Лекции Шилко УГМА 1 том

через 1-2 месяца после рождения: возникают трудности при кормлении – появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи и в результате остается голодным. Впоследствии дети начинают отставать в массе. Характерна выраженная потливость, бледность, мраморность, небольшой периферический цианоз. Одним из ведущих симптомов является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры, нередко бывает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения. Типичны повторные пневмонии.

При осмотре обращает на себя внимание рано появляющийся парастернальный горб. Верхушечный толчок смещен влево вниз, усилен и сердечный толчок. При пальпации определяется систолическое дрожание в

III-IV межреберье слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. При аускультации выслушивается грубый систолический шум в III-IV

межреберье слева. Интенсивность его зависит от величины сброса и градиента систолического давления между левым и правым желудочком.

Однако, выраженность шума не пропорциональна величине дефекта, и

прохождение тонкой струи крови через маленькое отверстие может сопровождаться большим систолическим шумом – «много шума из ничего»

(Г. Банкл, 1980). На верхушке определяется мезодиастолический шум

(признак большого левоправого сброса).

В большинстве случаев с первых месяцев жизни выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: гепато- и спленомегалия, одышка,

тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких.

В старшем возрасте дети жалуются на боли в области сердца,

сердцебиение. Иногда наблюдаются носовые кровотечения. С развитием легочной гипертензии эти симптомы прогрессируют.

Дополнительные исследования: при небольшом дефекте ЭКГ в пределах нормы, при большом – на ЭКГ имеются признаки гипертрофии

миокарда левого желудочка, при легочной гипертензии – гипертрофии миокарда правого желудочка. На ФКГ – высокочастотный систолический шум занимает 2/3 или всю систолу, максимум в III-IV межреберье слева. На рентгенографии грудной клетки при большом дефекте определяется усиленный легочный рисунок, талия сердца сглажена, желудочки увеличены,

может наблюдаться выбухание дуги легочной артерии. Диагноз уточняется при эхокардиографии и зондировании полостей сердца.

Осложнения. Септический эндокардит чаще осложняет течение порока у детей старшего возраста с небольшими дефектами. Это объясняется тем, что при малых дефектах на фоне высокого градиента давления происходит травматизация струей крови эндокарда противоположной стенки правого желудочка или створок трикуспидального клапана. Провоцирующими факторами являются наличие гнойных очагов инфекции или малые оперативные вмешательства (аденотомия, экстракция зуба и т.д.), вызывающие кратковременную бактериемию и поражение

«подготовленного» (locus minoris resistentia) участка эндокарда.

К осложнениям ДМЖП относят развитие синдрома Эйзенменгера,

сопровождающийся формированием необратимой склеротической фазы легочной гипертензии (его следует отличать от комплекса Эйзенменгера,

который тоже характеризуется легочной гипертензией, но является врожденной патологией, и связан с эмбриональным типом строения легочных сосудов). В связи с этим у пациентов развиваются рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии.

Важной особенностью ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. Дефекты этой локализации часто сочетаются с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса; кроме того,

проводящая система может быть травмирована при хирургической коррекции порока. При данном типе порока не редкостью являются также

тромбоэмболические осложнения.

Исходы ДМЖП:

1 Спонтанное закрытие небольших дефектов происходит в 45% случаев,

как правило, к 5 - 6 годам.

2 Летальность приходится на ранний возраст, половина детей умирает в возрасте до 1 года. У остальных пациентов при естественном течении порока продолжительность жизни составляет в среднем 25 лет.

