Лекции Шилко УГМА 1 том

лимфоцитов-хелперов, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит,

наличие ЦИК;

в) неустойчивость водного обмена и обмена хлоридов;

г) признаки симпато-адреналового дисбаланса;

д) исследование эндокринных функций:

е) отмечается гиперлипидемия, снижение активности альфа-

глицерофосфатдегидрогеназы, повышение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот.

ж) дефицит интерлейкина 1,6 ведет к снижению активации кортиколиберина,

что вызывает понижение уровня АКТГ.

з) снижение продукции тимозина 2,5 ведет к блокировке функции гонадотропного рилизинг-фактора и синтеза половых гормонов.

Лечение. Диета с ограничением легкоусвояемых углеводов и жиров.

Дети первого года жизни должны находиться на естественном вскармливании. Детям на искусственном вскармливании назначают заменители женского молока, содержащие ацидофильные добавки. При длительной дисфункции кишечника ограничивают жиры до 4-5 г/кг массы тела. Показано некоторое ограничение облигатных аллергенов. Режим по возрасту с исключением сильных раздражителей.

Медикаментозная терапия у детей с тимомегалией назначается курсами два раза в год – весной и осенью:

короткие курсы десенсибилизирующих средств и трав, обладающих десенсибилизирующим эффектом (ромашка, тысячелистник, почки и

соцветия березы, черемша, черника, облепиха);

щадящая иммуностимуляция в течение 2х недель (пентоксил, адаптогены,

иммуномодуляторы: Т-активин, тимоген, тимозин и др.);

витамины;

стимуляция функции коры надпочечников (листья смородины, череда,

лагохилус, солодка) на 1-1,5 недели;

возможно назначение тиреоидина;

при наличии симптомов сдавления тимусом жизненно важных органов

назначают преднизолон на 7 - 10 дней.

Диспансеризация проводится не менее двух лет. Контролем эффективности проводимых мероприятий являются улучшение показателей физического и нервно-психического развития пациента, резистентность к инфекции, отсутствие иммунопатологических реакций.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (урикемический или

мочекислый)

Понятие введено в 1901 г. ДЖ. Комби. Это – своеобразное состояние реактивности организма ребенка, обусловленное аномалией обмена веществ,

нарушением функции печени с повышением содержания мочевой кислоты,

что приводит к особенностям функции центральной нервной системы и некоторых других органов.

В формировании у ребенка нервно-артритического диатеза играют роль, с одной стороны, наследование некоторых патологических свойств от родителей, с другой – питание, режим, среда. В семье детей обнаруживают,

как правило, со стороны отца, проявления артритизма в виде подагры,

тучности, мигреней, невралгии, почечнокаменной болезни, избыточное потребление мясной пищи. В патогенезе нервно-артритического диатеза основное значение имеют следующие расстройства:

1. высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции;

2. нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и

моче;

3. низкая ацетилирующая способность печени вследствие сниженного содержания ацетил-коэнзима А.

Самым характерным лабораторным тестом является повышение уровня мочевой кислоты в крови.

Клиническая картина артритизма полиморфна и меняется в зависимости от возраста. Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость. Психическое развитие опережает возрастные нормы:

дети любознательны, оживлены, легко запоминают прочитанное. Условные рефлексы образуются легко, но тормозные условные рефлексы и дифференцировки с трудом. Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повышенно возбудимому типу. Нередко отмечаются тики, хореоподобные приступы. Частым симптомом является анорексия.

Регистрируются белый быстрый дермографизм, тахикардия, субфебрилитет,

симпатикотония. Гиперурикемия усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие,

способствует камнеобразованию.

Периодически развиваются приступы ацетонемических рвот. В

тяжелых случаях с явлениями менингизма и судорогами. У детей с нервно-

артритическим диатезом могут наблюдаться беспричинные подъемы температуры, приступы мигрени, боли в животе в связи с дискинетическими явлениями со стороны кишечника. Отмечается склонность к холециститу,

пиелонефриту, астме, нейродермиту. Устойчивость к инфекционным агентам не изменена.

