Лекции Шилко УГМА 1 том

Робинзона оживленный, гиперактивный рефлекс «кукольных глаз». Уже в первые часы жизни могут появиться периодические вздохи или периодическое дыхание Чейн-Стокса, приступы брадипноэ или брадикардии.

Во вторую половину первых суток жизни появляются судороги, которые купируются противосудорожными препаратами. На вторые сутки мышечный тонус улучшается, но может появиться пронзительный крик,

срыгивания, хаотичные движения, тремор. К концу вторых – началу третьих суток жизни могут появиться признаки внутричерепной гипертензии, отека мозга, а также приступы апноэ. Улучшение на фоне проводимого лечения наблюдается к концу первой недели жизни. Если к этому времени неврологическая симптоматика сохраняется, то у 20-40% детей развиваются в дальнейшем неврологические осложнения.

Тяжелая (III степени) ГИЭ характеризуется отсутствием сознания в первые 12 часов, далее может быть «ложное улучшение», но в середине вторых – третьих суток жизни сознание вновь утрачивается в связи с цитотоксическим отеком или некротическими процессами в мозговой ткани.

Уже в первые сутки появляются судороги и эпизоды апноэ. Чем раньше появляются судороги, тем хуже прогноз. Судороги часто не купируются противосудорожной терапией.

В последующие дни формируются нарушения, типичные для определенного клинического синдрома острого периода.

Синдром угнетения центральной нервной системы характеризуется снижением или отсутствием реакции на осмотр, спонтанной двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов новорожденных. Преобладает тонус парасимпатического отдела вегетативной нервной системы: миоз,

артериальная гипотензия, брадикардия, брадипноэ, возможно апноэ,

усиление бронхиальной и слюнной секреции, усиление перистальтики кишечника.

Синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости включает

тремор, беспокойство, спонтанный рефлекс Моро, горизонтальный нистагм,

косоглазие. Мышечный тонус и рефлексы новорожденных могут быть как повышенными, так и неизмененными или сниженными.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма. Проявляется в виде мраморности кожных покровов, преходящего цианоза, расстройств терморегуляции, нарушений со стороны желудочно-

кишечного тракта: пилороспазма, повышения перистальтики кишечника,

срыгиваний, рвоты. У части детей наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности. Учитывая соматические проявления этого неврологического синдрома, необходимо проводить дифференциальную диагностику с заболеваниями соответствующих внутренних органов.

Гидроцефально-гипертензионный синдром манифестируется тремором, беспокойством, вскрикиваниями, сходящимся косоглазием,

горизонтальным нистагмом, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе,

выбуханием родничка и расхождением швов, гиперестезией. Во многих случаях клинические проявления гидроцефально-гипертензионного синдрома трудно разграничить с повышенной нейрорефлекторной возбудимостью. Поэтому необходимо использовать такие дополнительные методы, как УЗИ.

Судорожный синдром может проявляться в виде судорог различного типа. Тонические припадки продолжаются обычно менее 1 минуты. У

больного наблюдаются ретракция шейных мышц, экстензия рук и ног,

приступообразное нарушение дыхания, напоминающее затянувшийся вдох.

Клонические припадки представляют собой ритмическое подергивание какой-либо из частей тела. Различают фокальные,

мультифокальные и генерализованные клонические припадки. Фокальные клонические припадки сопровождаются ритмичным подергиванием мышц руки, ног и или лица на одной стороне тела. Мультифокальные клонические

припадки затрагивают отдельные группы мышц на разной стороне тела. При генерализованных клонических припадках отмечаются потеря сознания и нарушения ритма дыхания с цианозом. Генерализованные припадки свидетельствуют о зрелости мозга и встречаются преимущественно у доношенных детей.

Миоклонические припадки наблюдаются при тяжелом диффузном поражении мозга у детей. Аксиальный миоклонус проявляется флексией туловища и киванием головы. При миоклонусе конечностей отсутствует латерализация, обе руки и ноги сокращаются одновременно с частотой более 3 сокращений в секунду.

Кома может рассматриваться как дальнейшее углубление процессов угнетения нервной системы. Выделяют 4 уровня нарушения сознания:

летаргию, загруженность, ступор и кому.

