Лекции Шилко УГМА 1 том

биохимические сдвиги: повышение активности ЩФ, гипофосфатемия.

Подострому течению свойственно медленное, вялое развитие процесса. Как правило, подострое течение наблюдается у детей, страдающих гипотрофией, или при неправильно проведенной профилактике рахита.

Рецидивирующее течение возможно при сопутствующих заболеваниях у ребенка, при недостаточном лечении и слабой профилактике рахита.

Дифференциальный диагноз может быть весьма затруднительным,

особенно в случаях группы наследственных рахитоподобных заболеваний

(фосфат-диабета, почечного канальцевого ацидоза, болезни Фанкони-Дебре-

де Тони и др.). Следует также помнить о схожей симптоматике при гипотиреозе, врожденном сифилисе, хондродистрофии.

Профилактика и лечение. Организация этих мероприятий должна осуществляться своевременно, совместно с женскими консультациями и детскими поликлиниками. Будущая мать не должна находиться в условиях гиповитаминоза D и ультрафиолетового голодания. Беременным женщинам необходимо максимальное пребывание на свежем воздухе, прогулки,

занятия гимнастикой. Следует следить, чтобы пища беременной, кроме долженствующего количества калорий, покрываемых за счет полноценных белков, жиров и углеводов, обеспечивала достаточное количество минеральных солей, вводимых с овощами, фруктами, молочными продуктами.

Целесообразно во второй половине беременности провести курс облучения ртутно-кварцевой лампой, обычно это 30-32 недели беременности.

Так как в этот период потребность женщины в витамине D возрастает в 3-4 раза, необходимо вводить витамин дополнительно. Считается 400-500

МЕ – минимальной суточной потребностью витамина D для беременной женщины. С учетом неблагоприятных условий (например, Урала) эта доза

повышается до 800-1000 МЕ. Это достигается регулярным ежедневным приемом в течение всей беременности поливитаминного препарата

«Матерна» в количестве 1 драже в день или сходных с ним по витаминному составу поливитаминных препаратов, которые принимаются в тех же дозировках (1 драже 1-2 раза в день).

Профилактика после рождения ребенка сводится к борьбе за правильное естественное вскармливание, к своевременному назначению соков, прикормов, витаминов. Кормящие женщины, не прошедшие антенатальную профилактику рахита, с первых дней после родов должны получать витамин D в дозе 500-1000 МЕ 2-3 недели.

Одновременно с неспецифической профилактикой рахита у ребенка проводят и специфическую. С этой целью назначается витамин D, дети облучаются ультрафиолетовым светом.

Витамин D назначают доношенному ребенку с 4-5 недельного возраста. Недоношенным детям и близнецам с 10-14 дня жизни. Витамин D

назначается по 400-500 МЕ в течение всего года, за исключением летних месяцев (июнь, июль, август). Для профилактики рахита можно применять масляный раствор витамина D2, который выпускается в концентрациях

0,0625% и 0,125% и содержит в одном мл 25000 МЕ и 50000 МЕ соответственно. Поэтому в одной капле первой концентрации содержится

625 МЕ, а во второй – 1250. В связи с последним, данная концентрация не совсем удобна для профилактического приема, так как приходится назначать одну каплю один раз в три дня. Более физиологичен и удобен для применения Вигантол (холекальциферол), содержащий в 1 мл 20000 МЕ (0,5

мг), и соответственно в одной капле около 500 МЕ. Назначается по одной капле один раз в день. Наличие средне-цепочечных триглицеридов в ВИГАНТОЛЕ дает возможность использовать его в качестве препарата у больных с патологией желудочно-кишечного тракта с синдромом мальдигестии и мальабсорбции. Кроме того, при медикаментозной

профилактике следует учитывать витамин D, который содержится в адаптированных молочных смесях (таблица 4), используемых при искусственном вскармливании (Н.А.Коровина, И.Н.Захарова).

Таблица 4

СОДЕРЖАНИЕ ВИТАМИНА D3 ,КАЛЬЦИЯ, ФОСФОРА В МОЛОЧНЫХ СМЕСЯХ

ДЛЯ ИСКУССТВЕННОГО ВСКАРМЛИВАНИЯ ДЕТЕЙ ОТ 0 ДО 6 МЕСЯЦЕВ

(на 100 мл)

Недоношенным детям, при 1 степени недоношенности, витамин D3

назначается с 10-14 дня жизни, по 400-1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет,

исключая лето. При недоношенности 2 степени витамин D назначается в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая лето, доза витамина

D3 на 2-м году снижается до 400-1000 МЕ. Противопоказания к назначению профилактических доз витамина D – малочисленны. Это идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне), гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D3. специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни под контролем размеров

большого родничка и окружностью головы.

Лечение рахита. Лечение рахита надо начинать немедленно при

появлении первых признаков. Проводить его надо систематически,

энергично, добиваясь полного клинического, биохимического и

рентгенологического выздоровления.

Терапия включает:

1.Организацию правильного режима дня ребенка. Не менее 2-3 часов ежедневно дети должны пребывать на свежем воздухе, а помещение,

где находится ребенок, должно регулярно проветриваться.

2.Адаптированное питание.

3.Гигиенические ванны и обтирания, обливания, массаж, лечебную физкультуру (после стихания активности рахита).

4.Медикаментозную терапию.

Без специфической терапии рахит излечить нельзя. Больному надо обеспечить достаточное поступление извне или образование в самом организме витамина D. При этом лечебные дозы витамина D зависят не от возраста, а от тяжести процесса.

При I степени тяжести рекомендуется применение от 2000 до 5000 МЕ витамина D3 в сутки в течение 30-45 дней. Далее доза витамина D3

снижается до профилактической (500 МЕ) ежедневно в течение 2 лет и на третьем году жизни в зимнее время целесообразно начинать лечение с дозы

2000 МЕ в течение 3-5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости до индивидуальной лечебной дозы (от 3000 до 5000 МЕ).

Доза 5000 МЕ назначается при выраженных костных изменениях (II степень тяжести). Через 3 месяца после окончания 1 курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином D3 в дозе 2000-5000 МЕ в течение

3-4 недель. Обязательным требованием при проведении специфической терапии является периодический контроль степени кальциурии (проба Сулковича).

Таблица 5

ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА D

Патогенетическим обоснованным является применение при рахите IIIII степени лимоннокислого натрия (25% раствор) или лимонной кислоты

(20% раствор) по 3,0-6,0 в день. Можно назначить цитратную смесь.

Рецепт:

Rp.: Ac. Citrici 2,1

Natrii citrici 3,5

Ag. Destillatae ad. 100,0

M.D.S. по 1 ч.л. три раза в день

Эти средства улучшают растворимость солей кальция и способствуют увеличению их всасывания из кишечника в кровь, а также уменьшают проявления ацидоза. Так же целесообразно назначение препаратов кальция.

Наиболее употребим глицерофосфат кальция и глюконат кальция курсом до трех недель.

Имеются указания на целесообразность назначения при рахите прозерина для улучшения мышечного тонуса в виде 0,05% по 0,1 мл на год жизни (внутримышечного) в течение 10-12 дней. Прозерин можно давать в порошке 0,0001 до 0,0003 три раза в день в течение 10-12 дней.

Положительно влияют на течение рахита назначение пантотеновой кислоты, а также аденазинтрифосфата (АТФ) в течение одного месяца.

Важной составной частью комплексной терапии является массаж и гимнастика, которые назначаются вне периода разгара, а также соленые и хвойные ванны.

К сожалению, нередко приходится видеть детей дошкольного и школьного возраста с остаточными явлениями рахита, перенесенного в возрасте первых лет жизни. Многих из них могло и не быть у детей, если бы своевременно назначить правильное и систематическое лечение. Лечение остаточных явлений рахита: деформация грудной клетки, искривление конечностей, кифоза и сколиоза, требует широкого и систематического использования корригирующей гимнастики, естественных факторов природы – морских и солнечных ванн. Для устранения наиболее тяжелых костных деформаций иногда приходится прибегать к ортопедической и хирургической помощи.

Под диспансерным наблюдением в течение трех лет находятся дети,

перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру. По показаниям проводится рентгенография костей. На втором году жизни им проводится специфическая профилактика в осенний-зимний-весенний период.

Железодефицитные состояния у детей

Дефицит железа в организме встречается у 10-20% населения земного шара. Особенно часто это состояние наблюдается у детей, женщин репродуктивного возраста и беременных.

В детском возрасте выделяются два возрастных периода с особенно высокой частотой железодефицитных состояний. Это первые два года жизни,

когда патология регистрируется в 40% случаев и пубертатный период, при котором она встречается у 1/3 детей. Оба периода характеризуются интенсивным темпом роста.

Выявление ранних нарушений обмена железа с последующим предупреждением их прогрессирования (главным образом в группах риска)

имеет важное значение для оздоровления детского населения.

