Лекции Шилко УГМА 1 том

Диагноз и дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных и детей первых месяцев жизни

Данная лекция посвящена вопросам этиологии, клиники, диагностики и терапии врожденных пороков сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) –

одна из важнейших проблем не только педиатрии, но и всей отрасли здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Частота рождения детей с ВПС остается постоянной на протяжении длительного периода времени и составляет около 0,9%. Около

50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной помощи погибают в периоде новорожденности и еще 25% – на первом году жизни. У

детей и взрослых, страдающих врожденными пороками сердца, одними из грозных осложнений естественного течения пороков, приводящих к неблагоприятному исходу, являются легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Поэтому врачу любой специальности необходимо знание клиники и диагностики данной патологии, возможных способов лечения.

Основными причинами врожденных пороков являются:

1. Инфекционные факторы: вирусные заболевания женщины в первые 3

месяца беременности (краснуха, герпес, ЦМВ, грипп, эпидемический паротит, энтеровирусная инфекция, РНК-вирусы ECHO и Коксаки).

2. Другие заболевания матери, вызывающие развитие фетопатий: например,

при сахарном диабете у матери вероятность возникновения ВПС у ребенка составляет 3 - 5%.

3.Аномальное течение беременности: к факторам риска рождения ребенка

сВПС относят тяжелые ранние токсикозы, угрозы прерывания, предыдущие мертворождения.

4.Наследственные факторы:

при врожденном пороке сердца у матери ВПС у ребенка регистрируется

в5% случаев;

наличие ВПС у ближайших родственников увеличивает вероятность возникновения ВПС у ребенка до 6%.

5. Хромосомные болезни: врожденные пороки сердца часто встречаются в составе полисистемных аномалий при хромосомных заболеваниях; если в общей популяции частота ВПС составляет около 1%, то среди больных с хромосомными аномалиями - возрастает до 30%;

при синдроме Шерешевского-Тернера - 20%;

при синдроме Дауна - 40-50%;

при синдромах Потау и Эдвардса ВПС диагностируется в 90-100%

случаев.

6. Токсические влияния:

хронический алкоголизм у матери увеличивает вероятность возникновения ВПС у ребенка до 30%;

доказано влияние никотина и наркотических веществ, употребляемых матерью во время беременности, на развитие ВПС у ребенка;

тератогенным действием обладает ряд лекарственных препаратов (препараты лития, противосудорожные, прогестагены и др.);

наличие профессиональных вредностей у матери увеличивает частоту ВПС до 15%.

7. Сочетания нескольких выше названных факторов.

ВПС могут быть изолированными или сочетаться с другими врожденными пороками. Примерно в 1/3 случаев отмечаются сочетания ВПС с экстракардиальными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, челюстно-лицевой области, центральной нервной системы, желудочно-кишечного и мочеполового трактов.

Традиционно ВПС делятся на «синие» и «бледные». В таблице №1

представлены основные пороки «синего» и «бледного» типа в зависимости от характеристики кровотока в малом круге, а также удельный вес отдельных пороков среди всех ВПС.

Таблица 1

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА. УДЕЛЬНЫЙ ВЕС СРЕДИ ВСЕХ ВПС У ДЕТЕЙ

Заподозрить ВПС у новорожденного ребенка следует в том случае,

если появляются симптомы сердечной недостаточности, недостаточности периферического кровообращения (шок), аритмии и цианоза.

Признаки ВПС могут появиться у ребенка, начиная с первых минут жизни, а могут и гораздо позднее. Так, чаще всего диагноз тетрады Фалло,

полной транспозиции магистральных сосудов, общего артериального ствола и единственного желудочка сердца ставится уже в родильном доме,

поскольку при этих пороках преобладает глубокий цианоз из-за большого право-левого шунта и/или обеднения малого круга кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки проявляется спустя 1 - 2

месяца после рождения; единственный желудочек у 2/3 больных диагностируется в течение первых 6 месяцев жизни, при аномальном

дренаже легочных вен клинические симптомы могут долго отсутствовать и появляться лишь к концу первого года жизни, у большинства детей со стенозом аорты жалобы появляются лишь в старшем возрасте. Таким образом, диагностировать ВПС приходится не только неонатологам, но и педиатрам, работающим с детьми любого возраста.

Считается, что сердечные шумы не всегда имеют диагностическое значение. Дело в том, что кардиальные шумы регистрируются у 70% детей в первую неделю жизни. Большая часть кардиальных шумов у новорожденных имеет физиологический характер и обусловлена перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты с правого на левый желудочек. Эти же самые факторы определяют закономерности появления патологических сердечных шумов. Соответственно патологические шумы могут свидетельствовать не только о ВПС, но о персистирующей легочной гипертензии (синдром персистирующего фетального кровообращения), а также о кардиомиопатии.

