Системные(наследственные) липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (бол-нь Гоше – дефи­цит глюкоцереброзидазы→печень, селезенка, КМ, ЦНС)

2.сфингомиелинлипидоз (б. Нимана-Пика – сфингомиелиназа→ печень, селе­зенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия – гексозамини­даза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генерализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга – β-галактозидаза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень).

12. Стромально-сосудистые жировые дистрофии

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)-возникают при нарушении обмена нейтр жиров(жировой клетчатки или жировых депо) или холестерина и его эфиров.

Ожирение, или тучность – увел кол-ва нейтр жиров в жировых депо, имеющие общий хар-р. Выражается в обильном отложении жиров в ПЖК, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде.

Классификация

-по этиологии: 1.первичное (идиопатическое) 2.вторичное: а)алиментарное (несбалансир питание, гиподинамия) б)церебральное (травма, опухоль мозга, нейротропные инф) в)эндокринное (синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз) г)насл (синдром Лоренса-Муна-Бидля и бол-нь Гирке)

-по внеш проявл: 1.симметричный 2.верхний тип 3.средний тип 4.нижний тип

-по превышению массы тела: 1 степень (20-29%) 2 степ (30-49%) 3 степ (50-99%) 4 степ (100% и более)

-по хар-ру морф изменений жир ткани: 1.гипертрофический вар (клетки увелич и содерж в неск раз больше триглицеридов, чем обычные, при этом число адипоцитов не меняется, злокач.теч.) 2.гиперпластический вар (число адипоцитов увел, но ф-я не нарушена, метаб изм нет, теч-е доброкач)

Мех-м – наруш равновесия липогенеза и липолиза в жир кл в пользу липогенеза, что м.б. связано с активацией липопротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, а также с наруш гормон регуляции в пользу антилиполитических гормонов, сост жирового обмена в киш и печени.

Значение: развитие тяж осложн, фактор риска многочисл. заб-й

Исход: редко благоприятный

Истощение – антипод ожирения, в основе лежит атрофия

7. Паренхиматозные углеводные дистрофии(пуд)

Паренхиматозные углеводные дистрофии могут быть связаны с наруше­нием обмена гликогена или гликопротеидов

Пуд связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-ва гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткан гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Гликогенозы(насл.ПУД)- отсутствие фермента, расщепляющего гликоген:

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-глюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы