Лекции Шилко УГМА 1 том

3.усиление реабсорбции его в почечных канальцах;

4.стимуляция процессов минерализации костной ткани;

5.модулирующее влияние на многие физиологические процессы и на

иммунную систему.

Дефицит витамина D и его метаболитов сопровождается обычно полигиповитаминозом и белковой недостаточностью. Особенно важно то,

что отсутствует (или недостаточно) воздействует на ядро энтероцита, не экспрессируется ген, контролирующий синтез клеткой кальций связывающего белка. Как известно именно этот белок является активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкого кишечника; параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений: Н2РО4– и

НРО42-. Все это приводит к снижению всасывания кальция и фосфора в кишечнике и обуславливает снижение этих минералов в плазме крови,

внеклеточной жидкости, костной ткани (таблица 1).

Таблица 1

БИОЛОГИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ В ПЕРИОД

РАЗВЕРНУТОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ РАХИТА

Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез,

гормон которых повышает мобилизацию кальция и фосфора в крови.

Однако указанные сдвиги в деятельности паращитовидных желез не обеспечивают нормализацию нарушенного обмена этих минералов при гиповитаминозе D, что, по мнению многих, связано со специфическим

действием паратгормона на канальцевую реабсорбцию почек.

Паратиреоидный гормон подавляет реабсорбцию фосфатов, т.е. усиливает их выведение с мочой.

Известно, что уже снижение поступления фосфора из кишечника

(наблюдается на начальных стадиях патогенеза рахита) приводит к понижению окислительных процессов, к повышенному образованию кислых промежуточных продуктов, развитию ацидоза. О сдвиге соотношения кислот и оснований в сторону ацидоза говорит снижение щелочного резерва и повышение выделения с мочой аммиака и других кислых продуктов, в

частности, кислых фосфатов (однозамещенных солей).

Подключение регуляции со стороны паратиреоидных желез с их усиленным влиянием на выделение с мочой фосфатов еще более усугубляет гипофосфатемию, обусловленную дефицитом витамина D. При этом формируется своеобразный порочный круг (вторичный псевдогиперпаратиреидизм). Количество фосфора при этом снижается до

0,03-1,0 при норме 1,5-1,6 ммоль/л, а кальция до 2,0 ммоль/л и менее при норме 2,1-2,8 ммоль/л.

Схематично патогенез экзогенного витамин-D-дефицитного рахита можно представить следующими звеньями:

1) Дефицит витамина D и его метаболитов 2) недостаток абсорбции кальция в кишечнике 3) гипокальциемия 4) вторичный гиперпаратиреидизм 5) ингибирование абсорбции фосфора в почечных канальцах 6) гипофосфатемия 7) рахит.

В кислой среде возрастает растворимость фосфорно-кальциевых соединений. При рН ниже 7,1 оссификация кости нарушается.

Фосфорнокислый кальций и другие соли не фиксируются хрящевыми клетками и остеоидной тканью. Из-за чего они не подвергаются нормальному обызвествлению. Соли кальция могут вымываться из кости и

замещаться солями магния, что не является нормальной минерализацией.

Установлено также, что дефицит витамина D резко сказывается на углеводном обмене. Извращается обмен и продуцирование цитратов. Как известно, образование цитратов в организме происходит в результате сложных ферментативных процессов из пировиноградной кислоты в лимоннокислом цикле Кребса, где витамин D является коферментом. В

результате гиповитаминоза D обычный путь превращений пировиноградной кислоты нарушается, а это приводит к еще большему накоплению недоокисленных продуктов и усиливает ацидотический сдвиг. Доказано, что содержание цитрата в крови при рахите снижается. Таким образом, можно сказать, что взаимодействие витамина D с паратгормоном и обменом цитратов являются основными звеньями развития патологического процесса при рахите.

Имеется еще и ряд второстепенных механизмов, которые также принимают участие в дезорганизации обменных процессов при рахите. Это

– уменьшение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, что косвенно отражается на прочности связи кальция с белком. Наконец, это снижение концентрации магния в крови и повышение его концентрации в костях, что резко изменяет процессы оссификации.

Несколько слов о патанатомии и гистологии.

Специфические морфологические изменения, которые характерны для рахита, имеются только в костях. Кости мягче нормальных, они богаче водой и беднее кальцием, губчатые кости и эпифизы трубчатых костей можно резать ножом. На разрезе рахитические кости резко гиперемированы,

корковый слой истончен, зона эпифизарного хряща расширена вследствие утолщения слоя размножения хрящевых клеток. Последние не замещаются в достаточном количестве костными.

