Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Комаров Ф.И. / Руководство по гастроэнтерологии. В 3-х томах. Том 3. Комаров Ф.И

Количество полипов у одного больного может колебаться — от единичных до нескольких сот и даже тысяч. При наличии 20 и более полипов применяют термин «полипоз», хотя между понятиями «множественные полипы» и «полипоз» граница весьма условна. В. Л. Ривкин (1987) предлагает выделять: 1) одиночные полипы; 2) множественные полипы; 3) диффузный (семейный) полипоз.

Множественные (дискретные) полипы подразделяют на групповые, когда полипы располагаются в одном из отделов (сегментов) вблизи друг от друга, и рассеянные при поражении различных отделов толстой кишки. Термин «диффузный полипоз» используется только при поражении полипами всех отделов толстой кишки. При этом установлено, что минимальное количество полипов (при диффузном полипозе) составляет 4790, а максимальное — 15 300 [Капуллер Л. Л. и др., 1979]. Подобная классификация полипов и полипоза имеет большое прогностическое значение: индекс малигнизации одиночных полипов невелик, множественных возрастает в десятки раз.

Клиника. Длительное время доброкачественные опухоли и полипы толстой кишки могут протекать бессимптомно. Лишь при достижении опухолью достаточно большого размера возникают симптомы непроходимости толстой кишки, а при распаде (некрозе) части опухоли или полипа — кишечное кровотечение. Полипы толстой кишки более чем в половине случаев являются причиной развития рака толстой кишки. Чаще всего появляется малигнизация так называемого ворсинчатого полипа (папиллярная аденома) .

Диагноз ставят с помощью колоноскопии (с биопсией опухоли или полипообразного образования) и проводимой обычно при возникновении каких-то симптомов или осложнений, а также при «расширенной» диспансеризации определенных групп населения с повышенным риском канцероматоза. Нередко опухоль или полип выявляют при ирригоскопии, однако очень четких рентгенологических признаков, позволяющих дифференцировать доброкачественные опухоли и полипы от злокачественной опухоли, нет.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественными опухолями, врожденным полипозом пищеварительного тракта. Косвенными признаками злокачественной опухоли (или озлокачествления доброкачественной) являются необъяснимое другими причинами возникновение анорексии (обычно с отвращением к мясной пище), похудание, ускорение СОЭ.

Наконец, прицельная чрезэндоскопическая биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата позволяет более точно установить диагноз.

Лечение доброкачественных опухолей и полипов толстой кишки (особенно ворсинчатых полипов) чаще всего хирургическое. Однако небольшие опухоли и полипы можно удалять современной эндоскопической техникой (электрокоагуляция, лазерная коагуляция, удаление специальной «петлей» и др.).

34.2.НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СЕМЕЙНЫЕ ПОЛИПОЗЫ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Д и ф ф у з н ы й ( с е м е й н ы й ) п о л и п о з 1 — наследственное заболевание, проявляющееся классической триадой: наличием множества полипов (порядка нескольких сот) из эпителия слизистой оболочки; семейный характер поражения; локализация поражения на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Заболевание заканчивается обязательным развитием рака в результате малигнизации полипов.

Существует множество классификаций полипоза. За рубежом популярна классификация В. С. Morson (1974), в которой выделено 4 типа: неопластический (аденоматозный), гамартомный (в том числе ювенильный полипоз и полипоз Пейтца — Егерса), воспалительный, неклассифицированный (множественные мелкие полипы). Вызывают возражение отнесение к диффузному полипозу заболеваний, сопровождающихся образованием псевдополипов, например при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, так как образования не имеют отношения к истинным полипам.

