62Доброкачественные и злокачественные опухоли мозговых оболочек.

Зрелые и незрелые опухоли периферических нервов. Доброкачественные и злокачественные опухоли симпатических ганглиев.

Пухлини периферійних нервів

Невринома (шваннома, неврилемома) - зріла, доброякісна пухлина, пов’язана зі шваннівською оболонкою нервів. Локалізується у м’яких тканинах за ходом нервових стовбурів, черепних (частіше слухового) нервів, рідше у внутрішніх органах.Макроскопічно являє собою вузол 2-3 см (але інколи може досягати 20 см) в діаметрі, м’яко-еластичний, рожево-білого кольору, однорідний.Мікроскопічно пухлина представлена пучками клітин з овальними або витягненими ядрами. Клітинно-волокнисті пучки схильні формувати ритмічні структури у вигляді палісадних структур, які утворені паралельними рядами правильно орієнтованих клітин, розташованих у вигляді частоколу, між якими знаходиться безклітинна гомогенна зона. Такі структури отримали назву тілець Верокая.

Нейрофіброма - зріла доброякісна пухлина з елементів ендопериневрію. Локалізація, макроскопічна картина ідентична невриномі. Мікроскопічно відрізняється меншою кількістю клітин, які мають більш витягнену і покручену форму ядер, і більшим вмістом сполучнотканинних волокон.

Злоякісна невринома - незріла, злоякісна пухлина. Частіше зустрічається у чоловіків молодого віку, однак, злоякісні невриноми грудної порожнини зустрічаються частіше у жінок і перебігають більш агресивно.Макроскопічно пухлина має вигляд одного або декількох вузлів (характерний мультицентричний ріст), м’яко-еластичної консистенції, жовтувато-рожево-білого кольору з ділянками крововиливів, ослизнення, некрозу, наявністю кістозних порожнин.Мікроскопічно характеризується різко вираженим поліморфізмом. Характерні клітини з овальними і витягненими ядрами, які безладно розташовуються або утворюють пучки у вигляді палісадів і завихрень. Зустрічаються багатоядерні симпласти, окремі ксантомні клітини. Спочатку поширення пухлини йде по периневральним і периваскулярним просторам. Метастазує здебільшого гематогенно в легені і печінку.

Пухлини симпатичних гангліїв

Гангліоневрома - зріла, доброякісна, дизонтогенетична пухлина. Локалізується в задньому середостінні, в ретроперитонеальному просторі, на шиї, в клітковині тазу, наднирниках.Макроскопічно являє собою часточковий щільний вузол, чітко відокремлений від оточуючих тканин.Мікроскопічно характерні клітини типу гангліозних, які розташовуються серед пучків пухкої волокнистої сполучної тканини і нервових волокон.

Нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома) - незріла, злоякісна пухлина, складається з клітин, які нагадують симпатогонії. Зустрічається, головним чином, у дітей раннього віку, рідко - у дорослих. Локалізація найчастіше в наднирниках, в задньому середостінні.Макроскопічно має вигляд вузла місцями з дифузним ростом, м’якої консистенції, жовтуватого кольору, з поширеними ділянками некрозу і крововиливів.Мікроскопічно складається з двох типів клітин. Одні дрібні, типу симпатогоній, круглі з вузьким обідком цитоплазми і невеликим овальним ядром («голі ядра»), в якому хроматин розташовується у вигляді зерен. Інші, типу симпатобластів, більші, зі світлим ядром і щедрою цитоплазмою. За домінюванням клітин розрізняють симпатобластоми і симпатогоніоми. Клітини пухлини схильні до формування істинних і несправжніх розеток у вигляді вінчика з клітин, в центрі яких виявляється ніжнофібрилярна субстанція.Клінічно росте швидко, рано метастазує в лімфатичні вузли, печінку, кістки. Виділяють два типи метастазів - здебільшого в печінку (метастази Пеппера) і здебільшого в орбіту очей (метастази Гетчінсона).Гангліонейробластома - злоякісний аналог гангліоневроми. Зустрічається здебільшого у дітей віком від 4 до 10 років.Макроскопічно відрізняється від гангліоневроми наявністю виражених вторинних змін у вигляді ослизнення, крововиливів і некрозу. В тканині пухлини зустрічаються дрібні кісти.Мікроскопічно картина поліморфна. Пухлина складається з незрілих нейроцитів різного ступеня диференціювання, починаючи від симпатогоній і симпатобластів і закінчуючи високодиференційованими гангліозними клітинами. Багато атипових мітозів. Метастазує в регіонарні лімфатичні вузли. Може давати гематогенні метастази в легені, печінку, кістки.

2. Пухлини мозкових оболонок:менінгіома;менінгіальна саркома.

Менінгіома (арахноїдендотеліома) - зріла пухлина, яка виникає з клітинних елементів злонок мозку.Макроскопічно росте у вигляді вузла, покритого тонкою капсулою, зв’язаного з твердою оболонкою, втискається в мозок. Рідко зустрічаються менінгіоми м’якої облонки, які розташовуються в Сільвієвій борозні. Тканина пухлини на розрізі волокниста, щільна, білого кольору. Ці пухлини можуть призводити до атрофії від тиску кісткової тканини, виходити за межі черепа, проростати м'язову тканину і формувати екстракраніальні вузли.Мікроскопічно існує багато варіантів залежно від клітинного складу. Найхарактернішими є полігональні світлі клітини з кругло-овальними ядрами, з ніжним малюнком хроматину. Нерідко пухлина має альвеолярний вигляд. Інколи зустрічається велика кількість псамозних тілець.

