57. Боковой амиотрофический склероз: этиология, патогенез, клиника, лечение.

АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов.

Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор.

Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ.

Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная)

Клиника:

а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений

б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы

в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва

г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс

В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда.

Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом)

Лечение:

витамины группы В и Е

средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза)

гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил)

стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень)

Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.

58. Рассеянный склероз: этиология, клиника, лечение, прогноз.

РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста.

Этиология: достоверно не известна.

Патогенез: мультифакторная теория – для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга).

Клиника:

Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет.

1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)

2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь

3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)

4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия

5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства

6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы

7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия)

8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед

9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект

Виды РС:

а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы

б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая

в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма

Диагностика:

1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G

2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС

3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы)

Лечение рассеянного склероза.

В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:

Кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном).

Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).

Цитокины (b-интерферон).

Антигеноспецифические средства (кополимер-1).

Для симптоматической терапии РС применяют:

Мышечная спастичность – баклофен, сирдалуд;

Тремор – карбамазепин;

Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;

Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;

Утомляемость – мидантан;

Хронические боли – клоназепам, амитриптилин;

Психопатологические расстройства – амитриптилин;

Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.