Болезнь даунд

Болезнь Дауна—наиболее частое (1 больной на 700—900 ро­дившихся) и наиболее изученное хромосомное заболевание, представляющее собой особую форму врожденной умственной отсталости с характерными соматическими аномалиями и де­фектами физического развития.

В основе болезни Дауна всегда лежит аномалия хромосом­ного набора (чаще трисомия по 21-й хромосоме, реже трансло­кация типа 15/21 или 21/22).

Клиника. Закономерное сочетание внешних признаков де­лает больных очень похожими друг на друга, и диагноз ставят при взгляде на больного и на расстоянии. Наиболее частыми внешними признаками болезни Дауна являются: 1) круглая, небольших размеров голова со скошенным и уплощенным за­тылком, отмечается позднее закрытие родничков; 2) плоский, узкий лоб с низкой границей оволосения; 3) узкие глазные ще­ли с косым разрезом и кожной складкой в области внутреннего узла глаза (эпикант); 4) короткий нос с расширенным основа­нием и плоская переносица; 5) полуоткрытый рот, утолщенный язык с характерными глубокими поперечными бороздами;

6) лицо маловыразительно, кожа часто гиперемирована в об­ласти щек; 7) ушные раковины асимметричны, уменьшены в размерах по форме (рис. 38); 8) пальцы рук широкие, плос­кие, мизинец часто укорочен и искривлен; 9) резкая мышечная гипотония.

Ведущими симптомами болезни Дауна являются изменения высшей нервной деятельности в форме умственной отсталости различных степеней — от легкой дебильности до глубокой идио­тии. Наиболее отчетливо эти изменения проявляются со второй половины 1-го года жизни. Дети поздно начинают держать го­лову, сидеть, ходить, говорить. Словарный запас их очень мал, построение фраз затруднено. Память и внимание оказываются значительно сниженными. Дети с болезнью Дауна, как пра­вило, обучаются в специальных школах.

Основные симптомы болезни Дауна остаются на всю жизнь. С возрастом отмечается замедление роста, конечности бывают укорочены по сравнению с размерами туловища, фигура стано­вится неуклюжей, приземистой, плечи опущены, голова накло­нена вперед, живот большой, выпяченный. Форма зубов непра-

II* 323

вильная, отмечается особая склонность к кариесу и ранне­му выпадению их.

При болезни Дауна встре­чается ряд аномалий развития внутренних органов (пороки сердца, незаращение верхней челюсти, расщелина твердого неба, атрезия пищевода или прямой кишки и др.).

Лечение. Комплексная медикаментозная терапия в со­четании с педагогическим воз­действием, а также логопеди­ческое лечение способствуют улучшению состояния больных.

Дети с болезнью Дауна осо­бенно нуждаются в правиль­ном питании, правильном ре­жиме дня, регулярной лечеб-

Рис. 38. Лицо ребенка с болезнью ной гимнастике, массаже. С Дауна. первых месяцев жизни следует

назначать глутаминовую кис­лоту (детям до 1 года 0,1—0,15 г, 2—4 лет 0,3—0,5 г, 5—7 лет 0,5 г, 8—10 лет 0,8 г, старше 10 лет 1 г 2—3 раза в день до еды). Этот препарат принимают длительное время (3—4 мес) под контролем анализов мочи и крови с последую­щим перерывом и повторными курсами лечения. Глутаминовая кислота противопоказана при болезнях печени и почек, а также при острых лихорадочных заболеваниях, с осторожностью ее назначают в период полового созревания.

Применяют ниаламид (ниамид, нуредал) в следующих до­зах: детям до 1 года 12,5 мг, 2—4 лет 25 мг, 5—7 лет 50 мг, старше 7 лет 75—100 мг. Курс лечения продолжается 2—3 мес. Эффективно лечение префизоном (по 0,5—1 мл внутримышеч­но, на курс 30 инъекций).

При лечении детей старшего возраста можно применять ки­тайский лимонник, пантокрин (по 10—15 капель 2 раза в день), настойку женьшеня (по 8—12 капель 3 раза в день), липоце-ребрин (по 5 мл внутримышечно). Эти средства принимают в течение 3—4 нед, после чего делают перерыв на 1—2 мес.

Все перечисленные медикаментозные средства являются симптоматическими.

