Лекции Шилко УГМА 1 том

наблюдается у 5-9% детей, находящихся в отделении реанимации новорожденных, и обусловлен различными морфо-функциональными нарушениями в сосудах легких. Иногда они врожденные, а иногда обусловлены перинатальной патологией: геморрагическим синдромом,

гипогликемией, гипокальциемией, аспирацией мекония, гипоксией,

бактериальной инфекцией.

При высоком давлении в системе малого круга кровообращения и право-левом шунтировании крови через открытое овальное окно и открытый артериальный проток у ребенка наблюдается клиническая картина ВПС

«синего» типа. Диффузный цианоз наблюдается с рождения, усиливается при крике и кормлении, отсутствует реакция на тест с вдыханием 100%

кислорода. Отмечается умеренное расширение границ относительной сердечной тупости. Тоны сердца, как правило, хорошо выслушиваются,

имеется акцент второго тона над легочной артерией, во втором межреберьи слева от грудины определяется короткий систолический шум.

Наиболее информативны для уточнения диагноза данные ЭКГ и допплерэхокардиографическое исследование. Нарушение адаптации сердечно-сосудистой системы в виде неонатальной легочной гипертензии считается фактором риска формирования в дальнейшем недостаточности кровообращения, открытого артериального протока, а также нарушений проводимости (чаще всего по правой ножке пучка Гиса).

Лечение. Прежде всего, необходима ликвидация таких факторов, как гипотермия, гипогликемия, гипокальциемия и метаболический ацидоз.

Следует обеспечить ребенку адекватную оксигенацию (ИВЛ в гипервентиляционном режиме, сосудорасширяющие препараты, в крайнем случае, экстракорпоральную мембранную оксигенацию).

Фармакологическая коррекция осуществляется α-адренолитиком толазолином, реже натрия нитропруссидом (эти препараты оказывают миотропный эффект преимущественно на сосуды малого круга

кровообращения). Доказана эффективность кардиотрофической терапии, в

частности L-карнитина и Актовегина.

Другой принципиальный подход заключается в консервативной тактике (ряд исследователей предлагает лечить предрасполагающую болезнь и ожидать, когда ребенок улучшит свое состояние спонтанно).

У новорожденных и детей раннего возраста ВПС являются основной причиной сердечной недостаточности. По большому счету именно от нее дети и погибают.

Особенностью сердечной недостаточности у новорожденных является быстрое развитие симптомов вследствие несовершенства приспособительных механизмов.

Сердечная недостаточность может проявляться в виде кардиогенного шока либо застойной сердечной недостаточности.

Кардиогенный шок или сердечная недостаточность с малым

сердечным выбросом развивается в течение минут или часов. При этом у недоношенных детей на первый план выступают синдром угнетения ЦНС с мышечной гипотонией и гипорефлексией. Нарушения гемодинамики никогда не превалируют. Прогрессирует дыхательная недостаточность с частыми длительными апноэ. Недостаточность периферического кровообращения проявляется в том, что ребенок не удерживает температуру тела, развиваются гипотермия, склерема. Кожа бледная или бледно-

цианотичная, у больного нет диуреза. Даже на фоне ИВЛ в смешанной капиллярной крови рО2 не превышает 30 мм рт. ст., выявляется стойкий декомпенсированный метаболический ацидоз, не поддающийся коррекции внутривенным введением растворов гидрокарбоната натрия. У доношенных превалируют СДР и отек легких.

Застойная сердечная недостаточность. Первыми признаками являются персистирующие тахикардия и тахипноэ, у ребенка быстро и поверхностно дышит брюшная стенка, затем присоединяется сопение,

бледность и периферический цианоз. Эти симптомы сочетаются с кардиомегалией, выраженным сердечным толчком, громким акцентуированным вторым тоном и коротким систолическим шумом на основании сердца.

