75. Клинические особенности опухолей спинного мозга в зависимости от уровня локализации.

Опухоли верхнешейного отдела (С1-С4)

Топографоанатомический признак этих опухолей в том, что они распространяются как в сторону задней черепной ямки, так и в сторону позвоночного канала, либо они распространяются в обе стороны одовременно. Локализация этих опухолей чаще всего дорзальная, или дорзолатеральная. Большинство опухолей краниоспинальной локализации располагаются экстрамедуллярно.

Первыми симптомами краниоспинальных новообразований являются корешковые боли в затылке или по задней поверхности шеи. Боль, как правило, приступообразная и зависит от положения тела и головы. Боль настолько интенсивная, что пациенты избегают любых движений и напряжения. При осмотре нередко выявляется ригидность шейной мускулатуры. Сравнительно рано больные отмечают парестезии в виде чувства онемения, холода, жжения в пальцах руки, предплечье и плече. Реже эти симптомы выявляются с двух сторон. Часть больных начинает отмечать слабость в конечностях, чаще в руках. Явления пареза развиваются медленно, иногда по типу гемипареза. Постепенно развиваются явления спастического тетрапареза, который в руках может проявляться как смешанный, с гипотрофией мышц кистей и плечевого пояса. Значительно позже появляются парестезии проводникового характера, иногда по типу Броун-Секара. В редких случаях наблюдается расстройство мочеиспускания.

При тщательном анамнезе выявляется, что вначале заболевания возникает слабость в руке, затем в одноименной ноге, далее во второй ноге и в конце - во второй руке. Объективные расстройства чувствительности проводникового характреа появляются поздно, они легко просматриваются во время обследования. Верхний уровень не соответствует локализации опухоли. Часто нарушено

стереогностическое чувство. Из черепных нервов нарушается функция добывочного нерва из-за частого его латерального расположения опухоли, где проходят корешки нерва. Другие черепные нервы страдают редко.

У половины больных (Додж, Лава, Тотлиб) встречается горизонтальный нистагм, вероятно за счет воздействия опухоли на проводники вестибулярного нерва. Сравнительно редко встречается нарушение координации, также "спастическая" и атаксическая походка.

У ряда больных вследствие окклюзии ликворных пространств возникает гипертензионный синдром, застойные соски зрительных нервов. С разной частотой описываются нарушения функции тазовых органов, иногда они достигают 70%, зависят от стадии развития опухоли.

Кроме описанных симптомов при опухолях высокой локализации встречаются нарушение функции диафрагмы в виде расстройства дыхания и икоты.

Обзорные спондилограммы редко помогают в диагностике.

Люмбальный ликвор имеет изменения как при других локализациях опухолей спинного мозга. Окончательный диагноз устанавливается при контрастных исследованиях ликворных пространств, веноспондилографии, КТ, ЯМРТ.

Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С3-Д1)

По частоте, эта локализация опухолей занимает второе-третье место и составляет 17-18% от всех опухолей спинного мозга.

Арахноидэндотелиомы и невриномы встречаются в 57-59%, интрамедуллярные опухоли 25-28%. Продолжительность симптомов до операции довольно большая, около 40,9 месяцев (Вебб, Крег, Керноген, 1953).

Начальным симптомам заболевания у 59-69% больных (Греги Шелтон, 1940) была боль в руке или шее. У некоторых больных была боль в поясничной области, стопах. Наряду с болями, многие больные отмечали парестезии, онемение, жжение, "мурашки" в этих местах. Боли и парестезии носили явно корешковый характер, отмечались как при интрамедуллярных, так и при экстремедуллярных опухолях. С появлением проводниковых симптомов, корешковые уменьшались и даже исчезали. У ряда больных заболевание начинается без болей и парестезий, со слабости в руке на стороне опухоли, или слабостью в одной или обеих ногах. В отдельных случаях слабость в конечностях по типу гемипареза, а также тазовые нарушения в виде задержки мочи.