В отечественной литературе распространение получила классификация В.Д.Федорова, А. М. Никитина (1985), учитывающая не только морфологические изменения, но и стадии развития заболевания. По этой классификации выделено 3 формы полипоза: пролиферативный диффузный, ювенильный диффузный и гамартомный. П р о л и ф е р а т и в н ы й д и ф ф у з н ы й п о л и п о з (преобладание в полипах процессов пролиферации) — форма, которая в свою очередь разделена на 3 стадии, позволяющие проследить динамику заболевания вплоть до развития рака. Именно в этой

стая оболочка усеяна мельчайшими (менее 0,3 см) полипами, в которых гистологически на фоне неизмененной слизистой оболочки выявляют единичные крипты с гиперхромным эпителием и формирующиеся группы желез большого размера. По мере пролиферации эпителия в процесс вовлекается все большая группа крипт и формируются полипы. Во II стадии (аденоматозный полипоз) формируются типичные тубулярные аденомы размером до 1 см, а в III (аденопапилломатозный полипоз) — типичные тубуло-вор- синчатые и ворсинчатые аденомы. При этом индекс малигнизации полипов в I стадии составлял 17%, а в III стадии — 82%. Малигнизация развивалась иногда в одном, а чаще в нескольких полипах одновременно.

При юв ени льном д и ф ф у з н о м п о л и п о з е малигнизация наблюдается значительно реже (не более 20%), а при синдроме Пейтца — Егерса — в единичных случаях.

Особенные трудности перед морфологом стоят при постановке диагноза, вернее при наименовании варианта диффузного полипоза,

1 Раздел написан О. А. Склянской.

578

так как у одного и того же больного возможно сочетание всех разновидностей — от гиперпластического до ювенильного. Рекомендуется ставить диагноз по «преобладающим» полипам. При этом иногда у больных с гамартомным или ювенильным вариантом полипоза устанавливают рак. В этих случаях малигнизация происходит в тубулярной или тубуло-ворсинчатой аденоме, которые были единичными среди ювенильных и гамартомных полипов, или же произошла малигнизация аденоматозных участков в смешанных полипах [Маркова Е. В., 1981; Baptist S., Sabatini, 1985; Jones M. et al., 1987].

сали своеобразное заболевание, характеризующееся множественными кожными и подкожными поражениями, возникающими одновременно с опухолевыми поражениями костей и опухолями мягких тканей. В настоящее время это заболевание, сочетающее полипоз желудочно-кишечного тракта, множественные остеомы и остеофибромы, опухоли мягких тканей, названо синдромом Гарднера. Установлено, что это — плейотропное доминантно-наслед- ственное заболевание с различной степенью пенетрантности, в основе которого лежит мезенхимальная дисплазия. Клинико-мор- фологическая картина — множественный полипоз толстой кишки (иногда также двенадцатиперстной кишки и желудка) со склонностью к раковому перерождению, множественные остеомы и остеофибромы костей черепа и других отделов скелета, множественные атеромы, дермоидные кисты, подкожные фибромы, лейомиомы, преждевременное выпадение зубов. Первые проявления заболевания выявляют обычно у лиц старше 10 лет, нередко после 20 лет. После описания Гарднером этого симптомокомплекса в литературе появились сообщения, уточняющие его клинические проявления, в частности при этом синдроме в ряде случаев описано наличие также полипов двенадцатиперстной кишки и желудка [CappsW. et al., 1968; CapronJ. P. et al., 1975]. J.Suzanne и соавт. (1977) подчеркивают опасность малигнизации полипов толстой кишки, частота которой достигает 95%, а также развитие аденокарциномы из полипов двенадцатиперстной кишки (при их наличии), в литературе много подобных наблюдений. Пока еще не совсем ясно «место» синдрома Гарднера среди других вариантов наследственно передающихся форм полипоза пищеварительного тракта, в частности принципиальное отличие от формы, описанной G. A. Fuchs (1975), при которой наблюдались одновременно с полипозом желудка и толстой кишки множественные хрящевые экзостозы, а также от формы Н. Hartung и R. Korcher (1976), при которой множественный полипоз пищеварительного тракта, остеомы и фибролипомы сочетались с бронхоэктазиями. Возможно, что вариантом синдрома Гарднера («моносимптомной формой») является изолированное поражение (полипоз) пищеварительного тракта. Следует различать это заболевание от других разновидностей полипов и полипозов пищеварительного тракта.

