Лекции Шилко УГМА 1 том
.pdfмассы могут быть желто-зеленого или темно-зеленого цвета. При микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты, жирные кислоты. О
выраженной катаральной реакции слизистой оболочки кишечника свидетельствуют большое количество слизи (муцина) и небольшое количество тканевого белка.
При физиологическом течении адаптации к третьей неделе жизни стул становится регулярным, полуоформленным, гомогенным, желтого цвета. У
детей, находящихся на естественном вскармливании, в кале преобладают бифидумбактерии.
При несоблюдении санэпидрежима в родильном доме, позднем прикладывании к груди, искусственном вскармливании кожа и слизистые оболочки ребенка заселяются не только первичной бактериальной флорой
(бифидобактерии, молочнокислые стрептококки, сапрофитные стафилококки), но и условно - патогенными стафилококками, различными штаммами клебсиелл, протея, энтеробактерий, дрожжеподобными грибами рода Кандида. Наслоение вторичной инфекции приводит к тому, что дисбактериоз затягивается и может явиться основой для развития острых и хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Транзиторные особенности гемопоэза. Период новорожденности характеризуется высокой активностью эритропоэза, при этом преобладает синтез эритроцитов с фетальным гемоглобином. В первые 2 дня жизни высока интенсивность миелопоэза при относительно низкой активности лимфоцитопоэза. С 3-4 суток интенсивность образования лимфоцитов возрастает.
Все выше перечисленное обуславливает динамику показателей общего анализа крови в течение первой недели жизни. Так, в первые сутки жизни у здоровых доношенных детей в периферической крови отмечается высокий уровень гемоглобина (до 193 г/л), эритроцитов (более 5 х 1012/л),
гематокрита – 61%. К 7 дню концентрация гемоглобина снижается до 179 г/л,
а к концу первого месяца жизни ребенка до 127 г/л. Это падение содержания гемоглобина является физиологическим и не требует дополнительного введения новорожденному препаратов железа. Параллельно происходит снижение числа эритроцитов и показателя гематокрита.
Число лейкоцитов составляет в среднем 18 х 109/л с широким диапазоном колебаний показателя у здоровых детей. Среди лейкоцитов в первые сутки жизни преобладают сегментоядерные нейтрофилы (60%),
лимфоциты крупных размеров с молодым ядром. К концу первой недели жизни в периферической крови увеличивается число лимфоцитов, и
преобладание их сохраняется до 4-5 лет жизни. Сведения о нормальном количестве тромбоцитов у доношенных детей также неоднородны. Диапазон колебаний составляет от 107 до 450 х 109/л, в среднем 230 х 109/л.
Транзиторные изменения кожных покровов наблюдаются в той или иной мере у всех детей в первую неделю жизни.
Физиологический катар кожи (простая эритема) – реактивная краснота,
возникающая после удаления первородной смазки и первой ванны. В
возрасте 3-5 суток на фоне угасания простой эритемы появляется физиологическое шелушение. Физиологический катар наиболее интенсивен у недоношенных и у детей от матерей с сахарным диабетом. Обильное шелушение наблюдается у переношенных детей.
Токсическая эритема отмечается у 20-30 % детей на 2-5 день жизни.
Чаще на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов, на ягодицах, на груди появляются эритематозные плотноватые пятна с серо-
желтыми папулами или пузырьками в центре. Они могут быть единичными или обильными. Иногда элементы покрывают все тело ребенка – так называемая, генерализованная форма токсической эритемы. Детей с генерализованной формой токсической эритемы и наследственной предрасположенностью следует относить в группу риска развития аллергической патологии.
Физиологическая желтуха, как симптом, наблюдается у 60 - 70%
новорожденных. В то же время повышение уровня билирубина за счет неконъюгированной фракции отмечается у всех детей в раннем неонатальном периоде. Данное пограничное состояние носит название транзиторной гипербилирубинемии и обусловлено, во-первых, повышенным образованием билирубина вследствие:
-преобладания эритроцитов с фетальным (нестойким) гемоглобином;
-неэффективного эритропоэза;
-повышенного распада миоглобина, печеночного цитохрома и других неэритроцитарных источников гема.
