижается масса тела. Могут внезапно возникать сильные боли в животе, тошнота и рвота. Заболевание грозит инсультами и психическими нарушениями

ГранулематозВегенера. Для болезни характерны: боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки и (в связи с этим) седловидная деформация носа. Кроме того, возникают и другие серьезные проблемы: легкие — кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке; почки — быстрое развитие почечной недостаточности.

Неспецифический аортоартериит. Больные жалуются на онемение и боли в конечностях, боли в спине, животе и т д, обмороки и нарушения зрения.

Облитерирующий тромбангиит. Его симптомы зависят от пораженных сосудов. В основном поражаются сосуды конечностей, что приводит к развитию хромоты и онемению рук.

90. Прио6ретенные пороки сердца – характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате за6олеваний сердца после рождения. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия,или сужению предсердно-желудочковых отверстий или устьев магистральных сосудов. При ком6инации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о ком6инированном пороке сердца.Наи6олее часто развивается порок митрального клапана,или митральный порок ,возникающий при ревматизме.

Кардиомиопатии- группа за6олеваний,характеризующихся первичными дистрофическими изменениямимиокарда.Клиническое проявление – недостаточность функции миокарда. Морфологические проявления вторичныхкардиомиопатий полиморфны. В основе вторичных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов. Наиболее частой причиной вторичныхкардиомиопатий является алкоголизм.

91.Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска церебро-васкулярной болезни. Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика, последствия геморрагического инсульта.

Цереброваскулярные болезни — хар-ся острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для их развития является атеросклероз и гипертоническая болезнь. Причины нарушения кровообращения :спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных артерий.

Острые нарушения(классификация): транзитарная ишемия ГМ и инсульт.

Инсульт -локальное нарушения мозгового кровообращения. Различаю геморрагический (предстален гематомой или геморрагическим пропитыванием. к нему относят кровоизлияние в субарахноидальное пространство) и ишемический инсульт(морфологическим выражением которого является ишемический, геморрагический и смешанный инфаркт).

Ишемический инфаркт (белый).Геморрагический инфаркт (красный).Наиболее часто поражается бассейн средней мозговой артерии. Наиболее частые причины: тромбоэмболия в сосудах мозга; тромбоз и стенозирующий атеросклероз церебральных артерий; воспалительное поражение артериальной сети мозга .

Ишемический инфаркт ГМ, образующийся при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных ли церебральных артерий .Выглядит ИИ как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом ис-ии среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Геморрагический инфаркт ГМ внешне напоминает геморрагическое пропитывание, но мех.действия другой: первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично -кровоизлияния в ишемизированную ткань. Геморрагический компонент возникает вследствие диапедеза в демаркационной зон. Чаще ГИ встречается в коре мозга.

Смешанный инфаркт ГМ всегда возникает в сером веществе. Имеются участки как ишемического так и геморрагического инфаркта. На месте инфарктов образуются кисты, содержащие гемосидерин –«ржавая киста»

Осложнения инсультов -параличи. Мозговые инсульты частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезни.