43.Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний.

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие отпервичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения;Среди заболеваний, ведущих к развитию вторичной недостаточностииммунной системы, наиболее часты лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома, вирусные инфек-ции, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморально-го и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммун-ной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кор-тикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэк-томия, дренирование грудного протока и ряд других. Недостаточностьиммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни,рассматривается как патология терапии.При вторичных, как и первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.

44.Определение регенерации, классификация. Регуляция и фазы регенераторного процесса. Характеристика физиологичной регенерации. Виды репаративной регенерации. Характеристика полной регенерации. Характеристика неполной регенерации. Патологическая регенерация, условия возникновения, виды.

Регенерация (от лат. regeneratio — возрождение) — восстановление(возмещение) структурных элементов ткани взамен погибших.В биологическом смысле регенерация представляет собой приспособительный процесс, выработанный в ходе эволюции и присущий всему жи-вому. Восстановление структуры и функции может осуществляться с помощьюклеточных или внутриклеточных гиперпластических процессов

Морфогенез регенераторного процесса складывается из двух фаз - пролиферации и дифференцировки. Особенно хорошо эти фазы выражены при клеточной форме регенерации. В фазу пролиферации размножаются молодые, недифференцированные клетки. Эти клетки называют камбиальными (от лат. cambium - обмен, смена), стволовыми клетками и клетками-предшественниками.

Классификация. Различают три вида регенерации: 1) физиологическую, 2) репаративную и 3) патологическую.1.Физиологическая регенерация совершается в течение всейжизни и характеризуется постоянным обновлением клеток, волокнистыхструктур, основного вещества соединительной ткани. Нет таких структур, которые не подвергались бы физиологической регенерации. Там, где доминирует клеточная форма регенерации, имеет место обновление клеток. Так, происходит постоянная смена покровного эпителия кожи и слизистых оболочек,секреторного эпителия экзокринных желез, клеток, выстилающих серозныеи синовиальные оболочки, клеточных элементов соединительной ткани, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови и т. п. В тканях и органах, гдеклеточная форма регенерации утрачена, например в сердце, головном мозге,происходит обновление внутриклеточных структур.Наряду с обновлением клеток и субклеточных структур постоянно совершается биохимическаярегенерация, т. е. обновление молекулярногсостава всех компонентов тела.2.Репаративная, или восстановительная, регенераціянаблюдается при различных патологических процессах, ведущих к поврежде-нию клеток и тканей. Механизмы репаративной и физиологической регенерации едины. Репаративная регенерация — это усиленная физиологическая регенерация. Однако в связи с тем, что репаративная регенерация побуждаетсяпатологическими процессами, она имеет качественные морфологические отли-чия от физиологической. Репаративная регенерация может быть полнойи неполной.Полная регенерация, или реституция, характеризуется возмещением дефекта тканью, которая идентична погибшей. Она развивается преимущественно в тканях, где преобладает клеточная регенерация. Так, в соединительной ткани, костях, коже и слизистых оболочках дажеотносительно крупные дефекты органа могут путем деления клеток замещаться тканью, идентичной погибшей. При неполной регенерации, илисубституции, дефект замещается соединительной тканью, рубцом. Суб-ституция характерна для органов и тканей, в которых преобладает внутриклеточная форма регенерации, либо она сочетается с клеточной регенерацией.Поскольку при регенерации происходит восстановление структуры, способнойк выполнению специализированной функции, смысл неполной регенерации не в замещении дефекта рубцом, а в компенсаторной гиперплазииэлементов оставшейся специализированной ткани, масса которой увеличивается, т. е. гипертрофируется. Из этого следует, что при неполной регенерации, т. е. заживлении ткани рубцом, возникает ее гипертрофия, которую на-зывают ре генерационной, в ней — биологический смысл такой регенерации.Регенерационная гипертрофия может осуществляться двумя путями — спомощью гиперплазии клеток или гиперплазии и гипертрофии клеточных ультраструктур

3. О патологической регенерации говорят в тех случаях, когдав результате тех или иных причин имеется извращение регенератор-ного процесса, нарушение смены фаз пролиферации и диффе-ренцировки. Патологическая регенерация проявляется в избыточном или не-достаточном образовании регенерирующей ткани (гипер- или гипоре-генерация), а также превращением в ходе регенерации одного вида тканив другой . Примерами могут служить гиперпро-дукция соединительной ткани с образованием келоида, избыточная регене-рация периферических нервов и избыточное образование костной мозоли присрастании перелома, вялое заживление ран и метаплазия эпителия в очагехронического" воспаления.Патологическая регенерация обычно развивается при нарушенияхобщих и местных условий регенерации (нарушение иннервации,белковое и витаминное голодание, хроническое воспаление и т. д.). РегенИрация соединительной ткани Стадии: 1. образование грануляционной ткани. 2. созревание грануляционной ткани.