Летаргия представляет собой состояние заторможенного бодрствования.

Загруженность сопровождается снижением реакции на внешние воздействия при их частичной сохранности.

Ступор напоминает глубокий сон, который удается прервать частично на короткое время путем настойчивого повторного раздражения.

Кома характеризуется полным отсутствием сознания. Ребенок лежит с закрытыми глазами, не совершает никаких движений, болевой рефлекс отдергивания сохранен, но отсутствуют дискретные защитные движения.

Особенности клинических проявлений ГИЭ восстановительного периода

Синдром двигательных расстройств. Наиболее частым проявлением является изменение мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса

(синдром мышечной гипотонии) сопровождается, как правило, снижением спонтанной двигательной активности и рефлексов новорожденных.

Повышение мышечного тонуса приблизительно в половине случаев бывает ассиметричным и сочетается с расширением глазной щели, сглаженностью носогубной складки на стороне повышения мышечного тонуса и девиацией языка в противоположную сторону. Такое сочетание симптомов свидетельствует о возможном формировании гемисиндрома. В других случаях наблюдается симметричное повышение мышечного тонуса,

равномерная скованность и ограничение двигательной активности. В обоих случаях рефлексы новорожденных угнетены или снижены. Ко 2 - 4 месяцу жизни происходит редукция мышечной гипертонии и нарастание хореоатетоидных движений. К концу первого полугодия начинает доминировать пирамидная симптоматика.

Астеноневротический или цереброастенический синдром

характерен для легкой формы поражения центральной нервной системы.

Детям свойственны повышенная эмоциональная лабильность и двигательное беспокойство, повышение рефлексов новорожденных, вздрагивание,

тревожный сон. Типично усиление описанных симптомов на фоне интеркуррентных заболеваний и после прививок.

Гидроцефальный синдром в восстановительном периоде проявляется увеличением размеров головы (более 7 мм в месяц),

превышающим возрастную норму. Наблюдается симптом Грефе, нистагм,

косоглазие.

Эпилептический синдром у новорожденных и грудных детей имеет так называемое возрастное лицо. Судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми обладает ребенок к моменту их появления. Кроме того, судорожный синдром характеризуется многообразием клинических форм припадков. Наблюдаются генерализованные, абортивные, фокальные, гемиконвульсивные,

полиморфные судорожные припадки, простые и сложные абсансы.

Наибольшую трудность в диагностике представляют абортивные и

бессудорожные формы пароксизмов. Наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде пароксизмально возникающих проявлений шейно-тонического симметричного рефлекса с наклоном головы и тоническим напряжением рук и ног. В некоторых случаях – ассиметричный шейно-тонический рефлекс с поворотом головы в сторону и разгибанием с той же стороны руки и ноги, первой фазы рефлекса Моро с раскрытием ручек. Бывают пароксизмы в виде спазма взора и нистагма, имитации симптома «заходящего солнца». Нередко наблюдаются приступы покраснения и побледнения кожных покровов с усиленным потоотделением.

К 3-4 месяцам жизни, по мере появления способности удерживать голову,

появляются «кивки» и «клевки», а с 6-7 месяцев «поклоны» (сгибание туловища вперед-назад).

Увеличение частоты припадков, нарастание их полиморфизма,

резистентность к противосудорожной терапии настораживают в отношении формирования грубых органических форм поражения мозга.

Синдром задержки психомоторного развития начинает проявляться с 1-2 месяцев. Нарушается редукция врожденных безусловных рефлексов,

недостаточно устойчивая фиксация взгляда, кратковременное прослеживание с быстрым истощением. Нет реакции на голос матери,

слухового сосредоточения. К 2-3 месяцам ребенок недостаточно оживляется при общении, крик маловыразителен, гуление отсутствует, дети отыскивают источник звука глазами без поворота головы, улыбка появляется редко и трудно вызывается. К полугоду дети недостаточно активно интересуются игрушками и окружающими предметами, недостаточно реагируют на присутствие матери, гуление малоактивное и непродолжительное,

манипуляции с предметами задержаны, нет активного внимания.

