1. Пирамидная система. Симптомы поражения.

Пирамидная система, пирамидный путь — система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений.

Повреждения пирамидной системы проявляются параличами, парезами, патологическими рефлексами (пирамидными знаками).

Поражение пирамидной системы может быть вызвано воспалением (энцефалит), нарушением мозгового кровообращения (инсульт), опухолью, черепно-мозговой травмой и другими причинами.

В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие проявления.

Локализация патологического процесса пирамидного пути	Симптомы
проекционные зоны коры головного мозга	центральный паралич (или парез),
в области внутренней капсулы	гемиплегия — паралич руки и ноги на стороне, противоположной локализации очага.
в области ствола мозга	Альтернирующие синдромы — сочетание гемиплегии на стороне, противоположной очагу, с признаками нарушения функций черепно-мозгового нерва на стороне поражения.
в спинном мозге	Гемиплегия или паралич ноги на стороне повреждения — перекрест волокон остался выше.

• Центральный (спастический) паралич, или парез

Также называется — пирамидная недостаточность, спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари.

Возникает при поражении проекционной зоны коры головного мозга. Если поражены клетки Беца в коре головного мозга (или их аксоны), то возникает спастический (от слова спазм, то есть когда тонус мышц повышен) паралич. При этом клетка Беца начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Это приводит к повышению мышечного тонуса и рефлексов, и возникает дрожание. Это состояние называют центральным параличом (при неполной утрате произвольных движений — центральным парезом). При центральном параличе(парезе) нарушения питания конечности(гипотрофии, атрофии) не происходит.

• Периферический (вялый) паралич, или парез

Если поражены периферические нервы или сплетения, то возникает вялый, или периферический паралич (а при неполной утрате функции — парез) — снижение мышечного тонуса, вплоть до полной парализации мышцы.

Пирамидные знаки — группа патологических рефлексов, которые возникают вследствие поражения центрального нейрона коры головного мозга, либо кортикоспинальных или кортиконуклеарных проводящих путей, идущих соответственно к мотонейронам спинного мозга или двигательным ядрам черепных нервов: (подробнее о них должно быть в вопросе 21)

• Рефлексы орального автоматизма

• Патологические кистевые рефлексы

• Патологические стопные рефлексы

• Клонусы

• Синкинезии

26. Клинические синдромы поражения лобных долей.

Общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга.

С точки зрения топической диагностики, лобную долю разделяют на следующие отделы:

• задний

• средний

• передний (полюс)

• нижняя поверхность

• предцентральный

На основании такого разделения выделены одноимённые неврологические синдромы:

• синдром задних отделов (поля 6, 8 и 44 по Бродману)

• синдром среднего отдела (поля 9, 45, 46 и 47 по Бродману)

• синдром переднего отдела − полюса (поля 10, 11 по Бродману)

• синдром нижней поверхности

• синдром предцентральной области (поле 4 и, частично, 6 по Бродману)

Каждый из неврологических синдромов может быть представлен в двух вариантах − ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику неврологического синдрома оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга (синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом, у правшей:

• левое полушарие ответственно за вербальные функции (у левшей − наоборот),

• правое − за невербальные, гностико-практические функции (у левшей − наоборот)

• Синдром задних отделов лобной доли

Возникает при поражении полей 6, 8 и 44 по Бродману, объединяя как бы три самостоятельных подсиндрома:

• Синдром поля 6 (задний отдел средней извилины) − аграфия

• Синдром поля 8 (задний отдел верхней лобной извилины) − переднее адверсивное поле. Содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и "корковый" паралич взора в сторону, аспонтанность, астазия-абазия.

Ирритативный вариант − припадок парциальной (фокальной, очаговой) эпилепсии. Адверсивный припадок − содружественный поворот головы и глаз (а иногда, ещё, и туловища) в противоположную от локализации очага сторону.

Вариант выпадения − "корковый" парез (паралич) взора в сторону, противоположную очагу (пациент "смотрит" на свой очаг и отворачивается от парализованных конечностей); акинетическая форма апраксии − аспонтанность (пациент, без внешних побуждений, не производит никаких движений); нарушение статической координации − астазия-абазия (расстройство движений, проявляющееся невозможностью стоять и ходить без поддержки)

• Синдром поля 44 (задний отдел нижней лобной извилины) − синдром моторной афазии Брока.

Моторная афазия − полная или частичная утрата способности пользоваться словами для выражения своих мыслей при отсутствии расстройства артикуляционного аппарата при сохранении понимания устной и письменной речи. Различают 4 клинических варианта моторной афазии.