В более позднем периоде у ребенка появляются затруднения с сосанием, чрезмерная прибавка в массе, потливость головы. Высокая частота дыхания сопровождается ретракцией грудной клетки, над легкими выслушиваются влажные хрипы. Имеется центральный цианоз, глухие тоны сердца, неблагоприятным прогностическим признаком являются ритм галопа, а также исчезновение сердечного толчка, гепатомегалия и олигоурия.

Для новорожденных не характерны периферические отеки и асцит кардиогенного генеза, а также спленомегалия.

Для лабораторных данных наиболее типичен прогрессирующий метаболический ацидоз и гиперкапния. При цианотичных пороках – рефрактерная гипоксемия с рСО2 менее 40 мм рт. ст. На рентгенограммах грудной клетки отмечаются кардиомегалия и признаки отека легких.

Уточнить причину застойной сердечной недостаточности позволяют ЭКГ – имеются признаки перегрузки и гипертрофии желудочков, нарушения субэндокардиального кровообращения, оценивается характер аритмии.

Эхокардиограмма позволяет уточнить топику ВПС, характер и величину шунтирования кровотока.

Лечение детей с ВПС нередко приходится начинать уже с первых дней жизни. Целью терапии является стабилизация состояния ребенка в постнатальном периоде и предоперационная подготовка. Основная цель консервативного лечения – борьба с сердечной недостаточностью, в том числе снижение давления в малом круге кровообращения. Прежде всего,

необходимы снижение физических нагрузок (младенцев кормить через зонд),

коррекция ацидоза, жидкости, электролитов.

Терапия сердечной недостаточности включает сердечные гликозиды.

Основной препарат этой группы дигоксин назначается внутривенно одномоментно в дозе насыщения 30 - 40 мкг/кг, затем по схеме 1/2 + 1/4 + 1/4 дозы насыщения с интервалом в 8 часов, затем доза снижается, достигая

витоге 1/8 дозы насыщения через 12 часов.

Сцелью снижения объемной нагрузки при умеренной сердечной недостаточности бывает достаточно ограничения воды и электролитов до

80% от возрастных потребностей. Нарастающая сердечная недостаточность является показанием к назначению диуретиков. Для экстренных ситуаций используют фуросемид в разовой дозе 1-3 мг/кг. Для длительного лечения сердечной недостаточности и особенно артериальной гипертензии используются гидрохлортиазид, циклопентиазид 1-3 мг/кг через рот; при нарастании тяжести декомпенсации более эффективно сочетание тиазидных или петлевых (фуросемид) диуретиков с ингибитором карбонгидразы -

диакарбом. В комбинации нередко применяется калийсберегающий мягкий диуретик триамтерен (входит в состав триампура), антагонист альдостерона

-спиролактон (верошпирон).

Втех случаях, когда сердечная недостаточность оказывается рефрактерной к сердечным гликозидам, основой терапии становится сочетание диуретиков с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента каптоприлом в дозе 0,1-0,4 мг/кг каждые 6-24 часа (при этом необходим контроль по увеличению диуреза и отсутствию артериальной гипертензии) или обзиданом из расчета 1-3 мг/кг/сут через рот, с

обязательным контролем частоты сердечных сокращений и артериального давления.

Согласно современным представлениям, при артериальной гипоксемии эффективно применение препаратов простагландинов группы Е

(простин Е2 и алпростадил). Они уменьшают градиент давления между легочной артерией и нисходящей аортой, улучшают периферический и легочный кровоток.

В заключение следует еще раз отметить, что прогноз жизни больных с врожденными пороками сердца напрямую зависит от своевременности диагностики и выбора тактики лечения. В последние десятилетия значительно расширились инструментально-диагностические возможности в кардиологии, позволяющие определить топику и размеры дефектов, дать качественную и количественную характеристику нарушениям гемодинамики и т.д. Поэтому главная задача врача любой специальности вовремя предположить наличие врожденного порока сердца и направить пациента в специализированные отделения для верификации диагноза.