Во-вторых, пониженной функциональной способностью печени,
проявляющейся:
-в снижении активности захвата непрямого билирубина гепатоцитами;
-в низкой способности к глюкуронированию из-за недостаточной активности глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозоде-
гидрогеназы;
- сниженной способности к экскреции билирубина из гепатоцитов.
И, наконец, в-третьих, повышенным поступлением непрямого билирубина из кишечника в кровь, связанного:
-с высокой активностью b-глюкуронидазы в стенке кишечника;
-с поступлением части крови от кишечника через венозный (аранциев)
проток в нижнюю полую вену, минуя печень;
- со стерильностью кишечника и слабой редукцией желчных пигментов.
При физиологической желтухе субиктеричность кожных покровов на розовом фоне появляется на 2-3 день жизни, когда концентрация билирубина достигает уровня 51-60 мкмоль/л, исчезает через 1-3 дня.
Транзиторная желтуха реже наблюдается и менее выражена у доношенных детей, рано приложенных к груди и имеющих половой криз. В отличие от физиологической, патологические желтухи, требующие своевременного
обследования и лечения, чаще развиваются у недоношенных и у детей с признаками морфо-функциональной незрелости. Кроме того, к выраженной гипербилирубинемии предрасполагают синдромы плацентарной, фето-
фетальной и материнско-фетальной трансфузии, сопровождающиеся полицитемией.
Транзиторный неонатальный иммунодефицит обусловлен стрессорным гормональным фоном в родах, прекращением трансплацентарного поступления гуморальных факторов защиты, массивной антигенной атакой сразу после рождения, физиологическим голоданием в первые дни жизни.
Основные особенности иммунитета у доношенных детей по сравнению с взрослыми заключаются:
-в повышенном содержании малодифференцированных Т-лимфоцитов при нормальных показателях В-лимфоцитов и иммуноглобулинов G;
-низких концентрациях секреторных иммуноглобулинов классов А и М, а
также фибронектина и g- интерферона;
-в повышенном количестве нейтрофилов в крови при снижении их способности к хемотаксису и фагоцитарной активности.
Длительность транзиторного иммунодефицита может быть различна,
он наиболее выражен в первые трое суток жизни, что и определяет особую
опасность инфицирования в этом возрасте.
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных
Успехи современной реанимации и интенсивной терапии позволили добиться позитивных сдвигов в показателях перинатальной смертности, что определило снижение младенческой смертности в Российской Федерации в период с 1990 по 2009 гг. Вместе с тем, констатируется постоянное увеличение частоты неврологических нарушений у детей разных возрастных групп. Так, по данным комитета ВОЗ, у 10% детей выявляются нервно-
психические заболевания, из них 80% связаны с перинатальными поражениями мозга. В настоящее время установлено, что неблагополучно протекающие беременность и роды вызывают более тяжелые и стойкие повреждения мозга, чем постнатальные эпизоды гипоксии. Существует также закономерность, по которой более ранние повреждения нервной системы имеют более тяжелые последствия для ребенка, чем поздние. В
связи с этим особую значимость приобретает профилактика внутриутробного страдания плода. Следовательно, основой здоровья будущего ребенка является, прежде всего, планирование и адекватное ведение беременности, а также рациональное родоразрешение.
Таким образом, знание основных механизмов формирования ППНС необходимо будущим терапевтам, акушерам-гинекологам и врачам ряда
«узких» специальностей для проведения полного комплекса мероприятий,
направленных на профилактику данной патологии у детей.
У новорожденных принято выделять следующие виды перинатальных поражений нервной системы:
-внутричерепные кровоизлияния;
-гипоксически-ишемическую энцефалопатию (ГИЭ);
-инфекционные поражения мозга и/или его оболочек;
-врожденные аномалии развития мозга;
- пароксизмальные расстройства (судорожный синдром).
Понятие ГИЭ включает в себя повреждения головного мозга,
обусловленные перинатальной гипоксией и ишемией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.