Операция в виде пластики в условиях искусственного кровообращения предпочтительна до двухлетнего возраста. Консервативное лечение включает в себя использование дигоксина, мочегонных препаратов,

кокарбоксилазы, рибоксина, аскорбиновой кислоты.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Как Вы помните из курса анатомии, артериальный проток - это сосуд,

соединяющий аорту и легочную артерию. В период внутриутробного развития легочное кровообращение существенно редуцировано из-за отсутствия легочного дыхания. В этих условиях артериальный проток вместе с овальным отверстием в межпредсердной перегородке выполняют важные функции, обеспечивая поступление относительно богатой кислородом крови (из нижней полой вены и правого предсердия) в левые отделы сердца и аорту. Так поддерживается необходимый уровень кислорода в системном кровотоке и нормальное развитие плода. В течение первых 2-10 недель жизни артериальный проток облитерируется, образуя связку /lig. arteriosum/. Если же в силу каких-либо причин облитерации не происходит, то образуется порок, который и называется открытым артериальным протоком /ductus arteriosus persistens/. В литературе принято также называть ОАП боталловым /ductus Botalli/, в честь итальянского врача Л. Боталло (1530-1600гг). Однако первое описание порока принадлежит Галену (II век н.э.).

ОАП может быть изолированным (примерно у 10% пациентов), но

чаще сочетается с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии. Иногда открытый артериальный проток выполняет функцию компенсирующего сообщения при так называемых «дуктус-

зависимых» пороках: атрезии легочной артерии, атрезии аорты и ряде других. При этих пороках закрытие боталлова протока приводит к гибели ребенка.

Открытый боталлов проток чаще встречается у недоношенных детей,

у них он поздно закрывается – в течение нескольких месяцев, а иногда только к 1-2 годам.

Гемодинамика. Степень гемодинамических нарушений определяется

восновном шириной протока, углом его отхождения от аорты, а также разницей давления в большом и малом круге. При большом протоке значительное количество крови поступает в легочную артерию, затем вновь

влевые отделы сердца, вызывая перегрузку и расширение левых отделов.

Кроме того, давление в аорте передается через проток в легочную артерию,

что способствует раннему развитию легочной гипертензии. На первых этапах при открытом артериальном протоке идет сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, как во время систолы, так и в период диастолы. В том случае, если сопротивление в малом круге начинает превышать сопротивление в большом, возникает обратный венозно-

артериальный сброс и появляется цианоз и гипертрофия правого желудочка.

В этой стадии легочной гипертензии операция противопоказана.

Клиника и диагностика. Открытый артериальный проток наблюдается в два-три раза чаще у девочек. Течение зависит от степени гемодинамических нарушений, и может варьировать от бессимптомных до крайне тяжелых форм, последние типичны для недоношенных детей. В

таких случаях рано появляется сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, смещен книзу. Наблюдается грубое дрожание у основания сердца слева (fremissement cataire).

Основным признаком ОАП является систоло-диастолический шум.

Этот шум описывают как «машинный», или шум «волчка», он лучше выслушивается во II межреберье слева у грудины и на спине, хорошо проводится на сосуды шеи. Систоло-диастолический шум ослабевает при глубоком вдохе и задержке дыхания на вдохе (положительный верхний симптом Вальсальвы). Это объясняется повышением давления в легочной артерии, снижением давления в аорте и уменьшением движения крови по протоку. Другим диагностическим признаком является усиление шума при сдавлении брюшной аорты, что вызывает повышение давления в аорте и приводит, напротив, к увеличению левоправого сброса (положительный нижний симптом Вальсальвы). Для ОАП характерен также высокий быстрый пульс (pulsus celer et altus). Систолическое артериальное давление повышено, диастолическое – снижено, иногда вплоть до нулевого.

Наибольшие трудности в диагностике боталлова протока возникают,

когда при достаточном повышении давления в системе легочной артерии сброс крови из аорты будет происходить только во время систолы. При этом диастолический компонент шума исчезает, и остается только систолический шум. Одновременно в связи с развитием легочной гипертензии появляется акцент и расщепление II тона над легочной артерией.