2) Морфология первой стадии:

• пролиферация молодых мезенхимальных элементов и новообразование микрососудов, образование грануляционной ткани (сочная, темно-красная, зернистая)

• множество недифференцированных лимфоцитоподобных клеток соединительной ткани, лейкоцитов, плазматических клеток, лаброцитов между сосудами

3) Морфология второй стадии - дифференцировка клеточных структур и сосудов:

• уменьшение числа гематогенных элементов, увеличение числа фибробластов

• синтез коллагена, образование вначале аргирофильных, а затем коллагеновых волокон, группировка коллагеновых волокон в пучки

• уменьшение числа сосудов, дифференцировка их в вены и артерии

4) Исходы: образование грубоволокнистой соединительной ткани на месте: а) погибших клеток б) тромба в) заживающих ран г) вокруг очагов паразитов, инородных тел, некроза

5) Патологическая регенерация: воспаление → задержка созревания грануляционной ткани, чрезмерная синтетическая активность фибробластов  избыточное образование коллагеновых волокон и их гиалиноз  келоидный рубец (возникают чаще после ожогов) Регенерация жировой ткани происходит за счет камбиальных жировых клеток - липобластов и увеличения объема липоцитов с накоплением жира, а также за счет размножения недифференцированных соединительнотканных клеток и превращения их по мере накопления липидов в цитоплазме в так называемые перстневидные клетки — липоциты. Жировые клетки образуют дольки, окруженные соединительнотканной стромой с сосудами и нервными элементами.

Регенерация мышечной ткани бывает как физиологической, так и после голодания, беломышечной болезни, миоглобинурии, токсикозов, пролежней, инфекционных болезней, связанных с развитием атрофических, дистрофических и некротических процессов.

Скелетная поперечнополосатая мышечная ткань обладает высокими регенерационными свойствами при сохранении сарколеммы. Находящиеся под сарколеммой камбиальные клеточные элементы - миобласты размножаются и формируют многоядерный симпласт, в котором синтезируются миофибриллы и дифференцируются поперечнополосатые мышечные волокна. При нарушении целостности мышечного волокна вновь образованные многоядерные симпласты в виде мышечных почек растут навстречу друг другу и при благоприятных условиях (небольшой дефект, отсутствие рубцовой ткани) восстанавливают целостность мышечного волокна.

Сердечная поперечнополосатая мышечная ткань регенерирует по типу регенерационной гипертрофии. В неповрежденных или дистрофически измененных миокардиоцитах происходит восстановление структуры и функции за счет гиперплазии органелл и гипертрофии волокон. При прямом некрозе, инфаркте миокарда и пороках сердца может наблюдаться неполное восстановление мышечной ткани с образованием соединительнотканного рубца и с регенерационной гипертрофией миокарда в сохранившихся отделах сердца.

45.Регенерация крови.Регенерация крови происходит таким образом, что вначале возме-щается плазма за счет поступления в кровеносное русло тканевой жидкости,а затем — форменные элементы крови за счет поступления в кровоток ново-образованных клеток из кроветворной ткани.Гемопоэз в постэмбриональном периоде осуществляется в миелоидной и лимфоидной тка-нях, причем эритроциты, зернистые лейкоциты и тромбоциты образуются в красном костноммозге, лимфоциты — в лимфатических узлах, селезенке и лимфатических фолликулах ряда органов, а моноциты, по-видимому, во всех кроветворных тканях. Источником образования фор-менных элементов крови служит единая полипотентная стволовая клетка, которая является общим предшественником всех трех ростков кроветворения и всех клеток иммунокомпетентнойсистемы.Репаративная регенерация крови отличается от физиологиче-ской не только большей интенсивностью, но и тем, что кроветворение можетпроисходить вне красного костного мозга — внекостномозговое, илиэкстрамедуллярное, кроветворение . При этом активный красный мозг появляется в длинных трубчатых костях на месте жиро-вого костного мозга (миелоидное превращение жирового костногомозга). Жировые клетки вытесняются растущими островками кроветворнойткани, которая заполняет костномозговой канал и выглядит сочной, темнокрасной. В результате выселения из костного мозга стволовых клеток крове-творной ткани очаги экстрамедуллярного (гетеротопического) кроветворенияпоявляются во многих органах и тканях — селезенке, печени, лимфатических узлах, слизистых оболочках, жировой клетчатке и т. д.При больших кровопотерях репаративная регенерация крови оказывается недостаточной,поэтому широко пользуются переливанием (трансплантацией) донорской крови от живых людейили трупов.Регенерация крови может быть резко угнетена (например, при луче-вой болезни, апластической анемии, алейкии, агранулоцитозе) или извра-щена (например, при злокачественной анемии, полицитемии, лейкозе).В кровь при этом поступают незрелые, функционально неполноценные и быстро разрушающиеся форменные элементы. В таких случаях говорят о патологической регенерации крови.

61Классификация и морфологические особенности опухолей центральной Низкодифференцированные и эмбриональные нейроэктодермальные опухоли.

