- •1. Основные этапы истории развития отечественной неврологии.
- •2. Строение нервной ткани (нейрон, нервные волокна.Проводящие пути, нейроглия).
- •3. Анатомия головного мозга, отделы. Строение внутренней капсулы.
- •4. Строение спинного мозга; сегменты, столбы, серое вещество. Поперечный разрез спинного мозга.
- •5. Строение периферической нервной системы: корешки, спинномозговые узлы нервы, сплетения.
- •6. Спинномозговая жидкость и ее циркуляция, показатели. Оболочки мозга.
- •7. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Понятие о гематоэнцефалическом барьере.
- •8. Путь импульсов болевой и температурной чувствительности. Методика исследования.
- •9. Путь импульсов глубокой чувствительности. Методика исследования.
- •10. Клинические варианты нарушений чувствительности в зависимости от очага поражения.
- •11. Понятие о рефлексе и рефлекторной дуге. Обратная афферентация. Схема простого и сложного рефлекса. Характеристика врожденных рефлексов.
- •12. Современные представления о двигательном анализаторе. Движения и их расстройства. Мышечный тонус и его изменения. Методика обследования.
- •13. Симптомы периферического и центрального параличей.
- •14. Симптомы поражения пирамидного анализатора в зависимости от локализации патологического процесса.
- •15. Альтернирующие синдромы, возникающие при поражении в области ствола в зависимости уровней.
- •16. Бульбарные и псевдобульбарные параличи. Рефлексы орального автоматизма.
- •17. Симптомы поражения корешков, сплетений, периферических нервов.
- •19. Анатомофизиологические особенности мозжечка. Восходящие и нисходящие проводящие пути. Симптомы и синдромы поражения мозжечка. Методика обследования.
- •20. Классификация черепно-мозговых нервов, строение ромбовидной ямки. 1 пара, строение, функция, симптомы поражения, методика обследования.
- •21. 2 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функция, симптомы поражения, методика обследования.
- •22. 3 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функции, методика обследования.
- •23. 4 И 6 пары черепно-мозговых нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования. Иннервация взора. Клинические проявления поражения медиального продольного пучка.
- •24. Клинические проявления поражения медиального продольного пучка.
- •25. 5 Пара черепно-мозговых нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.
- •26. 7 Пара черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.
- •27. 8 Пара черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.
- •28. 9 И 10 пары черепных нервов, строение, функции, симптомы поражения, методика обследования.
- •29. 11 И 12 пары черепных нервов строение, функции, симптомы поражения. Методика обследования.
- •31. Методика обследования вегетативных функций, основные рефлексы и пробы.
- •32. Архитектоника коры мозга. Проекционные и ассоциативные поля коры. Понятие о доминантности полушарий. Представление о системной локализации функций в коре больших полушарий.
- •33. Симптомы и синдромы поражения ассоциативных полей коры (апраксия, астереогноз, алексия, аграфия, акалькулия и др.)
- •34. Формирование и расстройства речевых функций (афазия, дизартрия).
- •35. Внутричерепная гипертензия, менингеальный синдром.
- •36. Давление и состав ликвора в норме при патологии. Ликвородинамические пробы.
- •37. Методы функциональной диагностики: электроэнцефалография, реоэнцефалография, электромиография, эхоэнцефалография.
- •38. Рентгенологические методы обследования. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, пэт.
- •39. Классификация сосудистых заболеваний нервной системы.
- •40. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга, диагностика, лечение.
- •41. Преходящие нарушения мозгового кровообращения, клиника, лечение.
- •42. Ишемический инсульт: патогенез, клинические проявления в зависимости от очага поражения.
- •43. Геморрагический инсульт - этиологии; патогенез, клиника. Субарахноидальное кровоизлияние.
- •44. Дифференциально-диагностические признаки различных форм инсульта.
- •45. Недифференцированное и дифференцированное лечение в острой стадии инсульта.
- •46. Нарушение кровообращение в спинном мозге: этиология, клиника, лечение.
- •47. Первичные и вторичные гнойные менингиты: клинические проявления, лечение.