Аномалии конституции у детей

Известно, что факторы риска многих заболеваний заключаются не только в действии окружающей среды, но подчас в большей мере в личности некоторых больных, в их конституциональных особенностях.

Большинство хронических заболеваний имеет свою основу в конституции больных.

Основоположник учения о конституции – Гиппократ, взяв в основу анатомические особенности строения тела и темперамент пациента,

выделил следующие конституциональные типы: хороший, плохой, сильный,

слабый, упругий, вялый, мокрый, сухой.

В наши дни к двум критериям – строению тела и темпераменту – присоединяются эндокринологический, иммунологический и метаболический подход к определению понятия конституции. Существует следующая классификация соматогенных конституциональных типов.

1.Остеоидный – тонкий в костях, со слабым развитием мышц,

длинноногий, имеющий уплощенную грудную клетку тип.

2.Мышечный тип – атлетический, мускульный, с хорошо развитым костяком, умеренно развитой подкожно-жировой клетчаткой.

3.Торакальному типу присущи умеренное развитие мышечной, жировой ткани, широкая грудная клетка, длинные нижние конечности.

4.Дигестивный тип характеризуется избытком жировой ткани, слабым развитием мышечной ткани, короткими нижними конечностями.

5.Возможен неопределенный тип: астено-торакальный, мышечно-

дигестивный и др. сочетания.

Давно уже делались попытки найти взаимосвязь между конституцией

иотдельными болезнями. В настоящее время можно говорить об абсолютных конституциональных маркерах (антигены гистосовместимости НLA, группы крови) и относительных конституциональных маркерах

(соматотип, тип темперамента). Известно, что каждый конституциональный тип предрасположен к определённым заболеваниям.

У остеоидного типа отмечаются частые ОРВИ, гастриты, язвенная болезнь. Мышечному типу свойственна вегето-сосудистая дистония по гипертоническому типу, миопия. Торакальному – ангины, тонзиллиты, у

мальчиков – пиелонефриты.

Раннее развитие ЛОР-болезней, пиелонефрита, вегето-сосудистых дистоний, ожирения, атеросклероза и инфарктов (у взрослых) наиболее характерно для пациентов, относящихся к дигестивному типу конституции.

Поскольку для медицины особенно важно выявление предрасположенности к заболеваниям, возникла концепция аномалий конституции – диатезов (сочетание конституциональных признаков с симптомами заболевания). Предрасположенность (диатез) к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, нервно-гуморальной и т.д. Амплитуда нормальных функций организма в окружающей среде очень индивидуальна.

Крайние нормативные показатели и компенсированные дефекты метаболизма составляют сущность предрасположенности, т.к. под влиянием различных эндо - и экзогенных факторов (возрастных, инфекционных,

экологических) могут не обеспечить адаптацию к меняющимся условиям внешней среды: предрасположенность реализуется заболеванием.

Diathesis в переводе с греческого – предрасположение. Если статические и динамические особенности конституции значительно уклоняются от нормального среднего уровня, то в этом случае говорят о конституциональных аномалиях – диатезах.

"Если бы не существовало понятия «диатез», его надо было бы выдумать, так как ничто более верно не отражает клинических симптомов" (как отметил немецкий педиатр Н. Блох).

Это не болезнь – это клинические проявления патофизиологических

реакций, формирующихся в организме ребёнка под влиянием ряда факторов.

Суть диатезов состоит в том, что у ребёнка имеется конституциональный

(унаследованный от родителей) дефект механизмов, обеспечивающих защиту и постоянство его гомеостаза. В силу чего он склонен давать необычные реакции на обычные для других детей раздражители.

Пример: больной с аллергической реакцией на пищевые продукты.

Основоположником возрождения учения о диатезах у детей является проф.

В.Ю. Клиорин. Всего выделено около 20 диатезов, объединенных в группы:

1.Иммунопатологические:

-атопический,

-аутоиммунный,

-лимфатический,

-инфекционно-аллергический.