Лечение. 1. Диетотерапия в период ацетонемических кризов предусматривает назначение разгрузочных диет – яблочной, арбузной,

картофельной и др. 1-2 раза неделю. При возникновении ацетонемической рвоты на 6-12 часов устанавливают голодную паузу. В это время вводят

жидкость через рот или при частой, неукротимой рвоте – парентерально

(физиологический, рингеровский растворы, 5% раствор глюкозы). Внутрь назначают молочно-кислый натрий. Следят за регулярностью опорожнения кишечника.

2. Лечебное питание предусматривает ограничение введения с пищей пуриновых оснований и некоторое ограничение белка. Подлежит исключению или ограничению телятина, птица, а также субпродукты

(печень, сердце, мозги, почки, легкие). Предпочтительнее мясо взрослых, а

не молодых животных, лучше в отварном виде, так как около половины пуринов переходят в бульон. Элиминируются также колбасные изделия,

грибы (белые, шампиньоны), мясные и рыбные бульоны, студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста),

дрожжи, овсяная крупа, полированный рис, соусы, бобовые, рыба (сардина,

треска, килька, судак, щука). Показано ограничение продуктов,

возбуждающих нервную систему (кофе, какао, крепкий чай, пряности,

специи).

Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета.

Разрешается молоко, молочные продукты, овощи (кроме запрещенных),

фрукты и ягоды (яблоки, груши, абрикосы, персики, виноград, вишня,

черная смородина, клюква, брусника), мучные и крупяные изделия, варенье,

мед, сахар, сливочное и растительное масла. Показано обогащение рациона солями калия, которые оказывают мочегонное действие, способствуя тем самым снижению концентрации мочевой кислоты и уратов в моче. С этой же целью показано увеличение количества вводимой жидкости (отвар шиповника, сиропы с клюквенным, брусничным вареньем, сок облепихи,

яблочный уксус).

3. Коррекция рН мочи для профилактики уролитиаза. При кислой реакции мочи вводят витамины B1 и В6, дефицит которых в организме способствует оксалурии. Повышение рН мочи может быть достигнуто с

помощью диеты, щелочных минеральных вод ("Боржоми", "Ессентуки-17",

"Лужанская", "Дилижан", "Арзни", "Саирме" и др.), цитратных смесей:

блемарен, магурлит, солимак, уролит-5 и др. При кислой моче со значением рН ниже 5,7 назначают пепсин 3 раза в день в течение 10 дней. В связи с возможностью образования смешанных камней (уратно-оксалатно-

фосфатных) из диеты исключаются продукты, богатые щавелевой кислотой,

назначают препараты окиси магния. Целесообразно периодически менять пищевой режим во избежание привыкания к нему и снижения аппетита.

4. Охранительный режим предусматривает создание спокойной обстановки, уменьшающей возбуждение детей. Не поощряется одностороннее раннее психическое развитие, всемерно развиваются тормозные реакции, ограничиваются чрезмерные психо-эмоциональные нагрузки. Необходим достаточный отдых с прогулкой, играми на свежем воздухе Нормализации функций нервной системы содействуют разумно проводимые гимнастика, водные процедуры (ванны, обтирания теплой,

затем прохладной водой, души) с учетом возраста и состояния ребенка.

5.Фитотерапия (корень валерианы, трава пустырника, трава пассифлоры) или комбинированные препараты – пассит и валоседан.

6.При усилении невротических, неврозоподобных реакций –

транквилизаторы (сибазон, диазепам, реланиум, седуксен). Курс -10-14 дней.

7. В тяжелых случаях с выраженной гиперурикемией у детей старше

10 лет могут быть назначены урикозурические (уродан, этамид, бутадион) и

урикодепрессивные (аллопуринол, оротовая кислота, колхицин) препараты.

Таким образом, дети с диатезом имеют высокий инфекционный индекс, формируют затяжное и хроническое течение заболеваний. С

аномалиями конституции может быть связано формирование в дальнейшем патологии желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы,

бронхиальной астмы, обменной патологии.