Особое внимание уделяют мерам воспитания и обучения де­тей болезнью Дауна. Это требует от родителей большого тер­пения, упорства и настойчивости.

Одним из методов профилактики болезни Дауна является получение медико-генетической консультации.

324

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ

МЕРЫ БОРЬБЫ С ИНФЕКЦИОННЫМИ БОЛЕЗНЯМИ И ПУТИ ПОВЫШЕНИЯ ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ

Инфекционными болезнями называют те, которые обуслов­лены взаимодействием патогенного микроорганизма и макро­организма, происходящим в условиях влияния внешней среды.

Различают острые и хронические инфекционные заболева­ния, при этом учитывают не только их длительность. Острая инфекция отличается тем, что, развиваясь на определенном от­резке времени, проявления ее исчезают (корь, ветряная оспа, скарлатина и др.). Для хронической инфекции характерно чере­дование периодов затихания болезни, иногда кажущегося изле­чения, с периодами обострения, вспышками острых заболеваний (туберкулез, сифилис и др.).

Основными источниками большинства инфекций являются больной человек и его выделения. Большую опасность в отно­шении заражения представляют больные с атипичными и стер­тыми формами заболевания, которые встречаются наиболее ча­сто у детей раннего возраста.

Помимо больных, источником инфекции при многих болез­нях могут быть носители, выделяющие патогенные возбудители. Носительство может отмечаться в инкубационном периоде, в пе­риоде выздоровления (реконвалесценции) и у здоровых людей (дизентерия, менингококковый менингит, дифтерия, вирусный гепатит и др.).

Животные (больные или носители), особенно домашние (кошки, собаки, крупный и мелкий рогатый скот), с которыми дети часто соприкасаются, также могут стать источником ин­фекции (токсоплазмоз, бруцеллез и др.).

При инфекциях, возбудители которых выделяются из орга­низма главным образом с секретом слизистых оболочек носа, зева, глотки, верхних дыхательных путей, заражение происходит воздушно-капельным путем (корь, краснуха, грипп, ветряная оспа, коклюш, менингококковый менингит, дифтерия, скарла­тина и др.). Реже возбудитель может передаваться при об­щении здорового человека с больным (дифтерия, скарлатина и др.).

Инфекции могут передаваться через зараженные объекты внешней среды (различные предметы обихода, ухода, пищевые продукты, вода). Особенно большую роль они играют в рас­пространении кишечных инфекций (дизентерия, вирусный гепа­тит, брюшной тиф, паратифы, сальмонеллезы и др.). Механи-

325

ческими переносчиками кишечных инфекций являются комнат­ные мухи.

И, наконец, возможна внутриутробная передача возбудителя через плаценту от больной матери плоду (сифилис, корь, грипп, оспа, вирусный гепатит, цитомегалия, токсоплазмоз, листериоз и др.).

В течении острых инфекционных болезней различают сле­дующие периоды: инкубационный, или скрытый, продромаль-ный (период предвестников), период развития, период угасания и период реконвалесценции (выздоровления).

Клинические проявления инфекционных болезней у детей весьма разнообразны, что зависит как от свойств возбудителя (его вирулентности), так и от индивидуальных особенностей реактивности организма, от возраста, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.

Новорожденные и дети первых месяцев жизни не болеют корью, полиомиелитом, скарлатиной, эпидемическим паротитом. Эта устойчивость объясняется, с одной стороны, передачей анти­тел (пассивный иммунитет) от матери через плаценту или мо­локо, с другой стороны—недостаточной зрелостью организма, недифференцированностью иннервационных механизмов и нерв­ной регуляции, что сопровождается несовершенством иммуно-логических реакций. Вследствие этого заболевания у детей этого возраста склонны к генерализации, к вовлечению в патологи­ческий процесс всего организма и протекают атипично. При этом чем моложе ребенок, тем атипичнее проявления заболе­вания.

С возрастом постепенно развивается способность дифферен­цирование реагировать на воздействие различных патогенных агентов, однако у детей грудного возраста и в меньшей степени у детей 2—3 лет ответные дифференцированные реакции оста­ются еще несовершенными.

Профилактика инфекционных болезней у детей основана на проведении и выполнении сложного комплекса разнообразных мероприятий.