- •48. Серозные менингиты: лимфоцитарный, энтеровирусный, паротитный. Туберкулезный менингит. Клиника, лечение.
- •49. Арахноидиты: классификация, клиника, лечение.
- •50. Эпидемический энцефалит Экономо: этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •51. Клещевой энцефалит: этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •52. Особенности течения, клиника полисезонных, поствакцинальных энцефалитов. Ревматический энцефалит: клиника, лечение.
- •53. Миелиты: клиника, диагностика, лечение. Профилактика осложнений.
- •54. Острый полиомиелит: клиника и формы заболевания, лечение и профилактика.
- •55. Ранние и поздние формы нейросифилиса: клиника, диагностика, лечение.
- •56. Опоясывающий герпес: этиология, патогенез, клинические формы, лечение.
- •57. Боковой амиотрофический склероз: этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •58. Рассеянный склероз: этиология, клиника, лечение, прогноз.
- •59. Острый рассеянный энцефаломиелит и болезнь Шильдера: клиника, лечение.
- •60. Строение позвоночного столба, позвоночного сегмента. Этиология, патогенез развития корешковых и спинальных синдромов при остеохондрозе.
- •61. Неврологические проявления остеохондрозов на различных уровнях. Лечение остеохондроза в зависимости от уровня локализации процесса и ведущих клинических проявлений.
- •62. Туннельные синдромы верхних и нижних конечностей.
- •63. Невриты локтевого, лучевого, срединного нервов. Этиология, клиника, лечение.
- •64. Невриты седалищного, большеберцового, малоберцового нервов. Этиология, клиника, лечение.
- •65. Неврит тройничного нерва. Этиология, клиника, лечение.
- •66. Невриты и невропатии лицевого нерва. Этиология, клиника, лечение.
- •67. Полирадикулоневропатия Гийена-Барре. Клиника, лечение. Восходящий паралич Ландри.
- •68. Токсические и метаболические полирадикулоневропатии; дифтерийные, диабетические, алкогольные. Клиника, лечение.
- •69. Гистогенетическая классификация опухолей мозга. Этиология и патогенез, характеристика роста. Общемозговые симптомы, выявляемые при опухолях головного мозга.
- •70. Дополнительные методы обследования в диагностике опухолей головного и спинного мозга.
- •71. Клинические проявления субтенториальных опухолей мозга.
- •72. Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Клиника, основные стадии развития.
- •73. Опухоли больших полушарий. Симптомы и синдромы поражений.
- •74. Экстра- и интрамедуллярные опухоли спинного мозга.
- •75. Клинические особенности опухолей спинного мозга в зависимости от уровня локализации.
- •76. Метастатические опухоли головного и спинного мозга: клинические особен¬ности проявления, диагностика, лечение.
- •77. Абсцесс головного мозга. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профи-лактика
- •78. Паразитарные заболевания мозга эхинококкоз, цистециркоз, токсоплазмоз. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •79. Закрытая черепно-мозговая травма; сотрясение; клиника, диагностика, лечение.
- •80. Ушиб, сдавление головного мозга: клиника, диагностика, лечение.
- •81. Клинические особенности открытых черепно-мозговых травм, травм позвоночника и спинного мозга.
- •82. Сирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.
- •83. Миастения. Этиология, клиника, лечение.
- •84. Болезнь Паркинсона, этиология, клиника, лечение.
- •85. Гепато-церебральная дистрофия. Этиология, клиника, лечение.
- •86. Этиология и патогенез эпилепсии. Классификация эпилептических приступов. Клиника эпилептических приступов.
- •87. Эпилептический статус, клиника, лечение. Диагностика и лечение эпилепсии.
- •88. Мигрень: патогенез, формы, лечение.
- •89. Токсические поражения нервной системы: отравление свинцом, ртутью.
- •90. Токсические поражения нервной системы, отравление окисью углерода, метиловым спиртом.
- •91. Ботулизм: этиология, клиника, лечение, профилактика.
- •Типичные признаки ботулизма
- •Диагностика ботулизма
- •Ботулизм лечение
- •Специфическое лечение ботулизма
- •Профилактика ботулизма
- •Прогноз
- •92. Поражение нервной системы, обусловленное вибрационным воздействием.