Основные морфологические особенности рахитической кости следующие:

1)во-первых, отмечается избыточное образование остеоидной ткани

(нарушение эндохондриального окостенения, что выявляется в гиперплазии и гипертрофии хрящевых клеток и изменением сосудов).

Остеоидная ткань сужает костномозговое пространство и вызывает утолщение костей в местах наибольшего роста;

2)во-вторых, регистрируется размягчение (остеомаляция) и

недостаточное отложение солей извести в костях. Клинически проявляется различными искривлениями плоских и трубчатых костей;

3)в-третьих, происходит нарушение роста костей (гипогистиогенез). Эти нарушения наблюдаются во всех костях, но в плоских – они ярче выражены (запаздывание зон окостенения «костного возраста»,

закрытия родничков, прорезывания зубов).

Вразвитии рахита играют роль и факторы предрасполагающего характера. Например, исследования показали, что наследственная предрасположенность к рахиту существует. Об этом свидетельствует значительная семейная агрегация (накопление) рахита (П.В.Новиков).

Частота заболевания в раннем детстве среди родственников составляет 35%,

вто время как в контрольных семьях она равняется 9,9%.

Предрасполагающими факторами являются так же: возраст матери менее 17

иболее 35 лет, токсикозы беременности, осложненные роды,

недоношенность, бурная прибавка в массе в первые месяцы жизни, раннее искусственное вскармливание, болезни ребенка, неблагополучные социально-экономические условия.

Клиническая картина. Для того чтобы своевременно и правильно проводить лечение больного рахитом, надо не только установить наличие рахита, но и оценить особенность течения. Для этого необходима классификация заболевания, обязательная для всех врачей детских учреждений (таблица 2).

По современной классификации различают: период; тяжесть,

особенности течения болезни. Говоря о периодах, принято выделять начальный, развернутых явлений, реконвалесценции, а также остаточных явлений. Начальные симптомы рахита чаще появляются в возрасте 1-2

месяцев, а развернутая клиническая картина обнаруживается к 3-6 месяцам.

При рахите наблюдается последовательное появление симптомов поражения отдельных органов, в том числе и костной системы.

Длительность начального периода обычно колеблется от 2-3 недель до

2-3 месяцев и зависит от условий жизни ребенка и факторов,

способствовавших его развитию.

На фоне лечения, при устранении причин, предрасполагающих к рахиту, заболевание может закончиться через несколько недель полным выздоровлением.

По тяжести рахита выделяют три степени:

I степень - небольшое количество выраженных признаков. Обычно это изменения со стороны нервной системы.

II степень - рахит средней степени: умеренные изменения со стороны нервной, костно-мышечной, кроветворной системы.

III степеньрахит тяжелый: резкие деформации костей и изменения со стороны мышечной, нервной и кроветворной системы. Все это сопровождается отставанием ребенка в психофизическом и моторном развитии, упадком питания, выраженной анемией и увеличением селезенки

и печени. В последовательном порядке можно проследить следующее развертывание клинической картины: наиболее ранними проявлениями рахита, выявляющимися в возрасте первых месяцев жизни, будут изменения со стороны нервной системы. Исчезает присущее детям в норме благодушное настроение, они становятся пугливыми, раздражительными и беспокойными, часто без причины плачут и капризничают. Заметно нарушается сон, они плохо засыпают, часто просыпаются и вздрагивают.

Одновременно с этим усиливается вазомоторная реакция кожи: резче выступает и долго держится красный дермографизм, выявляется резкая потливость. Все тело ребенка становится влажным, особенно сильно потеет лицо и волосистая часть головы. Наблюдается симптом «мокрой подушки».

Пот отличается некоторой липкостью. Для него характерен неприятный кисловатый запах. Все это, надо думать, беспокоит ребенка и усиливает его раздражительность. Он почти беспрерывно трет головой подушку, от этого вытираются волосы, и лысеет затылок. На коже головы отчетливо выступает венозная сеть.

Вэтот ранний период болезни еще не бывает характерных для рахита изменений костей. Лишь намечается некоторая мягкость краев большого родничка и повышенная податливость костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.

Вэто время обычно нарастает активность фосфатазы. В моче увеличивается количество аммиака, фосфора и диастазы. Кальций, фосфор крови нередко остаются еще в пределах нормы (стадия компенсированного ацидоза).

Впериод разгара болезни появляются все клинические,

рентгенографические и биохимические признаки. Продолжают нарастать изменения со стороны центральной нервной системы. Дети малоподвижны,

медлительны, нарушаются статические функции. При тяжелом течении болезни наблюдается отставание в развитии речи.

