Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Комаров Ф.И. / Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Том 3. Комаров Ф.И

провести дифференциальный диагноз с раком и саркомой двенадцатиперстной кишки.

Лечение доброкачественных опухолей двенадцатиперстной кишки хирургическое. Опухоли, локализующиеся в области большого сосочка (фатеров) двенадцатиперстной кишки, иссекаются с последующей имплантацией общего желчного и панкреатического протока в двенадцатиперстную кишку. При удалении полипов в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров), как свидетельствуют данные В. В. Виноградова и соавт. (1977), в половине случаев улучшение возникает сразу после операции, в остальных случаях — в течение нескольких месяцев после нее. В последнее время появилась возможность удалять небольшие полипообразные опухоли двенадцатиперстной кишки при дуоденофиброскопии.

33.2.ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ1

Эп и т е л и а л ь н ы е о п у х о л и . Рак тонкой кишки представлен следующими гистологическими формами: 1) аденокарциномой;

2)муцинозной аденокарциномой; 3) перстневидноклеточным; 4) недифференцированным; 5) неклассифицируемым раком.

Аденокарциномы тонкой кишки редки. Опухоли, возникающие в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров), имеют ворсинчатую поверхность, обычно изъязвлены. В других отделах возможен эндофитный тип роста, при этом опухоль стенозирует просвет кишки. Перстневидноклеточный рак крайне редок.

Злокачественный карциноид. Гистологически его трудно отличить от доброкачественного карциноида. Митозы редки. Критерием его злокачественности являются выраженная инвазия опухоли в стенку кишки, изъязвление слизистой оболочки и метастазы в брыжеечных лимфатических узлах. Иногда последние образуют конгломерат, гораздо больших размеров, чем первичная опухоль.

Н е э п и т е л и а л ь н ы е опухоли тонкой кишки по Международной гистологической классификации представлены двумя группами — лейомиосаркомой и прочими опухолями. Лейомиосаркома — наиболее часто встречающаяся мягкотканная опухоль в тонкой кишке. Она часто подвергается изъязвлению, а также формирует кистозные полости.

В тонкой кишке возможны различные виды злокачественных лимфом (лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз, опухоль Беркитта) и неклассифицируемые опухоли. Опухоли могут быть одиночными и множественными, узловатыми и диффузными, нередко подвергаются некрозу и изъязвлению. При этом щелевидный характер изъязвления может помочь в постановке диагноза.

Злокачественные опухоли тонкой кишки могут быть вторичными. Среди них наиболее частыми являются метастазы рака молочной железы, желудка, легких, матки, а также меланомы.

Раздел написан О. А. Склянской.

567

33.2.1. Рак

Злокачественные и доброкачественные опухоли тонкой кишки представляют значительную редкость. Так, опухоли двенадцатиперстной кишки, исключая опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки, по данным Скуя Н. А. (1977), выявлены в 4 из 4285 случаев заболеваний пищеварительной системы. По данным W. Palmer, новообразования двенадцатиперстной кишки составляют лишь 0,5% всех новообразований органов пищеварения. Данные других авторов существенно не отличаются от вышеприведенных. Таким образом, сам по себе «напрашивается» вывод, что слизистая оболочка двенадцатиперстной, да и всей тонкой, кишки обладает какими-то особыми защитными свойствами, «иммунитетом» против развития опухолей, особенно злокачественных. Эта особенность защитных механизмов тонкой кишки, сущность которых пока не выяснена, особенно обращает внимание при сопоставлении частоты неопластических поражений двенадцатиперстной, а также тощей и подвздошной кишки с таковой пищевода, желудка, толстой кишки.

Рак двенадцатиперстной кишки — очень редкая злокачественная опухоль, которая выявляется, по разным статистикам, у 0,04—0,4% больных, умерших от рака. В большинстве случаев раковая опухоль локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки (при этом не имеется в виду рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки, встречающийся в 10—15 раз чаще). Считается, что впервые рак двенадцатиперстной кишки описал в 1746 г. Hamburger.