При «темповой» задержке развития и адекватном лечении ребенок в возрасте 4-5 месяцев как бы «скачком» становится активнее, причем психическое развитие опережает моторное. Появляется эмоциональная

реакция на окружающих, интерес к игрушкам. Возрастные двигательные функции начинают активно компенсироваться после 6 - 7 месяцев и, как правило, восстанавливаются к 1 - 1, 5 годам. В то же время длительная задержка психического развития прогностически неблагоприятна.

Изучение динамики развития детей с ГИЭ показало, что особенно неблагоприятно сочетание нескольких неврологических синдромов, как в остром, так и восстановительном периоде.

У 1/3 детей, в первую неделю жизни демонстрирующих фокально -

клонические и фокально-тонические судороги, впоследствии развивается типичная эпилепсия.

Синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости имеет 3

основных исхода: синдром двигательных расстройств, сохранение синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости, выздоровление. В то же время изолированный синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости прогностически более благоприятен, чем угнетение.

Основными исходами синдрома угнетения являются двигательные нарушения, задержка психомоторного развития и выздоровление.

Синдром двигательных расстройств является наиболее частым.

Двигательные расстройства имеют тенденцию к длительному сохранению и трансформацию в задержку психомоторного развития.

При изолированном синдроме внутричерепной гипертензии его элементы могут сохраняться в течение длительного времени.

Диагностика ГИЭ у новорожденных основывается на анализе течения беременности и родов, клинических проявлений и их динамики в первые часы и дни жизни, а также результатов ультразвукового,

нейрофизиологического и биохимического исследования.

К ультразвуковой диагностике относятся:

Одномерная эхоэнцефалография (ЭхоЭГ). Метод основан на свойстве

ультразвука отклоняться на границе сред с различной плотностью.

ЭхоЭГ, позволяет определить смещение срединных структур и заподозрить внутричерепное супратенториальное кровоизлияние.

Нейросонография (НСГ) - более совершенный метод УЗИ,

осуществляемый через открытый родничок, швы или наружный слуховой проход. На нейросонограмме определяются макроструктура и эхогенность мозгового вещества, размеры и форма ликворных пространств. В настоящее время НСГ рассматривается как скрининговый метод, позволяющий выделить детей, которые нуждаются в углубленном комплексном обследовании.

Допплерография. Метод основан на эффекте Допплера,

заключающемся в том, что ультразвуковой сигнал, проходящий через движущуюся поверхность, отражает и изменяет свою частоту.

Допплерография позволяет оценить величину кровотока в интра- и

экстрацеребральных сосудах.

Компьютерная томография. Наиболее информативным современным методом нейровизуализации является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет выявить отек мозга, оценить дифференциацию белого и серого вещества, состояние перивентрикулярного и субкортикального белого вещества, базальных ганглиев, таламуса, заднего лимба внутренней капсулы, гиппокампа,

межполушарной борозды и желудочков мозга.

Определение величины внутричерепного давления. К

нетравматичным методам относится определение пульсации родничка с помощью монитора Ladd, устроенного по принципу волоконной оптики.

Контроль внутричерепного давления крайне необходим у детей с тяжелыми формами ГИЭ, сопровождающимися нарастанием отека мозга.

Электроэнцефалография (ЭЭГ). Изучение биоэлектрической активности в различные фазы сна и бодрствования позволяет судить о

нарушениях созревания и аномалиях головного мозга у новорожденного ребенка. Однако имеет не столько абсолютное значение, сколько позволяет оценить динамику течения ГИЭ и составить более достоверный прогноз.

Биохимическая диагностика. В комплексной диагностике для оценки тяжести и прогноза ГИЭ используются такие показатели, как гипоксантин плазмы, мозговая фракция креатинкиназы, активность лейцинаминопептидазы, лактатдегидрогеназы в сыворотке, уровень диеновых конъюгатов в сыворотке крови и спинномозговой жидкости,

нейроспецифические белки как показатель деструкции ткани.

Лечение ГИЭ в организационном плане имеет этапный,

преемственный характер.