Отчетливо выявляются костные изменения: наблюдается размягчение плоских костей черепа, в частности, затылочной кости, появляется так называемый краниотабес (под пальцами рук ощущается мягкость и хруст).

Размеры родничка долго не уменьшаются, и закрывается он поздно, иногда к 2-3 годам (норма 1-1,5 г.) Вследствие образования неполноценной остеоидной ткани на костях черепа формируются бугры: лобные,

затылочные, теменные, которые часто меняют форму головы: «квадратная голова», «олимпийский лоб», «башенный череп». Может меняться и форма челюстей. Появление молочных зубов у болеющего рахитом ребенка часто запаздывает, характерно изменение порядка прорезывания зубов.

К изменениям костей черепа вскоре присоединяются деформации грудной клетки: на границе костной и хрящевой части ребер появляются утолщения, так называемые рахитические «четки». Ребра больного мягче,

чем в норме, и поэтому во время вдоха боковые части грудной клетки больше спадаются. Реберные хрящи вместе с грудиной часто выпячены вперед, так что форма грудной клетки несколько похожа на киль корабля – отсюда старое название «Pectus carinatum» от латинского слова «карина»,

что значит киль корабля. Но более выразительное сравнение с куриной грудью.

На передней поверхности грудной клетки, приблизительно на уровне прикрепления диафрагмы, у многих детей, страдающих рахитом, выявляется поперечная борозда – «Гарисонова борозда». Усиливается кривизна в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков и возникает

«рахитический горб». В дальнейшем, когда ребенок начинает много ходить,

присоединяется лордоз, а нередко выявляется и сколиоз. Изменения грудной клетки особенно отчетливо выявляются в возрасте 5-9 месяцев, если рахит возник рано, и при этом лечение ребенка не проводилось.

Появляются и деформации костей конечностей. В области дистальных эпифизов в результате разрастания эпифизарного хряща и расширения

метафизов наблюдаются утолщения – «рахитические браслеты». Фаланги пальцев также утолщаются, возникают, так называемые, «нити жемчуга»,

появляются искривления верхних и нижних конечностей. Чаще ноги искривляются О-образно с выпуклостью кнаружи и кпереди, несколько реже искривления имеют противоположный характер, напоминая букву « Х».

Общая вялость и дряблость мускулатуры, разболтанность суставов – характерные проявления рахита у детей раннего возраста. Мышечная гипотония встречается у 90% детей, больных рахитом. Иначе их описывают как проявления "гутаперчивости". Так, пациенты, лежа на спине, легко притягивают стопу к своему лицу и даже закладывают ее себе за голову. У

них большой, так называемый, «лягушачий живот», что объясняется дряблостью мышц брюшной стенки и, почти всегда наблюдаемым,

расхождением прямых мышц живота. Мышечная гипотония объясняется не только общей слабостью ребенка и малой моторной активностью его, но и наличием своеобразной рахитической миопатии, связанной с нарушением структуры поперечно-полосатых мышц и расстройством их иннервации.

От морфологических и функциональных изменений нервно-

мышечного и суставно-связочного аппарата зависит и задержка развития статических и локомоторных функций у детей: они начинают позже держать голову, опираться на ноги, поворачиваться, сидеть, стоять, ходить. Развитие двигательных умений особенно задерживается у тех детей, у которых рахит возник уже в первые месяцы их жизни.

Из внутренних органов при рахите чаще всего поражаются органы дыхания. Недостаточная вентиляция легких вследствие мягкости и деформации грудной клетки влечет за собой постоянную отдышку. Это, в

свою очередь, ведет к нарушению газообмена. Недостаточная вентиляция легких и гипоксемия благоприятствуют возникновению бронхитов и пневмоний. В тесной взаимосвязи с нарушением органов дыхания находятся и нарушения сердечно-сосудистой системы. У ребенка с выраженными

проявлениями рахита из-за недостаточного присасывающего действия грудной клетки на полые вены и предсердия развивается застой в малом и большом кругах кровообращения, в печени и других органах.

Убольшинства детей, страдающих рахитом, очень рано выявляются, а

вразгаре болезни нарастают симптомы анемии. В тяжелых случаях наблюдаются и нарушения в лейкопоэзе (табл. 3).

Таблица 3

КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА РАХИТА В ПЕРИОД РАЗВЕРНУТОЙ КАРТИНЫ

В этот же период можно наблюдать ряд лабораторных и рентгенологических изменений (таблица 1).

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием явлений со стороны нервной системы (выражены беспокойство, резкая потливость). Появляются изменения костной системы (сильное) размягчение костей, преобладающее над остеоидной гиперплазией. Наблюдаются