Клиника, течение, осложнения. Как и при других формах множественного полипоза, длительное время заболевание может не проявляться какими-либо симптомами — до периода развития осложнений — массивного кишечного кровотечения, обтурационной непроходимости кишечника, малигнизации. Считается, что колоректальный рак при синдроме (болезни) Гарднера возникает очень часто — почти в 95% случаев.

Основной метод диагностики рентгенологический (для выявления полипов толстой кишки — ирригоскопия, для выявления поражений костей — рентгенография или сцинтиграфия костного скелета). Из костей чаще поражаются верхняя и нижняя челюсть.

Дифференциальный диагноз. Во-первых, необходимо проводить дифференциальную диагностику между обычными, наиболее часто встречающимися полипами — аденоматозными, гранулематозными и т. д., с одной стороны, и различными формами множественного наследственного полипоза, поражающего либо все отделы пищеварительного тракта, либо только толстую кишку. Во-вторых, нужно учитывать «излюбленную» локализацию полипов при той и или иной форме наследственного полипоза, с сопутствующими изменениями кожи, мягких тканей, костей, характерных для определенных их форм. В-третьих, следует учитывать и данные наследственного анамнеза (наличие той или иной формы наследственного полипоза, рака толстой кишки у одного или нескольких членов семьи).

Лечение и профилактика. Лечение хирургическое, учитывая крайне высокую степень риска развития колоректального рака. J. Q. Stauffer (1970) и др. рекомендуют профилактически проводить тотальную колэктомию (удаление толстой кишки) с илеостомией или накладывать илеоректальный анастомоз (в случаях, когда предварительно ректоскопией не обнаружено полипов в прямой кишке). Учитывая, что малигнизация полипов в большинстве случаев возникает несколько позже, чем при наследственном фамильном ювенильном полипозе, эту профилактическую операцию можно проводить после достижения больным 20—25-летнего возраста. При отказе от операции необходимо обязательное диспансерное наблюдение за больным с проведением колоноскопии не реже чем 1 раз в 6—8 мес. При решении родителей, в семье которых в прошлом имел место хотя бы один случай множественного наследственного полипоза, иметь ребенка необходимо медико-генетическое консультирование. При осложнениях полипоза кишечным кровотечением, инвагинацией или обтурационной (полипом) непроходимостью толстой кишки — неотложная госпитализация в хирургическое отделение и, как правило, оперативное лечение (если нет серьезных противопоказаний).

Синдром К р о н к х а й т а — К а н а д а описан американскими врачами L M. Cronkhite и W. J. Canada в 1955 г. Этот синдром представляет собой комплекс врожденных аномалий: генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в том числе двенадцатиперстной кишки и желудка), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда — в сочетании с экссудативной энтеро-

580

патией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальцие-, калие- и магниемией [Радбиль О. С, 1976]. Известно, что основной источник потери белка (альбуминов) при этом синдроме — пораженный желудок, белок теряется вследствие повышенной продукции желудочной слизи и множественных поверхностных некрозов полипов. При этом синдроме возможно кистозное расширение желез в полипах. Согласно О. С. Радбилю (1976), в литературе к этому году было описано уже 14 случаев. Существуют и некоторые другие редкие формы наследственного и ненаследственного распространенного полипоза пищеварительного тракта, нозологическая самостоятельность которых еще недостаточно установлена. Во всяком случае у больных с полипозом желудка и двенадцатиперстной кишки или толстой кишки нужно исследовать весь желудочно-кишечный тракт (прицельное рентгенологическое исследование, фиброэндоскопия), чтобы не пропустить одну из форм распространенного полипоза всего пищеварительного тракта. Больные с множественным полипозом двенадцатиперстной кишки (и всего пищеварительного тракта) в тех случаях, когда не показано или невозможно удаление полипов, должны находиться на диспансерном наблюдении у онколога. Лечебная тактика определяется распространенностью полипоза, размером полипов, наличием или отсутствием осложнений. Крупные полипы подлежат удалению. Возможность оказания лечебной помощи больным значительно расширилась с внедрением эндоскопической полипэктомии, осуществляемой различными способами — с помощью электрокоагуляции, лазерного излучения, специальной петли для удаления полипов, биопсийных щипцов и т. д. Возникновение осложнений — острого желудочно-кишечного кровотечения, кишечной непроходимости — служит показанием к неотложному хирургическому вмешательству. Малигнизация полипов также требует хирургического лечения.

