3. Синдроми ураження рухових систем мозку.

Ураження кортико- мускулярного шляху на будь-якій його ділянці веде

до повного (параліч), або часткового (парез), порушення довільних рухів.

Специфічним симптомом є також порушення електрозбудження – так звана, «реакція переродження». Характерними для центрального паралічу є фібрілярні м’язові посмикування (реакція ще не пошкоджених нейронів).

Ураження переднього рогу спинного мозку викликає раню м’язову атрофію та реакцію переродження, ураження проксимальних відділів кінцівок, фібрілярні посмикування.

Ураження передніх корінців спинного мозку викликає м’язову атрофію, арефлексію та атонію м’язів у зоні іннервації.

Ураження сплетінь викликає порушення рухів, чутливості та вегетативні розлади у зоні іннервації.

Ураження периферійних нервів викликає периферійний параліч, чутливі та вегетативні розлади переважно у дистальних відділах кінцівок.

При ураженні лицьового нерву на боці ураження очна щілина не змикається,

Периферійний параліч – буває при ураженні периферійного нейрону у будь якій його ділянці. Головні його симптоми: арефлексія, м’язова гіпотонія та атрофія. Щока при цьому обвисла, носо-губна складка згладжена. Дитина не може витягнути вперед губи, задути вогонь сірника, надути щоки. Під час плачу або сміху ці симптоми загострюються.

Бульбарний параліч виникає при одночасному ураженні язико-глоткового, блукаючого та під’язикового нервів і характеризується периферійним паралічем м’язів глотки, гортані, м’якого піднебіння, трахеї, язика. При цьому виникають розлади ковтання, жування, фонації. Параліч м’язів гортані призодить до провисання голосових складок та виникнення афонії, або гіпофонії (голос стає беззвучним). Провисання м’якого піднебіння викликає гугнявий відтінок голосу. Язичок при цьому відхилений у здоровий бік, а язик – у бік ураження. Спостерігається атрофія та гіпотонія язика. Порушується звуковимова – розвивається бульбарна дизартрія.

Центральний параліч виникає при ураженні центрального рухового нейрону у будь-якій його ділянці. Переривання пірамідного шляху знімає вплив кори головного мозку на сегментарний рефлекторний апарат спинного мозку і викликає його розгальмування.

Механізм утворення центрального паралічу можна розглянути на прикладі м’язового тонусу.

М’язовий тонус – це рефлекс, який має свою рефлекторну дугу. Постійність м’язового тонусу забезпечується злагодженою дією трьох основних ланок рефлекторної дуги: α-нейрону, γ-нейрону та пропріорецептору чутливої нервової клітини. Функціональне перевантаження ά-малого нейрону, що супроводжується підвищенням м’язового тонусу, впливає на стан γ-нейрону, який підвищує поріг сприйняття пропріорецептору і знижує потік аферентних імпульсів до

α-малого нейрону. При цьому α-малий нейрон розвантажується і тонус нормалізується. При послабленні тонусу, γ-нейрон посилює потік аферентних імпульсів до α-малого нейрону. У забезпеченні м’язового тонусу також беруть участь ретикулярна формація, підкіркові вузли, мозочок та кора великих півкуль.

У здорових немовлят частково присутні симптоми центрального паралічу, що пов’язано з незрілими кірково - ядерними і кірково - спинномозковими зв’язками. Це необхідно на даному етапі розвитку дитини і забезпечує рефлекси орального автоматизму: можливість знаходити сосок матері й смоктати.

Центральний параліч відрізняється від периферійного рівнем сегментарної периферійної активності, яка знижена при периферійному і підвищена при центральному паралічі.

Головними ознаками центрального паралічу є:

• м’язова гіпертонія;

• гіперрефлексія;

• розширення зони викликання рефлексу;

• клонічні судоми стопів ніг та кисті рук (ритмічні скорочення м’язів – швидке згинання та розгинання суглобів);

• поява патологічних рефлексів;

• захисні рефлекси (під час больового або температурного подразнення паралізована кінцівка згинається або розгинається);

• патологічні синкінезії – невільні спів дружні рухи кінцівок.

Наявність або переважання тих чи інших симптомів залежить від місця ураження пірамідного шляху.

Центральний параліч м’язів обличчя відрізняється від периферійного паралічу, який спостерігається при невриті лицьового нерву тим, що уражуються тільки м’язи нижньої половини обличчя. Хворий не може витягнути губи вперед, «оскалити» зуби. Носо-губна складка на боці ураження та кут роту опущені. Атрофія м’язів язика не розвивається.

Псевдобульбарний параліч виникає за двобічного ураження кірково-ядерних шляхів з ядрами під’язикового, язико-глоткового та блукаючого нервів. При цьому розвивається центральний параліч м’язів язика, глотки, м’якого піднебіння та гортані.