Через 2,5-3 года от начала заболевания, клинически выявляется тетрапарез или трипарез спастического характера, хотя на руках видна гипотрофия отдельных групп мышц. У некоторых больных в области гипотрофии могут наблюдаться фибриллярные и фасцикулярные подергивания. В ряде случаев можно найти нижний парапарез, в начальной стадии верхний парапарез, то есть симптоматика двигательных расстройств очень разнообразна и зависит от гистологической структуры. Объективные расстройства чувствительности проводникового типа в виде гипестезии или анестезии обнаруживаются у всех больных. Картина чувствительных расстройств тоже мозаична: в одних случаях страдает поверхностная, в других глубокая чувствительность, есть элементы диссоциированного расстройства. У ряда больных, при относительно сохранной чувствительности, обнаруживается астереогноз в руке на стороне опухоли, иногда в обеих руках. В начальной стадии расстройства поверхностной чувствительности могут быть на противоположной от опухоли стороне (вариант синдрома Броун-Секара).

При нижнешейных опухолях встречается синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм), он может расценивать-ся как местный, очаговый симптом. В 1-3,4% отмечаются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, у половины больных при операции в таких случаях обнаруживали невриномы.

Затруднения мочеиспускания и императивные позывы ко времени клинического обследования отмечаются у половины больных, что указывает на мягкое сдавление спинного мозга.

У части больных в надключичной области видна на глаз и хорошо пальпируется опухоль, чаще это интра-экстравертебральная, типа песочных часов, невринома.

Клиническая картина внутримозговых опухолей (эпендимом) этой локализации, почти ничем не отличается от экстрамедуллярных опухолей. Контрастные методы исследования, КТ и ЯМРТ разрешают сомнения.

Опухоли грудного отдела спинного мозга (Д2-Д10)

По частоте, опухоли грудного отдела, занимают первое место, составляя 50% общего числа, что объясняется наибольшей протяженностью грудного отдела спинного мозга и более легкой распознаваемостью заболевания.

Более половины опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. На этом уровне часто встречаются артериовенозные мальформации, которые раньше трактовались как экстраинтрамедуллярные гемангиомы (в них нет опухолевых элементов).

Опухоли грудного отдела характеризуются более коротким периодом своего развития от первых симптомов до выраженных клинических проявлений, который составляет не более двух лет. Это объясняется тем, что диаметр позвоночного канала здесь узкий, поэтому раньше происходит компрессия опухолью спинного мозга и спинальных сосудов.

Начальными признаками опухолей грудного отдела спинного мозга является развитие слабости в ногах, или в одной ноге, чаще на стороне опухоли. Природа опухоли не влияет на этот симптом, т.е. бывает как при экстра, так и при интрамедуллярных. Нередко слабость в ногах сопровождается парестезиями в них, и слабость и парестезии в ногах чаще всего начинаются с дистальных отделов ног: пальцы, стопа, принимают восходящий характер, что характерно для экстрамедуллярных опухолей, но симптом не имеет решающего значения. Нисходящий и восходящий тип могут быть при экстрамедуллярных и при интрамедуллярных опухолях.

Значительно реже опухоли грудного отдела начинаются с болей и расстройств чувствительности. Лишь 25% больных указывают на корешковые боли, начинающимися за много месяцев и даже лет до синдрома компрессии мозга, они редко оцениваются правильно в тот период. К моменту компрессии спинного мозга корешковые боли стихают или исчезают. У некоторых больных развитие опухоли начинается с болей в поясничной области.

При злокачественных опухолях (глиобластомах), запущенных экстрамедуллярных, вместо спастического паралича в ногах, определяется вялая параплегия (токсическое воздействие).

Соответственно двигательным нарушениям определяются расстройства чувствительности в виде двустороннего понижения или полной утраты поверхностной чувствительности проводникового характера, с четкой верхней границей, соответствующей локализации опухоли.

Нередко можно отметить феномен "просветления" чувствительности в сакральных отделах, которому придавалось значение для отличия экстра и интрамедуллярных опухолей, однако специальные исследования не подтвердили диагностическую категоричность этого феномена (Б.Е.Серебрянин, 1946).