Невозможно переоценить значимость профилактики и возможно более раннего лечения внутриутробной гипоксии плода. При очень неблагоприятном течении беременности и родов, в результате которых развивается асфиксия, ребенок нуждается в проведении первичной реанимации в родовом зале. Основными задачами на этом этапе являются тепловая защита, восстановление проходимости дыхательных путей и адекватная искусственная вентиляция легких. Из родового зала пациент транспортируется в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ)

родильного дома, где осуществляется дальнейшее обследование и лечение.

В остром периоде ГИЭ ребенок нуждается в охранительном режиме и выхаживании в условиях клинического инкубатора, а также - респираторной поддержке. Патогенетически обоснована в остром периоде коррекция патологического ацидоза, профилактика и лечение метаболических нарушений и гемостатическая терапия.

Ведущим звеном развития ГИЭ является отек головного мозга. Борьба с отеком мозга заключается в назначении осмотически активных веществ

(маннитол), гормонов (дексаметазон), высоких доз барбитуратов

(фенобарбитал), салуретиков (фуросемид).

Скорейшее купирование судорог у детей с ГИЭ – жизненно важная задача, поскольку потребление кислорода в этот момент возрастает в несколько раз, в результате чего неизбежно гибнут нейроны. Внутривенно вводятся сибазон (диазепам, седуксен, реланиум), фенобарбитал,

оксибутират натрия; при резистентности к обычной терапии – лидокаин.

Пациенты со среднетяжелым и тяжелым течением ГИЭ нуждаются в последующем переводе на второй этап выхаживания в неврологическое отделение детской больницы для полного обследования и лечения.

Большая часть детей не нуждаются в пребывании в ОРИТ, они получают лечение в отделении патологии новорожденных родильного дома,

откуда (по показаниям) могут быть либо переведены в неврологическое отделение детской больницы, либо выписаны домой, под наблюдение педиатра и невропатолога.

Лечение в восстановительном периоде ГИЭ включает в себя медикаментозную терапию, физиотерапевтические процедуры, лечебный массаж и гимнастику, педагогические мероприятия. Дети нуждаются в благоприятном психологическом микроклимате, естественном вскармливании по требованию, тщательном соблюдении режима сна и отдыха, профилактике интеркуррентных заболеваний. Яркие игрушки,

музыка, пение способствуют развитию зрительно-слуховых реакций,

профессиональный массаж и лечебная гимнастика – своевременному и правильному формированию моторно-зрительной координации. Базовыми медикаментозными препаратами в восстановительном периоде являются ноотропные средства: при преобладании возбудимости ребенка предпочтительно назначить пантогам; при вялости – ноотропил, энцефабол.

При вегетативно-висцеральных дисфункциях, сопровождающихся вздутием живота, частыми и упорными срыгиваниями детям назначают дробное кормление через 2-2,5 часа. Возможно использование лечебных смесей (Нутрилон-Антирефлюкс).

После кормления рекомендуется держать ребенка в вертикальном положении 15-20 минут, между кормлениями проводить массаж и выкладывать на живот. Используются успокоительные травяные сборы,

микстура с цитралью, средства, нормализующие перистальтику,

биологически активные препараты.

Симпатикотонические изменения, сопровождающиеся стойкой тахиаритмией и артериальной гипертензией, купируются b-

адреноблокаторами: анаприлином, обзиданом, индералом.

Двигательные нарушения со сниженным мышечным тонусом купируются антихолинэстеразными препаратами: галантамином,

прозерином. При мышечном гипертонусе эффективны мидокалм перед массажем и амизил. Витамины группы В включаются в комплексную терапию больных ГИЭ с целью улучшения процессов миелинизации.

При гидроцефально-гипертензионном синдроме дегидратационная терапия проводится диакарбом в комбинации с препаратами калия.

Впоследствии используется фитотерапия: листья березы, брусники,

кукурузные рыльца, трава крапивы двудомной и др.

Повышенная нейрорефлекторная возбудимость за рубежом рассматривается как пограничное состояние, не требующее медикаментозной коррекции. В отечественной практике распространено лечение фенобарбиталом, диазепамом, а также пантогамом.

В заключение следует отметить, что значительная часть детей с ГИЭ на первом и втором году жизни нуждается в проведении повторных курсов медикаментозной терапии, физиолечении, квалифицированном массаже и гимнастике в условиях отделения реабилитации, организованном по принципу дневного стационара.