1. Гематоэнцефалический барьер, его значение в развитии гм у ребенка.

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ) — физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой. ГЭБ имеют все позвоночные.

Функции (значение в развитии и функционировании ГМ):

• поддержание гомеостаза мозга.

Он защищает нервную ткань от циркулирующих в крови микроорганизмов, токсинов, клеточных и гуморальных факторов иммунной системы, которые воспринимают ткань мозга как чужеродную.

Нормальное функционирование мозга возможно также лишь в условиях электролитного и биохимического гомеостаза. Колебания pH, концентрации калия в крови и других показателей не должны влиять на состояние нервной ткани. Циркулирующие в кровеносном русле нейромедиаторы не должны проникать в нервную ткань, где они могли бы изменить активность нейронов. Также мозг должен быть защищён от попадания в него чужеродных агентов, таких как ксенобиотики и патогенные микроорганизмы. ГЭБ — это также и иммунологический барьер, так как он непроницаем для многих микроорганизмов, антител и лейкоцитов.

• высокоселективный фильтр,

через который из артериального русла в мозг поступают питательные, биоактивные вещества; в направлении венозного русла с глимфатическим потоком выводятся продукты жизнедеятельности нервной ткани.

Масса головного мозга человека составляет приблизительно 2 % от массы его тела. При этом потребление кислорода центральной нервной системой составляет 20 % от общего потребления кислорода организмом. Также, в противоположность другим органам, мозг обладает наименьшими запасами питательных веществ. Нервные клетки не могут обеспечить свои энергетические потребности путём одного лишь анаэробного гликолиза. Прекращение поступления крови к мозгу в течение нескольких секунд приводит к потере сознания, а через 10 минут наступает гибель нейронов. Такие энергетические потребности головного мозга обеспечиваются за счет активного транспорта кислорода и питательных веществ через ГЭБ.

Вместе с тем, наличие ГЭБ затрудняет лечение многих заболеваний центральной нервной системы, так как он не пропускает целый ряд лекарственных препаратов.

Нарушения ГЭБ могут вызывать поражения центральной нервной системы. Целый ряд неврологических заболеваний напрямую или косвенно связан с повреждением ГЭБ:

• Синдром дефицита белка GLUT-1

• Наследственная мальабсорбция фолиевой кислоты

• Болезнь Альцгеймера

• Сахарный диабет

• Рассеянный склероз

• Ишемический инсульт

• Бактериальная инфекция центральной нервной системы

18. Высшие корковые функции и их нарушения. Исследование высших корковых функций.

• Речь – вторая сигнальная система, словесный субстрат мышления человека.

Экспрессивная – начинается с замысла высказывания, затем стадия внутренней речи, переходящая в развёрнутое внешнее речевое высказывание (т.е. то, что мы сами говорим)

Импрессивная – восприятие устной, письменной речи, её декодирование, осознание смысла, соотнесение с предыдущим опытом (т.е. то, что нам говорят).

1й вид расстройства речи: Афазия – нарушение речи, связанное с поражениями ГМ.

• Моторная афазия – нарушение устной речи. Речевой аппарат в норме, движения языка в полном объёме, но больной не знает, КАК сказать то или иное слово. Исчезают сложные речевые двигательные условные рефлексы. Теряются «файлы» слов в коре головного мозга. Часто сочетается с аграфией (нарушение письма).

Причина: поражение центра Брока в левой лобной доле (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (прецентральная ветвь).

Методика исследования: врач просит пациента повторять буквы, слоги, слова, отвечать на вопросы, называть предметы, считать до 10.

Симптомы нарушения:

• тотальная афазия – речь невозможна

• частичная афазия – может произносить простые слова, немногословная речь

• лёгкая афазия – бедный словарный запас, но может говорить предложениями

• парафазия литеральная – перестановка букв на письме, парафазия вербальная – перестановка букв во время разговорной речи

• персеверация – застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом

• аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении

  • Сенсорная афазия – нарушение понимания обращённой к пациенту речи. Часто сочетается с алексией (нарушение чтения или понимания прочитанного).