Непременным условием успешной противоэпидемической борьбы является точный учет инфекционных больных и свое­временная сигнализация в санитарно-эпидемиологическую стан­цию (СЭС) и во все заинтересованные лечебные и профилакти­ческие учреждения. С этой целью на каждого инфекционного больного должна быть заполнена и отослана в СЭС карта экстренного извещения. Затем проводят эпидемиологическое обследование по месту жительства выявленного инфекционного больного, а также в посещаемом им детском учреждении, что позволяет наметить конкретные меры по локализации и ликви­дации эпидемического очага.

Ранняя диагностика инфекционных болезней и своевременная изоляция больных—основное условие эффективности противо-

326

эпидемической борьбы. Госпитализация инфекционных больных является наиболее совершенной изоляцией. Больные гриппом, коклюшем, ветряной оспой, эпидемическим паротитом, корью, краснухой подлежат изоляции на дому, но при особой тяжести течения и появлении осложнений подлежат госпитализации. Ясельных детей, больных корью, неосложненным коклюшем, ветряной оспой, эпидемическим паротитом, можно изолировать в специальные группы—временные стационары, организован­ные в яслях.

Больных скарлатиной и дизентерией можно оставить д&ма по эпидемиологическим и клиническим показателям.

Для детей, бывших в общении с заразным больным, уста­навливают карантин, во время которого соблюдается соответст­вующий режим и обеспечивается постоянное наблюдение.

Длительность изоляций и карантина определяются сроками, установленными Министерством здравоохранения СССР.

Пассивную иммунизацию детей, бывших в контакте с инфек­ционным больным, проводят гамма-глобулином, приготовленкы-м из человеческой сыворотки и содержащим иммунные тела. При­меняют его для профилактики эпидемического гепатита и кори, а также в эпидемических очагах ветряной оспы и паротита. Специфическим является противооспенный, противостолбняч­ный, противогриппозный и противококлюшный гамма-глобулин. Последние два препарата назначают ослабленным детям и де­тям раннего возраста.

В последние годы для профилактики вирусных инфекций применяют интерферон (низкомолекулярный белок).

Дезинфекция входит в число противоэпидемических меро­приятий, ее проводят при инфекционных болезнях, вызываемых более или менее стойкими возбудителями (при дифтерии, скар­латине, полиомиелите, кишечных инфекциях, вирусном гепа­тите и др.). При заболеваниях, вызываемых нестойкими возбу­дителями (корь, коклюш, ветряная оспа, свинка, краснуха и др.), применяют только влажную уборку и проветривание.

Различают текущую и заключительную дезинфекцию.

При текущей дезинфекции заразный материал обезврежи­вают тотчас после выделения его из организма. Ее осуществ­ляют до изоляции больного или, если он не изолирован, до конца срока его заразительности.

Заключительную дезинфекцию проводят в очаге после изоля­ции больного или, если он не госпитализирован, после оконча­ния срока изоляции.

Объекты, методы, средства дезинфекции зависят от харак­тера инфекции, механизма передачи и особенностей очага.

Мероприятия, направленные на предупреждение заноса ин­фекции в детские учреждения, сводятся к следующему.

При ежедневном приеме ребенка в ясли-сад необходимо под­робно расспросить родителей о состоянии его здоровья, а так-

327

же о здоровье окружающих его детей (в семье, у соседей, в подъезде). Затем медицинская сестра тщательно осматривает кожу и зев ребенка, при подозрении на заболевание его не­медленно отправляют домой.

У каждого вновь поступающего в детское учреждение ре­бенка и детей, выписанных из больницы или санатория, должны быть справки об отсутствии инфекционных заболеваний.

Если в детском коллективе обнаруживают инфекционного больного, то его изолируют от коллектива, направляя или до­мой, или в инфекционную больницу в зависимости от тяжести и характера заболевания. Затем накладывают карантин, про­водят в случае надобности дезинфекцию и прививки, осуществ­ляют наблюдение за детьми, бывшими в контакте с заболевшим.

Медицинский работник, обнаруживший в семье, где есть дети, посещающие детские учреждения, то или иное инфекцион­ное заболевание, обязан немедленно известить это учреждение.

Необходимо проводить большую санитарно-воспитательную работу с родителями, добиваясь того, чтобы они своевременно сообщали о заболеваниях в семье, квартире, доме и др.

В консультации и поликлинике особое внимание при приеме детей уделяют организации фильтра. Здесь медицинская сестра осматривает кожу, зев ребенка, измеряет температуру тела. При подозрении на инфекционное заболевание ребенка немедленно переводят в закрытый бокс и после осмотра через отдельный выход направляют в инфекционное отделение или домой.