- •93. Радиационное поражение нервной системы. Этиология, клиника, лечение.
- •94. Неврозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, профилактика.
- •95. Поражение нервной системы при спиДе.
- •96. Современные представления о молекулярной организации генома. Понятие о гене как о структурно-функциональной единице наследственности. Мутации. Виды мутаций. Их биологическое значение.
- •97. Варианты и типы наследования признаков (ад, ар, хр, хд, материнское, полигенное). Критерии наследования. Примеры заболеваний.
- •98. Клинико-генеалогический метод. Особенности обследования больных с наследственной патологией. Понятие о микро-, макроаномалиях развития (примеры).
- •99. Методы диагностики наследственных болезней обмена. Массовый и селективный скрининг.
- •101. Характеристика и частота врожденной и наследственной патологии. Популяционно-статистический метод, значимость для практического здравоохранения.
- •103. Наследственная моногенная патология, частота, принципы классификации. Пмд Дюшенна/Беккера.
- •104. Общая характеристика хромосомных болезней. Особенности клинической картины, диагностика, прогноз и профилактика.
- •105. Мультифакториальные заболевания. Этиологическая роль генетических и средовых факторов. Современные достижения генетики.
- •106. Понятие, этиология макро- и микроаномалий развития, тератогенные периоды. Тактика профилактики и предупреждения (пренатальная диагностика, периконцепционная профилактика).
- •107 Предупреждение наследственной патологии. Виды пренатальной диагностики, сроки и методики проведения.
- •Мукополисахаридоз
- •Мукополисахаридоз типа ih
- •Мукополисахаридоз типа I-s
- •Мукополисахаридоз типа II
- •Мукополисахаридоз типа III
- •Мукополисахаридоз типа IV
- •Другие типы мукополисахаридоза
- •Диагностика и лечение мукополисахаридоза
- •110. Спинальные мышечные атрофии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •111. Нейрофиброматоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •112. Наследственные мото-сенсорные невропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •113. Хорея Гентингтона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •114. Болезнь Штрюмпеля. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •115. Генотерапия, основные представления. Терапевтическое клонирование человека.
12. Современные представления о двигательном анализаторе. Движения и их расстройства. Мышечный тонус и его изменения. Методика обследования.
Современные представления об организации произвольного движения.
Движение – универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия, как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Движения человека подразделяются на произвольные и непроизвольные.
Непроизвольные или рефлекторные движения – это движения, возникающие в ответ на воздействие различных раздражителей независимо от желания человека. Данные рефлекторные двигательные реакции являются безусловными, т.е. присущи каждому биологическому виду, формируются к моменту рождения, передаются по наследству, сохраняются в течение всей жизни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни.
Произвольные движения или условные двигательные реакции возникают при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Условные рефлексы формируются на основе безусловных с участием высших отделов головного мозга.
Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возникающих ответных реакций на раздражающие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нервной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение.
Анатомо-физиологическим субстратом безусловного рефлекса являются рефлекторные дуги.
Дуги безусловных рефлексов замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкорковых ганглиях или в коре.
Выполнение произвольных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь импульс произвольного движения достиг соответствующих мышц-исполнителей. Такое проведение нервного импульса от двигательного анализатора коры до поперечно-полосатой мускулатуры осуществляет корково-мышечный или пирамидный путь. Данный путь двухнейронный – состоит из центрального и периферического двигательных нейронов.
Двигательная сфера. Осмотр двигательной системы включает оценку внешнего вида костно-мышечной системы, исследование тонуса и силы мышц, выявление фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, мышечных атрофий и гипертрофий, их локализацию и степень. Оценивают активные и пассивные движения: объём и скорость движений (ограничения дви-жений показать в градусах для каждого сустава), мышечную силу шеи, конечностей и туловища. Исследуется мышечная сила симметричных мышечных групп путем сопротивления силе исследуемого или методом динамометрии. Определяют механическую возбудимость мышц, состояние мышечного тонуса (во время пассивных движений и при ощупывании мышц) - выявление атонии, гипотонии, спастичности, ригидности (феномен зубчатого колеса), контрактур.