наследственного полипоза — генерализованный ювенильный гастроинтестинальный полипоз, характеризующийся ранним — в юношеском возрасте — развитием множественных полипов на протяжении всего пищеварительного тракта, начиная от желудка и кончая прямой кишкой. При этой форме полипоза не наблюдается никаких внекишечных проявлений, а также малигнизации полипов.

Патоморфология. Полипы при этой форме наследственного полипоза имеют различный размер — от 1—2 мм в диаметре до нескольких сантиметров; полипы напоминают по внешнему виду цисты (или мукоцеле), имеют или ровную поверхность, или дольчатое строение, заполнены слизистым содержимым; соединительнотканная строма представлена (по сравнению с другими разновидностями полипов) очень обильно; иногда в строме полипа или нескольких полипов обнаруживаются даже очажки костной ткани [Stauffer J. Q., 1970; О. С. Радбиль, 1977, и др.]. Для этой формы врожденного ювенильного полипоза малигнизация полипов нехарактерна.

581

Ю в е н и л ь н ы й п о л и п о з толстой кишки (синдром В е й л я ) . Редкое заболевание, по своей клинико-морфологической картине значительно отличающееся от других видов семейных множественных полипозов. Большинство членов семей, у которых наблюдается юношеский полипоз толстой кишки, в дальнейшем погибали от рака толстой кишки [Stauffer J. Q., и др. ]. Заболевание проявляется и в раннем детском, и в более старшем возрасте. Следует отметить, что это заболевание неожиданно выявляется у молодых людей, у которых в семье в прошлом не наблюдалось подобной или похожей на нее болезни (хотя необходимо учитывать, что еще 20—25 лет тому назад уровень диагностики заболеваний, в том числе и толстой кишки, был значительно ниже, чем в настоящее время). Полипы при этом заболевании (кстати, на основании собственных наблюдений и при других наследственных множественных полипозах пищеварительного тракта) в основном, действительно, множественные (сотни), в других случаях их значительно меньше (десятки или несколько штук) и, наконец, у отдельных больных (но с типичным наследственным анамнезом!) — единичны, что следует учитывать в своей практической деятельности. А. М. Veake и соавт. в 1966 г. описали 11 случаев этого заболевания в 4 семьях. Как стало ясно после детального расспроса, в прошлом некоторые родственники погибли от рака толстой кишки.

Патоморфология. Полипы при этом заболевании в значительной степени напоминают таковые при множественном наследственном полипозе тонкой кишки: они имеют обильную соединительнотканную строму, небольшое количество конгломератов кишечных желез различных размеров и слизи внутри кистозных полостей, лейкоциты.

Клиника, течение и осложнения, лечение и профилактика. До какого-то времени заболевание протекает бессимптомно. Затем возникают изъязвление полипов, кишечные кровотечения, возможны кишечные инвагинации и обтурации (крупными полипами). В этих случаях необходима экстренная госпитализация в хирургический стационар и в дальнейшем, если отсутствуют противопоказания — оперативное лечение. Как и в других вышеперечисленных случаях, необходимо обследование всех прямых родственников с целью выявления бессимптомно протекающего наследственного полипоза. Больному и всем его родственникам с выявленными признаками полипоза толстой кишки необходимо регулярное диспансерное обследование с целью своевременного выявления канцероматозной трансформации полипов несмотря на хорошее самочувствие. Правда, при этом следует отметить, что при данной форме наследственного полипоза толстой кишки осложнения наблюдаются, судя по данным литературы, крайне редко. При диспепсических симптомах — симптоматическая терапия, диета.