Менінгеальнасаркома - злоякісний аналог менінгіоми. Спостерігається рідко, як правило, у дітей і в юнацькому віці.Макроскопічно росте інфільтративно, бляшкоподібної форми, сіро-рожевого кольору.Мікроскопічно має будову гемангіоендотеліосаркоми.

63Номенклатура опухолей, которые развиваются из меланинобразующей ткани. Невусы - определение, классификация, морфология. Меланома, стадии развития. Морфология меланом разного типа.

1. Загальна характеристика пухлин з меланінутворюючої тканиниПершоджерелом пухлин із меланінутворювальної тканини є меланоцити. Це клітини нейроектодермального походження, які ви­никають із швановської оболонки периферійних нервів і розташо­вуються в базальному шарі епідермісу, волосяних фолікулах, більшості слизових оболонок, покритих багатошаровим плоским епітелієм, м'яких оболонках мозку, а також сітківці та райдужній оболонці очей. У цитоплазмі меланоцитів знаходиться меланін, який при забарвленні гематоксиліном та еозином набуває темно-корич­невого або чорного кольору, виявляється при застосуванні спец­іальних морфологічних методів дослідження (реакції Фортана-Ма-сона, ДОФА-реакція). Меланоцити можуть давати пухлиноподібні утворення — нєвуси або справжні пухлини — меланоми.

2. Нєвуси — визначення, класифікація, морфологіяНєвуси — доброякісні пухлиноподібні утворення шкіри, які роз­виваються з меланоцитів епідермісу або дерми. Вони розглядаються як вади розвитку нейроектодермальних пігментних елементів. Пред­ставлені у вигляді плям переважно коричневого кольору, різних за розмірами на будь-якій ділянці поверхні шкіри. Можуть мати виг­ляд плоских і бородавчастої форми розростань або плям, що дещо піднімаються над поверхнею шкіри. Інколи досягають значних розмірів — велетенські пігментні нєвуси у новонароджених.Розрізняють наступні види невусів: пограничний; складний; внутрішньодермальний; епітеліоідний або веретеноклітинний; невус із балоноподібних клітин; галоневус; велетенський пігментний невус; фіброзна папула носа (інволютивний невус); голубий невус; клітинний голубий невус. При пограничному невусі гнізда невусних клітин розташовують­ся на межі (границі) епідерміса та дерми, в області верхівок гребінців сітчастого шару дерми, не містять багато пігменту, інколи невусні клітини розташовуються внутрішньоепідермально в нижніх шарах епідермісу, ніби сповзають звідси у вигляді невеликих скупчень в дерму.

Внутрішньодермальний невус зустрічається найчастіше, невусні клітини розташовуються в дермі у вигляді окремих скупчень або тяжів, у верхніх ідділах дерми — з великою кількістю меланіна, можуть зустрічатись велетенські багатоядерні клітини у «зрілих» невусах.

Складний (змішаний) невус, невусні клітини розташовуються як на межі епідерміса та дерми, так і внутрішньодермально. Епітеліоїдний, або веретеноподібний невус {ювенільний невус) найчастіше зу­стрічається у дітей, в області шкіри на обличчі у вигляді плоского або кулеподібного, чітко відмежованого вузла. Поверхня гладка або має бородавчасті розростання, блідочервоного кольору. Мікроско­пічно це є складний невус, меланіну містить мало, клітини з світлою цитоплазмою та гіперхромними ядрами, мітози поодинокі, верете­ноподібні клітини часто формують пучки. Характерна наявність одно- або багатоядерних велетенських клітин з базофільною цитоп­лазмою, що нагадують клітини Тутона або Пирогова-Лангханса.

Невус з балоноподібних клітин складається з клітин з прозорою цитоплазмою, розташованих у вигляді пластів, ці клітини можуть бути в складі епідермісу. Галоневус є пігментний невус, оточений зоною депігментованої шкіри. Він може поступово зменшуватись за розмірами і взагалі зникати, залишаючи після себе депігменто­вані ділянки. Частіше зустрічається у дітей і осіб молодого віку на тулубі, може носити множинний характер. Невусні клітини розта­шовані в пограничній зоні, полігональної форми, мають пухирце-подібне ядро, невелику кількість меланіну в цитоплазмі. Зустріча­ються гіперкератоз та акантоз, скупчення веретеноподібних клітин. Невусні клітини можуть утворювати комірки.

Велетенський пігментований невус зустрічається на шкірі у будь-якій частині тіла у вигляді плями, яка часто покрита волоссям. Складається з поверхневої та глибокої частин. Поверхнева части­на має будову внутрішньодермального або складного невуса, гли­бока містить переважно веретеноподібні клітини, які формують пучки або вузлики, що проростають у підшкірну клітковину. Ме­ланін розташовується у верхніх відділах дерми. На фоні цього не­вуса у 5 хворих виникає меланома.

Фіброзна папули носа (інволютивний невус) представляє собою кулеподібне вип'ячування в області носа, поверхня його пігменто­вана або ангіоматозна. Мікроскопічно складається із фіброзної тканини, в якій знаходяться поодинокі велетенські клітини. В пограничній зоні можуть зустрічатись гнізда з невусних клітин.

Голубий невус представлений у вигляді плями голубоватого або голубовато-коричневого кольору, овальної форми, яка не під­німається над поверхнею шкіри. Локалізується в ділянці обличчя, кистей, плеча. Мікроскопічно в дермі виявляються невусні кліти­ни, що можуть проростати в підшкірну клітковину. Кількість ме-ланоцитів досить значна, вони тісно розташовуються один біля одного, утворюють пучки, що нагадують нерви. Мітози зустріча­ються рідко. Меланома на фоні цього невусу виникає рідко.