Существует определенная закономерность в сроках появления сердечных шумов. В первые часы жизни выслушиваются, как правило,

физиологические шумы, со 2-3 суток появляются шумы при кардиомиопатиях и расстройствах переходного кровообращения, шумы при дефектах внутрисердечных перегородок достигают максимума к 4-5 дню жизни. Если шум сохраняется у ребенка старше 3 суток и появляются признаки сердечной недостаточности, велика вероятность ВПС. С другой стороны, отсутствие у ребенка ВПС кардиального шума не редкость.

Практикующие врачи знают, что отсутствие шума при больших анатомических дефектах является прогностически неблагоприятным признаком.

Известно, что установить без специальных дополнительных методов исследования правильный топический диагноз ВПС даже опытные кардиологи могут лишь в 60-70% случаев. Тем более уточнение топического

диагноза ВПС не является первейшей задачей педиатра. Важно как можно раньше заподозрить ВПС по данным анамнеза, клинической картине, а в условиях неспециализированного отделения новорожденных – с помощью таких дополнительных исследований, как рентгенография грудной клетки,

ЭКГ и анализ показателей газов крови. В дальнейшем ребенок должен быть обследован в условиях специализированного кардиологического отделения,

где для топической диагностики проводятся ФКГ, одноили двухмерная ЭХО-кардиография, допплерэхокардиография, зондирование полостей сердца.

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ И ТИПИЧНЫЕ

ПРОЯВЛЕНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ВПС

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают патологическое сообщение между большим и малым кругом кровообращения на уровне предсердий. ДМПП встречается в 1,5-3,5 раза чаще у лиц женского пола. Данный порок представляет неоднородную группу аномалий, встречается как в изолированном виде, так и в сочетании с пороками сердца других локализаций.

Для того чтобы представить возможные дефекты межпредсердной перегородки, вспомним эмбриональное развитие данного анатомического образования. Стенка, разделяющая предсердия, формируется в два этапа.

Разделение сердца на левую и правую половины происходит благодаря одновременному росту по направлению к атриовентрикулярному каналу двух медиальных гребней: одного из верхушки сердца и другого из основания. В тоже время на дорсальной и вентральной стенках атриовентрикулярного канала образуются складки (атриовентрикулярные подушки), которые, дорастая до средней линии, обеспечивают разделение канала на верхние и нижние отделы. Незадолго до слияния первичной

перегородки предсердий с атриовентрикулярными подушками передне-

верхняя часть ее подвергается резорбции, оставляя открытой связь между предсердиями. Справа от первичной перегородки образуется вторичная,

которая также дорастет до атриовентрикулярных подушек. В процессе роста в перегородке возникает отверстие, известное под названием овального окна

/foramen ovale/. Отверстия перегородок расположены на разных уровнях и таким образом, что кровь, попадающая в правое предсердие, может раздвигать перегородки и проходить наискосок через оба отверстия. При этом движение крови возможно только в одном направлении - справа налево,

что определяется бóльшим давлением в правом предсердии. После рождения в результате возросшего давления в левом предсердии перегородки прижимаются друг к другу; часть первичной перегородки,

находящейся со стороны левого предсердия, становится клапаном для овального окна, и плотно его закрывает. Сообщение между предсердиями прекращается. В последующем у 75-80% людей перегородки полностью срастаются.

В зависимости от того, на каком этапе эмбрионального развития произошло нарушение, выделяют следующие группы дефектов:

I. Первичный дефект ДМПП /ostium primum/ - возникает в следствие нарушения первичной перегородки:

а) изолированный надклапанный дефект;

б) в сочетании с расщеплением септальной створки митрального клапана;

в) в сочетании с расщеплением септальных створок митрального и трикуспидального клапана;

г) в сочетании с отсутствием септальных створок митрального клапана и трикуспидального клапана;

II. Вторичный дефект ДМПП /ostium secundum/ - возникает в результате нарушения эмбрионального развития вторичной перегородки:

а) изолированный центральный (в области овального окна);

б) заднее-нижний (у устья нижней полой вены);

в) высокий, расположенный у устья верхней полой вены;

г) полное отсутствие перегородки - общее предсердие (трехкамерное сердце);

д) множественные и комбинированные дефекты.

Гемодинамика. При небольшом дефекте имеется лево-правый сброс,

при этом насыщенная кислородом кровь сбрасывается в венозное русло. В

результате развивается гиперволемия в малом круге кровообращения и дилатация полости правого желудочка. При больших дефектах величина и направление сброса крови определяются не столько разностью давления в предсердиях, сколько относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы.

В развитии легочной гипертензии различают несколько стадий (форм).