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают особое место среди новообразований человека. Это обусловлено рядом обстоятельств, основным из которых является локализация патологического процесса. Беспрепятственный и часто инфильтративный рост опухолей в пределах полости черепа и позвоночного канала приводит к разрушению жизненно важных структур, что свидетельствует о клинической злокачественности всех, без исключения, новообразований ЦНС.Опухоли этой локализации отличаются чрезвычайным разнообразием гистологических форм, что объясняется их происхождением из элементов различных тканей. Частота их по данным аутопсий составляет в целом примерно 1,5%, из общего числа первичных новообразований на их долю приходится около 9%. В детском возрасте они занимают по частоте второе место после лейкозов.

1 Пухлини периферійних нервів:

1. 1. Зрілі, доброякісні:невринома (шваннома, неврилемома);нейрофіброма.

1.2. Незрілі, злоякісні:злоякісна невринома;

2. Пухлини симпатичних гангліїв:

2.1. Зрілі, доброякісні:гангліоневрома.

2.2. Незрілі, злоякісні:нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома);гангліонейробластома.

Пухлини (Опухоли) центральної нервової системи та оболонок мозку поділяються на нейро-ектодермальні і менінгосудинні.

Нейроэктодермальные

А. Астроцитарні:астробластома;астроцитома.

Б. Олігодендрогліальні:олігодендрогліома.

В. Низькодиференційовані та ембріональні пухлини:медулобластома;гліобластома.

Г. Пухлини епендими і хоріоїдного сплетіння:епендимома;епендимобластома;хоріоїдпапілома;хоріоїдкарцинома.

Астроцитома - найчастіша зріла нейроектодермальна пухлина. Спостерігається в молодому віці, інколи у дітей. Локалізується у всіх відділах мозку.Макроскопічно являє собою вузол діаметром 5-10 см, на окремих ділянках без чітких меж. Тканина новоутворення однорідного виду, інколи з наявністю кіст. Бідна на судини, росте поволі.Мікроскопічно представлена клітинами типу астроцитів і гліальними волокнами в різному співвідношенні.Астробластома - відрізняється клітинним поліморфізмом, швидким ростом, некрозами, може давати внутрішньомозкові метастази по лікворних шляхах.

Олігодендрогліома - зріла пухлина, частіше зустрічається в жінок у віці 30-40років, локалізується здебільшого в лобовій і скроневій областях і підкоркових вузлах.Макроскопічно має вигляд осередку, який являє собою сірувато-білувату тканину з безліччю дрібних кіст, що містять слизові маси.Мікроскопічно складається з невеликих рівномірно розташованих клітин з дрібними гіперхромними круглими ядрами, які немов би «висять» у світлій цитоплазмі. Пухлина багато васкуляризована судинами капілярного типу.

Медулобластома - пухлина побудована з незрілих клітин - медулобластів, тому відрізняється особливо вираженою незрілостю і злоякісністю. Зустрічається здебільшого у дітей, частіше у хлопчиків 2-7 років, найчастіша локалізація - черв'як мозочка.Макроскопічно - сірувато-рожева, дуже м'яка, інколи являє собою напіврідку, півпрозору масу. Нерідко проростає м'які мозкові оболонки, метастазує по субарахноїдальному простору.Мікроскопічно складається з низкодиференційованих дрібних клітин з незначною цитоплазмою і овальними гіперхромними ядрами. Мітози численні. Характерними є псевдорозетки, в яких пухлинні клітини розташовуються навколо безсудинного центру.

Гліобластома - незріла злоякісна пухлина, друга за частотою після астроцитом пухлина головного мозку. Зустрічається частіше у віці 40-60 років. Локалізується у білій речовині будь-яких відділів головного мозку.Макроскопічно, як і медулобластома, росте дифузно, м’якої консистенції, строката - з нявністю осередків некрозу і крововиливів.Мікроскопічно виражений поліморфізм пухлинних клітин, ядра яких варіюють за величиною і вмістом хроматину. Відзначається безліч мітозів. Клінічно пухлина росте швидко і може призвести до смерті хворого протягом декількох місяців. Метастази розвиваються тільки в межах головного мозку.

Епендимома - зріла пухлина. Спостерігається здебільшого в дитячому і молодому віці.

Макроскопічно має вигляд вузла сірого кольору, локалізується найчастіше в порожнині шлуночків, рідше поширюється екстравентрикулярно. Мікроскопічно складається з круглих та овальних епендимальних клітин, які формують периваскулярні псевдорозетки і містять хроматин у вигляді дрібних зерен.

Епендимобластома - незрілий аналог епендимоми, відрізняється вираженим клітинним поліморфізмом, безліччю мітозів і реакцією судин, росте інфільтративно. Метастазує по субарахноїдальному простору. Це найчастіша пухлина півкуль мозку у дітей.

Хоріоїдпапілома - зріла пухлина, яка розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку.Макроскопічно це ворсинчастий вузол, який лежить в порожнині шлуночка.Мікроскопічно складається з численних ворсиноподібних структур, покритих шаром епітеліальних клітин, подібних до епітелію нормального судинного сплетення. Хоріоїдкарцинома зустрічається винятково рідко.Мікроскопічно має будову папілярного раку.