Вариант	Локализация очага	Что нарушено	Что сохранено
Корковый	Центр Брока, поле 44 по Бродману	Произвольная спонтанная речь, повторение слов, чтение вслух, произвольное письмо	Понимание речи, письмо под диктовку
Субкортикальный	Белое вещество непосредственно под моторно-речевой зоной коры доминантного (по речи) полушария	Устная речь	Внутренняя речь, чтение и письмо
Транскортикальный	Проводящие пути, между моторно-речевой зоной коры и другими областями коры головного мозга	Активная произвольная речь и письмо	Повторение обращённой речи, чтение вслух, переписывание текста, понимание речи и письма
Проводниковый	Проводящие пути между слуховой и моторной речевыми зонами коры головного мозга	Повторение слов и предложений, чтение вслух; меньше нарушена активная произвольная речь	Понимание обращённой речи

• Синдром среднего отдела лобной доли

Возникает при поражении 9, 45, 46 и 47 полей по Бродману.

Кардинальными симптомами этого синдрома являются расстройства психики в виде двух синдромов:

• Апатико-абулический синдром:

  • отсутствие инициативы ко всякому движению: акинезия или гипокинезия (пациенты лежат неподвижно, на окружающее не реагируют, не поворачиваются к собеседнику, от них с трудом удаётся получить ответы на вопросы),

  • аспонтанность

  • апатия

  • депрессия, нередко переходящей в эмоциональную тупость

  • снижение внимания, памяти, и общего психического тонуса: вялость и инертность мышления, отсутствие способности к усвоению сложных понятий и ассоциаций

• Расторможенно-эйфорический синдром:

  • Мория (дурашливость)

  • пуэрильность (утрированная инфантильность)

  • эйфория, благодушие, весёлость, сочетающиеся со снижением критики

  • нарушение этических и эстетических норм, доходящих, иногда, до элементарной нечистоплотности и неадекватности совершаемых поступков (мочеиспускание и дефекация в постель, на пол, на одежду).

Другие симптомы синдрома среднего отдела лобной доли:

• симптом "мимического фациалиса" или симптом Венсана − наличие недостаточности нижнемимической иннервации при выражающих движениях (плаче, смехе, улыбке) при отсутствии этой недостаточности при произвольных движениях нижнемимической мускулатуры на противоположной очагу стороне лица;

• хватательные феномены. Рефлекс Янишевского − при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак;

• феномен автоматического навязчивого хватания и преследования (хватательный рефлекс Робинсона)

• типичные изменения позы (напоминающие позу паркинсоника), наличие ригора, гипо- или акинезии.

Последние феномены связаны с поражением лобномостового, мостомозжечкового и лобнокрасноядерных путей.

• Синдром переднего отдела (полюса) лобной доли

Возникает при поражении полюса лобной доли (поля 10 и 11, по Бродману) и путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей (лобномостомозжечкового).

Ведущие симптомы: нарушения статики и координации (псевдомозжечковые). От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены "зубчатого колеса" и "противодержания").

• Синдром нижней поверхности лобной доли

Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Гипосмия или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага − ранний и дифференцирующий симптом указанного синдрома. Распространение патологического очага кзади, приводит к развитию синдрома Фостера-Кеннеди − первичная атрофия диска зрительного нерва на стороне очага (в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва.

• Синдром предцентральной области лобной доли

Формируется при поражении прецентральной извилины (поле 4 и частично 6, по Бродману). В прецентральной извилине находятся центры элементарных двигательных функций − сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др.

Существует отчётливая соматотопическая проекция полей 4 и 6 для мышц (конечностей, нижней половины лица и языка), получающих одностороннюю (от противоположного полушария) коркову иннервацию. Остальная мускулатура (мышцы верхней половины лица, жевательные мышцы, мышцы глотки и туловища), функционирующая с обеих сторон одновременно, получает двустороннюю корковую иннервацию (от одноимённого и противоположного полушарий).

Ирритативный вариант:

• синдром парциальной (фокальной) эпилепсии − припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тоникоклоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определённого участка тела соответственно соматотопической проекции:

• раздражение нижних участков прецентральной извилины даёт парциальные припадки, начинающие в мышцах глотки, языка и нижней группы (оперкулярный синдром − syndromum operculare (лат.) − приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания)

• раздражение в области средней части прецентральной извилины даёт клонические или клоникотонические судороги в контралатеральной очагу стороне, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) верхней конечности

• раздражение в области парацентральной дольки обуславливает появление клонических и клоникотонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

Вариант выпадения: центральный парез (паралич).

Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза (лицевая, лицеплечевая, плечевая, моноплегия; моноплегия голени).