Первая стадия называется гиперкинетической или гиперволемической. На первых этапах происходит переполнение кровью малого круга кровообращения (легочная гиперволемия), что длительное время не сопровождается повышением легочно-артериального сопротивления благодаря большим емкостно-эластическим свойствам сосудов малого круга кровообращения. Этот факт объясняет возможность длительной компенсации при небольших дефектах предсердной перегородки. В

дальнейшем повышенный легочный кровоток приводит к присоединению активного фактора – рефлекторного спазма легочных сосудов. При этом увеличивается легочное сопротивление, отмечается подъем давления в легочной артерии. Это – смешенная форма легочной гипертензии.

Изменения в сосудах легких в этой фазу носят приспособительный характер и сводятся в основном к гипертрофии мышечного слоя мелких легочных артерий и артериол. Очень важно, что в этой стадии гемодинамических нарушений изменения в сосудах легких обратимы, и после оперативного лечения подвергаются обратному развитию. Если операции не последовало,

то к спазму легочных артериол присоединяются вторичные морфологические изменения в виде пролиферации интимы и миоэластофиброза. На фоне прогрессирования данных процессов отмечается рост легочной гипертензии, развивается систолическая перегрузка правых отделов сердца, и сброс крови слева направо уменьшается, а затем начинает носить характер перекрестного. На последних стадиях происходит так называемая инверсия шунта, при этом кровоток направлен через предсердные коммуникации из правых отделов в левые. Эта стадия называется склеротической легочной гипертензией, и

является необратимой. Устранение дефекта на этом этапе не приводит к снижению легочной гипертензии. Таким образом, диагностика стадии легочной гипертензии является важным для определения как показаний к оперативному вмешательству, так и прогноза для жизни пациента.

Однако следует подчеркнуть, что при ДМПП развитие выраженной легочной гипертензии, и тем более ее склеротической формы, наблюдается редко. Это связано с тем, что сброс крови происходит на уровне камер сердца с низким уровнем давления, поэтом течение данного вида порока относительно благоприятное.

Клиника и диагностика. Большинство детей ведут нормальный образ жизни, лишь отмечается несколько бóльшая утомляемость и одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает.

Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастных норм или расширены вправо, с годами формируется сердечный горб (gibbus cardiacum). При аускультации отмечается усиление I тона в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. Основной признак, по которому можно заподозрить ДМПП -

негрубый систолический шум во II - III межреберье слева у грудины - лучше выслушивается у лежащего ребенка. Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу наблюдается редко, еще реже становится

причиной смерти.

Наиболее типичные изменения на ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и блокады правой ветви пучка Гиса. В 1/4 случаев имеются признаки перегрузки правого предсердия, возможно замедление атриовентрикулярной проводимости. Нередкие спутники ДМПП - нарушения ритма в виде пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий и предсердной экстрасистолии.

Осложнения. При развитии легочной гипертензии высокой степени возможны рецидивирующие пневмонии. Данный тип врожденного порока реже, чем другие ВПС осложняется инфекционными эндокардитами, однако по данным ряда авторов у 10% пациентов регистрируются эндокардиты ревматического происхождения, с формированием в последующем митрального порока. При выраженной дилатации правого желудочка возможно развитие аритмий (экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия,

мерцательная аритмия).

Исходом ДМПП у части больных (с небольшими по размеру дефектами) бывает спонтанное закрытие дефекта к 5-6 годам. При естественном течении порока со средними и большими по размеру дефектами больные погибают после 20-30 лет от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости.

Если не наступает спонтанного закрытия, то показано оперативное лечение, которое заключается в ушивании или пластике дефекта в условиях искусственного кровообращения. При сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные препараты.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Изолированный ДМЖП представляет собой врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, вследствие недоразвития перегородки на различных ее уровнях. Впервые описал данный порок П.Ф.

Толочинов в 1874. Однако в зарубежной литературе малые дефекты межжелудочковой перегородки именуются болезнью Роже (Roger Н., 1879).

ДМЖП одинаково часто встречается у девочек и мальчиков.

Согласно анатомическому расположению, выделяют различные виды ДМЖП:

1 Инфундибулярный – это дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня.

2 Дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки – встречается в 80% случаев ДМЖП.

3Дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже), может быть множественным.

4Дефект в трабекулярной части.

5Отсутствующая или рудиментарная перегородка.

Взависимости от размеров дефект может быть большим – сравним с диаметром аорты или небольшим – меньше диаметра аорты.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления. Если в первые дни жизни сброс может быть перекрестным,

то в последующем давление в большом круге значительно превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбрасывается в правый, затем в легочную артерию. В ответ на сброс крови в легочную артерию возникает легочная гипертензия. При данном типе порока процент развития тяжелой легочной гипертензии гораздо выше, чием при ДМПП.

Большую роль в этом играет наличие гидродинамического фактора передачи высокого давления с левого желудочка на сосуды малого круга кровообращения.

Клиника и диагностика. Клинические проявления зависят от локализации и величины дефекта. Заболевание проявляется, как правило,