Причина: поражение в центре Вернике в левой височной доле (у левшей), а именно в задней трети верхней височной извилины, в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (задняя височная ветвь, теменная ветвь).

Методика исследования: врач задаёт вопросы пациенту (где стул?), проверяет выполнение устных инструкций (когда я подниму правую руку, покажите мне язык), понимание похожих фраз (кошка съела мышку и мышка съедена кошкой, это одно и тоже? кто кого съел?), возможность пересказа.

Симптомы поражения:

• тотальная афазия – ничего не понимает, пациент воспринимает обращённую к нему речь как бессмысленный шум

• частичная афазия – понимает простые фразы и слова

• лёгкая афазия – затруднено понимание сложных фраз, оборотов, длинных рассказов

• логоррея - многословная бесконтрольная речь

• парафазия литеральная - перестановка букв на письме, парафазия вербальная - перестановка букв во время разговорной речи

• персеверация - застревание на одном слове, может сформироваться «словесный эмбол» - на любой вопрос отвечает одним и тем же словом

• аграмматизм – неправильный порядок слов в предложении

• Амнестическая афазия – не может назвать знакомые окружающие предметы, животных и др.

Причина: поражение на стыке височной, теменной и затылочной долей слева (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (задняя височная ветвь), заднемозговой артерии.

Методика исследования: врач показывает предметы, пациент должен их назвать, но в случае поражения больной говорит: «Это то, чем пишут; это то, на чём сидят».

• Семантическая (понятийная) афазия – нарушение понимания формулировок, пословиц, поговорок. Например, врач спрашивает: «Брат отца и отец брата – одно и то же лицо?».

2й вид расстройства речи: Дизартрия – нарушается артикуляция речи, т.е. правильное произношение слов, её плавность, выразительность, темп и модуляция из-за нарушения иннервации органов артикуляционного аппарата.

• Мозжечковая – при поражении мозжечка речь становится скандированной (см. раздел «Координация движений»)

• Паллидарная – при поражении паллидонигральной системы (паркинсонизм) речь становится тихая монотонная, безэмоциональная, несколько замедленная

• Стриарная – при поражении стриарной системы (гиперкинезы) речь быстрая, отрывистая, слова произносятся неполностью

• Бульбарная – при центральном или периферическом поражении ядра подъязычного нерва на уровне продолговатого мозга нарушаются двигательные функции мышц языка. Про таких пациентов нередко говорят, что у них «каша во рту».

3й вид расстройства речи: Дислалия – нарушение звукопроизношения, встречающееся в детском возрасте и поддающееся логопедической коррекции (дети «не выговаривают» определённые звуки, например, «р», «л», «х»)

4й вид расстройства речи: Алалия – отсутствие речи у ребёнка до 3х лет, который никогда до этого не говорил. Может быть моторная и сенсорная.

Причина: происходит повреждение речевых областей головного мозга (травмы, заболевания) у ребёнка с нормальным слухом и интеллектом в первые 3 года жизни

• Письмо.

Нарушение письма и понимания написанного – аграфия. Часто сочетается с моторной афазией.

Причина: поражение задних отделов средней лобной извилины слева (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (прецентральная ветвь).

Методика исследования: врач просит пациента списать текст с книги, написать под диктовку, написать названия показываемых предметов, записать ответы на вопросы врача.

Симптомы поражения:

• Не может писать

• Не понимает написанное

• Параграфия литеральная – перестановка букв во время письма

• Чтение.

Нарушение чтения и понимания прочитанного – алексия. Часто сочетается с сенсорной афазией.

Причина: поражение угловой извилины левой теменной доли (у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии (угловая ветвь, задняя височная ветвь)

Методика исследования: пациент читает вслух и про себя письменные инструкции врача, врач следит за их выполнением.

Симптомы поражения:

• Не может читать ни вслух, ни про себя

• Не понимает прочитанного полностью или частично (вследствие чего не может выполнить инструкции)

• Вербальная паралексия – дефекты при прочтении вслух

• Счет.

Нарушение счёта – акалькулия.

Причина: поражение левой теменной доли.