Этиология ГИЭ. Основная причина ГИЭ – внутриутробная гипоксия и/или асфиксия в родах. Факторами высокого риска развития антенатальной
(внутриутробной) гипоксии плода являются:
-переношенная беременность;
-длительные гестозы беременных;
-многоплодная беременность;
-угрозы прерывания беременности;
-эндокринные заболевания, из которых, в наибольшей степени,
сахарный диабет у беременной;
-тяжелые соматические и инфекционные заболевания у беременной;
-наркомания, алкоголизм, курение (до, и, особенно, во время беременности);
-профессиональные и экологические вредности;
-задержка внутриутробного развития плода.
Факторами высокого риска развития интранатальной (в родах)
асфиксии плода могут быть:
-кесарево сечение (плановое или экстренное);
-тазовое, ягодичное или другие аномальные предлежания плода;
-безводный период более 24 часов, стремительные роды – менее 4
часов у первородящих и 2 часов у повторнородящих;
-предлежание или преждевременная отслойка плаценты, разрывы
матки;
-использование акушерских щипцов, вакуум-экстрактора или акушерских пособий в родах;
-несоответствие головы плода и размеров малого таза матери;
-острая гипоксия в родах у матери (шок, декомпенсация соматических заболеваний, отравления и т. д.);
-тугое обвитие, истинные узлы, натяжение малой по длине пуповины,
выпадение ее петель;
-аномальная частота сердцебиений у плода;
-маловодие, многоводие, меконий в околоплодных водах;
-наркоз в родах, наркотические и другие анальгетики, введенные матери за 4 часа и менее до родов.
Среди факторов, усугубляющих гипоксию после рождения ребенка,
следует отметить лекарственное угнетение ЦНС, врожденные пороки развития мозга, сердечно-сосудистой и дыхательной системы,
внутриутробную пневмонию, недоношенность, незрелость, родовые травмы головного и спинного мозга, тяжелую анемию при гемолитической болезни,
врожденном гипотиреозе, при сепсисе, а также, генерализованных
внутриутробных инфекциях.
Патогенез ГИЭ сложен. Один из важнейших механизмов патогенеза -
нарушение мозгового кровотока. Для здоровых новорожденных характерно постоянство параметров мозгового кровообращения и внутричерепного давления и их независимость от колебаний системного (артериального)
давления, то есть существует механизм ауторегуляции. Внутриутробная гипоксия влечет за собой гипоксемию, гиперкапнию и ацидоз, при этом,
нарушается механизм ауторегуляции. Следствием гипоксии является на начальном этапе централизация кровообращения с целью обеспечения жизненно важных органов: мозга, сердца, диафрагмы, надпочечников и одновременно развивается ишемия кожи, легких, почек, печени, кишечника.
В ишемизированных тканях накапливаются недоокисленные продукты обмена. Дальнейшее прогрессирование гипоксии и ацидоза вызывает
раскрытие прекапиллярных сфинктеров и децентрализацию
кровообращения с развитием системной гипотензии (АД на локтевой артерии менее 50 мм рт. ст.). В развитии гипотензии также принимают участие ионы водорода, продукты протеолитического каскада, клеточные ферменты, метаболиты арахидоновой кислоты, цитокины. Системная гипотензия сопровождается тромбозами вен и артериол,
дисэлектролитемией, мелкими кровоизлияниями в ткань мозга и субарахноидальное пространство.
В условиях нарушения сосудистой ауторегуляции системная гипотензия вызывает снижение мозгового кровотока. Кроме того,
гипоксическое повреждение эндотелиальных клеток ведет к уменьшению просвета капилляров мозга и увеличению сопротивления артериальному кровотоку. В результате, развивается вазогенный отек мозга, поскольку жидкость из сосудов проникает в интерстициальное пространство, толщу белого вещества и желудочки мозга. Следом за отеком мозга повышается внутричерепное давление. Несмотря на относительную резистентность к внутричерепной гипертензии у новорожденных детей по сравнению с детьми более старшего возраста, тяжелое гипоксически-ишемическое поражение вызывает значительное повышение внутричерепного давления.