Оценивается двигательная активность, наличие физиологических синергии, патологических синкинезий. Отмечается наличие бедности, замедленности движений, заторможенность, скованность движений, амимия.
При наличии гиперкинезов (дрожание, атетоз, хорея, хореоатеюз, судороги, тики, торсионный спазм, миоклония) указываются их локализация и характер (амплитуда, темп, ритм, стереотипность или разнообразие, постоянство, в покое или в движении). При наличие судорожных припадков, приводят их подробное описание (если они наблюдались во время осмотра). Оценивают глубокие и кожные рефлексы (отмечается их живость, высота, рефлексогенные зоны, неравномерность), сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилия бицепса, трицепса, периоста лучевой кос™, коленные, ахилловы. Выявляют анизорефлексию, клонус стоп и чашек. Вызывают кожные рефлексы: брюшные (верхние, средние и нижние), кремастерные, подошвенные.
Исследуют патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россо- лимо, Бехтерева; защитные рефлексы (спинальные автоматизмы); сосательные рефлексы (оральные автоматизмы), хватательный рефлекс.
Характеризуют походку: паретическая, паретически-спастическая, спастическая, атактическая (с открытыми и закрытыми глазами), атактически- паретическая, гемиплегическая, заторможенная, степпаж, утиная, манерно- вычурная, с насильственными движениями.
При осмотре мышечной системы обращают внимание на атрофию или гипертрофию определенных групп мышц, фасцикуляции - спонтанные неритмичные сокращения мышечных пучков, усиливающиеся после нагрузки или при перкуссии (возможны и у здоровых). Их следует отличать от фибрилляций - сокращений мышц одной двигательной единицы (иннервируе- мых одним нейроном), которые выявляет лишь ЭМГ (исключение составляют мышцы языка, где фибрилляции могут быть видны невооруженным взглядом). Диффузная мышечная атрофия может быть проявлением кахексии, а фокальная иногда возникает при патологии суставов.
Тонус исследуют, оценивая сопротивление повторным пассивным движениям. Предварительно конечность должна быть максимально расслаблена. Тонус может быть снижен (мышечная гипотония) или повышен (гипертонус). При повышении тонуса нужно отнести его к одному из 3 вариантов. При поражении корковых двигательных нейронов тонус повышается по типу спастичности, которая характеризуется феноменом «складного ножа» (первоначальное сопротивление движению преодолевается при повторных движениях). При экстрапирамидных нарушениях выявляется повышение тонуса по типу «зубчатого колеса» (прерывистый гипертонус) либо по пластическому типу (гипертонус постоянен во всем объеме движения или постоянно нарастает при повторении движений - феномен «восковой куклы» или «свинцовой трубки»). Ригидность не зависит от скорости движения и усиливается при произвольном сокращении мышц противоположной конечности. Особенно демонстративной ригидность бывает в четырехглавой мышце бедра (сгибание-разгибание голени) и пронаторах предплечья и кисти. При поражении лобных долей может возникать паратония, характеризующаяся непроизвольным противодействием больного пассивным движениям, что выражается в непостоянном повышении тонуса, зависящем от направления движения. При мышечной гипотонии, наблюдающейся при вялых параличах, мозжечковой атаксии, хорее, выявляются отсутствие сопротивления при пассивном движении, дряблая консистенция мышц, увеличение объема движений в суставах (например, возможность переразгибания в коленном суставе). Силу мышц оценивают по усилию, необходимому для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы, с помощью 5-балльной системы. При этом нужно исследовать различные группы мышц в проксимальном и дистальном отделах конечности. Функция основных мышечных групп и способы ее проверки представлены в табл. 4.
Для выявления пареза может служить проба Барре: больного просят вытянуть руки ладонями вверх и закрыть глаза - паретичная рука будет опускаться вниз, постепенно вращаясь (при пирамидном парезе) кнутри. Аналогичная проба существует и для нижних конечностей (больной лежа на животе поднимает обе ноги, сгибая их в колене, при этом паретичная нога будет постепенно опускаться вниз). При легком пирамидном парезе сила иногда бывает нормальной, но выявляются и становятся неловкими пронация-супинация кисти или переборы пальцев).