Методика исследования: врач просит пациента посчитать до 10 и обратно, выполнить математические упражнения (сложение, вычитание, деление, умножение).

• Праксис – выполнение целенаправленных действий самостоятельно и по команде.

Нарушение выполнения целенаправленных движений – апраксия – бывает нескольких видов:

• Идеаторная (апраксия «замысла») – нарушение последовательности выполнения движений для достижения поставленной задачи.

Причина: поражение нижней теменной дольки.

Методика исследования: врач просит пациента поднять руку, зажечь свечу с помощью спичек.

Симптомы поражения: пациент производит лишние движения, не нужные для осуществления поставленной цели. Подсказка врача, показ помогают больному выполнить задачу. Всегда двусторонние проявления, т.е. и на правой, и на левой руке.

• Моторная (апраксия «выполнения») – невозможность действовать по приказу.

Причина: поражение надкраевой (супрамаргинальной) извилины теменной доли.

Методика исследования: врач просит больного дотронуться пальцем до собственного носа, показать, как пьют воду из воображаемого стакана.

Симптомы поражения: подсказка и показ врача не помогает. Чаще одностороннее проявление. Невозможность действовать по приказу.

• Конструктивная апраксия – невозможность из частей сложить целое.

Причина: поражение угловой извилины теменной доли.

Методика исследования: врач просит пациента сложить какую-либо фигуру из кубиков, из спичек.

Симптомы поражения: больной не может сложить фигуры из кубиков и спичек, но подсказка врача может ему помочь.

• Гнозис.

Нарушение процессов узнавания предметов, вещей, животных, людей по их виду, цвету, звукам, запахам и другим характеристикам называется агнозия. При этом у пациентов отсутствуют расстройства функций анализаторов зрения, слуха, вкуса, обоняния, осязания.

• Зрительная агнозия

Очаг в затылочной, реже теменной, доле в зоне кровоснабжения заднемозговой артерии.

Врач показывает пациенту знакомые предметы (книга, ручка, телефон) и просит назвать их.

• Слуховая агнозия

Очаг в височной доле в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии.

Пациент должен с закрытыми глазами узнать и назвать источник звука, шума: тиканье часов, звук, льющейся воды из крана, стук в дверь.

• Тактильная агнозия (астереогноз)

Очаг в области верхней теменной дольки в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии.

Пациент с закрытыми глазами должен узнать предметы, вложенные ему в руку, на ощупь.

• Агнозия собственного тела

Очаг в межтеменной борозде правого полушария (недоминантного у правшей) в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии.

Врач просит больного показать, где у него правая и левая рука, ответить, сколько у него рук и ног.

• Обонятельная и вкусовая агнозия

Очаг в нижних отделах задней центральной извилине и медиобазальных отделах височной доли в зоне кровоснабжения среднемозговой артерии.

Пациенту с закрытыми глазами даётся понюхать кусочки ватки, пропитанные знакомыми запахами (апельсин), попробовать кусочки знакомой пищи (хлеб, говядина).

• Память – сохранение информации о раздражителе, после того как его действие прекратилось.

Виды нарушения памяти:

• Гипомнезия – ослабление памяти.

  • Врождённая – на фоне олигофрении ослаблены все виды памяти.

  • Приобретённая – возрастная, либо на фоне органических заболеваний головного мозга.

• Амнезия– полная утрата способности сохранять и воспроизводить полученную информацию.

  • Корсаковский синдром (фиксационная амнезия) – нарушение памяти на текущие события при сохранении памяти на события далёкого прошлого. Например, пациенты несколько раз в день здороваются с врачом, спрашивают одни и те же вопросы, не помнят, что они делали несколько минут назад, в то же время помнят, что с ними происходило несколько лет назад.

  • Глобальная транзиторная амнезия – нарушение всех видов памяти в течение некоторого времени на фоне транзиторной ишемической атаки в вертебробазилярном бассейне.

• Псевдоамнезия (ложная амнезия) – при поражении лобных долей у больных нарушается процесс формирования намерений, планов, программ поведения, т.е. страдает структура любой сознательной психической деятельности.