Саркомы двенадцатиперстной кишки (лейомиосаркома, лимфосаркома, недифференцированная ее форма) встречаются еще реже, чем рак. Однако если раковые опухоли чаще обнаруживаются в пожилом возрасте, то саркомы — в более молодом.

Патоморфология. Раковая опухоль двенадцатиперстной кишки внешне имеет вид полипа, иногда напоминает вырост по внешнему виду типа цветной капусты или же, что наблюдается еще реже, кратерообразную язву (что имеет место при быстрой некротизации и распаде центральной части опухоли). При гистологическом исследовании — это цилиндроклеточные опухоли, значительно реже — опухоли, происходящие из эпителия дуоденальных желез.

Клиника. На ранних этапах развития злокачественные опухоли не проявляются какими-либо симптомами или же клиническая картина крайне скудна и неопределенна. Лишь при достижении опухолью достаточно большого размера возникают симптомы высокой кишечной непроходимости (вначале чувство распирания в верхней половине живота во время еды, «переполнение желудка», затем тошноты и рвоты при каждом приеме пищи, вплоть до невозможности питаться не только густой, но и жидкой пищей), исхудание, вплоть до кахексии, кишечные (или напоминающие желудочно-кишечные) кровотечения при распаде опухоли и аррозии достаточно крупного кровеносного сосуда. Одновременно развивается анорексия с особым отвращением к мясу, анемизация (железодефицитная анемия), немотивированное повышение температуры тела, общая слабость; при

568

расположении опухоли вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кишки и при ее достаточно большой величине возникает сдавление или прорастание опухолевой тканью конечной, внутрипанкреатической части общего желчного протока с развитием «механической» («надпеченочной») желтухи со всеми ее симптомами. Общеклинические методы обследования больного, включая пальпацию живота, на ранних стадиях развития болезни, как правило, не помогают своевременной постановке диагноза. Лишь контрастное рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, а также гастродуоденоскопия, проводимые в порядке диспансеризации или общего обследования больного вследствие его жалоб на недомогание и общую слабость, позволяют выявить злокачественную опухоль двенадцатиперстной кишки до ее яркой клинической манифестации (вследствие возникновения осложнений и метастазирования). Биопсия и гистологическое исследование биоптатов помогают точно установить характер опухоли. Необъяснимое ускорение СОЭ, а также возникновение и прогрессирование железодефицитной анемии с постоянным обнаружением при копрологическом исследовании признаков скрытого, тем более появления симптомов явного кишечного кровотечения настораживают врача в плане необходимости «онкологического поиска» и проведения специальных исследований желудочно-кишечного тракта.

Лечение только хирургическое, в запущенных случаях — симптоматическое.

33.2.2. Саркомы

Саркомы тонкой кишки представляют большую редкость. По статистике Frank и соавт. (цит. по Bockus H. L.), изучившими 117 357 историй болезни хирургических больных и протоколов вскрытий, саркома тонкой кишки встретилась в 0,003% случаев. Близкие данные получены А. Г. Варшавским, изучившим 36 000 протоколов вскрытий (11 случаев саркомы тонкой кишки). Brandstater указывал, что к 1964 г. в литературе описано лишь 656 случаев этого заболевания.

Саркомы тонкого кишечника чаще встречаются у мужчин, притом в сравнительно молодом возрасте. Подавляющее число сарком относится к круглоклеточным и веретеноклеточным лимфосаркомам.

Клиника, течение, осложнения. Клиника сарком тонкого кишечника разнообразна. Частым симптомом является боль. Однако в первый период превалируют неопределенные жалобы, так что до того момента, когда начинает прощупываться подвижная опухоль, заподозрить саркому тонкой кишки вряд ли можно.

Поскольку саркомы тонкой кишки являются большой редкостью, клиника этого заболевания изучена плохо и в описании частоты тех или иных симптомов существуют некоторые противоречия. Кровотечения — частый симптом. Более частое появление кишечных кровотечений при саркомах, чем при раках тонкой кишки, объясняется значительно большим размером опухолей, богатым кровоснабжением и повышенной наклонностью к распаду и изъязвлению.

