14. Наруш-е обмена хромопротеидов. Смешанные дистрофии.

Когда морф проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей, возникают при наруш обмена слож Б – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.

Хромопротеиды – окрашенные Б, или эндогенные пигменты. С их помощью осущ дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (в желчи билирубин) и инкретов (серотонин), защита орг-ма от возд-я лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и тд. Обмен пигментов регул-ет вегет НС, эндокр железы.

Классификация пигментов: 1.гемоглобиногенные 2.протеиногенные, или тирозиногенные(меланин) 3.липидогенные, или липопигменты(липофусцин).

Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов

В рез-те распада эритроцитов и Hb образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин. При патологии гемолиз может усилится и помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появлятся ряд новых – гематоидин(в очаге кровоизлияний), гематины (малярийный плазмодий), порфирин.

Распространенный гемосидероз – повышенное сод-е гемосидерина или ферритина в тканях (полимеризация ферритина ведет к образ-ю гемосидерина). Наблюдается при внутрисосуд. разруш эр-в (интраваскул гемолиз)и наблюд при бол-ях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолит ядами, инфекц. заб-ях (возвр тиф, бруцеллез, малярия), переливаниях иногрупной крови, Rh-конфликте. Hb идет на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярн, эндотелиальн элементы селезенки, печени, КМ, л/узлов, а также эпит кл печени, почек, легких, потовых и слюн желез. Появл много сидерофагов, кот-ые не успевают поглотить весь гемосидерин. В рез-те коллагеновые и эласт волокна пропитываются железом→органы ржаво-коричневого цвета.

Первичный гемохроматоз(тезаурисмоз) – самост заб-е из гр болезней накопления. Связано с насл дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повыш всасыв пищевого железа, кот-е в виде гемосидерина отклад в органах (печень, подж жел, эндокр жел, сердце, слиз обол. киш-ка. В коже и сетчатке глаз увелич. содерж. меланина из-за пораж. эндокр сист и наруш регул-ции меланинобразования. Осн симптомы: бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет), пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз – заб-е при приобр недост-ти ферментных систем, обеспечивающих обмен пищ железа или повышенное поступление в организм железа→распростр гемосидероз→цирроз печени, СД, кардиомиопатии. Причины: избыт поступл железа с пищей, резекция желудка, хр алкоголизм, повторн переливания крови, гемоглобинопатии.

Местный гемосидероз – состояние при внесосуд разруш-ии эр-в, т.е. в очагах кровоизлияния. Сидеробластами и сидерофагами станов. лейкоциты, гистиоциты, ретик кл, эндотелий, эпителий.

Желтуха – повыш содерж. билирубина в крови→желтушность склер, кожи, слизистых и серозных обол. и внутр. органов. Виды: гемолитическая(надпеченочная)-повыш. неконъюгир. билирубин, паренхиматозная(печеночная) – повыш. прямой и непрямой билирубин, механическая(подпеченочная)-повыш. неконъюгированный билирубин.