Симптоматика псевдобульбарного паралічу така ж як і за бульбарного, але лишаються збереженими піднебінний та глотковий рефлекси та виявляються патологічні псевдобульбарні рефлекси – рефлекси орального автоматизму. До них відносяться:

• долонево – підборідковий рефлекс (під час подразнення долоні виникає скорочення м’язів підборіддя),

• губний (під час постукування по губам виникає їх випинання уперед),

• смоктальний (штрихове подразнення губів викликає смоктальні рухи),

• носо-губний (під час постукування по переніссю губи витягуються у трубочку),

• дистансоральний (під час наближення до губів молоточка виникає витягування губ у трубочку).

В таких хворих можуть також виникати напади насильного сміху або плачу.

У логопедичній практиці важливе значення має диференційна діагностика бульбарної та псевдобульбарної дизартрії.

Синдроми ураження стріапалідарної системи.

Палідарний синдром виникає при ураженні блідого шару та чорної речовини. При цьому порушений зв'язок між ретикулярною формацією, що регулює потік аферентних та еферентних імпульсів і чорною речовиною не перешкоджає проходженню до м’язу надлишкових тонічних сигналів.

Виникає ригідність м’язів, яка підтримується безперервним

потоком імпульсів до стриапалідарної системи. Утворюється замкнуте коло: уражена стриапалідарна система надсилає безконтрольні тонічні сигнали, які підвищують м’язів тонус і посилюють потік імпульсів зворотної аферентації, що у свою чергу тонізує стриапалідум.

Симптоматичний комплекс ураження палідарної системи носить назву паркінсонізму (акінетико-ригідний синдром). Головні його симптоми – порушення рухової активності та м’язова гіпертонія. Рухи хворих маловиразні, уповільнені. Характерний зовнішній вигляд хворого: тулуб зігнений, голова нахилена уперед, руки притиснуті до тулубу, погляд нерухомий. Міміка скупа, обличчя маловиразне (гіпомімія). Мовлення тихе, монотонне (браділалія). Почерк дрібний та нерозбірливий (мікрографія). Мислення уповільнене (брадіпсихія). М’язовий тонус підвищений, спостерігається тремтіння пальців рук.

Стриарний синдром виникає при ураженні смугастого тіла. При цьому виникає гіпотоніко- гіперкінетичний синдром, обумовлений недостатністю гальмівного впливу стриатуму на нижчі рухові центри. Внаслідок розвивається м’язова гіпотонія і надлишкові не довільні рухи – гіперкінези (автоматичні, мимовільні рухи окремих частин тіла). Вони виникають у вісні і посилюються при хвилюванні та довільних рухах.

При ураженні передньої частини смугастого тіла виникають гіперкінезії м’язів обличчя, шиї; середньої частини – тулубу і рук; хвостової частини – ніг.

Види гіперкінезів:

• атетоз – повільні, неприродні рухи кінцівок; на обличчі – витягування губ, перекривлення роту, клацання язиком, гримаси;

• гемібалізм – сильні широкі рухи кінцівок (крила птаха);

• хорейні гіперкінези – швидкі скорочення м’язів тулубу та кінцівок;

• міоклонії – миттєві клонічні посмикування м’язів тулубу, обличчя, кінцівок (стопів, кисті); можуть бути міоклонії язика, м’якого піднебіння;

• тіки – швидкі клонічні посмикування обмежених груп м’язів, що імітує довільні рухи: мигання, насуплення брів, лобу.

Особливе місце у клініці стриарних порушень займає синдром де ля Туретта: імпульсивні підскакування, викрики, похрюкування, вигуки нецензурних слів (копролалія). Виникає також графоспазм пальців під час письма; професійні судоми – спазм м’язів, що беруть участь у виконанні роботи (в музикантів, машиністок тощо).

Синдроми ураження мозочку.

Синдроми ураження мозочку проявляються порушенням рівноваги, координації рухів та м’язового тонусу.

Порушення рівноваги тіла у стані спокою називається статичною атаксією, яка проявляється відхиленням тулубу в бік ураження в позі Ромберга.

Порушення рівноваги під час руху називається динамічною атаксією. Вона спостерігається під час ходьби та проведення пальцево-носової проби.

При ураженні задніх канатиків спинного мозку велике значення має контроль зору – з закритими очима хворий може впасти, похитується

(спинальна атаксія).

При ураженні вестибулярного апарату порушення рівноваги супроводжується нудотою, блюванням (вестибулярна атаксія).

При ураженні черв’яка хворий не може зберігати рівновагу навіть під час стояння або сидіння, контроль зору не допомагає (мозочкові атаксія).

При цьому розвивається м’язова гіпотонія. Мовлення стає уповільнене, скандоване, розірване на склади (мозочкові дизартрія). Почерк – нерівний, букви великі (мегалографія).