569

Кишечная проходимость при саркомах долго не нарушается; в 80% случаев она не нарушается вовсе. Непроходимость может быть вызвана не стенозированием просвета кишки, а инвагинацией. Прободения при саркомах тонкой кишки крайне редки.

Многие авторы отмечают быстрый рост сарком. В литературе имеется сообщение о случае, когда за 2 нед саркома тонкой кишки увеличилась в 10 раз. Некоторые авторы указывают на их медленный рост с внезапным ускорением через какой-то промежуток времени как на отличительный признак сарком. Скорость роста обычно объясняется зрелостью опухоли: незрелые круглоклеточные растут быстро, более зрелые — веретеноклеточные и фибросаркомы — значительно медленнее.

Опухоль в 75% случаев дает метастазы в лимфатические узлы. Однако в литературе отмечается способность сарком в отличие от рака обусловливать и гематогенные метастазы; по некоторым сведениям, это чаще наблюдается при более зрелых саркомах. Из отдаленных метастазов чаще встречаются метастазы в печень (приблизительно в '/з случаев).

Прогноз неблагоприятный. Однако за последнее время появились более обнадеживающие сведения. Так, по данным ряда авторов, почти половина больных, оперированных по поводу лейомиосаркомы тонкой кишки, прожили больше 5 лет.

Все, без исключения, авторы отмечают большие трудности в диагностике этого заболевания. Рентгенологическое исследование должно проводиться обязательно, но патогномоничной рентгенологической картины для саркомы тонкой кишки нет. Даже лапаротомия в ряде случаев не вносит необходимой ясности.

Приводим собственное наблюдение, которое нам представляется интересным длительностью течения заболевания (более 6 лет) при хорошем общем состоянии больного, полном отсутствии болевого симптома и диспепсических жалоб, но с периодически возникающими кишечными кровотечениями, закончившееся смертью больного от очередного профузного кишечного кровотечения [Карапетян Г. Н., Гребенев А. Л. и др., 1966].

Больной К., 73 лет, при поступлении жаловался на умеренную слабость, потливость, запор. Впервые 6 лет назад у него возникло кишечное кровотечение: появились черный дегтеобразный стул, головокружение, слабость. Кровотечение продолжалось примерно 2 дня, причину его установить не удалось. С этого времени кишечные кровотечения повторялись 2—3 раза в год. Больной неоднократно обследовался в различных лечебных учреждениях, однако установить причину кровотечений не удавалось. При очередном обследовании 2 года назад случайно было пропальпировано большое плотное образование, расположенное в правой половине живота. Было сделано предположение, что это образование является опухолью, однако в связи с наличием противопоказаний для операции назначено симптоматическое лечение. Состояние больного оставалось удовлетворительным еще в течение 1,5 лет. В клинику больной поступил для обследования и проведения антианемической терапии (при поступлении отмечалась умеренная гипохромная анемия, возникшая после последнего кишечного кровотечения 1,5—2 мес назад).

Из перенесенных заболеваний следует отметить полиомиелит в детстве, язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки, инфаркт миокарда.

При поступлении состояние больного было относительно удовлетворительное.

570

Кожные покровы бледноваты с землистым оттенком. Тургор тканей снижен. Правая половина живота выбухает. Здесь определяется плотное образование, неподвижное, безболезненное, с неровной поверхностью, закругленным краем, с нижней границей, заходящей за гребешковую линию, и левой границей, заходящей на 2 см влево от средней линии тела. Пальпируется неувеличенная левая доля печени. Нижний край правой доли отчетливо не дифференцируется от описанного образования. Селезенка не пальпируется.

Анализ крови: выраженная гипохромная анемия. Анизоцитоз, анизохромия с преобладанием гипохромных эритроцитов. Ретикулоциты 3,4%, тромбоциты 231 600 в 1 мкл. СОЭ 66 мм/ч. Билирубин 0,55 мг%, реакция прямая, замедленная. В кале реакция Вебера положительная (периодически резко положительная).

