Первичный склерозирующий холангит

Еще одно хроническое холестатическое заболевание неизвестной этиологии — это первичный склерозирующий холангит, характеризующийся фиброзным вос­палением билиарного тракта и часто сочетающийся с неспецифическим язвенным колитом. В отличие от первичного билиарного цирроза, первичный склерозирую­щий холангит встречается чаще у молодых мужчин и проявляется повышенной утомляемостью, зудом, желтухой. Лабораторные исследования позволяют выявить маркеры холестаза, но маркеры аутоиммунного происхождения не показательны. Для диагностики необходима визуализация билиарного тракта — холангиография, при которой выявляются многочисленные стриктуры и вовлеченность в процесс интра- и экстрапеченочных билиарных протоков, часто с генерализованным пора-

Рис. 7-20. Содержание антимитохондриальных антител при первичном билиарном циррозе и других заболеваниях. (По: Schiff L., Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987:980.)

жением и появлением так называемого симптома "бус" (рис. 7-21). При первичном склерозирующем холангите увеличивается риск развития холелитиаза, холедохо­литиаза и холангиокарциномы.

Инфильтративные процессы

Изолированное повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке или од­новременное — с лецитинаминотрансферазой, 5'-нуклеотидазой или -глутаминаминотранспептидазой дает основание предполагать наличие инфильтративного процесса. Этот процесс может быть локализован в печени (например, при ПБЦ) или является проявлением системных гранулематозных заболеваний (саркоидоз, милиарный туберкулез, системный микоз, реакции на лекарства), а также может быть первичным признаком рака печени. Более чем трехкратное повышение со­держания щелочной фосфатазы в сыворотке крови у больных циррозом печени дает возможность предполагать развитие гепатоцеллюлярной карциномы. Как уже от­мечалось ранее, триада симптомов (увеличение содержания щелочной фосфатазы, появление высокого титра антимитохондриальных антител, увеличение IgM у жен­щин среднего возраста) является критерием диагностики ПБЦ. Напротив, у боль­ных с онкологическим анамнезом, например с раком молочной железы или тол­стой кишки, увеличение уровня щелочной фосфатазы дает возможность предпола­гать метастазы в печени. В случаях, если компьютерная томография брюшной по­лости, УЗИ, радиоизотопное исследование с коллоидной серой, меченной ^99mТc, и инвазивные методы, такие как ретроградная холангиопанкреатография, неинфор­мативны, показана чрескожная и/или лапароскопическая биопсия печени.

У взрослых для диагностики первичного гепатоцеллюлярного рака печени используется радиоиммунологический анализ с определением содержания -фетопротеина. Более чем у 75 % больных с этой патологией отмечается его повыше­ние. Значительное увеличение уровня -фетопротеина наблюдается также при других злокачественных заболеваниях ЖКТ, при герминативноклеточных опухо­лях и при незлокачественных заболеваниях печени, таких как хронический актив­ный гепатит, вирусный гепатит, алкогольный гепатит и ПБЦ. Но чаще всего высо-

Рис. 7-21. Ретроградная эндоскопическая холангиография при первичном склерози­рующем холангите

кий уровень -фетопротеина все же встречается при гепатоцеллюлярной карцино­ме. Специфичность этого теста дает возможность диагностики гепатоцеллюляр­ной карциномы, когда уровень а-фетопротеина превышает 400 нг/мл.