65.Хронические лейкозы.

Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.

Лейкозы (лейкемия) – системное прогресс разрастание кроветв кл-к опух при­роды (лейкозных кл) сначала в органах кроветворения (КМ, селезенка, л/узлы), затем метастазир-е в до органы и ткани с образованием лейкозных инфильтратов по ходу интерстиции сосудов. Инфильтрация м.б. диффузной или очаговой.

Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутаци­онная теория.

Класс-ция

--по гистогенезу: А.миелоцитарного происх-я: 1.хр. миелоидный 2.хр. эритромие­лоз 3.эритремия 4.истинная полицитемия Б.лимфоцитарного происх-я: 1.хр. лим­фолейкоз 2.лимфоматоз кожи 3.парапротеинемические лейкозы: а)миеломная бол-нь б)первичная макроглобу­линемия в)болезнь тяжелых цепей В.моноцитарного происх-я: 1.хр. моноцтиарный лейкоз 2.гистиоцитозы

--по кол-ву лейкоцитов в крови: 1.лейкемический 2.сублейкемический 3.лейкопенический 4.алейкемический варианты

--по степени дифф-ки и течению: 1.острый (пролиферация недифф и малодифф бластных кл и злокач теч-я) 2.хронический (пролиферация дифф кл и относит доброкач)

Хр. Лейкозы миелоцитарного происх-ия

1.хр. миелоидный лейкоз – проходит в 2 стадии: моноклоновая доброкач (заним неск лет, нараст нейтроф лейкоцитоз со сдвиго влево, увел селезенки, клетки КМ содерж филадельфийскую Ph-хромосому) и поликлоновая злокач (3-6 мес, бластн формы в КМ и крови – бластный криз, быстр рост числа лейкоцитв, увел селе­зенки, печени, л/узлов, инфильр кожи, мозг об, геморр синдром). При вскрытии: КМ сочн, серо-красн, кровь серо-красн, органы малокровны. Селезенка увел (6-8 кг), печень увел, серо-кричн. Л/узлы увел, мягкие, серо-красн.

2.хр. эритромиелоз – редк опухоль красного и белого ростков: в КМ, селезенке и печени разраст эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Сплено­мегалия.

3.эритремия – у пожилых: увел массы эр-в в кров русле, увел число тромбоцитов и гранулоцитов→ГБ, тромбозы, спленомегалия.

4.истинная полицитемия – близка к эритремии.

Хр. Лейкозы лимфоцитарного происх-ия

1.Хр. лимфолейкоз. Разв из В-л. Инфильтрация в КМ, л/узлах, селезенке, пе­чени. Возможны бластный криз. Смерть от инфекций. КМ – красн с уч-ми желт. Л/узлы увел, сочные, бело-роз. Селезенка увел, мясист консист, красн цвета. Печень увел, плотн, светло-коричн

2.Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари – опухолевые Т-л в коже

3.Парапротеинемические лейкозы – опухоли из В-л, способны к синтезу парапро­теинов

а)миеломная бол-нь – разраст опух кл лимфоплазмоцит ряда – миеломных клеток →синт парапротеины. Разраст кл в КМ→деструкция, остеолизис, остеопороз.

б)первичная макроглобулинемия – опух кл секр IgM. Увел селезенки, печени, л/узлов. Геморрагич синдром

в)бол-нь тяжелых цепей – опух кл синт парапротеин,соответствующий Fc-фраг­мету тчж цепи IgG. Увел л/узлов, печени, селезнки.

Хрон лейкозы моноцитарного происх-я

1.Хр. моноцитарный лейкоз – у пожилых, длит, увел селезенки

2.Гистиоцитозы – гр пограничных лимфопролиферативных заб-й кроветв ткани.