Рентгенологическое исследование: изменения в пищеводе подозрительные на варикозное расширение вен. Смещение желудка и двенадцатиперстной кишки влево. Луковица двенадцатиперстной кишки не изменена. Тощая кишка смещена влево. Пассаж взвеси сульфата бария по тонкому кишечнику без особенностей. Проксимальные отделы поперечной ободочной кишки несколько оттеснены кверху, ее дуга смещена влево.

Своеобразие клинической картины вызывало значительные диагностические трудности. Было высказано предположение о наличии у больного рака желудочно-ки- шечного тракта с метастазами в печень, возможно, саркомы, цирроза печени. Обращали на себя внимание длительность заболевания (более 6 лет), сравнительно хорошее самочувствие больного, полное отсутствие болей. Было недостаточно ясно, что представляло собой образование, пальпируемое в правой половине живота. При предположении, что оно связано с печенью, становилось непонятно, почему поперечная ободочная кишка справа не оттесняется им вниз, а скорее кажется даже несколько приподнятой кверху. Этот вопрос могли бы решить некоторые специальные исследования, например сканирование печени, лапароскопия, биопсия и некоторые другие, но из-за отрицательного отношения больного к этим методам они проведены не были. Источником кровотечения могли быть распадающийся опухолевый узел, варикозно-расширенные вены пищевода.

Больному было начато лечение: переливания крови, препараты железа, витамины. Отмечалось некоторое улучшение состояние, однако через некоторое время появились признаки профузного кишечного кровотечения. Несмотря на неоднократные переливания крови, фибриногена, введение викасола и другие соответствующие лечебные мероприятия, остановить кровотечение не удалось и через 9 дней больной скончался.

Вскрытие: печень увеличена, весит 4600 г, мягкая, край закруглен. В ткани печени множество мелких и крупных белесовато-розового цвета узлов с кровоизлияниями и участками распада, расположенных преимущественно в правой доле. В тощей кишке на расстоянии 150 см от ее начала опухолевый узел размером 3x2 см, выбухающий под серозный покров кишечной стенки. Со стороны слизистой оболочки поверхность узла образована рыхлыми распадающимися массами. На разрезе ткань узла розово-белая, однородная, напоминает рыбье мясо. Регионарные лимфатические узлы величиной с горошину, серо-розовые, сочные.

Результаты гистологического исследования опухоли показали, что она представлена однородными гиперхромными, веретенообразными клетками с большим количеством митозов. Опухолевые клетки формируют тяжи и пучки различной величины, встречаются участки распада опухоли и кровоизлияния. В отдельных участках клетки опухоли типа фибробластов образуют пучки среди коллагеновых волокон, сосудов. Опухоль расценена как веретеноклеточная саркома, местами напоминающая фибросаркому. Метастатические опухолевые узлы печени имеют то же гистологическое строение, что и первичный узел саркомы.

Патоморфология: саркома тощей кишки с распадом и обширными метастазами в печень; малокровие внутренних органов; резкая жировая дистрофия печени; атеросклероз с преимущественным пора-

571

жением аорты (атерокальциноз), артерий сердца и головного мозга; рубец в задней стенке левого желудочка после инфаркта.

Диагноз саркомы (и других опухолей) тонко кишки устанавливают на основании данных рентгенологического и ультразвукового исследований, компьютерной томографии, лапароскопии. Однако, поскольку опухоль какой-то период времени существует бессимптомно, к этим исследованиям прибегают обычно уже при развившихся осложнениях: профузном кишечном кровотечении, обтурационной тонкокишечной непроходимости и др., или же в случаях «беспричинного» сильного похудания больного, ускорения СОЭ (обследование в «порядке онкологического поиска»).

Прогноз плохой: без лечения все больные погибают. Лечение хирургическое.

Г л а в а 34 ПОЛИПЫ И ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

34.1.ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПОЛИПЫ, ПОЛИПОЗ

ИОПУХОЛИ

Этиология и патогенез, как и опухолей вообще, пока изучены недостаточно.