Рефлексы подразделяют на глубокие (сухожильные и периостальные) и поверхностные (кожные). В табл. 5 представлена методика исследования глубоких рефлексов, а также нервы и корешки, при поражении которых рефлексы снижаются (гипорефлексия) или выпадают (арефлексия).
Чтобы облегчить вызывание рефлексов, больного просят плотно стиснуть зубы или, сцепив руки, тянуть их в разные стороны. Оживление глубоких рефлексов (гиперрефлексия) может наблюдаться при поражении корти- коспннальных (пирамидных) путей, а также (в определенных пределах) у некоторых здоровых людей и больных неврозами. В связи с этим при пшеррсфлексии важно определить, расширена ли рефлексогенная зона (т. е. зона, с которой можно вызвать рефлекс). У здоровых людей или больных неврозами, несмотря на оживление рефлексов, рефлексогенные зоны обычно не расширены (следует учитывать, что у некоторых здоровых лиц коленный рефлекс можно вызвать при ударе по сухожилию выше коленной чашечки).
Для поражения пирамидного тракта, помимо гиперрефлексии, харак- Iериы клонусы (непроизвольные повторяющиеся сокращения мышцы при ее внезапном растяжении - примером может служить клонус стопы после ее быстрого тыльного сгибания) и патологические рефлексы.
К кистевым патологическим рефлексам относятся рефлекс Гоффманна (сгибание и приведение большого пальца при щипкообразном раздражении ногтевой фаланги III пальца), кистевой аналог Россолимо (сгибание всех пальпев кист и приведение большого пальца при ударе по кончикам пальцев свободно свисающей кисти).
Из поверхностных рефлексов обычно исследуют брюшные (штриховое раздражение кожи с каждой стороны вызывает сокращение мышц живота). Рефлексы исчезают при пирамидных нарушениях, но этот симптом имеет шаченис лишь в том случае, когда оказываются сохранными глубокие брюшные рефлексы, вызываемые перкуссией по реберной дуге.
Кремастсрный рефлекс, замыкающийся через корешок L1, состоит в сокращении кремастерной мышцы, которая поднимает яичко.
Подошвенный рефлекс вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы (снизу вверх к основанию мизинца, затем медиально - к основанию большого пальца). В норме при этом возникает сг ибание большого пальца, по иногда у здоровых лиц этот рефлекс отсутствует. Разгибание большого пальца (сокращение длинного разгибателя большою пальца) - основной признак патологического рефлекса Бабинского. Разгибание большого пхпьна может сопровождаться веерообразным расхождением остальных пальцев стопы, сгибанием голени, сокращением мышцы, натягивающей ШИРОКУЮ фасцию бедра. Разгибание большого пальца может быть также вызвано проведением с нажимом подушечкой большого пальца врача по гребешку бО':ь!1!(.ч'ерновой кости (рефлекс Описнгейма) или сдавленней икроножной ныишы (рефлекс Гордона). Разгнбательный подошвенный рефлекс - всегда признак органической патоло! ни ЦНС.
При поражении святей коры с ядрами черепных нервов возникают ro:;oi ическне аксиальные рефлексы (рефлексы орально-о автоматизма): гла- рефлеге (повторное гокодачиваикс по ^ерснссице каждый ра»
вызывает моргание, которое в норме повторяется не более 3- 4 раз a затем угасает), ладонно-подбородочный рефлекс (раздражение ладони в области возвышения большого пальца вызывает сокращение подбородочной мышцы с этой же стороны), хоботковый рефлекс вытягивание губ в трубочку при поколачивании по верхней губе), сосательный рефлекс (сосательные движения при раздражении угла рта). При поражении лобной доли возникает хватательныи рефлекс (рефлекторное схватывание пальцев срача или предмета помещенных в ладонь); сходный рефлекс можно получить и с ног при штриховом раздражении подошвы.