29. Двойная гемиплегия как проявление дцп.

G80.0 Спастическая тетраплегия

Двойная гемиплегия — это спастическая тетраплегия, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нарушениями.

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга.

Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричерепная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в пренатальном периоде (токсоплазмоз и др.).

Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки.

Клинически диагностируется спастическая квадриплегия.

• Олигофрения в степени имбецильности или идиотии

• у 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы.

• почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов:

  • косоглазием,

  • атрофией зрительных нервов,

  • нарушениями слуха,

  • псевдобульбарными расстройствами

• в 30-35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом.

• отмечают микроцефалию.

• мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур.

• сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц.

• реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются.

• любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе.

• дети с трудом овладевают навыком сидения.

• стояние и ходьба невозможны.

• речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной или спастико-паретической дизартрии или анартрии.

Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

15. Билет

1. Центральный паралич, признаки.

Билет 12, вопрос 1.

Центральный (спастический) паралич наблюдается при поражении центрального мотонейрона и его аксона. Для него характерны

• мышечная гипертония, гиперрефлексия вплоть до появления клонусов (быстрые и ритмические движения, которые обусловлены толчкообразным сокращением отдельной мышцы или группы мышц)

• оживление глубоких рефлексов и расширение зон их вызывания,

• исчезновение поверхностных рефлексов,

• появление патологических рефлексов, защитных рефлексов и синкинезий.

Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях:

• Синдром раздражения передней центральной извилины - клонические судороги, двигательные джексоновские приступы.

• Синдром поражения коры, лучистого венца - геми/монопарез или геми/моноплегия на противоположной стороне.

• Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико-нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины к ядрам VII и XII нервов) - слабость нижней трети мимической мускулатуры и половины языка.

• Синдром поражения передних 2/3 заднего бедра внутренней капсулы - равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза Вернике-Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит»).

• Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга - поражение черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).

• Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на границе продолговатого и спинного мозга - перекрестная гемиплегия или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги - контралатерально).

• Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спинного мозга - центральный паралич ниже уровня очага поражения гомолатерально.