Признаком большого левоправого сброса является сердечная недостаточность, как правило, смешанная: стойкая тахикардия, тахипноэ,

гепато- и спленомегалия. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

Осложнения. Наиболее частым осложнением является развитие легочной гипертензии, которая значительно изменяет симптоматику порока и усугубляет состояние больных. Неоперированный ОАП также приводит к сердечной недостаточности, от которой погибают 23-50% больных. Как уже указывалось, сердечная недостаточность может появляться при большом левоправом сбросе уже в раннем возрасте, однако, чаще развивается в более

старших возрастных периодах. Это происходит в связи с истощением резервных возможностей сердца, как за счет снижение сократительной способности, так за счет нарушения коронарного кровоснабжения на фоне высокого пульсового давления в сочетании с низким диастолическим.

Бактериальный эндартериит и эндокардит осложняют открытый артериальный проток у 25-35% больных. Как и при других пороках с обогащением малого круга кровообращения, для ОАП характерны частые и затяжные респираторные инфекции, рецидивирующие пневмонии. У 0,5%

больных развиваются аневризмы протока или легочной артерии.

Исходы. У 75% недоношенных детей открытый боталлов проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни. По статистике неоперированный открытый артериальный проток приводит к смерти в возрасте 39 ± 4 года от выраженной легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Операция заключается в перевязке открытого артериального протока в сочетании с наложением непрерывного шва со стороны, как аорты, так и легочной артерии. Летальность при операции минимальная.

Тетрада Фалло – наиболее распространенный порок «синего» типа.

При классическом варианте у больного обнаруживается 4 признака: стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Первым описал порок N. Stensen (1672). Первый прижизненный диагноз этой аномалии поставил русский педиатр А.А. Киссель в 1887 году, а в 1888 г. A. Fallot

систематизировал известные наблюдения, дал описание клинической картины, патологической анатомии, и выделил порок как отдельную нозологическую единицу.

Клиника и диагностика. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. Диагноз чаще устанавливается в первые 6 месяцев жизни по грубому систолическому

шуму, одышке и цианозу.

Цианоз является одним из главных симптомов тетрады Фалло.

Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» появляется на 1-2 году жизни (в зависимости от выраженности гипоксемии). Больные часто присаживаются на корточки, при этом уменьшается венозный приток крови к сердцу и состояние облегчается. Типична одышка по типу диспноэ:

дыхание углубленное и аритмичное. Основным симптомом,

обусловливающим тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений,

являются одышечно-цианотические приступы. При этом ребенок внезапно становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возможны потеря сознания и судороги. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту и вызывает гипоксию ЦНС. На фоне одышечно-цианотических приступов возможны осложнения со стороны нервной системы в виде гемипарезов. У 37% детей с тетрадой Фалло развивается гипотрофия II - III степени.

Сердце небольшое по размеру, поэтому сердечный горб отсутствует.

При аускультации выслушивается грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева. На легочной артерии II тон ослаблен.

Сердечная недостаточность не характерна. Тахикардия и одышка связаны с гипоксемией.

Втечение заболевания наблюдаются 3 фазы:

1Относительного клинического благополучия (возраст 0-6 месяцев) –

состояние детей относительно удовлетворительное, в физическом и психомоторном развитии не отстают.

2Одышечно-цианотических приступов (возраст 6-24 месяца) – в этой фазе наблюдается наибольшее число мозговых осложнений и летальных исходов.

3Переходная – нарастает цианоз, исчезают приступы, уменьшаются

одышка и тахикардия, развиваются полицитемия и венозные коллатерали.

При тетраде Фалло на ЭКГ имеются признаки отклонения электрической оси вправо, гипертрофии миокарда правого желудочка,

неполной блокады правой ветви пучка Гиса. На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум в первой половине систолы,

легочный компонент второго тона очень ослаблен или отсутствует из-за стеноза.