Д о б р о к а ч е с т в е н н ы е о п у х о л и , согласно Международной гистологической классификации опухолей кишечника ВОЗ (№ 15, Женева, 1981), подразделены на 3 группы: эпителиальные опухоли, карциноид и неэпителиальные опухоли.

Среди эпителиальных опухолей толстой кишки, которые составляют подавляющее большинство всех ее опухолей, различают аденому и аденоматоз.

А д е н о м а — доброкачественная опухоль из железистого эпителия на ножке или на широком основании, имеющая вид полипа. Гистологически различают 3 типа аденом: тубулярную, ворсинчатую и тубуло-ворсинчатую.

Т у б у л я р н а я а д е н о м а (аденоматозный полип) состоит в основном из ветвящихся тубулярных структур, окруженных рыхлой соединительной тканью. Опухоль обычно имеет небольшой размер (до 1 см), гладкую поверхность, располагается на ножке, легко подвижна. В о р с и н ч а т а я аденома представлена узкими высокими или широкими и короткими пальцевидными выростами соединительнотканной собственной пластинки, которые достигают мышечной пластинки слизистой оболочки; эти выросты покрыты эпителием. Опухоль имеет дольчатую поверхность, иногда напоминает ягоду малины, чаще располагается на широком основании и имеет большой размер (2—5 см). Т у б у л о - в о р с и н ч а т а я аденома по размерам, внешнему виду и гистологическому строению занимает промежуточное положение между тубулярной и ворсинчатой.

Во всех трех типах аденом учитывают степень морфологической дифференцировки и дисплазии — слабой (рис. 112, а), умеренной

572

(рис. 112, б) и тяжелой (рис. 112, в). При слабой дисплазии архитектура желез и ворсинок сохраняется, в них содержится большое количество слизистого секрета, число бокаловидных клеток несколько уменьшено. Клетки обычно узкие, ядра их вытянутой формы, слегка увеличены; митозы единичны. При тяжелой дисплазии грубо нарушено строение желез и ворсин, секрет в них отсутствует. Бокаловидные клетки единичны или отсутствуют, энтероцитов с ацидофильными гранулами (клетки Панета) нет. Ядра колоноцитов полиморфны, часть их сдвигается в апикальную сторону (псевдомногорядность), видны многочисленные митозы, в том числе патологические.

Умеренная дисплазия занимает промежуточное положение. В оценке степени тяжести дисплазии главными признаками следует считать индекс многорядности и размер ядер [Eide T. J., 1986].

На фоне тяжелой дисплазии в аденомах могут встречаться участки железистой пролиферации с выраженными признаками клеточного атипизма, формированием солидных структур, но без признаков инвазии. Такие очаги называют неинвазивным раком, т. е. карциномой in situ (рис. 113). Основанием для постановки диагноза неинвазивного рака служит исследование серии препаратов из целиком удаленного полипа с основанием ножки (а не материала, полученного при эндоскопической биопсии), при этом не .выявлено прорастания опухолевых клеток в m. mucosa слизистой оболочки — основного критерия инвазивного рака для толстой кишки.

Относительно дисплазии эпителия кишки мнение в основном едино: если слабая и умеренная дисплазия с карциномой не связаны, то тяжелая дисплазия неизбежно прогрессирует вначале в неинвазивный, а затем в инвазивный рак [Brown L. etal., 1985; Jarwis L. R., 1987]. При перекруте ножки полипа возможно перемещение железистой ткани в подслизистый слой. Этот феномен называют псевдокарциноматозной инвазией и требует дифференцировки с инвазивным раком.

Между различными видами аденом существует четкая взаимосвязь: чаще всего аденома первоначально имеет тубулярное строение и небольшой размер. По мере роста и увеличения размеров нарастает ворсинчатость и резко увеличивается индекс малигнизации — с 2% у тубулярной аденомы до 40% у ворсинчатой [Ривкин В. Л., 1987; Andreoli S. et al., 1985; Tormo В. et al., 1986]. Существуют так называемые плоские аденомы, которые не видны при ирригоскопии (необходима колоноскопия с дополнительной окраской слизистой оболочки) и гораздо чаще переходят в рак [Muto Т. et al., 1985].