С и н д р о м Т а р к о т а . В 1959 г. J. Turcot, M. P. Despire, F. Pierre описали у брата и сестры злокачественные опухоли центральной нервной системы, ассоциирующиеся с семейным полипозом толстой кишки. В мозге в первом случае была обнаружена медул-

582

лобластома, во втором — гемобластома лобной доли. Данный наследственный синдром (болезнь?) изучен еще совершенно недостаточно, необходимо накопление числа клинических наблюдений и

F. L. A. Peutz в 1921 г. на основании наблюдения 3 членов семьи, у которых пигментация лица сочеталась с полипозом кишечника. Он высказал предположение о наследственном характере заболевания. В 1941 г. в литературе появилось сообщение A. Touraine о данном синдроме, который назвал этот симптомокомплекс Lentigo poliposis. H. Jeghers и соавт. в 1949 г. описали 10 случаев этого страдания и подчеркнули характерную триаду: полипоз желудочно-кишечного тракта, наследственный характер заболевания, пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. С тех пор это страдание стали описывать как синдром Пейтца — Егерса — Турена.

В отечественной литературе первые сообщения о синдроме Пейтца — Егерса — Турена относятся к 1960 г. (А. В. Бротцев, Г. М. Большакова). В 1965 г. Г. П. Шульцев и В. В. Несмелова описали свое очень интересное наблюдение. Количество публикаций о данном синдроме значительно возрастает. Так, по данным Santulli к 1962 г. в мировой литературе имелись сообщения о 127 больных, в настоящее время в литературе, по данным многих авторов, описано более 1500 случаев этого синдрома.

Синдром Пейтца — Егерса — Турена встречается на всех континентах. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. То что синдром встречается у нескольких членов одной семьи, свидетельствует в пользу его наследственного генеза. Наследование по ауто- сомно-доминантному типу. Так, Defort и Lil доложили наблюдение семьи из 107 человек, среди которых 20 было с синдромом Пейтца — Егерса — Турена. По мнению многих исследователей, наследственная передача синдрома обусловлена доминантным геном и может передаваться как по мужской, так и по женской линии. Иногда доминантный ген передает патологическую трансформацию не полностью, поэтому встречается полипоз желудочно-кишечного тракта без пигментных пятен, и наоборот.

Патоморфология. При гистологическом исследовании пигментных пятен установлено избыточное содержание меланина в базальном слое эпидермиса и слизистой оболочке, которое располагается вертикальными цилиндрическими столбиками. Гранулы меланина обнаруживают в большом количестве в поверхностных клетках эпидермиса без пролиферации клеток последнего. Эта пигментация непостоянна, появляется при рождении или в детстве и в течение жизни больного может исчезнуть или уменьшиться, что отмечалось и у нашей больной. После удаления полипов желудочно-кишечного тракта пигментация иногда уменьшается. Малигнизации пигментных пятен при данном синдроме не описано. Многие рассматривают пигментацию как нейроэктодермальную дисплазию. С этим может

583

быть также связаны выпадение волос и дистрофические изменения ногтевых пластинок, которые встречаются сравнительно часто у этих больных.

Второй кардинальный, но часто очень грозный (при возникновении осложнений) признак этого синдрома — генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта, который развивается чаще всего между 5-ю и 30-ю годами жизни больных. Полипы бывают различной величны; с булавочную головку до 2—3 см в диаметре и больше. По строению они представляют собой аденомы, располагающиеся на широком основании или на длинной узкой ножке, имеют железистое строение, форму цветной капусты, содержат пигмент — меланин, иногда — гладкие мышечные волокна.

Полипы встречаются во всех отделах желудочно-кишечного тракта. Чаще всего полипоз поражает тонкую кишку, затем толстую, желудок, двенадцатиперстную кишку и червеобразный отросток. Описаны единичные случаи с наличием полипоза не только в же- лудочно-кишечном тракте, но и в мочевом пузыре и на слизистой оболочке бронхов.

Клиника. Наиболее заметным внешним проявлением заболевания является пигментные пятна (lentigo), встречающиеся на коже и слизистых оболочках. Это — мелкие пятнышки округлой или овальной формы, диаметром от 1—2 до 3—4 мм, не выступающие над поверхностью кожи и слизистых оболочек, четко отграниченные друг от друга участками здоровой кожи. Цвет их на коже — от буровато-желтого до коричневого и темно-коричневого. На красной кайме губ, слизистой оболочке десен, щек, носоглотке, склере, языке их цвет приобретает синевато-бурую окраску. На коже лица они локализуются преимущественно вокруг рта, ноздрей, глаз, реже на подбородке, лбу; у некоторых больных пигментация охватывает тыльную поверхность предплечья, кистей рук, кожу живота, груди, ладоней, иногда — вокруг ануса, на коже наружных половых органов. Пигментные пятна отличаются от обычных веснушек, которые бледнее и обычно имеют сезонный характер.

Часто заболевание длительное время протекает бессимптомно; иногда проявляется периодически возникающими болями в животе схваткообразного характера, больных беспокоят общая слабость, диспепсические явления, понос, урчание в животе, метеоризм.

Течение и осложнения. В некоторых случаях множественный полипоз желудочно-кишечного тракта долгое время ничем себя не проявляет. Однако чаще он осложняется тяжелейшими желудочнокишечными кровотечениями, приводящими к анемии, инвагинацией кишечника, обтурационной непроходимостью (крупным полипом), требующим хирургического вмешательства. В некоторых случаях у одного и того же больного приходится прибегать неоднократно к оперативному вмешательству. При изъязвлении полипов заболевание по симптомам приобретает некоторое сходство с язвенной болезнью. Удаление полипов не гарантирует от последующих оперативных вмешательств, поскольку полипы могут появляться в других отделах желудочно-кишечного тракта.

584

Мы наблюдали 4 случая синдрома Пейтца — Егерса — Турена, передающегося в семье по женской линии. Приводим одно из самых первых наших наблюдений, которое и привлекло наше внимание к этому заболеванию [Гребенев А. Л. и др., 1976].

Больная Т., 20 лет, при поступлении в клинику жаловалась на периодически возникающие приступы болей в поджелудочной области спастического характера, не зависящие от приема пищи, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, отрыжку воздухом, склонность к запору, выпадение волос.

Считает себя больной с 10-летнего возраста, когда появились общая слабость, недомогание. При обследовании была выявлена анемия неясной этиологии. Через год у нее внезапно возник приступ резких болей в животе, она была госпитализирована и оперирована по поводу инвагинации тонкой кишки, причиной которой явился полип тонкой кишки, который был удален (гистологически аденоматозный полип без признаков малигнизации). После операции продолжали беспокоить прежние симптомы. Через 8 лет у нее внезапно возникло желудочно-кишечное кровотечение. При рентгенологическом обследовании был выявлен полипоз желудка и тонкой кишки. Больная была направлена на обследование в нашу клинику. Наследственность: мать больной страдала полипозом кишечника; бабка по материнской линии умерла внезапно в возрасте 38 лет от желудочно-кишечного кровотечения, причина которого не была установлена. Патологоанатомическое исследование не проводили. Брат больной 14 лет страдает носовыми кровотечениями, ранее не обследовался, затем был обследован в нашей клинике, полипов пищеварительного тракта обнаружено не было. Отец — здоров.

При осмотре кожные покровы обычной окраски, на красной кайме нижней губы множественные мелкоточечные пигментные пятнышки темно-синего цвета, которые появились у больной в возрасте 3 лет. Волосы тонкие, отмечается диффузное поредение волос на голове. Легкие, сердце — без отклонений от нормы. По средней линии живота послеоперационный рубец. Живот при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной и подвздошных областях. Печень и селезенка не увеличены. Общеклинический, биохимические анализы крови, а также лабораторные исследования мочи, копрологическое исследование изменений не выявили.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки патологических изменений также не выявлено. При рентгенологическом исследовании желудочнокишечного тракта в субкардиальном отделе желудка на задней стенке выявлены два полипа диаметром 1,5 см, несколько более мелких полипов в антральном отделе, в двенадцатиперстной кишке обнаружен полип размером около 1,5 см в диаметре. Менее четко определялись аналогичные образования округлой формы в первых 2—3 петлях тощей кишки. Более четко эти образования удалось выявить при исследовании тонкой кишки в условиях искусственной гипотонии. На основании данных обследования, а именно: 1) выявленного множественного полипоза желудочно-кишечного тракта, 2) наличия характерных пигментных пятен и 3) данных наследственного анамнеза (мать больной страдает полипозом кишечника и бабка по линии матери умерла внезапно от желудочно-кишечного кровотечения) — мы пришли к заключению, что у больной синдром Пейтца — Егерса — Турена.