Осложнения и исходы. Продолжительность жизни в данном случае определяется степенью стеноза легочной артерии. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет в среднем 12-

15 лет: 25% больных погибают в периоде новорожденности, 40-55%

умирают до 3-летнего возраста, 10% – до 20-летнего, и лишь 1-2% –

доживают до 30-40 лет. Причинами смерти до 10 лет жизни являются гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы и абсцедирование сосудов головного мозга; у более старших детей и взрослых – инсульты,

инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. У 10% пациентов на фоне недостаточности мозгового кровообращения развиваются стойкие парезы. Бóльшая часть детей к 5-7 годам отстает в умственном развитии.

При консервативном лечении детей с тетрадой Фалло от

назначения сердечных гликозидов воздерживаются, поскольку, повышая инотропную функцию миокарда, они увеличивают склонность инфундибулярного стеноза к спазму. Применяют -адреноблокаторы, в

частности обзидан. При одышечно-цианотических приступах назначают кордиамин и промедол.

Операция может быть паллиативной и радикальной. В последнем случае производится устранение стеноза и пластика межжелудочкового дефекта.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ

ПОРОКОВ СЕРДЦА

Как уже указывалось выше, диагностика ВПС у новорожденных и детей раннего возраста представляет значительные трудности.

В периоде новорожденности ВПС чаще всего приходится дифференцировать с синдромом персистирующей легочной гипертензии.

(персистирующего фетального кровообращения) особенно актуален для недоношенных, а также детей с тяжелой гипоксией, синдромом дыхательных расстройств (СДР), заболеваниями легких.

При физиологическом течении беременности и родов первый вдох приводит к растяжению грудной клетки и отрицательному давлению внутри нее. Расправление легких вызывает значительное уменьшение сопротивления и увеличение кровотока в легочных сосудах, ликвидируется легочная гипертензия. Выравнивание давления в легочной артерии и аорте плюс повышение напряжения кислорода (в результате торможения вазодилататорных простагландинов Е1 и Е2) способствует спазму гладких мышц боталлова протока и он начинает закрываться сначала функционально,

а затем и анатомически. Точно также вскоре после рождения захлопывается клапан овального окна. В последующие часы и дни жизни давление в легочной артерии становится ниже, чем в аорте. Происходит дальнейшее закрытие овального окна и артериального протока.

При нарушении адаптации может развиться синдром персистирующей легочной гипертензии (персистирования фетальных коммуникаций). В

зависимости от выраженности давления в системе правый желудочек – легочная артерия формируется направление сброса крови через фетальные коммуникации.

Преобладание лево-правого шунтирования через открытый артериальный проток типично для недоношенных детей с синдромом

дыхательных расстройств, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией. Во всех этих случаях происходит избыточное образование свободных радикалов, они стимулируют накопление в легких простагландина Е, который обладает свойством расслаблять мышцы артериального протока, препятствует его закрытию или вызывает его открытие. Происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, что в конечном итоге приводит к застойной легочной гипертензии.

Клиника. Клинические проявления очень схожи с ВПС «бледного» типа. У новорожденных детей наблюдается бледность, при малейшей нагрузке развивается цианоз, который исчезает при вдыхании высоких концентраций кислорода. Выражен сердечный толчок, границы сердца в норме. При аускультации отмечается тахикардия, слева от рукоятки грудины выслушивается систолический или систоло-диастолический шум.

Быстро развивается синдром дыхательных расстройств (СДР) и достигает максимума к 3 суткам жизни. При этом в легких выслушивается большое количество рассеянных и крепитирующих хрипов. Типичны приступы апноэ,

возможно развитие отека легких. При открытом артериальном протоке

(ОАП) особенно быстро развивается застойная сердечная недостаточность.

Дети погибают от сердечной недостаточности с отечно-геморрагическим синдромом, вялотекущей пневмонии, ишемии мозга, внутричерепных кровоизлияний.

Лечение. В настоящее время используется индометацин, который необходимо применять до появления застойной сердечной недостаточности,

сочетание индометацина с дексаметазоном повышает чувствительность ОАП.

Хирургическая перевязка широкого ОАП оптимальна на второй неделе жизни.

Право-левый шунт (сброс через ОАП и/или овальное окно)