Если в толстой кишке обнаруживают множественные аденомы, но не менее 100, то, согласно Международной гистологической

имеют преимущественно тубулярное строение, значительно реже — ворсинчатое и тубуло-ворсинчатое. Степень дисплазии может быть любой.

573

>a

Рис. 112. Дисплазия эпителия в аденомах толстой кишки.

а — слабая дисплазия эпителия в тубулярной аденоме, х 100; б — умеренная дисплазия эпителия в тубуловорсинчатой аденоме, х 100.

К а р ц и н о и д занимает второе место по частоте среди опухолей толстой кишки, морфологически он ничем не отличается от карциноида тонкой кишки (см. выше), но в толстой кишке встречается реже.

Н е э п и т е л и а л ь н ы е д о б р о к а ч е с т в е н н ы е опухоли толстой кишки могут иметь строение лейомиомы, лейомиобластомы,

574

Рис. 112. П р о д о л ж е н и е .

в — тяжелая дисплазия эпителия в тубулярной аденоме. х250. Окраска гематоксилином

эозином.

неврилеммомы (шванномы), липомы, гем- и лимфангиомы, фибромы и др. Все они встречаются крайне редко, локализуются в любых слоях стенки, но чаще в слизистой оболочке, подслизистом слое и при эндоскопическом исследовании выглядят как полипы.

Термин «полип» трактуется по-разному. В отечественной литературе издавна принято, что истинными полипами являются разрастания эпителия, поэтому между понятиями «полип» (железистый полип) и «аденома» нередко ставят знак равенства. К тому же кооперированное изучение частоты и характера различных заболеваний толстой кишки в крупных специализированных клиниках показало, что подавляющее число полипов (92,1%) — это опухоли эпителиальной природы [Федоров В. Д., 1987].

Однако полип — это собирательный термин, используемый для обозначения различных по происхождению патологических образований, возвышающихся над поверхностью слизистой оболочки [Роттенберг В. И., Романов В. А., 1983]. Этими образованиями, помимо опухолей (эпителиальной и неэпителиальной природы), могут быть различные по этиологии и происхождению опухолепо-

раторный процесс, который характеризуется удлинением эпителиальных трубочек с тенденцией к их кистозному расширению. Эпи-

575

Рис. 113. Неинвазивный рак толстой кишки в тубулярной аденоме. Окраска гематоксилином и эозином. х250.

телий высокий, пилообразно извитой, количество бокаловидных клеток уменьшено. В нижней трети крипт эпителий гиперплазирован, но количество аргентаффинных клеток не отличается от нормы. Гиперпластический полип в последнее время относят к предопухо-

со злокачественной опухолью прямой и ободочной кишки [Капуллер Л. Л., 1983 ], а также в связи с возможностью его трансформации в рак.

Д о б р о к а ч е с т в е н н ы й л и м ф о и д н ы й полип (и полипоз) представлен лимфоидной тканью с явлениями реактивной гиперплазии в виде полипа, покрытого с поверхности нормальным эпителием.

В о с п а л и т е л ь н ы й полип — это узловатое полиповидное образование с воспалительной инфильтрацией стромы, покрытое нормальным или регенерирующим эпителием, нередко изъязвленный.

Помимо разделения всех выше перечисленных полипов по этиологии и гистологическому строению, для клиники важное значение имеют размер полипов, наличие и характер ножки полипа, наконец, количество полипов.

Результаты динамического наблюдения за больными свидетельствуют о том, что большинство полипов проходит стадии от малого размера к большому, от слабой дисплазии к тяжелой вплоть до перехода в инвазивный рак [Федоров В. Д., Капуллер Л. Л., 1984; Никитин А. М. и др., 1986; Morson В. С, DawsonJ., 1979; Andreoli S. et al., 1985].

576