Гиалиноз ст.Микро-вид: набухание ст пучков, слияние их в однородную плотную хрящепо­добную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии.

Макро-вид: не изменен (гиалиноз мелк артерий ведет к атрофии, деформации и сморщив органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесоватой, полупрозрач­ной).

Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение.

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа.

10.Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глу­боким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибрил­лярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стен­ках сосудов сложного вещ-ва – амилоида (мутационная теория).Сейчас амилоидоз рассматривают как иммунопатологический процесс.

Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонентов:

F-компонент (95%) - фибриллярные белки не­однородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образуется из сывороточного аналога – белка SAA;2.AL-бе­лок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig;3.AF-белок, в образов. кот-го уч-ет преальбумин;4.ASC1-белок, предшественник преальбумина).

Р-компонент (5%)- плазменный компонент (гликопротеиды плазмы).

Тинкториальные св-ва амилоида - красное окрашивание конго красным и метило­вым фиолетовым.Метахроматические реакции амилоида: - генцианвиолет – розовато-красный;

- конго-красный – кирпично-красный;

- в поляризованном свете – зеленоватый;

- есть ахроматические формы амилоида

Периретикулярный ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Периколлагеновый ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу коллагеновых воло­кон, адвентиции сосу­дов среднего и круп­ного ка­либра, попереч.-полос. глад. мускулатуры, нервов, кожи.

Класс-ция амилоидоза

-по причине: 1.первичный (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный (приобрет) 4.старческий; 5.эндокринный.

-по специфике белка фиб­рилл. амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC1- амилоидоз

-по распростр-ти процесса: 1.генерализованный 2.локальный

-по клиническим проявле­ниям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз

Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, поражение мезодермальн тка­ней: ССС, попер.-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образов. узловатых отло­жжений.

Наследственный амилоидоз – предрасполож этнических групп населения.

11. Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. новообразования, ревматизм).

Патогенез:

АА-амилоидоз: фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг – ами­лоидобласт плазменного предш. SAA-белка, кот-й усиленно синтезируется в печени из-за стимуляции макрофагального медиатора ИЛ-1, что приводит к резкому увелич. сод-я SAA в крови (предамилоидная ст). в этих условиях макрофаг не в сост осущ полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазматич. мембр амилоидобласта происходит сборка фибрилл амилоида. Стимулирует эту сборку амилоидстимулирующий фактор из тканей селезенки и печени. Таким образом макрофагальная система стимулир. усилен. синтез SAA печенью и она же уч-ет в образ-ии амилоида

АL-амилоидоз: мех-мы обр-я АL-амилоидных фибрил: 1)наруш деградации моно­клоновых легких цепей с обр-ем фрагментов, способных к агрегации в амилоид­ные фибриллы; 2)появление L-цепей Ig с особыми вторичн и третичн стр-ми при АК-заменах. Синтез амилоидных L-цепей происх в макрофагах, плазматич и миеломных кл, синтезирующих парапротеины. Таким образом к патогенезу причастна лим­фоидная сист, с ее извращен. ф-ей связано появлен. «амилоидогенных» легких цепей Ig.

Старческий амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островков подж жел, обусловлен старч деградацией.

Макро-вид органов: размеры – увеличены, консистенция – плотная , вид поверх­ности разреза - восковидный, сальный.

Образное название орга­нов: «сальная» пе­чень, «сальные» почки, «саговая се­лезенка», «сальная селе­зенка»

Исходы - необратимый процесс

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов

Амилоидоклазия - рассасывание амилоида макрофагами.