Заинтересовавшись данным случаем, мы вызвали на обследование мать больной.

Больная Т., 43 лет (мать больной). Жалобы при поступлении на боли в животе, вздутие живота, запор. Боли в эпигастральной области ноющего характера беспокоят с 33 лет, чаще возникают натощак, после еды несколько уменьшаются. В возрасте 35 лет была также (как и дочь) оперирована по поводу инвагинации тонкой кишки. Через 5 лет при обследовании у больной был диагностирован полипоз толстой кишки, была сделана вторая операция, удалены два полипа диаметром 0,5 и 1,0 см. Характер полипов (со слов больной) — доброкачественный. После операции боли в животе продолжали беспокоить и характер их не менялся. Через 3 года больной была сделана третья операция — удален еще один полип толстой кишки. Из анамнеза обращает на себя внимание, что в 39 лет ей удалили полип цервикального канала, а 2 года спустя — удалена киста шейки матки.

585

При поступлении общее состояние больной удовлетворительное. Отмечается диффузное поредение волос. Вокруг рта на коже 3 мелких пигментных пятна светлокоричневого цвета.

При обычном рентгенологическом исследовании желудка и ирригоскопии полипы обнаружены не были. Однако при гастродуоденоскопии на задней стенке антрального отдела желудка были выявлены 2 небольших полипа 0,2 см в диаметре, на передней стенке начального отдела двенадцатиперстной кишки определялись также 2 полипа диаметром 0,2 и 0,3 см и несколько дистальнее — группа мелких полипов. При ректороманоскопии обнаружен полип прямой кишки.

Таким образом, в семье на протяжении 2, а возможно и 3 поколений (по материнской линии) наблюдался наследственный полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментацией кожи, т. е. синдром Пейтца — Егерса — Турена. В дальнейшем мы наблюдали еще 3 случая этого синдрома.

Помимо научного интереса, знание этого синдрома поможет врачу правильно и своевременно поставить диагноз. При выявлении синдрома Пейтца — Егерса — Турена необходимо обследовать всех родственников больного, что позволит выявить бессимптомно протекающие случаи данного семейного страдания, своевременно поставить диагноз и при возникновении осложнений (непроходимость кишечника, желудочно-кишечные кровотечения) с определенной степенью уверенности иметь представление об их причинах. Это, несомненно, улучшит прогноз данного заболевания.

Лечение и профилактика. Больные с синдромом Пейтца — Егерса — Турена и их родственники должны находиться на диспансерном учете с периодическим (1—2 раза в год) рентгенологическим обследованием, что позволит контролировать рост полипов. При одиночных крупных полипах желудочно-кишечного тракта следует прибегать к хирургическому вмешательству или эндоскопической электро- или лазерной коагуляции, не дожидаясь возникновения осложнений. При множественных полипах профилактика осложнений, по-видимому, должна сводиться к щадящей диете, умеренному ограничению физических нагрузок, периодическому приему внутрь медикаментов, обладающих местным вяжущим действием (висмут нитрата основного, танальбин и др.) с целью предотвращения изъязвлений полипов и кровотечений. Возможно поэтапное (в несколько приемов) удаление полипов с помощью своевременной эндоскопической техники. Большое значение имеет генетическое консультирование при вступлении молодых людей в брак и намерении иметь детей.

При возникновении осложнений — желудочно-кишечного кровотечения, обструкционной кишечной непроходимости — необходима срочная госпитализация в хурургические отделения.

С е м е й н ы й ( ю в е н и л ь н ы й ) п о л и п о з толстой к и ш - ки — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным путем передачи. Наблюдается множественный полипоз толстой кишки. Полипы, судя по данным литературы, обычно обнаруживают в подростковом возрасте, но встречаются они и в раннем детстве, и даже в старческом возрасте. Считается, что этот тип семейного полипоза крайне располагает к развитию раковой опухоли: транс-

586