II. Дисметаболические:

-мочекислый,

-оксалатный,

-диабетический,

-геморрагический,

-адипозодиатез.

III. Органотопические:

-нефротический,

-интестинальный,

-гипертонический,

-кардиоишемический,

-атеросклеротический.

IV. Нейротопические:

-психо-астенический,

-вегето-дистонический.

У детей раннего возраста наиболее часто проявляются 4 из них:

аллергический (атопический), экссудативно-катаральный, лимфатико-

гипопластический и нервно-артритический диатезы.

Экссудативно-катаральный и аллергические диатезы имеют во многом сходную клиническую картину (оба могут реализовываться как атопический дерматит) и этиологические моменты, но различаются по патогенезу. Их основу (структурно-функциональную) составляет своеобразие функции ВНС (ваготония с повышением уровня ацетилхолина), мастоцитарной системы (повышенная либерация медиаторов воспаления), регуляции внутриклеточных функций кальция, своеобразие структуры соединительной ткани и сосудистой стенки.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

В основе многих заболеваний лежит конституционально изменённая реактивность, которая в 1905 г. и была названа К. Черни экссудативным диатезом. Данная аномалия конституции подразумевала предрасположенность к экссудативным реакциям. В 1910 г. Штрюмпель ввел термин «экссудативно-катаральный диатез» (т.е. предрасположенность к экссудации и катару кожи и слизистых). Л. Камерер в 1934 г. ввёл термин

«аллергический диатез» со свойственной ему предрасположенностью к аллергическим реакциям. В настоящее время, прежде всего, благодаря школе американских педиатров предложен термин атопический диатез.

Велика заслуга М.С.Маслова и его школы в изучении особенностей обменных процессов, реактивности при этом патофизиологическом состоянии.

Клиническая реализация атопического диатеза у детей возникает в ответ на стимуляцию, главным образом, неинфекционными (пищевыми или ингаляционными) аллергенами с формированием аллергических реакций преимущественно I типа (реагиновых). Какова частота аллергического диатеза?

Доказано, что распространенность его среди детей велика и

продолжает расти. Около 40-60% детей в первые два года жизни имеют хотя бы кратковременные эпизоды аллергического диатеза (Н.П. Шабалов).

Чем угрожаемы дети, имеющие проявления аллергического диатеза?

1.Прежде всего, им свойственна частая заболеваемость.

2.Атипичное течение заболеваний – бурное с высокой температурой,

аллергическими реакциями, возникновением осложнений, быстрым формированием очагов хронической инфекции.

3.В последующем определяется связь с бронхиальной астмой,

коллагенозами, инфекционно-аллергическими заболеваниями.

4.Выявлена связь с ожирением (при сочетании с лимфатико-

гипопластической аномалией конституции).

5.Внезапная смерть - при стрессовых ситуациях (синдром внезапной смерти у детей раннего возраста).

Этиология. Наследственная предрасположенность устанавливается в

30-50% и даже до 84,2% (данные Е.Н. Равинской). Чаще она прослеживается по линии матери (более чем в 2 раза всех аллергических заболеваний в анамнезе). Непереносимость лекарств – 10%. Пищевая непереносимость в семьях наблюдаемых детей встречается в 43,2%. Аллергенами могут быть белковые продукты, полисахариды, краски, добавления к продуктам и т.д.

Различают, как известно, облигатные и факультативные аллергены. Причем,

чаще всего прослеживается провоцирующая роль единых аллергенов у матери, родственников и ребенка.

Среди заболеваний неаллергического генеза у родственников выступают болезни сердечно-сосудистой системы (особенно среди родственников I поколения).

Факторами, реализующими раннее проявление аллергического диатеза,

являются факторы риска пре- и перинатального периодов развития пациента.

Патогенез. Согласно патогенетической классификации,

предложенной Ю.В. Малаховским, выделяют: