Лекции Шилко УГМА 2 том

Уральская государственная медицинская академия

для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей общей практики

ТОМ 2

1

Екатеринбург, 2007

УДК 616-053.2/.3

Лекции по педиатрии / Под редакцией В.И.Шилко. – Екатеринбург: УГ-

МА,2007. Т.2. – с. JSBN ISBN 5 – 89895 – 310 – 8

Второй том лекций по педиатрии является дальнейшей реализацией учебной программы по детским болезням для студентов лечебного, медикопро- филактического и стоматологического факультетов. Представлены конкретизированные сведения о патогенезе, диагностике и лечении наиболее значимых заболеваниях периода новорождённости, болезни пульмонологического, нефрологического профиля, а также группы геморрагических диатезов. Изложены рекомендации по применению физиотерапевтических методов в педиатрии.

В отличие от первого тома настоящее издание подготовлено с привлечением не только сотрудников кафедры детских болезней лечебного факультета УГМА, но и других кафедр вуза, а также научных работников медицинского факультета Сургутского университета.

Авторский коллектив: доктора мед. наук В.И.Шилко, В.Л.Зеленцова,

В.Ю Гуляев, В.М. Олехнович, кандидаты мед. наук Е.В.Николина, Ж.Л.Малахова, Л.М.Сергеева, А.А. Бубнов

Ответственный редактор – д.м.н., профессор В.И.Шилко.

Рецензенты: д.м.н., профессор Ю.П.Чугаев, д.м.н.,

профессор Н.Е.Санникова

2

JSBN 5 – 89895 – 310 – 8

© УГМА, 2006

СОДЕРЖАНИЕ

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ. ПРИНЦИПЫ ОКАЗАНИЯ ЭТАПНОЙ ПОМОЩИ……………………………………………………………

СЕПСИС У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ……………………………………….

БРОНХИТЫ У ДЕТЕЙ……………………………………………………………

ПНЕВМОНИЯ…………………………………………………………………….

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА……………………………………………………..

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (ХНЗЛ) У ДЕТЕЙ…………………………………………………….

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ…………………………………………………………………

ВЕГЕТАТИВНЫЕ ДИСТОНИИ У ДЕТЕЙ……………………………………

ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ……………………………………………………….

ДИАГОНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ…………………………………………………………………

ОСОБЕННОСТИ ПРИМЕНЕНИЯ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ……………………………………………………….

3

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ. ПРИНЦИПЫ ОКАЗАНИЯ ЭТАПНОЙ ПОМОЩИ

Невынашивание беременности является одним из самых распространенных осложнений в акушерской практике. Частота преждевременных родов в большинстве развитых стран составляет 5-10% от числа родившихся детей. Невынашивание беременности свидетельствует о выраженных нарушениях в организме матери и плода, связанных с неблагоприятным воздействием, как правило, целого комплекса социальноэкономических, биологических и медико-организационных факторов.

Недоношенные дети в первые часы и дни жизни входят в самую высокую группу риска по заболеваемости и летальности. Выживаемость недоношенных новорожденных детей непосредственно зависит от срока гестации и массы тела при рождении. Известно, что среди умерших в периоде новорожденности 70% составляют дети с массой тела при рождении менее 1500 г. Дополнительными факторами риска, приводящими к увеличению смертности среди недоношенных детей, являются следующие:

1.Кровотечение у матери перед родами.

2.Многоплодная беременность.

3.Роды в тазовом предлежании.

4.Перинатальная асфиксия.

5.Мужской пол.

6.Гипотермия (т.е. переохлаждение новорожденного недоношенного ребенка).

Основная причина смерти недоношенных детей в периоде новорожденности – синдром дыхательных расстройств. На втором месте находятся перинатальные поражения нервной системы: тяжелые гипо- ксически-ишемические повреждения, а также травмы головного и спинного мозга. Далее следуют инфекционные заболевания, врожденные пороки развития и гемолитическая болезнь новорожденных.

Впоследствии у недоношенных детей высока вероятность формирования тяжелых форм гипоксически-ишемической энцефалопатии,

очем более подробно изложено в соответствующем разделе I тома лекций. Кроме того, в раннем возрасте у детей, родившихся недоно-

4

шенными, значительно чаще развиваются анемия, рахит, хронические расстройства питания и болезни органов дыхания.

Терминология Преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка)

происходят до окончания полных 37 недель беременности. Срок беременности (срок гестации) условно отсчитывают с первого дня последнего менструального цикла.

Недоношенность – это уровень развития плода, рожденного до окончания нормального периода внутриутробного развития (22-37 недель), характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов внешней среды.

Учреждения здравоохранения осуществляют регистрацию в медицинской документации всех родившихся живыми и мертвыми, имеющих массу тела при рождении 500 г и более. Вскрытию с оформлением протокола патологоанатомического исследования подлежат умершие живорожденные (новорожденные) и мертворожденные с массой 500 г и более, длиной 25 см и более, при сроке беременности 22 недели и более. Дети с массой 500 г при сроке беременности 22 недели, могут быть зарегистрированы медицинским учреждением как живорожденные, если они прожили 7 суток после рождения.

Регистрации в органах ЗАГСа подлежат плоды, родившиеся живыми или мертвыми, имеющие массу свыше 1000 г, длину тела не менее 35 см при сроке беременности 28 недель и более, включая новорожденных с массой тела менее 1000 г при многоплодных беременностях. Порядок определения критериев живорождения, мертворождения и перинатального периода регламентирован приказом МЗ РФ №318 от 4.12.1992 г. «О переходе на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения и мертворождения». В том же приказе рекомендуется следующая терминология: все дети с массой тела при рождении менее 2500 г (как доношенные, так и недоношенные) называются новорожденными с низкой массой тела, менее 1500 г – с очень низкой, менее 1000 г – с экстремально низкой массой тела.

Факторы риска рождения недоношенного ребенка можно разделить на три большие группы:

I. Социально-экономические:

1.Отсутствие или недостаточность медицинской помощи.

2.Плохое питание беременной женщины.

3.Неудовлетворительные жилищно-бытовые условия.

5

4.Низкий уровень образования.

5.Профессиональные вредности.

6.Вредные привычки.

7.Нежелательная беременность.

II. Биологические:

1.Первородящие женщины в возрасте моложе 18 и старше 30 лет. 2. Возраст отца моложе 18 и старше 50 лет.

3. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез – пред-

шествующее искусственное прерывание беременности, особенно криминальное, аборт с осложнениями, число предшествующих абортов, наличие спонтанных абортов.

4. Беременность, наступившая вскоре после родов.

III. Клинические:

1.Хронические соматические заболевания (особенно с явлениями декомпенсации или обострения во время беременности).

2.Хронические гинекологические заболевания, эндокринопа-

тии.

3.Патология беременности – поздний гестоз, острые инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности, оперативные вмешательства, психические травмы, физические травмы, иммунологический конфликт между беременной женщиной и ее плодом, плацентарная недостаточность, внутриутробные инфекции, аномалии развития и хромосомные заболевания плода.

Вклинической практике чаще встречается сочетание ряда факторов, перечисленных выше.

Классификация. Ранее было принято различать 4 степени недоношенности в зависимости от массы тела при рождении. К недоношенным I-й степени относили детей, родившихся с массой 2500-2002

г; II-й – 2000-1501 г; III-й – 1500-1001 г; IV-й – 1000 г и менее.

Внастоящее время при постановке диагноза «Недоношенный новорожденный» указывается срок беременности в неделях, в котором произошли данные роды. Например: «28 недель. Недоношенный новорожденный». Далее в диагнозе уточняется соотношение массы к гестационному возрасту: большой к гестационному возрасту (БГВ), соответствует гестационному возрасту (СГВ), маленький к гестационному возрасту (МГВ). Основные параметры физического развития при рождении в зависимости от гестационного возраста, а именно: массу, длину тела, окружности головы и груди принято оценивать по специальным центильным таблицам Г.М.Дементьевой. Такое распределение детей по группам позволяет прогнозировать патологию для каждого ребенка. Например, для детей, родившихся МГВ, в первые часы и дни

6

жизни типичны обменные нарушения (гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипомагниемия). Соответственно, детям МГВ требуются мониторинг и своевременная коррекция метаболических нарушений с целью предупреждения повреждений ЦНС.

Учитывая вышеизложенное, полный диагноз должен формулироваться следующим образом: «28 недель. Недоношенный новорожденный, МГВ».

Морфологические признаки недоношенности. Для недоно-

шенных детей характерно непропорциональное телосложение: относительно большие голова и туловище, короткие шея и ноги, низкое расположение пупка. Вертикальный размер головы составляет 1/3 от длины тела. Отмечается преобладание мозгового черепа над лицевым, кости черепа податливы, широко раскрыты швы и роднички. У глубоконедоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела наблюдается выраженная гиперемия кожного покрова. Типично обильное лануго (пушковые волосы) не только на плечиках и спинке (как у доношенного ребенка), но и на щеках, бедрах и ягодицах. У детей, родившихся в сроке менее 35 недель беременности, ногти не достигают кончиков пальцев. Вследствие недоразвития хрящевой ткани ушные раковины у недоношенных детей мягкие. У девочек большие половые губы не прикрывают малые, у мальчиков яички не опущены в мошонку.

Функциональные особенности недоношенного ребенка за-

ключаются в сонливости (неохотно открывают глаза), вялости, слабом крике, отсутствии или снижении сосательного рефлекса, снижении мышечного тонуса (именно поэтому для них типична «поза лягушки»), а также в несовершенстве терморегуляции. Недоношенные дети легко переохлаждаются и перегреваются.

Дыхание недоношенного ребенка отличается большей частотой и лабильностью: оно бывает поверхностным, неравномерным по глубине, у глубоко недоношенных детей наблюдаются эпизоды апноэ (остановки дыхания на 10 с и более). Частота дыханий от 36 до 62 в мин.

У недоношенных детей часто возникают гемодинамические нарушения, поскольку замедлена перестройка кровообращения (поздно закрываются артериальный проток и овальное окно) и повышена вязкость крови. Преобладает тонус симпатического отдела нервной системы, поэтому любые раздражители вызывают учащение сердцебиений и повышение артериального давления. ЧСС в периоде новорожденности составляет 140-160, а при беспокойстве может достигать 200-220 ударов в мин.

7

Со стороны почек отмечается низкая клубочковая фильтрация, почти полная реабсорбция ионов натрия, снижение концентрационной

исекреторной функции. Для недоношенных детей типична лабильность вводно-электролитного баланса. Гипонатриемия, гипоальбуминемия и низкий диурез вызывают склонность к отекам.

Максимальная убыль в массе у недоношенных детей составляет 9-14%, а восстановление первоначальной массы тела происходит ко второй – третьей неделе жизни.

Пищеварительная система отличается малым объемом желудка, слабостью кардиального сфинктера, наклонностью к частым срыгиваниям, низкой протеолитической активностью желудочного сока, ферментов поджелудочной железы и кишечника.

Транзиторная гипербилирубинемия у недоношенных новорожденных наблюдается значительно чаще и продолжительнее, чем у детей, родившихся в срок. Из-за незрелости мозговых структур высок риск возникновения ядерной желтухи при относительно низкой концентрации билирубина (170 мкмоль/л).

Склонность к инфекционным заболеваниям обусловлена такими особенностями иммунитета, как снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, уровня лизоцима и β-лизинов, титра пропердина

икомплимента.

Проявления гормонального криза у глубоко недоношенных детей практически не отмечаются.

Таким образом, у недоношенных детей затруднен процесс адаптации к условиям внеутробного существования и высок риск срыва адаптации. Особенно это касается недоношенных детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении. И, как уже отмечалось выше, в первые часы и дни жизни для недоношенного ребенка самым опасным является развитие синдрома дыхательных расстройств.

Синдром дыхательных расстройств (СДР I-го типа, Болезнь гиалиновых мембран) – полиэтиологический клинический симптомокомплекс, характеризующийся тяжелой дыхательной недостаточностью, развивающейся у недоношенных детей сразу или в течение первых 12 ч после рождения.

Частота развития СДР I-го типа зависит от срока гестации. Так, при рождении ребенка в сроке менее 29 недель вероятность развития СДР I-го типа составляет примерно 65%; 31-32 недели – 35%; 33-34 недели – 20%; 35-36 недель – 5%; 37 недель и более – 1%.

Этиология и патогенез. Основными причинами развития синдрома у недоношенных детей являются дефицит образования и выброса сурфактанта; качественный дефект сурфактанта; его ингибиро-

8

вание или избыточное разрушение; незрелость структуры легочной ткани. Сурфактант – это поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеолоцитами II-го типа. Состоит на 90% из липидов: фосфатидилхолина (лецитина), фосфатидилглицерола и небольшого количества нейтральных жиров. Остальную часть составляют белки. Основные функции сурфактанта следующие: он препятствует спадению альвеол на выдохе, обладает бактерицидной активностью против грамположительных микроорганизмов, участвует в микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких. Сурфактант начинает синтезироваться у плода с 20-24-й недели внутриутробного развития. Полностью система сурфактанта созревает к 35-36-й неделе. Особенно интенсивно синтезируется сурфактант в период родов, поскольку родовой стресс вызывает у матери и плода «катехоламиновый всплеск», повышение уровня глюкокортикоидных гормонов, тиреоидных гормонов, эстрогенов (последние только у матери), а все эти вещества стимулируют выработку и выделение сурфактанта. Период полураспада сурфактанта составляет 10-20ч. Имеющиеся к моменту рождения его запасы могут обеспечить начало дыхания. У недоношенных детей синтез сурфактанта отстает от темпов распада. Дефицит последнего приводит к спадению альвеол на выдохе, в результате чего нарушается газообмен в легких с развитием гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.

Еще одной причиной развития СДР у недоношенных детей является незрелость легких в виде широких прослоек межуточной ткани

вацинусе, малого количества альвеолярных ходов и альвеол, незаконченности дифференцировки, неплотного прилегания капилляров к альвеолам.

Недостаток сурфактанта и незрелость легочных структур ведут к сохранению фетального состояния легких, низкой их растяжимости и образованию ателектазов. Но ателектазы часто являются не единственным проявлением СДР, а только началом более серьезных изменений в легких. При неблагоприятно протекающей беременности и родах плод страдает от внутриутробной гипоксии, ребенок рождается

васфиксии, которая усугубляется начинающимся СДР. В этих условиях в организме компенсаторно происходит централизация кровообращения с целью обеспечения таких жизненно важных органов, как сердце, мозг, диафрагма и надпочечники. Одновременно наступает обеднение кровотока, ишемия ряда других органов, в частности, легких. В ишемизированных сосудах легких активируются тромбоциты и их адгезия к эндотелию, что сопровождается нарушением микроциркуляции. Гипоксемия, гиперкапния и связанный с ними ацидоз нарас-

9

тают, вызывают активацию каскада плазменных протеаз, освобождение клеточных ферментов, про- и антикоагулянтов. Продукты протеолиза, в свою очередь, повреждают эндотелий легочных капилляров. Повышается проницаемость сосудов, развивается отек интерстициального пространства, что проявляется в виде отечногеморрагического синдрома.

Исходом сложных патофизиологических и патохимических процессов может быть формирование «гиалиновых мембран». При нарушении сосудистой проницаемости усиливается транссудация в альвеолы продуктов нарушенного обмена. Образуются так называемые «гиалиновые мембраны», состоящие из сложного белковоуглеводного комплекса со следующими инградиентами: нейтральные и кислые мукополисахариды, основные белки, α-аминокислоты, триптофан, тирозин; обнаруживаются примеси липидов, РНК и ДНК. Гистологические исследования показывают, что гиалиновые мембраны тесно связаны с альвеолами, покрывают в виде плотных гомогенных масс стенки альвеол, альвеолярных ходов, а иногда и респираторных бронхиол. Подлежащий альвеолярный эпителий находится в состоянии некробиоза. Исходом болезни гиалиновых мембран могут быть рассасывание или фиброз альвеолярных стенок.

В заключение следует отметить, что у большинства глубоко недоношенных детей все три основные элемента патогенеза, а именно: ателектазы, отечно-геморрагические явления и гиалиновые мембраны выявляются одновременно, что и дало основание зарубежным ученым использовать термин «болезнь гиалиновых мембран» в качестве синонима отечественного «СДР первого типа».

Клиническая картина. Существует определенная стадийность в проявлениях СДР у недоношенных детей. Наиболее ранним симптомом является тахипноэ более 60 в минуту. При первичных ателектазах тахипноэ появляется с первых минут жизни, если преобладают отеч- но-геморрагические нарушения и гиалиновые мембраны через 1-4 ч после рождения. В это время цвет кожных покровов может оставаться розовым по причине большего сродства фетального гемоглобина к кислороду.

Следующий по времени возникновения симптом – появление экспираторных шумов или так называемого «хрюкающего» выдоха. Обусловлены экспираторные шумы компенсаторно возникающим спазмом голосовой щели на выдохе, что способствует увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствует спадению альвеол.

10