Иногда верхний уровень чувствительных расстройств выявляется на 4-6 сегментов ниже локализации опухоли, особенно при экстрамедуллярных новообразованиях и арахноидэндотелиомах (до 7%), что нередко является причиной диагностических и операционных ошибок. Односторонний тип нарушений чувствительности, равно и движений может быть на ранних стадиях развития опухоли. Такой тип может встретиться и при интрамедуллярном развитии опухоли.

Диссоциированный характер нарушений чувствительности выявляется редко, хотя интрамедуллярных опухолей много. Это можно объяснить тем, что трудно выявить такие расстройства в определенной стадии (просматриваются при исследовании), т.к. процесс является по существу проводниковым. Очень редко встречаются опухоли спинного мозга, при которых отсутствуют нарушения чувствительности.

Тазовые функции при опухолях грудного отдела наиболее устойчивые и нарушаются после двигательных и чувствительных расстройств, гистология опухоли при этом не играет большой роли, все же чаще и быстрее наступают расстройства при интрамедуллярных опухолях.

По характеру нарушения, у 50% больных затруднено мочеиспускание, вплоть до задержки, требующей катетеризации. Ранее встречаются императивные позывы, иногда они сочетаются с задержкой.

Когда утрачивается мышечный тонус в ногах и параличи становятся вялыми (в запущенных случаях и при злокачественных опухолях), наступает недержание мочи. В этот период отмечаются и пролежни.

В единичных случаях отмечается парадоксальная ишурия. Функция прямой кишки страдает, как и мочеиспускание, по типу задержки стула. Пролежни при опухолях грудного отдела встречаются редко, только в далеко запущенных случаях, при поздней диагностике и плохом уходе.

Опухоли поясничногрудного отдела (Д1-L1) (Конус и эпиконус спинного мозга)

По сравнению с грудным отделом, здесь встречается больше неврином, чем арахноидэндотелиом. Первым симптомом опухолей этой локализации чаще всего бывает боль поясничной локализации, носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро,напоминая ишиалгию. Некоторые больные лечатся от ишиаса или радикулита. Однако довольно скоро к болям присоединяется мышечная слабость в ногах или в одной ноге на стороне болей. В некоторых случаях к поясничным болям присоединяется затруднение мочеиспускания, указывающее на заинтересованность спинного мозга уже в раннем периоде. Известны случаи раннего присоединения трофических расстройств в виде незаживающих язв на стопе. У некоторых больных нарастающая мышечная слабость в ногах развивалась без предшествующих болей, обычно при интрамедуллярных опухолях или вентральной локализации. С продолжением времени поясничные боли и иррадиация их в ноги постепенно стихают, что отличает от болей при опухолях конского хвоста. У многих больных в предоперационном периоде имеется нижний парапарез или параплегия вялого характера, или смешанного, но может быть в одной ноге спастического, в другой – вялого характера. Отмечаются мышечные атрофии чаще ягодичных мышц и на бедрах. Мышечные атрофии наблюдаются и при спастических парезах в ногах, могут быть клонусы стоп, высокие и патологические рефлексы при вялых парезах. У всех больных ко времени парезов определяются расстройство чувствительности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, обычно страдают все виды чувствительности. Расстройство функции тазовых органов встречается чаще, чем при опухолях грудного отдела и конского хвоста. Нарушение мочеиспускания может быть по типу задержки и недержания, первое в начальных стадиях развития опухоли, второе в поздних. При опухолях этой локализации чаще развиваются и пролежни.

Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2-S5)

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев. Начальными симптомами при локализации опухоли в поясничном и крестцовом канале является корешковая боль, отличающаяся интенсивностью и жестокостью. Больные страдают не столько от болей в ногах сколько от болей и парестезий в области промежности и полости малого таза. Болевая стадия во многом связана с природой опухоли (невринома, эпендимома). Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальной позе (сидя). Наркотики и аналгетики дают кратковременный эффект. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше,боли могут носить приступообразный характер. Приступ связан с соскальзыванием корешка с опухоли, которая часто бывает приращена к твердой мозговой оболочке.