Это происходит у недоношенных детей преимущественно в конце первых, а
удоношенных – между вторыми и третьими сутками жизни.
Внутричерепная гипертензия является плохим прогностическим признаком,
поскольку может привести к некрозу мозгового вещества.
Поражения головного мозга могут быть обусловлены не только изменениями в момент гипоксии, но и в результате проведения реанимационных мероприятий. При чрезмерно активной оксигенотерапии возникает опасность накопления в крови и тканях избытка свободных радикалов, продуктов перекисного окисления липидов, протеолитических ферментов, ионов кальция в цитозоле нейронов.
Классификация и клиническая картина ГИЭ. В настоящее время
единой классификации перинатальных поражений центральной нервной системы не существует. Разрабатываются и совершенствуются классификации ГИЭ по фазовому и синдромологическому принципу.
Однако в первые часы и дни жизни ребенка полное и объективное неврологическое обследование технически затруднено, поэтому в практической работе неонатологи, прежде всего, выделяют клинические синдромы ГИЭ. Немаловажное значение в топической диагностике неврологических нарушений имеет оценка безусловных рефлексов новорожденных, поскольку одни рефлексы замыкаются на уровне ствола мозга, другие – на уровне шейного или поясничного отдела спинного мозга.
В плане диагностики важно, что в зависимости от уровня поражения нервной системы снижаются или исчезают соответственно рефлексы той или иной группы. Так при церебральных поражениях «выпадают», прежде всего, поисковый, хоботковый и сосательный рефлексы. О локализации повреждения на уровне шейного отдела спинного мозга свидетельствует снижение или исчезновение рефлексов Робинзона, Бабкина, Моро и защитного, причем сторона поражения коррелирует со стороной преимущественного снижения рефлекса. При локализации повреждения на уровне поясничного утолщения спинного мозга исчезают, прежде всего,
рефлексы опоры, автоматической ходьбы, Переза и Бауэра. Следует, однако,
отметить, что хотя топическая диагностика повреждений нервной системы возможна и необходима уже с первых дней жизни, нередко лишь последующее наблюдение и использование дополнительных методов диагностики позволяют установить окончательный диагноз.
Клинические проявления ГИЭ носят фазовый характер и зависят от периода заболевания. Острый период продолжается до 7-10 суток жизни у доношенных, до 1 месяца – у недоношенных детей.
К синдромам острого периода относятся:
- повышенная нейрорефлекторная возбудимость;
-общее угнетение центральной нервной системы;
-вегетативно-висцеральные дисфункции;
-гидроцефально-гипертензионный синдром;
-судорожный синдром;
-коматозное состояние.
Подострый или ранний восстановительный период продолжается у доношенных детей до 3 месяцев, у недоношенных - до 6 месяцев. Поздний восстановительный период – до 1, иногда до 2 лет.
Среди клинических синдромов восстановительного периода выделяют:
-вегетативно-висцеральные дисфункции;
-двигательные нарушения;
-гидроцефальный синдром;
-астено-невротический синдром;
-гиперкинетический;
-эпилептический;
-задержки психического, моторного, речевого развития.
О тяжести и прогнозе ГИЭ можно судить по клинической картине и динамике состояния ребенка в 1-3 сутки жизни.
При легкой (I) степени тяжести наблюдаются гипервозбудимость,
активное сосание, нормальный мышечный тонус, повышение сухожильных рефлексов, наличие миоклонусов, оживленный самопроизвольный рефлекс Моро, нормальные или оживленные рефлексы Бабкина, Робинзона,
Бабинского, опоры и автоматической походки. Симпатикотония проявляется в виде тахикардии, тахипноэ, расширения зрачков. Симптомы сохраняются не более 1 - 2 суток. Прогноз благоприятный.
При ГИЭ средней (II) степени тяжести в первые сутки жизни ребенок вялый, снижены реакция на осмотр и спонтанная двигательная активность,
сосание слабое, мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены, представлен миоклонус, рефлекс Моро неполный, рефлекс