Заболевших детей с повышенной температурой тела необ­ходимо осматривать только на дому.

Профилактика заразных заболеваний в соматических и ин­фекционных детских больницах имеет особенно важное значе­ние. Инфекционные заболевания могут возникнуть в результате внебольничного и внутрибольничного заражения. В первом слу­чае заражение происходит, когда больные поступают в стацио­нар в инкубационном или продромальном периоде болезни (за­носы инфекции). Заражения, происшедшие в больничном отде­лении, называют внутрибольничными, среди них первое место занимают воздушно-капельные инфекции (грипп, респиратор­ные заболевания, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит, коклюш и др.).

Для того чтобы предупредить занос инфекционных заболе­ваний в детские стационары, в направлении после диагноза на основании первичного эпидемиологического обследования необ­ходимо сделать отметку об отсутствии контакта с инфекцион­ным больным.

В приемном отделении стационара должны быть изолиро­ванные боксы для размещения детей с сомнительными диагно­зами, со смешанной инфекцией. Изолированные боксы системы Мельцера имеют отдельный вход с тамбуром и предбоксник, сообщающийся со служебным помещением. В каждом боксе

328

есть санитарный узел, ванна и все необходимое для обслужи­вания больного.

В каждом боксе должен находиться только одни больной, одновременное пребывание в нем нескольких поступающих больных не допускается.

В приемном отделении стационара непременно уточняют эпидемиологический анамнез и дополнительные сведения из СЭС и детских учреждений.

В соматических больницах для детей грудного возраста должны быть боксированные палаты. Это палаты, разделенные на части отдельными застекленными перегородками, достигаю­щими или недостигающими потолка, с застекленной дверью. Эти полубоксы предназначены для профилактики внутриболь-ничных заражений при таких заболеваниях, как пневмония, ос­ложненный грипп, острые респираторные инфекции и др. Эффек­тивность таких полубоксов при профилактике внутрибольнич-ных инфекций в значительной степени зависит от обученности, дисциплинированности и сознательности персонала.

При выявлении в стационаре инфекционного больного его немедленно переводят из отделения, производят дезинфекцию, устанавливают карантин в палате или отделении, обследуют персонал (при дифтерии, дизентерии). Каждый случай инфек­ционного заболевания необходимо проанализировать и заре­гистрировать в специальном журнале внутрибольничных ин­фекций.

Необходимо тщательно соблюдать противоэпидемический ре­жим в палатах, отделениях (гигиена больных, чистота помеще­ния, систематическое проветривание, кипячение посуды и др.). Обслуживающий медицинский персонал периодически осматри­вают и обследуют на носительство.

При встрече с патогенным возбудителем одни дети заболе­вают, а другие—нет. Невосприимчивость к инфекциям обуслов­лена общим неспецифическим иммунитетом организма ребенка. Этот иммунитет повышается при правильном полноценном, обо­гащенном витаминами питании, хороших условиях жизни, пра­вильном режиме дня, широком пользовании воздухом, закали­вании организма, разумной воспитательной работе.

Наряду с этим большую роль играет и специфический имму­нитет, который создается предохранительными прививками. В нашей стране проводят прививки против туберкулеза, полио­миелита, дифтерии, коклюша, столбняка, кори. Прививки против брюшного тифа, туляремии, бруцеллеза, лептоспироза произво­дят детям лишь по эпидемиологическим показаниям.

Для прививок применяют убитые или живые ослабленные микробы либо их обезвреженные яды, в ответ на которые орга­низм активно отвечает выработкой специфического иммунитета. Прививки проводят в определенные возрастные периоды и обя­зательно с учетом состояния здоровья каждого ребенка.

329

Эффективность прививок зависит от качества вакцин, пра­вильного их хранения, от качества техники вакцинации, а так­же от состояния реактивности организма. Непосредственно пред­шествующие заболевания, протекающие во время и после проведения прививок, неполноценное питание (недостаток бел­ка, витаминов) и другие отрицательные моменты могут сопро­вождаться ослаблением иммунитета. Вследствие этого приви­тые дети при встрече с инфекционным началом, могут заболеть, но болезнь у них, как правило, протекает сравнительно легко и почти не дает осложнений.