Важно, чтобы, прослушав эту лекцию, вы усвоили, что наличие

диатеза не относит индивида к первому, второму или третьему сорту.

Диатезы просто делают реакции организма на какие-то определенные воздействия иными и нередко рискованными.

В завершении лекции позвольте привести высказывание М.Пфаундлера, датированное 1911 годом, в котором он обосновал положение об аномалиях конституции: «Детский врач изо дня в день убеждается в значении индивидуального предрасположения для возникновения болезни. При совершенно одинаковом уходе, внешних условиях он видит одного ребенка процветающим и великолепно развивающимся, в то время как другой ребенок болеет, чахнет и умирает,

причем анатом на секции ничего особенного не находит. Безукоризненно обставленный ребенок, никогда не болевший до того, вскормленный грудью матери, вдруг заболевает рахитом, другой – экземой. Ребенок, “рационально” вскормленный искусственно, обнаруживает упорнейшие желудочно-кишечные расстройства, а другой ребенок – при тех же внешних условиях – обнаруживает склонность к судорогам. Эти же самые экзогенные факторы действуют и на других детей, которые остаются все-таки здоровыми; необходимо допустить индивидуальную диспозицию,

готовность их болеть».

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена в детском возрасте

Эти патологические состояния рассматриваются как результат несоответствия между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку.

Основной пусковой механизм развития гипокальциемии и гипофасфатемии может быть обусловлен:

1. экзогенной недостаточностью кальция (дефицит кальция в пище,

потеря кальция при частом жидком стуле при стеаторее, связывание кальция

впросвете кишечника, например с фитиновой кислотой);

2.недостаточностью кальция в результате его выделения почками;

3.недостаточностью кальция, связанной с дефицитом витамина D или нарушением его метаболизма. Наиболее яркой и частой формой выше названных проявлений является рахит.

Рахит принадлежит к числу детских заболеваний, давно и хорошо известных не только врачам, но и широким слоям населения. Не подлежит никакому сомнению, что за последние десятилетия значение рахита в патологии детского возраста снизилось, тем не менее, рахит продолжает оставаться одним из часто встречающихся заболеваний среди детей раннего возраста. Его частота колеблется от 10 до 35 %.

Вмеждународной классификации болезней (МКБ-10) рахиту отведено место в группе болезней эндокринной системы и нарушения обмена веществ

(шифр Е - 55.0).

В большинстве случаев рахит не представляет непосредственной

угрозы жизни ребенка, однако, он может приводить:

-к снижению иммунитета и неспецифической резистентности;

-к задержке нервно-психического и физического развития;

- к стойким деформациям скелета и даже инвалидности.

Рахит (от греческого слова rachis – спинной хребет), по-видимому,

был хорошо известен врачам глубокой древности. В творениях Сорана Эфесского (98-138 гг.) и Галена (131-201 гг. нашей эры) уже имеются описания этой болезни. Соран, которого называют первым педиатром

«вечного города», наблюдал в Риме детей с деформациями ног и позвоночника, а Гален дал описание рахитических изменений костей.

Встречался рахит и в средние века. Так, на картинах мастеров «Эпохи возрождения» Леонардо да Винчи, Рафаэля и др. - можно видеть мадонну с младенцами, у которых имелись те или иные признаки рахита: «олимпийский лоб», «квадратная» деформированная голова, измененные конечности и т.п.

В XVII века в Англии в связи с ростом городов и городского населения рахит стал встречаться чаще и даже получил название

«Английской болезни». Тогда же в Англии Глиссон - выдающийся анатом и ортопед - с исчерпывающей полнотой описал клиническую картину и патологическую анатомию рахита (1650 г.).

В 1897 году рахит был фундаментально клинически описан приват-

доцентом Военно-медицинской академии В.П. Жуковским в монографии

«Рахит. Английская болезнь». Большой вклад в развитие этой проблемы внесли академики М.С. Маслов и А.Ф. Тур. Однако путь к пониманию вопросов этиологии и патогенеза был очень непростым.