У большинства больных выявляется симптом Ласега, Кернига, Нери. Нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что также вызывает диагностические ошибки. При больших невриномах и эпендимомах, сопровождающихся атрофией и истончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли (симптом Ферстера, 1937).

Двигательные нарушения в виде мышечной слабости в ногах проявляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Независимо от уровня опухоли больше и чаще страдают разгибатели стоп. Значительный парапарез наблюдается у 1/4 части больных, особенно при расположении опухоли в верхней части конского хвоста. Чувствительные расстройства корешкового характера встречаются часто, преимущественно страдает дистальная часть дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при злокачественных опухолях и очень больших доброкачественных. Нарушение функции тазовых органов происходит позднее двигательных и чувствительных расстройств. Отмечены нарушения мочеиспускания как первый симптом, без двигательных и чувствительных расстройств (при гигантской невриноме конского хвоста). На ранних стадиях развития опухоли конского хвоста не сопровождаются нарушением функции тазовых органов. Нарушение трофики (пролежни) наблюдается крайне редко. Описывают отеки на ногах, являющиеся следствием длительного пребывания на ногах, а также за счет нарушения вегетативной иннервации при компрессии корешков конского хвоста. Диагностические затруднения разрешают контрастные исследования КТ и ЯМРТ.

В развитии клинических симптомов внутрипозвоночных опухолей различают три стадии, протекающих последовательно.

1. Начальная стадия, или корешковая стадия. Она характеризуется появлением невралгических болей или парестезий. Последние локализуются в строго определенном участке тела, в зоне иннервации спинального корешка, соответствует уровню локализации опухоли, раздражающей задний корешок.Корешковые боли вначале непостоянны, появляются при кашле, натуживании. В дальнейшем они становятся постоянными,интенсивными, часто двусторонними. При обследовании иногда никаких симптомов не выявляется вначале, но позднее может быть гиперестезия в соответствующем дерматоме. Гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией,боли длятся годами. Чаще всего корешковые расстройства и боли бывают при экстрамедуллярных опухолях, особенно часто в шейном отделе и конском хвосте. Нередко боли носят менингеальное происхождение, обычно при экстрадуральных опухолях. При этом может быть и локальная болезненность при пальпации и перкуссии позвоночника (Эльсберг). Корешковые боли могут быть спровоцированы некоторыми приемами: после люмбальной пункции и выведения ликвора корешковые боли могут усилиться, или появиться, при этом углубляются проводниковые расстройства. Объясняется симптом смещением опухоли и натяжением корешка и сдавлением спинного мозга; симптом ликворного толчка, создаваемый пробой Квекенштедта, вызывает корешковую боль; усиление болей в горизонтальном положении и уменьшении в вертикальном (И.Я.Раздольский, Денди). Эти симптомы характерны для субдуральных эксрамедуллярных опухолей. 2.Стадия Броун- Секаровского паралича в типичных случаях следует за корешковой стадией. Половинное сдавление спинного мозга объясняется асимметрией расположения опухоли по отношению к спинному мозгу. Порядок появления симптомов зависит не только от уровня опухоли, но и от интра или экстрамедуллярного ее расположения. Продолжительность стадии зависит от природы опухоли, большая часть опухолей диагностируется в этой стадии.

3. Стадия параплегическая

Происходит двухстороннее сдавление спинного мозга на уровне растущей опухоли. В это время усиливаются и становятся двухсторонними парезы, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. В конечном периоде сдавления мозга параличи становятся полными, мышечная гипертония сменяется атонией, наступает анестезия, нарушение функции тазовых органов, появляются пролежни. В паралитической стадии не только сдавление спинного мозга играет роль, но и компрессия спинальных сосудов вызывает ишемию значительной части спинного мозга, что приводит к резкому углублению нейрофизиологических процессов в спином мозгу. Кроме поперечного сдавления спинного мозга важное значение имеет и распространение опухоли по длине спинного мозга.