Основные причины железодефицитных состояний у детей следующие:

I.Антенатальные причины:

-нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность;

-фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

-синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;

-недоношенность, многоплодие;

-глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

II.Интранатальные причины:

-фетоплацентарная трансфузия;

-преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

-интранатальные кровотечения из-за акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

III.Постнатальные причины:

-недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное

вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей,

несбалансированная диета);

-повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении);

-повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии,

нарушения кишечного всасывания;

- нарушение обмена железа в организме из-за гормональных дисфункций,

затруднения транспорта железа из-за снижения активности трансферрина в организме.

Вопросы патогенеза железодефицитных состояний не могут считаться окончательно решенными. Они большинством авторов сводятся к расшифровке механизмов анемий, за счет снижения эритропоэза или дефицита витаминов (В12). Однако актуальность дефицита железа определяется не только развитием анемического синдрома, но и, прежде всего, развивающейся при этом тотальной органной патологией, в

результате которой происходит нарушение практически всех органов и систем, что приводит к срыву адаптации и росту заболеваемости. При этом важно подчеркнуть, что дефицит железа является общим расстройством всего организма, а анемия является только одним из синдромов, хотя и самым частым проявлением сидеропении (или гипосидероза).

С участием железа осуществляется клеточное дыхание, окислительное фосфорилирование, метаболизм порфирина, синтез коллагена, функция лимфоцитов и гранулоцитов, рост тела и развитие нервной системы.

Чрезвычайно чувствителен к дефициту железа головной мозг. Известно, что концентрация в нем железа за 20 лет ежегодно возрастает и составляет в globus pallidum 21,3 мг на 100 г ткани, в то время как в печени – органе,

депонирующем железо, всего 13-14 мг. Поэтому это неблагоприятно отражается на функции мозга. Сравнительно реже происходит подавление эритропоэза из-за дефицита других веществ: белков, меди, кобальта.

Выше уже приводились основные причины развития железодефицитных состояний. Однако для правильного понимания механизма развития патологии следует рассмотреть основные моменты метаболизма железа в организме ребенка и определить ряд физиологических возможностей.

Железо (Fe) - один из важнейших микроэлементов организма человека.

Железо является обязательной составной частью многих гемопротеидов,

металлопротеидов и энзимов, участвующих в выполнении различных задач по поддержанию гомеостаза. Так, в таблице 1 представлены главные железосодержащие белки и их функции.

Таблица 1

Несмотря на большое количество факторов риска развития железодефицитных состояний, у плода имеется целый ряд приспособительных механизмов обусловливающих положительный баланс железа. Передача железа от беременной женщины плоду происходит против градиента концентрации, т.е. только в одном направлении: от матери к плоду (насос). Как результат данной особенности документируется то, что уже после 37 недели гестации уровень сывороточного железа у плода выше,

чем у матери.

Имеется еще ряд особенностей, позволяющих насыщать плод железом и создавать положительный баланс по этому микроэлементу. Среди них следует назвать присутствие фетального трансферина (специфического транспортного белка плазмы) и фетального ферритина (специфического

белка депо железа), которые более активны у плода, чем у ребенка после рождения. Кроме того, такая особенность как низкая активность фермента ксантиноксидазы дает замедленное использование депонированного в ферритине железа.

Интересно, что в связи с присутствием данных механизмов, плод получает достаточное количество железа даже в тех случаях, когда у матери в период беременности отмечается железодефицитная анемия.

Однако нарушение маточно-плацентарного кровообращения и изменение функционального статуса плаценты при этом сводят на нет позитивное действие выше названных механизмов. Доказательством служит уменьшение поступления железа в организм плода при токсикозах беременности, угрозе прерывания и переношенной беременности,

гипоксическом синдроме, соматических и инфекционных заболеваниях,

сопровождающихся плацентарной недостаточностью.

Становится так же понятным развитие гипосидероза у недоношенных новорожденных. Недостаточные антенатальные запасы железа у них быстро расходуются из-за интенсивных метаболических процессов. При этом низкая реутилизация эндогенного железа в сочетании с отсутствием покрытия потребностей с пищей усугубляют дефицит железа.

Обмен железа в постнатальном периоде так же имеет свои особенности. Потребности детей раннего возраста складываются из:

-необходимости компенсации текущих потерь с мочой, потом, калом,

слущивающимся эпителием, волосами и т.п.;

-потребления железа для синтеза гемоглобина, миоглобина,

железосодержащих энзимов (остро необходимых в условиях бурного роста);

-создания, опять же, (но уже постнатального) резерва железа для продолжающегося роста организма.

Таким образом, нелишне будет подчеркнуть, что и в этот период