При изучении обстоятельств, ведущих к заболеванию детей, обращали на себя внимание, во-первых, особенности питания больных детей, во-

вторых, плохие общегигиенические условия их жизни.

И долгое время причину видели то в неправильном однообразном питании (ранее искусственное вскармливание, обилие мучнистых, злаковых блюд), то в недостатке каких то гигиенических факторов (так рахит чаще встречался в больших городах у детей, которые реже бывают на воздухе). В

сельской местности, в горных областях заболеваемость была меньше.

Отсюда возникла мысль о защитном действии ультрафиолетовых лучей и,

так называемая, световая теория. Однако, открытие Me Collum витамина D в 1922г. и уточнение его структуры (1936 г.), а также гипотеза Heses Steen foch (1924 г.) об идентичности витамина, поступающего с пищей и образующегося под влиянием ультрафиолетовое облучения, объединили и алементарную и световую теорию этиологии рахита и объяснили те моменты, которые казались ранее взаимно несвязанными. Все эти исследования позволили поставить на современно новую и теоретически обоснованную почву профилактику и лечение рахита.

Итак, в этиологии рахита ведущая роль принадлежит витамину D.

Витамин D довольно широко распространен в природе в виде провитамина

D или стеролов (стеринов). Различают несколько разновидностей витамина

D. Практическое значение имеют витамин D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол), которые нашли широкое применение в практике.

Витамин D2 образуется вследствие облучения растительного провитамина

D2 (эргостерина дрожжей) ультрафиолетовыми лучами, а 7-

дегидрохолестерин, содержащийся в животных тканях превращается при облучении в витамин D3 (холекальциферол).

В качестве единицы измерения активности витамина D принята условная международная единица (МЕ), равная 0,025 микрограмм холекальциферола (или D2); 1 мкг холекальциферола, что идентично 40 МЕ витамин D3. Согласно современным представлениям действие витамина группы D осуществляются не в том виде, в котором он поступает с пищей или образуется в коже, а в форме активных метаболитов. Важнейшим этапом является превращение витамина D в печени в 25-окисивитамин

(транспортная форма). Далее на следующем этапе 25-оксивитамин D

трансформируется в активную основную форму 1,25-диоксивитамин D -

непосредственный регулятор обмена фосфора и кальция в организме. Этот

метаболит – 1,25-диоксивитамин D (1,25-диоксихолекальциферол), а также

25,24-диоксивитамин D рассматривают как гормон, участвующий, наряду с паратиреоидным гормоном и тиреокальцийтонином, в поддержании кальция и фосфора. Образование 1,25-диоксихолекальцийферола регулируется сложной системой контроля. Оно усиливается при снижении поступления в организм кальция и фосфора и тормозится при концентрации этих ионов выше нормального уровня.

Таким образом, витамин D осуществляет свои специфические функции не в том виде, в каком он поступает в организм или образуется в коже, а в форме активных метаболитов, пройдя ряд превращений в клетках печени и почек. 1,25(ОН)2-D высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому оно относится к группе гормонов-стеройдов. (Рис.1)

На всех этапах цепи метаболизма витамина D действуют механизмы как стимулирующие образование активных метаболитов, так и тормозящие их образования. Происходит гомеостазирование витамина в организме.

Становится понятной роль УФ-лучей, пищевого фактора, поражения печени, почек, потери организмом белков, а также конституциональной предрасположенности к рахиту.

В настоящее время сформулирована концепция о витамин-D-

эндокринной системе (А.W. Norman, H. De Luca, 1979-1997). Витамин D

следует считать мощным гормонально-активным соединением, так как подобно гормонам его воздействие опосредовано специфическими клеточными ядерными рецепторами, через которые витамин D передает сигнал на генный аппарат (ДНК) клеток и активирует гены,

контролирующие синтез функциональных транспортных белков для ионов кальция.

Основные физиологические функции витамина D:

1.поддержание гомеостаза кальция в организме;

2.регуляция всасывания ионов кальция в кишечнике;